多形性日光疹

Polymorphouslighteruption

1光的基礎(chǔ)知識(shí)：太陽(yáng)光的成份太陽(yáng)56紫外線(xiàn)基礎(chǔ)知識(shí):紫外線(xiàn)對(duì)皮膚的穿透作用7①皮膚老化（光老化）光線(xiàn)性皮膚病的分類(lèi)8②光毒反應(yīng)：如日曬傷光線(xiàn)性皮膚病的分類(lèi)9③光變態(tài)反應(yīng)光線(xiàn)性皮膚病的分類(lèi)10④特發(fā)性：如多形性日光疹、慢性光化性皮炎光線(xiàn)性皮膚病的分類(lèi)11⑤代謝性：如卟啉病紅細(xì)胞生成性原卟啉癥,<皮膚性病圖鑒>第二版朱學(xué)駿光線(xiàn)性皮膚病的分類(lèi)12⑥光線(xiàn)加劇性皮膚?。喝缂t斑狼瘡光線(xiàn)性皮膚病的分類(lèi)13⑦遺傳性：如著色干皮病光線(xiàn)性皮膚病的分類(lèi)14⑧光線(xiàn)致癌：如基底細(xì)胞癌、鱗狀細(xì)胞癌等光線(xiàn)性皮膚病的分類(lèi)15多形性日光疹

polymorphouslighteruption

定義

Definition

一種常見(jiàn)的、特發(fā)性、獲得性、急性間歇性發(fā)作的皮膚病.是對(duì)光線(xiàn)照射的遲發(fā)性敏感反應(yīng)。影響危害身心-病譜影響容貌社會(huì)問(wèn)題16

病因和發(fā)病機(jī)制EtiologyandPathogenesis

17

發(fā)病機(jī)制免疫其他目前仍不清楚遺傳環(huán)境18遺傳PLE患者有家族史占15～56％，未發(fā)現(xiàn)一單獨(dú)的主導(dǎo)基因。有HLA-A24、HLA-Cw4。

HLA分型與正常對(duì)照組相比差異無(wú)顯著性。我們發(fā)現(xiàn)HLA-DQB1、HLA-DPB1與

PLE有相關(guān)性。

發(fā)病機(jī)制19環(huán)境發(fā)病機(jī)制UV,特別是UVA20我們調(diào)查了4899名云南?。磦€(gè)不同海撥、不同民族聚居地多形性日光疹和慢性光化性皮炎的發(fā)病情況。

多形性日光疹患病率0.65（32/4899），

慢性光化性皮炎為0.18%（9/4899）。占我們門(mén)診的第4位。發(fā)病機(jī)制21發(fā)病機(jī)制Fig1.t(2)0.05=4.303P<0.05

r=0.9512tr=4.359

22免疫

Epstein于1942年提出的PLE的發(fā)病機(jī)制的假說(shuō)即暴光部位皮膚對(duì)光誘導(dǎo)產(chǎn)物的遲發(fā)型超敏反應(yīng)。發(fā)病機(jī)制23

圖1(PLE組)：大量CD3+陽(yáng)性的單一核細(xì)胞

圖2(PLE組):少許CD20+陽(yáng)性的單一核細(xì)胞

圖3(PLE組)：大量CD8+陽(yáng)性的單一核細(xì)胞

圖4(PLE組):少許CD4+陽(yáng)性的單一核細(xì)胞

24

圖5(PLE組)：可見(jiàn)大量IFN-γR陽(yáng)性的單一核細(xì)胞圖6(PLE組)：可見(jiàn)大量IL-12R陽(yáng)性的單一核細(xì)胞

圖7(PLE組)：可見(jiàn)少許IL-4R陽(yáng)性的單一核細(xì)胞圖8(PLE組)：可見(jiàn)少許IL-10R陽(yáng)性的單一核細(xì)胞

25其他超氧物岐化酶（SOD）活力變化微量元素和代謝改變血鋅血錳發(fā)病機(jī)制26

臨床特點(diǎn)ClinicalManifestation

27發(fā)生季節(jié)：早春或陽(yáng)光暴露之后幾小時(shí)至幾天內(nèi)。部分患者長(zhǎng)時(shí)間日光暴露后出現(xiàn)硬化現(xiàn)象。

發(fā)生人群：任何人種和膚型，更易發(fā)于白色人種。女：男為3：1。

部位:暴光部位。

臨床特點(diǎn)28皮損：形態(tài)各異。紅斑、丘疹、丘皰疹、斑塊及多形性紅斑樣皮損。紅斑臨床特點(diǎn)29丘疹臨床特點(diǎn)30丘疹臨床特點(diǎn)31斑塊臨床特點(diǎn)32分型：丘皰疹型36％、丘疹型25％、癢疹型、紅斑水腫型25％、混合型。自覺(jué)癥狀：有瘙癢、燒灼感。

臨床特點(diǎn)33病程及轉(zhuǎn)歸發(fā)病后皮損可持續(xù)幾天，愈后無(wú)瘢痕。完全緩解24％，減輕占51％癥狀進(jìn)行性加重21%發(fā)展為其他自身免疫紊亂性疾病15%。14%病人ANA1:80。臨床特點(diǎn)34

表皮角化不全和海綿形成，真皮各種水腫，血管周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)，以T淋巴細(xì)胞為主。組織病理35診斷及鑒別診斷DiagnosisandDifferentialDiagnosis

36病史日曬關(guān)系皮損季節(jié)紫外線(xiàn)紅斑試驗(yàn)光斑貼試驗(yàn)診斷37用于確定最小紅斑劑量，UVA

和

UVB分開(kāi)進(jìn)行測(cè)量。對(duì)皮膚首先進(jìn)行光照敏感測(cè)試，是確定安全和有效治療劑量的前提。然后才可用最佳劑量開(kāi)始治療。UVSKINTESTAPPLIANCEUVMPD/MED最小紅斑量測(cè)定儀38最小紅斑量的測(cè)試方法39MPD=5.0J/cm2MPD的確定我們的試驗(yàn)結(jié)果昆明地區(qū)正常人MPD是41.49J/cm240MED=0.7J/cm2MED的確定我們的試驗(yàn)結(jié)果昆明地區(qū)正常人MED是32.9mJ/cm241結(jié)果判定：異常表現(xiàn)為紅斑反應(yīng)高峰出現(xiàn)的時(shí)間較晚（正常人在12-24小時(shí)達(dá)高峰，患者常48小時(shí)以后）；紅斑反應(yīng)強(qiáng)度常高于同樣量照射的正常人；紅斑反應(yīng)的持續(xù)時(shí)間較正常人持久（正常人約為3-5天消退，而患者持續(xù)至8天以上）；病史紫外線(xiàn)紅斑試驗(yàn)42結(jié)果判定：異常表現(xiàn)為紅斑反應(yīng)消退后常無(wú)明顯的色素沉著；紅斑反應(yīng)開(kāi)始消退時(shí)，紅斑表面會(huì)出現(xiàn)丘疹。本實(shí)驗(yàn)對(duì)確診多形性日光疹有重要意義。但光激發(fā)試驗(yàn)結(jié)果不盡一致，陽(yáng)性率為48%-100%不等。紫外線(xiàn)紅斑試驗(yàn)43濕疹慢性光化性皮炎DLE或SCLE紫外線(xiàn)紅斑試驗(yàn)44鑒別診斷

濕疹皮損部位與日光關(guān)系45慢性光化性皮炎

鑒別診斷46

DLE或SCLE

1、皮疹無(wú)明顯季節(jié)性

2、盤(pán)狀紅斑有鱗屑瘢痕

3、皮疹持續(xù)數(shù)周及數(shù)月

4、病理及免疫病理異常鑒別診斷47慢性光化性皮炎

ChronicActinicDermatitis,CAD定義

Definition

是一組好發(fā)于中老年男性慢性、持續(xù)性在曝光和非曝光部位出現(xiàn)慢性皮炎改變的的病譜性疾病.包括持久性光反應(yīng)（persistentlightreactivity，PLR)光敏感性濕疹（photosensitiveeczema)光敏性皮炎(photosensitivitydermatitis，PD)光線(xiàn)性類(lèi)網(wǎng)質(zhì)細(xì)胞增生癥（actinicreticuloid

，AR)。48

影響危害身心-病譜影響容貌社會(huì)問(wèn)題49慢性光化性皮炎

ChronicActinicDermatitis,CAD

病因和發(fā)病機(jī)制EtiologyandPathogenesis

50

發(fā)病機(jī)制

外源性光敏物皮膚中成分變化形成新抗原遲發(fā)性超敏反應(yīng)UV,特別是UVA51免疫調(diào)節(jié)紊亂、色氨酸代謝、氧自由基增多常見(jiàn)光敏物質(zhì)某些化學(xué)物質(zhì)（如苯胺、染料、焦油、瀝青等）某些藥物（如補(bǔ)骨脂、白芷、四環(huán)素類(lèi)、磺胺類(lèi)、克尿噻類(lèi)、氯丙嗪、非那根、雌激素等）某些植物（如灰菜、紫云英）等。發(fā)病機(jī)制52

臨床特點(diǎn)ClinicalManifestation

53臨床表現(xiàn)好發(fā)年齡:好發(fā)于50歲以上中老年男性。部位:多位于光暴露部位，可發(fā)生于遮光部位。54表現(xiàn):多形性，小丘疹、彌慢性紅斑水腫、滲出、鱗屑、苔癬樣變、斑塊、浸潤(rùn)斑。浸潤(rùn)斑臨床表現(xiàn)55臨床表現(xiàn)

苔癬樣變56臨床表現(xiàn)

鱗屑紅斑57臨床表現(xiàn)

58浸潤(rùn)斑臨床表現(xiàn)病程:多數(shù)持久存在，夏季或日曬后加重。有報(bào)道部分CAD的病人最終進(jìn)展為皮膚T淋巴細(xì)胞瘤.5年內(nèi)自然緩解的機(jī)會(huì)為10%，10年內(nèi)為20%，15年內(nèi)為50%。59診斷及鑒別診斷DiagnosisandDifferentialDiagnosis

60病史：病程長(zhǎng)皮損：持久性皮炎或濕疹性皮損組織病理：兼有慢性皮炎和假性淋巴瘤相。紫外線(xiàn)紅斑試驗(yàn)：陽(yáng)性光斑貼試驗(yàn)：可以陽(yáng)性診斷61鑒別診斷濕疹接觸性皮炎62慢性光化性皮炎同多形性日光疹的鑒別

多形性日光疹慢性光化性皮炎病因日光日光，光敏感物質(zhì)發(fā)病年齡中青年中老年性別女性男性皮損形態(tài)多形性皮損，以某一皮損為主皮炎和浸潤(rùn)、肥厚性丘疹、斑塊發(fā)生部位暴露部位暴露和非暴露部位病程有季節(jié)性，夏季出現(xiàn)，冬季緩解夏季加重，冬季可持續(xù)組織病理皮炎改變皮炎和假性淋巴瘤光生物學(xué)試驗(yàn)MED測(cè)定光激發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性MED測(cè)定光激發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性63預(yù)防與治療Prevention&Treatment

64預(yù)防

65一般治療：對(duì)于輕癥患者，避免過(guò)度日曬和利用自然光進(jìn)行硬化治療常可控制病情。局部治療：外用糖皮質(zhì)激素霜、氧化鋅軟膏他克莫司軟膏、吡美莫司軟膏或遮光劑。治療66治療前PLE治療670.03%他克莫司軟膏治療一周治療68治療光療PUVA、NB-UVB又稱(chēng)硬化治療（hardeningtherapy），是目前控制中、重度病人最為有效的方法。作用機(jī)制目前尚不清楚，可能與皮膚色素加深，角質(zhì)層增厚，假定的抗原去除以及免疫抑制有關(guān)。69治療光療方法時(shí)間：發(fā)病前劑量：70%MED或MPD照射次數(shù)：10-1570治療系統(tǒng)用藥皮質(zhì)類(lèi)固醇：病情嚴(yán)重的PLE患者可短期應(yīng)用中小劑量。嚴(yán)重的CA可用硫唑嘌呤50-150mg/d，嗎替麥考酚酯(驍悉)0.5g,Bid。抗瘧藥氯喹、羥氯喹：一般不提倡作為治療的首選藥物?？菇M胺藥：可選用一種，避免使用克敏、非那根、氯苯那敏等光敏藥物。

71治療我們的研究發(fā)現(xiàn)氯苯吩嗪：口服治療PLE效果較好，總有效率為90.63％。蒿甲醚膠囊：口服治療PLE，總有效率分別84.4%。

72

治療73

治療74CAD