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完全型雄激素不敏感綜合癥

(completeAndrogenInsensitivitySyndrome,cAIS)

病例分析第一頁，共十二頁。病例特點26y，社會性別：女主訴：原發閉經〔07年1月我院就診〕足月順產，身高智力發育正常19歲起乳房發育，無月經第二頁，共十二頁。病例特點PE：女性表型乳房V級，乳頭發育差，無腋毛，陰毛細稀疏大小陰唇發育差，陰蒂不大肛查：盆腔左側6*6*5cm囊實性包塊，外表光滑，可推動，未及子宮第三頁，共十二頁。病例特點輔助檢查:T：462ng/dL，E2：22.6pg/mL，FSH：4.8mIU/mL,LH:29.1mIU/mL,PRL5.67ng/mL染色體：46XY，SRY〔＋〕，ZFY〔＋〕皮質醇，電解質，ACTH、17-α羥孕酮，CA125，AFP，HCG均正常超聲：未見宮體宮頸，盆腔多發囊性包塊第四頁，共十二頁。HCG刺激試驗E2（pg/ml)T(ng/dl)刺激前39.6936刺激后24h65.9105548h54.588572h33.6980第五頁，共十二頁。治療Lap檢查+治療〔07-7-27〕術中所見：雙側性腺瓷白色，分別約3*2cm，雙側午菲氏管殘跡約4*5cm薄壁囊腫，雙側性腺內側直徑2cm肌結節行雙側“卵管〞囊腫〔來源于午菲氏管殘跡的囊腫〕切除＋雙側性腺切除病理：發育不良的睪丸及被覆單層立方和柱狀上皮的纖維結締組織囊壁第六頁，共十二頁。CAIS臨床特點單基因性發育異常，X連鎖隱性遺傳AR異常導致雄激素正常效應全部〔完全女性表型〕或局部喪失〔男性化缺乏〕HCG刺激后，雄激素雌激素升高，說明性激素均來自睪丸且反響正常〔除外雄激素合成異?！车谄唔摚彩摗?/p>

XY睪丸MIS女性內生殖器×雌激素睪酮男性內外生殖器AR缺失×女性外生殖器乳房發育第八頁，共十二頁。鑒別診斷CAIS；46，XY單純性腺發育不全；46，XY17-α羥化酶缺乏共同點：原發閉經外生殖器：女性染色體46XY第九頁，共十二頁。鑒別診斷CAIS46，XY單純性腺發育不全46，XY17-α羥化酶缺乏乳房發育＋－－子宮宮頸無有無或有人工周期無有無或有性腺睪丸（發育不全）睪丸（條索）睪丸（發育不全）雌、雄激素正常或升高低下低下皮質醇正常正常低下高血壓無

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