煙霧病的疾病查房演講人：日期:目錄CONTENTS01疾病概述02臨床表現(xiàn)03影像學(xué)診斷04治療策略05查房流程要點(diǎn)06預(yù)后與隨訪01疾病概述定義與發(fā)病機(jī)制煙霧病是一種原因不明的慢性腦血管閉塞性疾病，主要表現(xiàn)為腦底部動(dòng)脈狹窄或閉塞，并形成異常血管網(wǎng)。煙霧病定義發(fā)病機(jī)制病理改變煙霧病的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，可能與遺傳因素、免疫因素、感染因素等有關(guān)。煙霧病的主要病理改變是腦底部動(dòng)脈的狹窄或閉塞，以及異常血管網(wǎng)的形成，這些異常血管網(wǎng)在造影時(shí)形似煙霧。流行病學(xué)特征煙霧病好發(fā)于兒童和青少年，但也可發(fā)生于成年。發(fā)病年齡煙霧病的發(fā)病率因地區(qū)和種族而異，東亞地區(qū)是高發(fā)區(qū)。發(fā)病率煙霧病具有一定的家族聚集性，家族中有煙霧病患者的人患此病的風(fēng)險(xiǎn)較高。家族聚集性病理生理特點(diǎn)腦血管病變腦出血腦缺血腦血流動(dòng)力學(xué)改變煙霧病的主要病理生理特點(diǎn)是腦血管的病變，包括腦底部動(dòng)脈的狹窄或閉塞，以及異常血管網(wǎng)的形成。由于腦血管的病變，煙霧病患者容易發(fā)生腦缺血，表現(xiàn)為頭痛、偏癱、失語(yǔ)等癥狀。煙霧病患者也可能發(fā)生腦出血，這可能是由于異常血管網(wǎng)破裂所致，對(duì)患者生命構(gòu)成嚴(yán)重威脅。煙霧病患者腦血流動(dòng)力學(xué)發(fā)生改變，表現(xiàn)為腦血流量減少、腦血管阻力增加等。02臨床表現(xiàn)缺血癥狀短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）、腦梗塞等，表現(xiàn)為頭痛、眩暈、肢體無(wú)力、視力障礙等。出血癥狀腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血，表現(xiàn)為劇烈頭痛、惡心嘔吐、意識(shí)障礙等。癲癇可表現(xiàn)為局部性發(fā)作或全身性發(fā)作，部分煙霧病患者可伴有癲癇。頭痛多數(shù)患者伴有頭痛，可能由于腦缺血或血管擴(kuò)張引起。典型癥狀分級(jí)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)如惡心、嘔吐、視乳頭水腫等，提示可能存在腦水腫或腦出血。感覺(jué)障礙如觸覺(jué)、痛覺(jué)、溫度覺(jué)等減退或消失。視力障礙如視野缺損、視力減退等，可能由于腦缺血導(dǎo)致視網(wǎng)膜或視神經(jīng)受損。語(yǔ)言障礙可能出現(xiàn)失語(yǔ)、構(gòu)音障礙等。偏癱肢體肌力減弱或完全不能活動(dòng)，常為一側(cè)肢體。神經(jīng)系統(tǒng)體征兒童與成人差異發(fā)病年齡癥狀表現(xiàn)病變程度預(yù)后情況兒童煙霧病多見(jiàn)于5-10歲，而成人煙霧病則多見(jiàn)于30-40歲。兒童煙霧病缺血癥狀較為突出，而成人煙霧病出血癥狀更為常見(jiàn)。兒童煙霧病患者腦血管病變程度相對(duì)較輕，而成人煙霧病患者病變更為嚴(yán)重。兒童煙霧病患者的預(yù)后通常比成人患者更好，經(jīng)過(guò)積極治療，多數(shù)能夠恢復(fù)正常生活。03影像學(xué)診斷DSA檢查標(biāo)準(zhǔn)顯示頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支狹窄或閉塞，以及煙霧狀血管團(tuán)的形成。血管造影評(píng)估腦血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)，包括血流速度、方向及側(cè)支循環(huán)情況。血流動(dòng)力學(xué)評(píng)估觀察煙霧血管的形態(tài)、數(shù)量及分布范圍，評(píng)估煙霧病的嚴(yán)重程度。煙霧血管評(píng)估MRI/MRA特征磁共振灌注成像評(píng)估腦血流量及腦灌注情況，為手術(shù)治療提供重要參考。03發(fā)現(xiàn)腦缺血、梗死、出血等病變，以及腦萎縮、腦室擴(kuò)大等繼發(fā)性改變。02腦組織病變?cè)u(píng)估磁共振血管成像清晰顯示煙霧狀血管團(tuán)及其與周圍腦組織的關(guān)系。01灌注成像應(yīng)用術(shù)前評(píng)估通過(guò)灌注成像了解腦血流動(dòng)力學(xué)及腦灌注情況，評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及預(yù)后。01術(shù)后監(jiān)測(cè)觀察手術(shù)效果，及時(shí)發(fā)現(xiàn)術(shù)后腦缺血、出血等并發(fā)癥。02長(zhǎng)期隨訪動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)煙霧病的進(jìn)展情況，為調(diào)整治療方案提供依據(jù)。0304治療策略血運(yùn)重建術(shù)式采用顯微手術(shù)技巧，將顱外血管與顱內(nèi)血管進(jìn)行吻合，以改善腦血流量。血管融通術(shù)血管貼敷術(shù)顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)將腦表面的血管與腦組織進(jìn)行貼敷，通過(guò)血管新生來(lái)改善腦供血。將顱外血管引入顱內(nèi)，與顱內(nèi)血管建立新的血流通道?？梢种蒲“寰奂乐寡ㄐ纬桑菬熿F病治療的基礎(chǔ)藥物。阿司匹林作用機(jī)制與阿司匹林類似，可聯(lián)合使用增強(qiáng)抗血小板效果。氯吡格雷抗血小板治療需長(zhǎng)期進(jìn)行，需密切關(guān)注出血風(fēng)險(xiǎn)，并根據(jù)病情調(diào)整藥物劑量。注意事項(xiàng)抗血小板治療并發(fā)癥管理癲癇部分患者可能出現(xiàn)癲癇發(fā)作，需使用抗癲癇藥物進(jìn)行治療，同時(shí)加強(qiáng)護(hù)理。03由于煙霧病導(dǎo)致腦血管狹窄，易發(fā)生腦缺血，需給予相應(yīng)治療以改善腦供血。02腦缺血腦出血煙霧病患者易發(fā)生腦出血，需密切監(jiān)測(cè)血壓，及時(shí)處理出血情況。0105查房流程要點(diǎn)病例匯報(bào)框架患者基本信息包括姓名、性別、年齡、職業(yè)等。01病史及現(xiàn)病史既往病史、煙霧病診斷及治療過(guò)程、目前癥狀等。02影像學(xué)資料CTA、MRA、DSA等檢查結(jié)果，以及腦電圖、肌電圖等輔助檢查結(jié)果。03神經(jīng)功能評(píng)估觀察患者視力、聽(tīng)力、語(yǔ)言、肢體活動(dòng)等腦神經(jīng)受損情況。腦神經(jīng)評(píng)估認(rèn)知功能評(píng)估情感與心理狀態(tài)評(píng)估通過(guò)神經(jīng)心理測(cè)試評(píng)估患者的記憶力、注意力、執(zhí)行力等認(rèn)知功能。觀察患者的情緒穩(wěn)定性、心理承受能力及家屬的反饋等。術(shù)后觀察指標(biāo)生命體征監(jiān)測(cè)心率、呼吸、血壓等生命體征的實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀觀察患者有無(wú)頭痛、嘔吐、肢體無(wú)力、感覺(jué)障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。傷口情況觀察手術(shù)切口愈合情況，有無(wú)紅腫、滲液等感染跡象。并發(fā)癥預(yù)防與處理及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理腦出血、腦梗死、顱內(nèi)感染等并發(fā)癥。06預(yù)后與隨訪煙霧病家族史煙霧病有遺傳傾向，家族史是復(fù)發(fā)的重要風(fēng)險(xiǎn)因素。01血管病變煙霧病患者的血管病變程度與復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)密切相關(guān)。02血流動(dòng)力學(xué)異常血流動(dòng)力學(xué)改變可能導(dǎo)致煙霧病復(fù)發(fā)。03不良生活習(xí)慣吸煙、飲酒等不良習(xí)慣可能增加煙霧病的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。04復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)因素長(zhǎng)期康復(fù)計(jì)劃藥物治療根據(jù)患者病情，制定合理的藥物治療方案，控制病情進(jìn)展。01外科治療對(duì)于某些煙霧病患者，外科治療如血管搭橋手術(shù)等可能有助于改善腦血流。02康復(fù)訓(xùn)練包括認(rèn)知功能訓(xùn)練、運(yùn)動(dòng)功能訓(xùn)練等，促進(jìn)患者神經(jīng)功能恢復(fù)。03定期隨訪對(duì)患者進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理病情變化。04患者教育要點(diǎn)了解煙霧病生活方式調(diào)整遵醫(yī)囑用藥