肥厚型心肌病

(HypertrophicCardiomyopathy

簡稱HCM)

肥厚型心肌病是以心肌肥厚、收縮末期心室腔變小為特征，以心室順應性下降、左室流出道可出現梗阻為基本病態的原因不明的心肌病。肥厚型心肌病

分類

根據左室流出道有無梗阻分為梗阻性和非梗阻性前者又稱為特發性肥厚性主動脈瓣下狹窄（IHSS）、肥厚性阻塞性心肌病（HOCM）同時根據梗塞程度分為持續梗阻型、易變型和隱匿型。肥厚型心肌病心肌肥厚的類型肥厚型心肌病

病因1．遺傳：30%－50％有家族史呈常染色體顯性遺傳2．早期兒茶酚胺對心肌的刺激起促進作用3．鈣通道及鈣離子流動異常在心肌細胞功能異常中起作用肥厚型心肌病

突變基因與肥厚性心肌病

基因位點蛋白質

14對染色體q11-q12β肌凝蛋白重鏈1對染色體q3肌鈣蛋白T15對染色體q2α原肌球蛋白11對染色體p13-q3心臟肌凝蛋白結合蛋白7對染色體q3

肥厚型心肌病

病理及病理生理大體：主動脈瓣下部的室間隔及前乳頭肌肥厚，形成左室流出道梗阻；室間隔厚度與左室后壁厚度之比≥1．3組織學：排列紊亂、奇異肥大的心肌細胞，肌原纖維甚至肌絲排列也異常。肥厚型心肌病

血流動力學三聯征：左室舒張期順應性下降心肌收縮力升高左室流入、流出道壓力階差（流出道梗阻）肥厚型心肌病壓力階差及梗阻產生機理Venturi氏效應引起二尖瓣異常收縮期前移

室間隔肥厚乳頭肌對瓣膜牽引力方向改變收縮中晚期收縮早期肥厚型心肌病

區分梗阻與非梗阻的意義

1．梗阻使左室射血時間延長，左室壓升高，增加了心肌耗氧，出現心肌缺血的表現

2．梗阻型臨床應用正性肌力藥和促進左室排血的藥物是危險的

3．持續流出道梗阻需要外科手術治療肥厚型心肌病

臨床表現

癥狀：起病緩慢呼吸困難心絞痛暈厥或暈厥前癥狀心悸

并發癥

心律失常體循環栓塞猝死肥厚型心肌病

心絞痛三分之一患者有心絞痛原因：室間隔肥厚擠壓血管微血管病變冠狀動脈儲備功能降低肺動脈高壓累及心包肥厚型心肌病

暈厥或暈厥前癥狀

運動后或體位改變時發生原因：心動過速致心搏量減少壓力階差增加致心搏量減少心室壓力增加致迷走張力增加室性心律失常肥厚型心肌病肥厚型心肌病

體征：

A．心臟擴大心尖部抬舉性沖動心尖雙搏動、房性奔馬律胸骨左緣有收縮期震顫

B．胸骨左緣或心尖部有收縮期噴射性雜音

C．心衰的體征肥厚型心肌病

特點：易變雜音增強：乏氏動作用力期運動或早搏后即刻含硝酸甘油洋地黃原因：梗阻部位內外的壓力階差增加雜音減弱：突然下蹲運動時服心得安靜滴新福林原因：收縮期左室腔增大肥厚型心肌病實驗室檢查心電圖X線胸片超聲心動圖核素檢查核磁共振心導管檢查心室造影肥厚型心肌病心電圖：左室肥厚房顫、預激、傳導阻滯各種心律失常

ST－T改變：巨大倒置T波病理性Q波伴高R波肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病X線胸片：左房、左室增大主動脈小主動脈瓣無鈣化。肥厚型心肌病肥厚性心肌病胸片肥厚型心肌病

超聲心動圖：

A．非對稱性室間隔肥厚（Asymmetricalseptalhypertrophy,ASH）舒張期室間隔厚度與左室后壁厚度之比≥1．3B．二尖瓣前葉有收縮期異常的前向運動（Systolicanteriormotionofmitralvalve，

SAM）

產生原因：Venturi氏效應乳頭肌動向不對肥厚型心肌病二維超聲Ａ：室間隔Ｂ：左室后壁Ｍ型超聲肥厚型心肌病

核素檢查左室腔小或正常非對稱性左室肥厚收縮功能增強肥厚型心肌病核磁共振檢查肥厚型心肌病心導管檢查：左室舒張末期壓升高有梗阻者左室流入道與流出道間收縮壓差＞2．7kPa(20mmHg)心室造影：左室腔狹小變形香蕉狀、舌狀或紡錘狀。冠脈造影：一般正常肥厚型心肌病左室造影肥厚型心肌病左心室與主動脈間壓力測定肥厚型心肌病

左室造影肥厚型心肌病冠狀動脈造影肥厚型心肌病心內膜心肌活檢：心肌細胞畸形肥大、排列紊亂肥厚型心肌病

診斷及鑒別診斷癥狀、體征、心電圖、胸片及其它實驗室檢查肥厚型心肌病

病例

XXX，男性，42歲，因反復胸悶、心慌、心前區痛15年，加重1個月于97-12-26入院。1982年某日洗澡時出現上述癥狀，曾在地醫院診斷為“冠心病，前壁心肌梗塞”，1985年在上海瑞金醫院仍診斷“冠心病”。以后在活動后出現心前區疼痛，含硝酸甘油無緩解。體檢無明顯陽性體征。肥厚型心肌病肥厚型心肌病左冠狀動脈肥厚型心肌病右冠狀動脈肥厚型心肌病左室造影肥厚型心肌病

治療

重點是預防猝死

HCM治療的五個方案：室間隔心肌切除或縱深切開術二尖瓣置換術藥物治療：?－阻滯劑鈣拮抗劑雙腔起搏主動脈瓣下室間隔梗塞術肥厚型心肌病主動脈瓣下室間隔梗塞術肥厚型心肌病肥厚型心肌病

預后

年死亡率1－4％猝死易發生于年齡<35歲有猝死家族史有暈厥者肥厚型心肌病