臨床腎臟致密沉積病病理特征、病因、發病機制、關鍵診斷要點、鑒別診斷及病理圖譜_第1頁
臨床腎臟致密沉積病病理特征、病因、發病機制、關鍵診斷要點、鑒別診斷及病理圖譜_第2頁
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臨床腎臟致密沉積病病理特征、病因、發病機制、關鍵診斷要點、鑒別診斷及病理圖譜致密沉積病（DDD）患者多表現為腎病/腎炎綜合征、高血壓及腎小球濾過率下降，血清C3水平降低而C4正常。疾病進展迅速，常見10年內進展為腎衰竭，高齡、低腎小球濾過率及上皮下駝峰樣改變為快速進展的預測因素，腎移植后復發率高。-病理特征-光鏡：腎小球呈現系膜增生或膜增生性改變，GBM雙輪廓，細胞插入GBM但無典型免疫復合物的嗜酸性外觀，GBM呈折光性帶狀、銀染色弱或陰性，可伴新月體。免疫熒光：以C3沉積為主（強度至少比免疫球蛋白高2個等級），呈節段性、不規則毛細血管壁沉積（常為香腸樣），偶見少量IgM或IgG。電鏡：GBM致密層轉化，腎小管基底膜和Bowman囊亦可受累，系膜區常見致密球狀沉積。-病因/發病機制-替代補體途徑調節異常，C3轉化酶（C3bBb）激活增加，可能與

C3腎病因子（C3Nef，穩定C3轉化酶的自身抗體）或補體因子H缺乏/失活有關。-關鍵診斷要點-1.

光鏡下膜增生性或系膜增生性病變。2.

免疫熒光僅見C3或C3為主的沉積。3.

電鏡下GBM致密轉化及系膜區結節狀致密沉積。-鑒別診斷-以C3為主的腎小球腎炎：免疫熒光雖以C3為主，但無DDD的GBM致密轉化，沉積主要位于內皮下和系膜區。其他膜增生性病變（如狼瘡性腎炎、IgA腎病、感染后腎小球腎炎）：具有疾病特異性免疫熒光表現，且GBM無致密轉化。-病理圖譜-圖1.致密沉積病，表現為系膜增生、腎小球基底膜（GBM）雙輪廓及細胞插入，無明顯嗜酸性免疫復合物樣沉積。GBM節段經瓊斯銀染色著色淺，這是由于致密沉積物取代了致密層，導致GBM呈現折光性帶狀外觀。確診致密沉積病需結合免疫熒光和電鏡檢查。圖2.致密沉積病，系膜區和毛細血管壁可見大塊狀C3染色（免疫熒光顯微鏡，C3）。圖3.致密沉積病，電鏡下可見基底膜致密層呈帶狀致密轉化、毛細血管內細

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