腎臟腫瘤診療規(guī)范2023版

腎臟腫瘤包括良性腫瘤和惡性腫瘤，其中惡性腫瘤占90%以上，主要有腎細(xì)胞癌、腎盂癌、腎母細(xì)胞瘤、

腎臟肉瘤和腎轉(zhuǎn)移腫瘤等，其中成人以腎細(xì)胞癌多見，小兒則以腎母細(xì)胞瘤多見；腎臟良性腫瘤(不包括

腎臟囊性疾病)主要有腎血管平滑肌脂肪瘤、腎嗜酸細(xì)胞瘤、腎腺瘤、腎纖維瘤、脂肪瘤和腎素瘤等。

第一節(jié)腎臟惡性腫瘤

(―)仔細(xì)胞癌(renalcellcarcinoma,RCC)簡(jiǎn)稱腎癌，約占成人惡性腫瘤的2%,為泌尿生殖系第二位

惡性腫瘤，僅次于膀胱腫瘤，占腎臟腫瘤的85%。通常男女比例為(2?3)：1,城市高于農(nóng)村，可見于各年

齡段，高發(fā)年齡為50~7()歲。腎福的病因未明，其發(fā)病與遺傳、吸煙、肥胖、高血壓和抗高血壓藥物等有

一定關(guān)系，其中遺傳性腎癌或家族性腎癌占腎癌總數(shù)的2%~4%。此外，終末期腎病長(zhǎng)期透析患者，飲酒，

職業(yè)暴露于三氯乙烯、石棉、多壞芳香怪等物質(zhì)，高雌激素女性等患腎癌風(fēng)險(xiǎn)也顯著增加。

腎癌多數(shù)起源于近曲小管上皮細(xì)胞。當(dāng)前腎癌病理組織學(xué)分類多采用2016年WHO腎臟腫瘤病理組織

學(xué)分類方法，共15類，其中以透明細(xì)胞癌、乳頭狀癌和嫌色細(xì)胞癌最多見，占腎癌總數(shù)90%以上。

早期腎癌多無明顯的臨床癥狀，常在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。常見癥狀為血尿、腰痛和腹部腫塊，稱為腎癌三聯(lián)

征，臨床出現(xiàn)率不足15%,而三聯(lián)征出現(xiàn)時(shí)約60%患者至少已達(dá)T3期。血尿多為間歇性、無痛性肉眼血

尿。腰痛多表現(xiàn)為鈍痛或隱痛，如血塊通過輸尿管時(shí)亦可引起腎絞痛。

除上述癥狀外，仔癌尚可出現(xiàn)全身表現(xiàn)，如高血壓、貧血、紅細(xì)胞增多癥、體重減輕、惡病質(zhì)、發(fā)熱、

肝功能異常、高鈣血癥、高血糖、血沉增快、神經(jīng)肌肉病變、淀粉樣變性、溢乳癥、凝血機(jī)制異常等，為

副瘤綜合征，發(fā)生率約3()%。

本病可向鄰近的仔包膜、脂肪組織、淋巴結(jié)、腎靜脈、下腔靜脈和同側(cè)皆上腺侵襲，亦可遠(yuǎn)處臟器如

肺、縱隔、骨、肝、腎上腺、皮狀、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等轉(zhuǎn)移。約1/4患者就醫(yī)時(shí)即已發(fā)生轉(zhuǎn)移。

腎癌臨床表現(xiàn)多變，依臨床癥狀診斷較困難，借助B超、CT、磁共振、PET/CT等影像學(xué)檢查有助診

斷，確診需病理學(xué)檢查。一旦確診，則需進(jìn)行腫瘤分期評(píng)估，其分期標(biāo)準(zhǔn)如表17-18-1-1和表17-18-1-2.

表17-18-1-1腎細(xì)胞癌TNM分期

(2017年第8版美國(guó)癌癥分期聯(lián)合委員會(huì)TNM分期系統(tǒng))

原發(fā)腫

原發(fā)腫瘤無法評(píng)估

無原發(fā)腫瘤的證據(jù)

腫瘤最大徑W7cm,且局限于腎內(nèi)

T“腫瘤最大徑W4cm,且局限于腎內(nèi)

Tib4cmV腫瘤最大徑W7cm,且局限

腫瘤最大徑＞7cm,且局限于腎內(nèi)

T“7?11〈腫瘤最大徑010cm,且局限

T2b腫瘤局限于腎臟，最大徑＞10cm,

日局限干將內(nèi)

腫瘤侵及主要靜脈或腎周圍組織，

3伯夫停乃同倒I皆卜脆.未翻過替國(guó)用的

T3a腫瘤侵及腎靜脈或其分支的腎段靜

脈，或侵犯腎盂系統(tǒng)，或侵犯腎周脂肪

T3b腫瘤侵及膈下的腔靜脈

T3c腫瘤侵及膈上的腔靜脈或侵及腔靜

腫瘤侵透腎周筋膜，包括侵及鄰近

4時(shí)戒的同他II?唇卜崎

區(qū)域淋巴結(jié)無法評(píng)估

區(qū)域淋巴結(jié)無轉(zhuǎn)移

區(qū)域淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移

無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移

有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移

表17-18-1-2仔細(xì)胞癌臨床分期/預(yù)后分組

分腫瘤情況

IT,NoMo

IIT2NoMo

DIV2N]Mo

期T3N”]MO

IV任何

T4NMo

用仔何T件何NMl

外科手術(shù)是最好方法，對(duì)于有指征者（局限性和局部進(jìn)展性腎癌）應(yīng)行手術(shù)治療。對(duì)于轉(zhuǎn)移性腎癌，

目前多采用干擾素和/或分子靶向藥物治療。單純化療因療效差，多不推薦單獨(dú)使用；放療和介入治療也

僅月作緩解轉(zhuǎn)移性腎癌的疼痛、改善其生存質(zhì)量。

腎癌的預(yù)后與腫瘤的病理分期和組織學(xué)分級(jí)、患者的行為狀態(tài)評(píng)分、癥狀、腫瘤中是否有組織壞死等

有關(guān)。早期局限性腎癌根治術(shù)后5年生存率可達(dá)60%~90%,而未能手術(shù)者常小于2%,但近年分子靶向

藥物的應(yīng)用使其預(yù)后顯著提高。晚期腎癌的預(yù)后可應(yīng)用評(píng)估表來進(jìn)行評(píng)估，有助于患者危險(xiǎn)分層和治療選

擇（表17-18-1-3）o

2

表17-18-1-3晚期腎癌預(yù)后風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)

危險(xiǎn)因素MSKCC標(biāo)準(zhǔn)IMDC標(biāo)準(zhǔn)

1診斷到治療的間隔時(shí)間VI年診斷到治療的間隔時(shí)間＜1年

7卡式（Kamofsky）體能狀態(tài)＜80%卡式（Kamofsky）體能狀態(tài)V80%

3血清鈣〉正常指標(biāo)上限血清鈣〉正常指標(biāo)上限

4血紅蛋白V正常指標(biāo)下限血紅蛋白V正常指標(biāo)下限

5乳酸脫氫能〉正常指標(biāo)上限1-5倍中性粒細(xì)胞〉正常指標(biāo)上限

6血小板水平〉正常指標(biāo)上限

危險(xiǎn)分組

低危組0個(gè)危險(xiǎn)因素。個(gè)危險(xiǎn)因素

中危組1~2個(gè)危險(xiǎn)因素1~2個(gè)危險(xiǎn)因素

高危組3s5個(gè)危險(xiǎn)因素3?6個(gè)危險(xiǎn)因素

注：MSKCC.MemorialSloanKetteringCancerCenter（紀(jì)念斯隆-凱特琳癌癥中心）；

IMDC.InternationalMetastaticRenalCellCarcinomaDatabaseConsortium（國(guó)際轉(zhuǎn)移性腎細(xì)

胞癌聯(lián)合數(shù)據(jù)庫(kù)）。

（二）仔溢癌（rer.alpelviccarcinoma）相對(duì)少見，約占泌尿系統(tǒng)腫瘤的1%,尿路

上皮腫瘤的5%,腎臟腫瘤的7%~8%。多發(fā)于50-70歲，男性為女性的3倍。病因不明，與

吸煙、年齡、性別、種族等有?定關(guān)系，其他危險(xiǎn)因素還有接觸芳香桂胺、長(zhǎng)期服用鎮(zhèn)痛

藥物、飲咖啡、應(yīng)用環(huán)磷酰胺、反復(fù)發(fā)作的腎盂腎炎、腎結(jié)石等。

腎盂癌病理上以移行細(xì)胞癌為主，占90%以上，其次為鱗狀細(xì)胞癌，腺癌少見，腎髓

質(zhì)癌、腎盂未分化癌和腎溢癌肉瘤罕見。血尿是最常見癥狀，近3/4的患者以間歇性、無

痛性肉眼血尿就診。晚期患者可出現(xiàn)體重減輕、厭食和骨痛等癥狀。多數(shù)患者體檢時(shí)無特

殊體征。

靜脈腎盂造影是診斷該病最常用方法，75%-100%病例表現(xiàn)異常，常見異常有腎盂內(nèi)的

充盈缺損、腎盂積水或患腎不顯影。如靜脈腎盂造影顯示不佳，可■行逆行腎盂造影檢查。B

超、CT及磁共振檢查對(duì)該病診斷及分期有重要價(jià)值，尿液細(xì)胞學(xué)檢查有助于確診。

腎盂癌一經(jīng)診斷，即應(yīng)積極治療，最佳方法是外科手術(shù)，但對(duì)晚期腎盂腫瘤療效不佳。

有轉(zhuǎn)移者可行放療或全身化療，但療效不佳。

行孟癌的預(yù)后與腫瘤的分期及分級(jí)有關(guān)，如幾期（原位癌）患者術(shù)后5年生存率可達(dá)

75%,而I；期患者則不足27%。

（三）腎母細(xì)胞瘤（n即hroblastoma）又稱腎混合瘤、腎胚胎瘤或Wilms瘤。占腎

臟腫瘤的5%~6%,是小兒泌尿系最常見惡性腫瘤，占小兒所有實(shí)體腫瘤的8%,5歲以下

兒童泌尿生殖系惡性腫瘤的80%o發(fā)病高峰為3?4歲：新生.兒和成人少見，男女發(fā)病相

似。

該病發(fā)病原因未明，未分化形成小管和小球的后腎胚芽異常增生、腎母細(xì)胞瘤增生復(fù)

合體形成、腫瘤抑制基因WT1和WT2缺失可能與腫瘤的發(fā)生有一定關(guān)系。

12%-15%的腎母細(xì)胞痛患者合并有其他先天性畸形，如虹膜闕如、偏身肥大、泌尿生

殖系畸形和Bekwith-Wiedemann綜合征等。臨床上多數(shù)患者因無意中發(fā)現(xiàn)腹部腫塊而診斷，

部分患兒可有腰腿痛、腹痛及惡心、嘔吐和食欲減退等癥狀。約20%患者出現(xiàn)血尿，常為

無痛性、間歇性全程肉眼血尿，部分患者可伴有高血壓及不同程度的發(fā)熱。靜脈尿路造影、

B超、CT或磁共振、PET/CT等影像學(xué)檢查有助于診斷及了解疾病的獷散情況，確診有賴

于病理檢杳。

腎母細(xì)胞瘤常采用手術(shù)、放療和化療的綜合治療方案。該病對(duì)放療敏感，對(duì)于H、n

和IV期腫瘤應(yīng)行輔助性放射治療。化療時(shí)控制局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移有作用。目前，經(jīng)治療，1

期和U期組織類型良好的仔母細(xì)胞瘤患者4年生存率已達(dá)90%以上。

第二節(jié)腎臟良性腫瘤

(-)腎血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma)又稱錯(cuò)構(gòu)瘤，為良性腫瘤。其既可以

是單獨(dú)疾病，也可是結(jié)節(jié)性硬化的?種表現(xiàn)。國(guó)外有報(bào)道50%的錯(cuò)構(gòu)瘤患者存在結(jié)節(jié)性硬

化，有家族傾向，并伴有大腦發(fā)育不良、癲癇和面頰部皮脂腺瘤.我國(guó)錯(cuò)構(gòu)瘤合并結(jié)節(jié)性

硬化相對(duì)少見。此外，該病也可發(fā)生在腦、眼、心、肺、骨等器官，常被誤診為轉(zhuǎn)移病灶。

該病多見于女性，占80%,常于40歲后發(fā)病，可呈雙腎、多發(fā)病灶。通常有結(jié)節(jié)性硬

化者發(fā)病年齡相對(duì)較小，病灶多呈雙側(cè)、體積也較小；不合并結(jié)節(jié)硬化者發(fā)病年齡相對(duì)較

大，多呈單側(cè)，病灶體積相對(duì)較大。臨床上多數(shù)患者為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，癥狀不明顯。腫

瘤體積較大可引起腰痛及消化道癥狀。腫瘤破裂、出也，常表現(xiàn)突發(fā)腰痛或腹痛，并迅速

出現(xiàn)休克等表現(xiàn)，需緊急處理，包括手術(shù)或介入治疔。

錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷一般不困難，借助B超、CT或磁共振等影像學(xué)技術(shù)多能明確。治療上

通常認(rèn)為體積較小(<4cm)者無需治療；體積較大者(>4cm)應(yīng)定期隨訪，如體積有增大趨勢(shì)，

則可考慮手術(shù)或介入等治療。此外，如腫瘤引起的癥狀較重，或腫瘤有出血或破裂，也應(yīng)

治療。

(一)腎嗜酸細(xì)胞瘤(renaloncocytoma)臨床相對(duì)少見，占腎臟腫瘤的3%~5%。腫瘤特

點(diǎn)是大的嗜酸細(xì)胞，胞質(zhì)有顆粒，細(xì)胞核分化良好并均勻抑制，罕見細(xì)胞分裂象。目前多認(rèn)

4

為其來源于遠(yuǎn)曲小管，特別是與集合管相連處細(xì)胞。。

病理形態(tài)上該病多表現(xiàn)為淺棕色，圓形，邊界清晰，有包膜，中央有致密纖維帶，衛(wèi)

星狀向外伸展。臨床上多為單發(fā)，少數(shù)可為雙側(cè)病變，有家族性發(fā)病傾向。

B超、CT等影像學(xué)檢查有助于診斷，但確診仍需病理診斷。臨床上該病應(yīng)與嗜酸性粒

細(xì)胞性腎細(xì)胞癌鑒別。處理多采用手?術(shù)治療。對(duì)于高齡體衰有手術(shù)危險(xiǎn)者則以隨訪觀察為

主。

(三)腎腺瘤(renaladenoma)為良性腫瘤。腫瘤病理特征為由嗜酸細(xì)胞或嗜堿細(xì)胞組成,

細(xì)胞核大小一致，細(xì)胞排列整齊。如腫瘤內(nèi)有透明細(xì)胞、核分裂象、多型性核、細(xì)胞分層、

壞死等現(xiàn)象，則