Brugada綜合征及臨床對策Brugada綜合征與心臟性猝死密切相關的離子通道疾病，占心性猝死4%～12％心臟結構多正常典型心電圖：Ｖ1～3ST段呈下斜形或鞍形抬高常因室顫或多形性室速引起反復暈厥或猝死遺傳特征符合常染色體遺傳（不完全外顯），約15％患者無家族史

Brugada綜合征1917年菲律賓有類似病例報道,稱之為Bangungut(睡眠猝死時尖叫)泰國稱為LaiLai(睡眠之死)日本稱為Pokkuri(夜間意外猝死)1992年Brugada三兄弟報道8例類似患者1996年Yan等將其稱為“Brugada綜合征”

Brugada綜合征--流行病學男性多見（男:女≈8:1）多在30～40歲之間發病按ESC診斷標準，Brs樣ECG征人群檢出率最高可達12.2‰，以東南亞多見，歐美相對少見，我國約為7.5‰Brugada綜合征--臨床特征常有猝死家族史多無器質性心臟病發作間期可無任何癥狀常見誘因：發熱、低鉀、高鉀、高鈣、胰島素與葡萄糖同時靜滴、多種藥物、酒精中毒等室顫多發于夜間或睡眠中，偶見白天或清醒狀態Brugada綜合征--臨床特征心悸、頭暈、暈厥先兆短暫發作，持續發作可致暈厥或猝死。睡眠中發作者周圍人可能聽到其尖叫、瀕死呼吸或感到抽搐心律失常發作常有時間集中特征，即一旦發作一次，則可能很快再次發作一次或數次診斷率低而誤診率高

ST段下斜型抬高典型心電圖：Ｖ1～3ST段呈下斜形或鞍形抬高Brugada波心電圖組成Brugada綜合征--心電圖特征Brugada綜合征--心電圖特征標志性心電圖表現右胸導聯Ｖ１～3Ｊ點和ＳＴ段抬高呈下斜形或鞍形又稱右胸導聯心電圖三征

■J波■ST段抬高■T波改變Brugada綜合征--心電圖特征特殊表現——異常心電圖

■間歇性或多形性：＞40％可暫時正常化，同一患者可在不同類型間演變

■隱匿性：靜息時心電圖始終正常，僅在發熱、低鉀、用鈉阻滯劑后異常

■始終不表現出異常、包括激發試驗等

Brugada綜合征

—ESC專家共識建議的異常心電圖定義和分型

Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型J波抬高的振幅≥2mm≥2mm≥2mmST-T形態下斜形鞍形鞍形ST段終末部逐漸下斜抬高≥1mm抬高＜1mmT波負向正向或雙向正向BrsECG繼發性Brugada綜合征繼發性Brugada波由藥物、心肌缺血、發熱等多種原因引起一過性Brugada波樣心電圖改變并可重復誘發者繼發性Brugada綜合征繼發Brugada波如伴有室速、室顫時繼發性Brugada綜合征——常見引發原因藥物（1）抗心律失常藥物Ⅰ類鈉通道阻滯劑IC類氟卡尼，普羅帕酮IA類阿義馬林，普魯卡因胺，丙吡胺鈣通道阻滯劑：維拉帕米β-受體阻滯劑：普萘洛爾等（2）抗心絞痛藥物（3）精神藥物繼發性Brugada綜合征——常見引發原因心肌缺血發熱飲酒其他

繼發性Brugada綜合征——臨床常見原因藥物靜注維拉帕米誘發Brugada樣心電圖改變繼發性Brugada綜合征——臨床常見原因藥物：I類AAD男性，35歲，靜推50mg緩脈靈后記錄1、2、3、4、5分鐘的心電圖對照對照12345繼發性Brugada綜合征——臨床常見原因藥物：I類AAD

用藥前應用氟卡胺后繼發性Brugada綜合征——臨床常見原因藥物：I類ADD

用藥前普魯卡因胺繼發性Brugada綜合征靜脈心律平105mg后，出現I型心電圖典型表現給藥前給藥后V1V2繼發性Brugada綜合征藥物：三環類抗抑郁藥

導致的Brugada樣心電圖改變去甲替林100mg用藥前繼發性Brugada綜合征心肌缺血冠脈造影正常者，右冠脈造影發生室顫者相對多見急性右室梗死或缺血累及右室流出道時，可引起Brugada波機制：缺血引起Ito電流加大等繼發性Brugada綜合征患者男，66歲，因反復勞力性胸痛，行PCI術，于RCA近端放置支架，病情穩定。術前心電圖陳舊下壁心梗術中出現Brugada波和T波交替PCI術前PCI術中擴張后圓錐支血流消失繼發性

Brugada綜合征心肌缺血：繼發性Brugada綜合征患者男，56歲。反復心絞痛3年，近1個月加重入院行PCI術術前心電圖大致正常術中RCA置入覆膜支架后，出現Brugada波，繼而發生室顫，A.PCI術前B.PCI術中出現Brugada波C.隨即室顫體溫患者男，47歲，平素健康，心電圖正常一次發熱（39℃）后心電圖出現I型Brugada波，無家族史。繼發性Brugada綜合征平素發熱繼發性Brugada綜合征飲酒患者男，51歲，暈厥3次，心電圖III型Brugada波飲酒后，心電圖出現I型Brugada波Brugada綜合征--鈉通道阻滯劑激發試驗適應證暈厥或猝死生還的無器質性心臟病者記錄到多形性室速或室顫的無器質性心臟病者有確診的Brs、心臟猝死、反復發作不明原因暈厥家族史者疑似Brs樣ECG改變（至少1個右胸導聯有鞍形改變或下斜形J點或ST段抬高＜2mm），排除器質性心臟病的無癥狀者

Brugada綜合征--鈉通道阻滯劑激發試驗陽性判斷標準基礎ECG呈Ⅱ和Ⅲ型改變，試驗后轉變成Ⅰ型ST段抬高者基礎ECG陰性，試驗后Ｖ１～３Ｊ點抬高

＞2mm者，不論有無RBBB鈉通道阻滯劑激發試驗（+）Brugada綜合征--鈉通道阻滯劑激發試驗藥物和用法普魯卡因胺10mg/kg,10min靜注普羅帕酮1.5～２mg/kg,10min靜注注意事項藥物試驗可能發生嚴重室性心律失常，須備好除顫器、心肺復蘇和生命支持系統持續監測12導聯ECG和血壓。異丙腎(1～3ug/min)可使抬高的ST段復常試驗陽性或出現下列情況時須終止試驗室性心律失常明顯QRS增寬(≥30%)Brugada綜合征--診斷要點提示診斷的重要線索：不能解釋的暈厥、暈厥先兆、猝死生還病史和心臟猝死家族史無論是否使用鈉阻滯劑，如患者右胸導聯及其上1、2肋間出現Ⅰ型ECG改變并有下列之一時，即可診斷：1、記錄到室顫2、自行終止的多形性室速3，心臟猝死家族史(＜45歲)4，家族成員中有Ⅰ型J點和ST段抬高5，電生理誘發室速6，暈厥或夜間臨死狀的呼吸Brugada綜合征

--提高診斷率、降低誤診率擴大胸前導聯ECG檢查范圍J點和ST段抬高幅度最大的部位在胸骨中線第四肋間(V1和V2中點)約28%患者異常ECG最顯著導聯位于第二肋間在標準右胸導聯上1、2肋間(第2、3肋間)記錄,可提高診斷敏感性Brugada綜合征

--提高診斷率、降低誤診率

Brugada綜合征

--提高診斷率、降低誤診率體表心電圖T波峰-末間期(Tp-e)：≥100ms可作為Brs病人室速或室顫發作預測指標Tp-e測量方法：V1～6導聯竇律T波最高點(或倒置最低點)到T波終點的時間,T＜1.5mm則不予測量T波終點界定:(1)如T與等電位線交點清楚則以該焦點為準；(2)如交點不清，則以T波遠側枝(直立T波下降支)的切線與等電位線的交點為準；(3)如有U波，則取T波與U波交界的最低點為T波終點

Brugada綜合征

--危險分層和治療決策(2005,ESC)基礎狀態或藥物激發試驗后出現Ⅰ型ECG,并猝死生還者，應直接植入ICD(Ⅰ)；僅有暈厥、抽搐、夜間痛苦呼吸等，在除外心外因素可能后，應直接植入ICD(Ⅰ)，如有心外因素存在須密切隨訪基礎狀態或藥物激發試驗后出現Ⅰ型異常ECG的無癥狀者，如有心臟猝死家族史，應接受EPS檢查，如有可誘發的持續性室性心律失常應植入ICD(Ⅱ)；EPS陰性者可密切隨訪基礎狀態下自發出現的Ⅰ型ECG無癥狀者，即使無心臟猝死家族史也需接受EPS檢查僅在藥物激發試驗后出現Ⅰ型ECG無癥狀者，無心臟猝死家族史，無需接受EPS檢查，可密切隨訪確診Brugada綜合征自發Ⅰ型EKG激發試驗后Ⅰ型EKG有癥狀有癥狀無癥狀無癥狀心臟驟停暈厥癲癇樣發作夜間瀕死樣呼吸評估心外原因ICDⅠ類密切隨訪ICDⅠ類ICDⅡa類ICDⅡa類暈厥癲癇樣發作夜間瀕死樣呼吸評估心外原因EPSEPS心臟驟停ICDⅡb類密切隨訪家族史無有陰性陽性無陰性陰性陽性陽性有Brugada綜合征--危險分層和治療決策流程圖

Brugada綜合征—對策避免誘因：

(1)對于診斷明