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腹膜后腫瘤診治專家共識(2025版)解讀主講人:XXX2025.5目錄CONTENTS01腹膜后腫瘤概述03臨床表現(xiàn)與診斷02病因與分類04治療策略05隨訪與預(yù)后01腹膜后腫瘤概述腹膜后腔位于橫膈以下和盆膈以上,后壁層腹膜與腹橫筋膜間的潛在腔隙,是軟組織腫瘤的好發(fā)部位之一。盆腔腹膜后間隙上界為恥骨聯(lián)合上緣、髂恥緣及骶岬上緣的連線,下界可達盆膈及以下水平。解剖位置與范圍腹膜后腫瘤涵蓋數(shù)十種組織學(xué)類型,組織病理學(xué)異質(zhì)性強,生物學(xué)行為差異大。女性原發(fā)性盆腔腹膜后腫瘤(PPRT)是一組異質(zhì)性腫瘤,不包含轉(zhuǎn)移性腫瘤、骨源性腫瘤等。腫瘤異質(zhì)性腹膜后腫瘤發(fā)病率低,但治療困難,術(shù)后復(fù)發(fā)率高。女性PPRT發(fā)病率不足萬分之一,好發(fā)于育齡期,約80%的腫瘤為良性。發(fā)病率與危害定義與解剖特點02病因與分類目前,女性PPRT病因不明。腹膜后腫瘤的病因尚未完全明確,可能與多種因素相關(guān)。病因不明女性PPRT起源眾多,可能起源于胚胎殘余組織。腹膜后腫瘤的起源復(fù)雜,涉及多種組織類型。起源多樣病因解剖學(xué)分類國內(nèi)骨科學(xué)者徐明等將PPRT分為3種類型:Ⅰ型位于坐骨大孔處;Ⅱ型位于恥骨后方;Ⅲ型位于骶尾骨前方。女性PPRT的解剖學(xué)分類包括Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型和Ⅳ型。組織學(xué)分類女性PPRT可分為胚胎源性、間葉組織源性、神經(jīng)組織源性和雜源性腫瘤。腹膜后腫瘤的組織學(xué)分類多樣,包括多種軟組織腫瘤類型。分類03臨床表現(xiàn)與診斷癥狀女性PPRT的癥狀隨腫瘤部位、大小、性質(zhì)等因素有所不同,腫瘤較小時通常無癥狀,隨著腫瘤增大可出現(xiàn)壓迫性或占位性癥狀。腹膜后腫瘤的臨床表現(xiàn)隱匿,早期癥狀不明顯,待癥狀出現(xiàn)時腫瘤往往已經(jīng)巨大。體征臨床上因盆腔包塊就診的患者,應(yīng)進行全面細致的查體,通過雙合診、三合診或直腸指檢判斷腫瘤的部位、質(zhì)地、活動度及其與周圍器官的關(guān)系。腹膜后腫瘤的體征檢查對于評估腫瘤的范圍和與周圍組織的關(guān)系具有重要意義。0102臨床表現(xiàn)影像學(xué)檢查MRI是腹膜后腫瘤病人治療前、中、后腫瘤情況評估以及對可疑病灶隨訪的首選手段,有時需與CT檢查聯(lián)合應(yīng)用。超聲檢查是婦科最常用的影像學(xué)檢查,其診斷PPRT的準確性較依賴超聲醫(yī)師的個人經(jīng)驗。病理學(xué)診斷病理學(xué)檢查是腹膜后腫瘤組織病理學(xué)診斷的金標準,也是獲得較準確的組織病理學(xué)分級以及其他腫瘤生物學(xué)行為評價指標的最佳方式。對于經(jīng)影像學(xué)檢查診斷的腹膜后腫瘤,本共識對術(shù)前活組織檢查作出如下推薦:影像學(xué)檢查評估為初始可切除的病例,除非入組臨床研究項目,或不能除外某些特殊情況,無需進行術(shù)前活組織檢查。診斷04治療策略手術(shù)切除是腹膜后腫瘤的主要治療手段,應(yīng)盡量做到完整切除。對于術(shù)前評估為不可切除的腹膜后肉瘤,是否適于部分(姑息性)切除,應(yīng)經(jīng)過多學(xué)科討論,綜合制定個體化治療方案。手術(shù)原則腹膜后腫瘤位置深、解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜,手術(shù)難度高,風險大。腹膜后腫瘤多具有很強的組織病理學(xué)異質(zhì)性,活檢結(jié)果常難以反映腫瘤整體的準確類型和分級。手術(shù)難點與風險手術(shù)治療輔助治療對于不適于手術(shù)切除的病例,可根據(jù)病理學(xué)活檢結(jié)果,選用較適當?shù)姆桨高M行化療或包括分子靶向治療在內(nèi)的其他治療。原發(fā)灶和(或)轉(zhuǎn)移灶可徹底切除的病例,是否需要輔助及(或)新輔助治療,由多學(xué)科會議討論決定。多學(xué)科協(xié)作MDT已被證實是現(xiàn)階段腫瘤治療的最佳模式之一,腹膜后腫瘤的診治過程中MDT的作用尤顯重要。MDT的組成包括多個相關(guān)科室的副主任醫(yī)師(副研究員)以上職稱人員,通過“圓桌會議”的形式共同討論病例,制定個體化治療方案。綜合治療05隨訪與預(yù)后隨訪計劃病人的所有資料均由指定專人負責錄入數(shù)據(jù)庫,定期進行隨訪。隨訪內(nèi)容包括病人的病情變化、治療反應(yīng)、生活質(zhì)量等方面。隨訪頻率隨訪頻率應(yīng)根據(jù)病人的具體情況和治療方案進行調(diào)整。一般建議術(shù)后每3-6個月進行一次隨訪。隨訪”提高腹膜后腫瘤的診治水平,規(guī)范治療方案,加強多學(xué)科協(xié)作,有助于改善病人的預(yù)后。對于女性PPRT,早期診斷、及時治療和個體化治療方案的制定是提高預(yù)后的關(guān)鍵。腹膜后腫瘤的預(yù)后受多種因素影響,包括腫瘤的組織學(xué)
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