神經系統發作性疾病概述演講人：日期:目錄CATALOGUE癲癇類發作疾病偏頭痛及相關疾病發作性運動障礙疾病睡眠相關性發作疾病神經肌肉接頭發作疾病自主神經相關性發作疾病01癲癇類發作疾病PART全面性癲癇發作類型全面強直-陣攣發作全身肌肉強烈收縮伴意識喪失，使患兒固定于某種姿勢，如頭仰、雙上肢屈曲或伸直、呼吸暫停等。陣攣發作以全身肌肉快速、短暫、重復的陣攣性收縮為特征，可伴有意識障礙。肌陣攣發作表現為快速、短暫的肌肉收縮，猶如電擊樣，可累及全身或某一肌群。失神發作突然短暫的意識喪失和正在進行的動作中斷，表現為茫然、呆視，呼之不應，可伴有簡單自動性動作，如咀嚼、吞咽、摸索等。病灶起源神經元異常放電局灶性癲癇是由大腦皮質局部病灶引起的，這些病灶可能是腦發育異常、腦損傷、腦腫瘤等原因造成的。局灶性癲癇的神經元異常放電通常局限于一個腦區，不引起全身性發作，但可能引發局灶性神經功能缺損。局灶性癲癇病理機制神經元異常放電擴散在某些情況下，局灶性癲癇的神經元異常放電可能擴散至周圍腦區，甚至引發全面性癲癇發作。發作后神經元抑制局灶性癲癇發作后，通常伴有神經元活動的抑制，這有助于防止癲癇發作的持續和擴散。癲癇持續狀態處理原則迅速控制發作維持生命體征病因治療藥物治療癲癇持續狀態是一種危及生命的緊急情況，需要迅速采取措施控制發作，以減少對大腦的損害。在控制發作的同時，需要密切監測患者的生命體征，如呼吸、心率、血壓等，并采取相應措施維持正常。針對癲癇持續狀態的病因進行治療，如感染、電解質紊亂、藥物過量等，以去除誘因，防止復發。根據患者的具體情況，選擇合適的抗癲癇藥物進行治療，以控制發作并減少不良反應。02偏頭痛及相關疾病PART典型偏頭痛臨床表現頭痛部位及性質偏頭痛通常呈單側、搏動性疼痛，常見于太陽穴、后腦勺或額部。伴隨癥狀典型偏頭痛常伴隨惡心、嘔吐、畏光、畏聲等自主神經癥狀。發作頻率及持續時間偏頭痛發作頻率因人而異，每次發作持續時間為數小時至數天不等。觸發因素常見觸發因素包括壓力、緊張、焦慮、抑郁、睡眠不足、飲食因素等。前庭性偏頭痛特征6px6px6px前庭性偏頭痛以眩暈為主要癥狀，眩暈可為旋轉性或非旋轉性。眩暈前庭性偏頭痛常伴隨偏頭痛的典型癥狀，如頭痛、惡心、嘔吐等。偏頭痛伴隨癥狀患者可出現平衡失調，如行走不穩、站立不穩等。平衡失調010302部分患者可出現聽力下降或耳聾，但多為暫時性。聽力下降或耳聾04叢集性頭痛鑒別診斷疼痛部位及性質叢集性頭痛通常表現為一側眼眶、額部及太陽穴等部位的劇烈疼痛，可放射至面部、頸部及肩部。02040301發作頻率及持續時間叢集性頭痛發作頻率較高，每次發作持續時間多為數十分鐘至數小時，且多在夜間發作。伴隨癥狀叢集性頭痛常伴有結膜充血、流淚、鼻塞、流涕等自主神經癥狀。影像學及實驗室檢查叢集性頭痛在影像學及實驗室檢查中通常無明顯異常，但可排除其他器質性病變。03發作性運動障礙疾病PART陣發性肌張力障礙不自主扭轉，尤其是頸部、軀干和四肢。扭轉痙攣頭向一側傾斜，頸部肌肉張力增高。痙攣性斜頸手指或足趾緩慢且扭曲地伸展。手足徐動癥書寫時出現手部肌肉痙攣，導致筆跡歪曲。書寫痙攣運動、疲勞、緊張等。誘發因素一般為幾秒至幾分鐘，很少超過一小時。持續時間短暫01020304突然發生的不自主運動，如舞蹈樣動作。陣發性運動障礙在發作間期，神經系統檢查通常無異常發現。神經系統檢查正常發作性運動誘發性運動障礙周期性腿部運動睡眠時出現腿部周期性運動，如屈曲、伸展等。01睡眠干擾周期性運動可能導致患者睡眠不安穩，甚至失眠。02日間疲勞由于夜間睡眠質量差，患者可能在白天感到疲勞。03加重因素如缺鐵性貧血、妊娠、慢性腎功能不全等。04周期性四肢運動異常04睡眠相關性發作疾病PART發作性睡病四聯癥猝倒癥突然出現的頭部或身體無力，通常在情緒激動、大笑或生氣時發生。01睡眠癱瘓在入睡或醒來時，身體不能動彈，但意識清醒，可持續幾分鐘到幾小時。02入睡前幻覺在入睡前出現生動、夢境般的幻覺，多為恐怖或不愉快的內容。03睡眠過度白天嗜睡，無法控制，有時會出現不可抗拒的睡眠發作。04REM睡眠行為障礙夢境演繹行為患者在REM睡眠階段出現與夢境內容相關的肢體活動或暴力行為。夢境內容多為暴力、恐怖患者常常做惡夢，內容多為被追殺、打斗等暴力、恐怖情節。睡眠中受傷由于夢境演繹行為，患者可能會在睡眠中受傷，甚至傷害同床者。睡眠紊亂REM睡眠行為障礙會導致睡眠質量下降，出現睡眠紊亂。周期性肢體運動障礙周期性肢體運動睡眠中喚醒白天疲勞肢體不適在睡眠過程中出現周期性的肢體運動，如腿部抽動、踢腿等。周期性肢體運動會喚醒患者，導致睡眠質量下降。由于睡眠質量差，患者白天會出現疲勞、注意力不集中等癥狀。部分患者在睡眠前或夜間休息時，會出現肢體不適感，如瘙癢、疼痛等。05神經肌肉接頭發作疾病PART重癥肌無力危象6px6px6px呼吸肌無力，導致呼吸衰竭，需要緊急氣管插管或切開。呼吸困難感染、過度疲勞、精神壓力過大、使用某些藥物等。肌無力危象的誘因咽喉肌無力，導致吞咽困難，容易引起吸入性肺炎和窒息。吞咽困難010302使用免疫抑制劑、膽堿酯酶抑制劑、免疫球蛋白等。治療方法04Lambert-Eaton綜合征四肢近端肌群無力，尤其是在運動后加重。肌無力表現口干、眼干、便秘、尿潴留等。自主神經癥狀肢體麻木、疼痛等感覺異常。感覺異常與自身免疫有關，多數患者伴發小細胞型肺癌。病因周期性麻痹分型低鉀型周期性麻痹最為常見，表現為四肢肌肉無力，血清鉀降低。高鉀型周期性麻痹較少見，表現為四肢肌肉僵硬，血清鉀升高。正常血鉀型周期性麻痹鈉鹽攝入過多可誘發，表現為四肢無力，血鉀正常。病因與遺傳、離子通道功能異常等因素有關。治療方法主要是調整飲食和藥物治療。06自主神經相關性發作疾病PART自主神經性癲癇發作自主神經性癲癇是指由大腦皮質異常放電引起，表現為自主神經功能障礙的癲癇發作。自主神經性癲癇的定義可能出現腹部不適、胸悶、心悸、出汗、面部潮紅或蒼白等癥狀，以及胃腸道痙攣、呼吸急促、瞳孔散大等表現。包括抗癲癇藥物治療、手術治療及生活方式調整等。自主神經性癲癇的臨床表現基于腦電圖、臨床癥狀及排除其他器質性疾病的綜合判斷。自主神經性癲癇的診斷01020403自主神經性癲癇的治療反射性暈厥是指由某些刺激因素引起的短暫性意識喪失，可分為血管抑制性暈厥、心臟抑制性暈厥和腦源性暈厥等。反射性暈厥的定義由于迷走神經張力過高，導致心率過慢，心臟輸出量減少，引起暈厥。心臟抑制性暈厥常見于疼痛、恐懼、失血等刺激下，由于交感神經興奮性增加，導致血管收縮，使回心血量減少，引起暈厥。血管抑制性暈厥010302反射性暈厥分類由于腦部血管舒縮功能異常，導致腦部供血不足，引起暈厥。腦源性暈厥04發作性自主神經功能紊亂發作性自主神經功能紊亂的定義01發作性自主神經功能紊亂是指由自主神經系統功能障礙引起的反復發作性癥狀，但無器質性病變。