下丘腦錯構瘤_第1頁
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下丘腦錯構瘤北京大學第一醫院第一頁,共二十二頁。組織分類WHO1993年對中樞神經系統腫瘤的組織分類:囊腫及腫瘤樣病變少見的先天性腦畸形第二頁,共二十二頁。病因非真正腫瘤——中線神經管閉合不全綜合征約發生于妊娠期第5-6周由正常腦組織形成的異常腫塊第三頁,共二十二頁。起源起源于灰結節和乳頭體有蒂

or無蒂伸向后下方——腳間池,有時突入第三腦室偶可位于視交叉前,或游離于腳間池內第四頁,共二十二頁。第五頁,共二十二頁。第六頁,共二十二頁。單獨存在伴單個或多個腦外先天性畸形比方:胼胝體缺如、視-隔發育不良、灰質異位、微小腦回畸形、大腦半球發育不良、多指、面部畸形、心臟缺陷等第七頁,共二十二頁。流行病學常見于嬰幼兒和兒童發病年齡常<3歲但局部可于成年后發病男女發病率無顯著差異〔女略多于男〕第八頁,共二十二頁。臨床表現——特征性性早熟癡笑樣癲癇可伴其他類型癲癇或行為異常、智力障礙及尿崩癥等第九頁,共二十二頁。性早熟——可能機制下丘腦錯構瘤中的一些神經元含有促性腺激素釋放激素分泌顆粒錯構瘤通過灰結節壓迫下丘腦,從而干擾了下丘腦對LHRH的調控,最終導致性早熟異常神經元連接第十頁,共二十二頁。癡笑樣癲癇——機制不明確機械壓迫理論:錯構瘤對第三腦室、間腦或邊緣系統的機械壓迫電生理理論:錯構瘤神經元的癲癇樣放電神經內分泌理論:錯構瘤分泌致癲癇的神經肽第十一頁,共二十二頁。MRI首選檢查區分腫瘤及其周圍重要組織結構的解剖關系為制定手術方案、評估手術風險、判斷預后第十二頁,共二十二頁。典型影像學表現位于中線灰結節、乳頭體處的均質球形腫塊邊緣清楚CT:與腦皮質等密度腫塊MRI:TlWI——與腦皮質呈等信號T2WI——等、稍高、高信號第十三頁,共二十二頁。第十四頁,共二十二頁。第十五頁,共二十二頁。第十六頁,共二十二頁。第十七頁,共二十二頁。第十八頁,共二十二頁。第十九頁,共二十二頁。MRI T2WI可呈不均勻高信號——腫瘤內的壞死、脂肪或鈣化CT、MRI腫塊無強化——下丘腦錯構瘤是異

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