腰骶脊髓腫瘤診療與臨床研究演講人：日期:目錄CATALOGUE02病理機制03臨床表現04診斷方法05治療策略06研究前沿01疾病概述01疾病概述PART定義與分類標準腰骶脊髓腫瘤定義診斷標準腫瘤分類指生長在脊髓或脊膜上的腫瘤，位于腰骶段脊髓。根據組織起源和性質，腰骶脊髓腫瘤可分為良性腫瘤和惡性腫瘤，其中良性腫瘤包括脊膜瘤、神經鞘瘤、脊髓瘤等，惡性腫瘤包括肉瘤、癌等。根據患者的臨床癥狀、神經影像學檢查（如MRI、CT等）以及組織學活檢進行綜合診斷。腰骶部脊髓解剖特征腰骶部脊髓結構腰骶部脊髓是脊髓的末端，由腰髓和骶髓組成，負責控制下肢、盆腔和會陰部的運動和感覺功能。腰骶部脊髓的生理特點腰骶部脊髓的血液循環腰骶部脊髓神經元細胞體密集，神經纖維較多，因此容易受到損傷和壓迫。腰骶部脊髓的供血主要來自脊髓前動脈和脊髓后動脈，血液循環較差，一旦發生腫瘤等疾病，容易缺血壞死。123流行病學數據統計發病率腰骶脊髓腫瘤的發病率相對較低，約占所有脊髓腫瘤的25%左右。發病年齡腰骶脊髓腫瘤可發生于任何年齡段，但多見于中老年人，40-60歲為高發年齡段。性別比例腰骶脊髓腫瘤的男女發病率基本相同，但某些特定類型的腫瘤可能存在性別差異。生存率腰骶脊髓腫瘤的生存率與腫瘤的性質、大小、位置以及治療方法等因素有關，良性腫瘤的生存率較高，惡性腫瘤的生存率較低。02病理機制PART原發腫瘤病理類型脊膜瘤神經鞘瘤脊索瘤膠質瘤脊膜瘤起源于蛛網膜細胞或硬脊膜，以寬基地附于硬脊膜，生長緩慢，以女性多見。神經鞘瘤起源于神經鞘細胞，可見于任何神經，包括脊神經、腦神經、交感神經和迷走神經等。脊索瘤起源于胚胎脊索殘余組織，好發于顱底、骶尾部及脊柱中線處，生長緩慢，但惡性程度較高。膠質瘤是神經上皮組織腫瘤，占顱內腫瘤的40%-50%，可發生于脊髓的任何節段。神經壓迫繼發病變神經根痛運動障礙感覺障礙括約肌功能紊亂腫瘤壓迫神經根可引起疼痛，表現為神經根支配區域的放射性疼痛。壓迫脊髓前連合或后索傳導束，可出現感覺障礙，如觸覺、痛覺、溫度覺和深感覺等。壓迫脊髓前角細胞或前根，可出現運動障礙，如肌無力、肌萎縮和肌張力增高等。壓迫骶節以下的脊髓，可出現括約肌功能紊亂，如大小便失禁或潴留等。研究發現，腰骶脊髓腫瘤的發生與多種基因突變有關，如NF-1基因、P53基因等。生長因子在腰骶脊髓腫瘤的發生和發展中起重要作用，如表皮生長因子、血小板源性生長因子等。腰骶脊髓腫瘤的發生與信號傳導通路的異常有關，如MAPK信號通路、PI3K/Akt信號通路等。免疫治療已成為腰骶脊髓腫瘤治療的新方向，如CAR-T細胞治療、PD-1抑制劑等。分子生物學研究進展基因突變生長因子信號傳導通路免疫治療03臨床表現PART典型神經根癥狀表現為沿神經根分布的放射性疼痛，咳嗽、打噴嚏等動作可誘發或加重。神經根性疼痛神經根受壓或受損導致的感覺減退、麻木、刺痛等異常感覺。感覺異常神經根受壓嚴重時可導致相應肌肉群的肌力減退。肌力減退運動功能障礙分級輕度運動障礙表現為肢體無力，精細動作笨拙，但尚能行走和站立。01中度運動障礙表現為肢體明顯無力，行走時出現跛行，需要扶持才能行走。02重度運動障礙表現為肢體完全癱瘓，不能自主活動，甚至臥床不起。03膀胱直腸受累表現膀胱功能障礙表現為尿潴留、尿失禁、尿頻、尿急等排尿困難癥狀。01直腸功能障礙表現為排便困難、便秘、大便失禁等直腸癥狀。0204診斷方法PARTMRI影像學診斷標準脊髓內腫瘤髓外硬膜內腫瘤硬膜外腫瘤腫瘤的信號特點MRI可清晰顯示脊髓增粗、變形和脊髓內病變，如脊髓髓內腫瘤、脊髓空洞癥等。MRI可顯示髓外硬膜內腫瘤的病變部位、形態、大小以及與脊髓的關系。MRI可清晰顯示硬膜外腫瘤的病變部位、形態、大小以及對脊髓的壓迫程度。MRI可以顯示腫瘤的信號特點，如T1WI呈低信號、T2WI呈高信號的腫瘤，以及是否有出血、囊變、壞死等。肌電圖（EMG）神經傳導速度（NCV）可以檢測肌肉在不同狀態下的電活動，評估神經肌肉的功能狀態，判斷脊髓前角急、慢性損害。可以測定神經傳導速度，判斷神經髓鞘脫失或軸索變性等。神經電生理檢測誘發電位（EP）可以評估感覺神經、運動神經和自主神經的功能狀態，如體感誘發電位（SEP）、運動誘發電位（MEP）等。神經電圖（ENG）可以檢測神經肌肉接頭處的電活動，評估神經肌肉接頭功能。鑒別診斷流程定位和定性診斷首先根據患者的癥狀和體征進行定位和定性診斷，確定病變的部位和性質。01排除非腫瘤性病變需排除脊髓炎、脊髓血管病、多發性硬化等非腫瘤性病變。02鑒別腫瘤類型根據MRI影像學特點和神經電生理檢測結果進行鑒別診斷，如髓內腫瘤、髓外硬膜內腫瘤、硬膜外腫瘤等。03評估腫瘤的可切除性根據腫瘤的大小、部位以及與周圍組織的毗鄰關系，評估腫瘤的可切除性，為手術治療提供參考。0405治療策略PART根據腫瘤位置、大小及與周圍組織的毗鄰關系，選擇合適的手術入路，包括后正中入路、椎旁肌間隙入路等。手術入路選擇應用神經電生理監測技術，實時監測神經功能狀態，減少手術對神經的損傷。術中神經監測在保護神經功能的前提下，盡可能徹底切除腫瘤組織，減少腫瘤復發。腫瘤切除范圍010302顯微外科手術方案對于涉及脊柱穩定性的手術，需進行脊柱內固定和融合，以維持脊柱穩定性。脊髓穩定性重建04放射治療適應癥腫瘤類型腫瘤分級術后輔助治療緩解癥狀放射治療適用于對放射線敏感的脊髓腫瘤，如脊索瘤、神經鞘瘤等。高級別脊髓腫瘤，如膠質瘤、肉瘤等，需進行放射治療以控制腫瘤生長。顯微手術無法完全切除的腫瘤，或術后有殘留、復發的腫瘤，需行放射治療。對于晚期患者，放射治療可緩解腫瘤引起的疼痛、神經功能障礙等癥狀。神經功能恢復術后應用神經營養藥物、物理治療等手段，促進神經功能恢復。并發癥預防與處理加強術后護理，預防褥瘡、肺部感染、深靜脈血栓等并發癥，及時處理各種異常情況。康復訓練根據患者病情及手術情況，制定個性化的康復訓練方案，促進患者功能恢復。定期隨訪術后定期復查，了解患者恢復情況，及時發現并處理復發、轉移等問題。術后康復管理06研究前沿PART術中神經監測技術神經電生理監測通過監測神經電生理信號，實時判斷神經功能的完整性，預防神經損傷。神經影像學技術利用核磁共振、CT等影像學技術，精確定位腫瘤與神經的關系，輔助手術決策。術中喚醒技術在手術過程中喚醒患者，實時監測神經功能，確保手術安全。神經保護劑應用使用神經保護劑，減少手術對神經的損傷，提高神經功能保留率。靶向藥物治療進展分子靶點研究個體化治療方案靶向藥物研發療效監測與評估深入研究腰骶脊髓腫瘤的分子機制，尋找更有效的藥物靶點。針對特定的靶點，研發具有高效、低毒、特異性的靶向藥物。根據患者的基因型、腫瘤類型等，制定個性化的靶向藥物治療方案。建立科學的療效監測與評估體系，及時調整治療方案，提高治療效果。預后評估體系優化建立全面的神經功能評