腦室常見(jiàn)腫瘤診療概要演講人：日期:CONTENTS目錄01腦室腫瘤概述02腫瘤分類(lèi)與病理特征03臨床表現(xiàn)與診斷依據(jù)04影像學(xué)與實(shí)驗(yàn)室檢查05治療策略與方案選擇06預(yù)后與隨訪(fǎng)管理01腦室腫瘤概述定義與解剖位置01定義腦室腫瘤是指發(fā)生在腦室系統(tǒng)內(nèi)的腫瘤，包括側(cè)腦室、第三腦室和第四腦室。02解剖位置腦室是大腦內(nèi)部的空腔，充滿(mǎn)腦脊液，腫瘤可以發(fā)生在腦室的任何部位。流行病學(xué)特征腦室腫瘤在顱內(nèi)腫瘤中占比不高，但種類(lèi)繁多。發(fā)病率可發(fā)生于任何年齡，但某些類(lèi)型如室管膜瘤多見(jiàn)于兒童和青少年。發(fā)病年齡部分腦室腫瘤在性別上有所傾向，如膠質(zhì)瘤在男性中更為常見(jiàn)。性別傾向常見(jiàn)病理類(lèi)型6px6px6px包括星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤等，是腦室腫瘤中最常見(jiàn)的病理類(lèi)型。膠質(zhì)瘤神經(jīng)纖維瘤可累及腦室系統(tǒng)，但較為罕見(jiàn)。神經(jīng)纖維瘤腦膜瘤起源于腦膜，可突入腦室生長(zhǎng)，但相對(duì)較少見(jiàn)。腦膜瘤010302包括生殖細(xì)胞瘤、膽脂瘤等，也可發(fā)生于腦室。其他腫瘤0402腫瘤分類(lèi)與病理特征定義第三腦室腫瘤是指原發(fā)于第三腦室內(nèi)或由第三腦室外突入第三腦室內(nèi)生長(zhǎng)的腫瘤。分類(lèi)原發(fā)于第三腦室內(nèi)的腫瘤有膠質(zhì)瘤、生殖細(xì)胞腫瘤、膽脂瘤和膠樣囊腫等。定義與分類(lèi)發(fā)病率與好發(fā)人群01發(fā)病率第三腦室腫瘤占顱內(nèi)腫瘤的0.5%～3%。02好發(fā)人群可見(jiàn)于各年齡組，但多見(jiàn)于成年人，無(wú)性別差異。臨床癥狀顱內(nèi)壓增高因腫瘤阻塞腦脊液循環(huán)通路，導(dǎo)致顱內(nèi)壓逐漸增高，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等癥狀。局灶癥狀其他癥狀腫瘤侵犯第三腦室周?chē)M織時(shí)產(chǎn)生的癥狀，如視力減退、下丘腦功能障礙等。如癲癇、意識(shí)障礙、認(rèn)知功能障礙等。12303臨床表現(xiàn)與診斷依據(jù)頭痛由于腫瘤導(dǎo)致腦脊液循環(huán)受阻，引起顱內(nèi)壓升高，患者常出現(xiàn)頭痛癥狀，通常為脹痛或鈍痛，且逐漸加重。顱內(nèi)壓增高癥狀嘔吐顱內(nèi)壓增高可刺激嘔吐中樞，導(dǎo)致患者出現(xiàn)嘔吐癥狀，常伴有惡心。視神經(jīng)乳頭水腫顱內(nèi)壓升高導(dǎo)致視神經(jīng)乳頭水腫，出現(xiàn)視力下降、視野缺損等表現(xiàn)。局灶性神經(jīng)功能障礙第三腦室腫瘤可影響海馬回等記憶相關(guān)腦區(qū)，導(dǎo)致患者出現(xiàn)記憶力減退。記憶力減退腫瘤侵犯第三腦室周?chē)M織時(shí)，可引起精神神經(jīng)癥狀，如焦慮、抑郁、躁狂等。精神神經(jīng)癥狀第三腦室腫瘤還可能影響內(nèi)分泌功能，導(dǎo)致性早熟、巨人癥、尿崩癥等內(nèi)分泌失調(diào)癥狀。內(nèi)分泌失調(diào)腦積水相關(guān)表現(xiàn)顱內(nèi)壓升高引起的其他癥狀如眩暈、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視等。03腦積水可導(dǎo)致腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，表現(xiàn)為頭顱增大、囟門(mén)隆起等。02腦室擴(kuò)大顱內(nèi)壓增高加劇第三腦室腫瘤阻塞腦脊液循環(huán)通路，導(dǎo)致腦積水，使顱內(nèi)壓進(jìn)一步升高。0104影像學(xué)與實(shí)驗(yàn)室檢查腦膜瘤膠質(zhì)瘤CT表現(xiàn)為等密度或高密度影，MRI表現(xiàn)為等信號(hào)或低信號(hào)影，常伴有腦膜尾征。CT表現(xiàn)為低密度或等密度影，MRI表現(xiàn)為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，常伴有囊變、壞死、出血等表現(xiàn)。CT/MRI特征性表現(xiàn)垂體瘤CT表現(xiàn)為鞍區(qū)等密度或高密度影，MRI表現(xiàn)為短T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，常伴有垂體柄偏移、鞍底骨質(zhì)下陷等表現(xiàn)。腦室管膜瘤CT表現(xiàn)為腦室周?chē)让芏然蛏愿呙芏扔埃琈RI表現(xiàn)為腦室內(nèi)等信號(hào)或稍高信號(hào)影，常有腦室擴(kuò)大、腦積水等表現(xiàn)。通過(guò)顯微鏡觀察腦脊液中細(xì)胞的形態(tài)，可初步鑒別腫瘤細(xì)胞的類(lèi)型，如淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等。腦脊液中細(xì)胞數(shù)量的增多，可能提示顱內(nèi)感染或腫瘤的存在。腦脊液中蛋白質(zhì)含量的升高，可能提示腦脊液循環(huán)障礙或腫瘤的存在。腦脊液中糖類(lèi)含量的降低，可能提示存在細(xì)菌感染或腦膜癌病。腦脊液細(xì)胞學(xué)分析細(xì)胞形態(tài)細(xì)胞數(shù)量蛋白質(zhì)含量糖類(lèi)含量腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)膠質(zhì)瘤相關(guān)標(biāo)志物如膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）、S-100蛋白等，可用于膠質(zhì)瘤的診斷和鑒別診斷。腦膜瘤相關(guān)標(biāo)志物如上皮膜抗原（EMA）、孕激素受體（PR）等，可用于腦膜瘤的診斷和鑒別診斷。垂體瘤相關(guān)標(biāo)志物如生長(zhǎng)激素（GH）、泌乳素（PRL）等，可用于垂體瘤的診斷和治療效果監(jiān)測(cè)。腦室管膜瘤相關(guān)標(biāo)志物如癌胚抗原（CEA）、波形蛋白（Vimentin）等，可用于腦室管膜瘤的診斷和鑒別診斷。05治療策略與方案選擇手術(shù)切除原則盡可能切除腫瘤，同時(shí)保護(hù)正常腦組織功能。最大限度切除腫瘤在手術(shù)中盡可能保留患者的語(yǔ)言、運(yùn)動(dòng)、視覺(jué)等重要功能區(qū)。保留重要功能區(qū)通過(guò)手術(shù)切除部分腫瘤或進(jìn)行減壓手術(shù)，緩解顱內(nèi)高壓癥狀。減輕顱內(nèi)壓采用神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)等技術(shù)，確保手術(shù)過(guò)程中對(duì)重要神經(jīng)功能的保護(hù)。術(shù)中監(jiān)測(cè)放射治療適應(yīng)癥6px6px6px膠質(zhì)瘤、生殖細(xì)胞瘤等惡性腫瘤，以及部分良性腫瘤如腦膜瘤等。腫瘤類(lèi)型手術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)的腫瘤，放療可控制腫瘤生長(zhǎng)。手術(shù)殘留或復(fù)發(fā)位于腦深部、重要功能區(qū)或手術(shù)難以切除的部位。腫瘤位置010302年齡較大或身體狀況較差的患者，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，放療可作為主要治療手段。年齡和身體狀況04化學(xué)藥物治療進(jìn)展化療藥物種類(lèi)01替莫唑胺、尼莫司汀等烷化劑類(lèi)藥物，以及替尼類(lèi)藥物等。化療方案選擇02根據(jù)腫瘤類(lèi)型、分級(jí)、惡性程度及患者個(gè)體情況，選擇合適的化療方案。化療與手術(shù)、放療的綜合治療03化療可作為手術(shù)前、后的輔助治療，或與放療協(xié)同作用，提高治療效果。化療副作用及應(yīng)對(duì)措施04化療藥物可能引起惡心、嘔吐、骨髓抑制等副作用，需采取相應(yīng)的應(yīng)對(duì)措施，如使用止吐藥、升白細(xì)胞藥物等。06預(yù)后與隨訪(fǎng)管理生存率影響因素年齡與身體狀態(tài)患者的年齡、身體狀態(tài)以及并發(fā)癥情況都會(huì)影響生存率。治療方案選擇手術(shù)切除程度、放療和化療的應(yīng)用及方案選擇對(duì)預(yù)后有重要影響。病理類(lèi)型與分級(jí)不同病理類(lèi)型和分級(jí)的腦室腫瘤對(duì)治療的敏感性和預(yù)后也不同。神經(jīng)功能保護(hù)手術(shù)及放療對(duì)神經(jīng)功能的影響程度，以及神經(jīng)功能恢復(fù)情況。復(fù)發(fā)監(jiān)測(cè)指標(biāo)臨床表現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓升高癥狀，以及神經(jīng)功能缺失或紊亂癥狀。影像學(xué)檢查定期進(jìn)行MRI或CT檢查，以觀察腫瘤是否復(fù)發(fā)或殘留。腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)部分腦室腫瘤具有特異的腫瘤標(biāo)志物，可通過(guò)血液或腦脊液檢測(cè)。神經(jīng)功能評(píng)估定期進(jìn)行神經(jīng)功能評(píng)估，包括視力、聽(tīng)力、語(yǔ)言、運(yùn)動(dòng)等方面的檢查。長(zhǎng)期康復(fù)支持神經(jīng)功能康復(fù)藥物治療管理心理康復(fù)支持生活與工作指導(dǎo)針對(duì)術(shù)后或放療