食管裂孔疝的診治食管裂孔疝是由于包繞食管的膈肌發(fā)育不良導(dǎo)致食管裂孔擴大，腹腔段食管、胃底甚至全胃及部分腹腔臟器疝入縱膈，使正常解剖結(jié)構(gòu)中的抗反流機制喪失，導(dǎo)致胃食管反流，并因胃食管反流引起一系列臨床癥狀的疾病。本病在兒童各年齡段包括新生兒期均可發(fā)病，除癥狀不明顯的滑動型食管裂孔疝外，多數(shù)患兒需手術(shù)治療。意義：有利于手術(shù)前評估手術(shù)難度和術(shù)后復(fù)發(fā)的概率滑動型食管裂孔疝（I型）膈食管韌帶、膈肌腳、胃懸韌帶發(fā)育不良松弛時，食管裂孔變大，當(dāng)臥位或腹壓增加時，腹腔段食管和賁門被推壓疝入縱隔。當(dāng)體位改變或腹壓減低時食管和賁門回復(fù)至腹腔，位置正常。食管裂孔旁疝（Ⅱ型）以食管一側(cè)膈肌裂孔缺損為主，使裂孔過大，胃大彎與部分胃體從賁門一側(cè)突入縱隔內(nèi)，形成食管裂孔旁疝。此類病變的賁門仍處于膈下，His角不變甚至更小，因此食管裂孔旁疝仍可保持良好的防反流機制，臨床表現(xiàn)中可以沒有胃食管反流的癥狀出現(xiàn)。混合型食管裂孔疝（Ⅲ型）同時具有上述Ⅰ、Ⅱ型裂孔疝病理特點的食管裂孔疝，即雖然胃底、胃體疝入縱隔位于食管一側(cè),但由于食管裂孔過大，膈食管韌帶已不能固定食管，使下端食管、賁門持續(xù)回縮在縱隔內(nèi)。巨大型食管裂孔疝（IV型）

這一型特指食管裂孔缺損巨大，導(dǎo)致全胃、甚至肝左葉、橫結(jié)腸或部分小腸疝入縱隔的食管裂孔疝。臨床表現(xiàn)兒童食管裂孔疝的臨床表現(xiàn)可呈多樣化，不一定有典型的臨床癥狀。通常是因伴發(fā)胃食管反流引起的系列癥狀為主的臨床表現(xiàn)：

如嘔吐、因反流誤吸后引起的嗆咳、氣喘和反復(fù)的呼吸道感染，癥狀尤以進食后、平臥位和夜間為重。可因嚴重的胃食管反流導(dǎo)致食管炎而出現(xiàn)血性嘔吐和繼發(fā)性食管狹窄而出現(xiàn)吞咽困難。癥狀明顯的患兒可出現(xiàn)營養(yǎng)不良和發(fā)育遲緩。但也有無任何特征性的臨床癥狀，因其他原因做檢查時而被發(fā)現(xiàn)的臨床病例，應(yīng)引起重視。輔助檢查胸部X線和CT都有比較特征性的表現(xiàn)，即食管下端和部分胃體疝入縱膈。金標準是上消化道造影。CT檢查科增加對食管裂孔疝診斷的可視性。CT三維重建更能增加對食管裂孔疝的敏感性。后縱隔有一含氣液平的囊性包塊，上端連接食管；胃食管造影顯示賁門及部分胃黏膜進入膈上縱隔賁門和部分胃組織通過食管裂孔疝入胸腔；全胃及幽門進入縱隔對于I型滑疝患兒，可能需要反復(fù)檢查并結(jié)合體位的變化才能發(fā)現(xiàn)疝入橫膈以上縱隔內(nèi)的賁門下胃黏膜組織。一些放射學(xué)的間接征象可為診斷滑疝提供參考，如出現(xiàn)胃食管反流、His角變鈍、賁門以上食管紋理增粗、扭曲和食管炎征象。如果存在以上影像學(xué)表現(xiàn)，應(yīng)取仰臥頭低足高位檢查，可頂壓胃脘區(qū)以提高檢出率。需要注意的是，存在胃食管反流不一定存在食管裂孔疝，但食管裂孔疝多數(shù)會有胃食管反流。輔助檢查24h食管pH值監(jiān)測

能實時記錄被監(jiān)測點的pH值（一般將探極留置于食管下端括約肌近端1cm處食管腔內(nèi)），并與每日的活動規(guī)律相結(jié)合。當(dāng)以食管內(nèi)pH值<4的時間>15s作為一次反流，記錄24h內(nèi)食管內(nèi)pH值<4的總時間，即為24h內(nèi)食管被酸性胃液侵蝕的時間。但pH探針并不能記錄非酸性反流的發(fā)生，如為更嚴重的病理性十二指腸-胃食管反流則并不能通過pH探針分析出病理性反流的存在。輔助檢查但需注意，＜1歲的嬰兒出現(xiàn)胃食管反流較為常見。一般，在兒童中24h食管pH值<4的正常時間上限是1.32h，但在<1歲的嬰兒24h食管pH值<4的正常時間可高達2.88h。內(nèi)鏡檢查

內(nèi)鏡檢查和病理活檢有助于確認食管炎的存在和嚴重程度，及其是否繼發(fā)潰瘍和狹窄。此外內(nèi)鏡檢查還可以幫助判斷裂孔疝的大小和類型。治療—保守I型患兒一般首選保守療法，包括體位療法和改進喂養(yǎng)方式即可緩解臨床癥狀。對患兒采用斜坡臥位（約30°~45°臥位），一般提倡母乳喂養(yǎng)，少食多餐，適當(dāng)增加喂養(yǎng)攝入，喂食后適當(dāng)拍打背部。必要時可服用促胃動力藥。治療—手術(shù)對經(jīng)保守治療后癥狀無緩解，甚至出現(xiàn)嚴重脫水和營養(yǎng)不良的Ⅰ型患兒和其他類型的食管裂孔疝患兒，往往需要手術(shù)治療。手術(shù)治療的目的為回納疝入縱隔的腹腔內(nèi)器官，延長腹腔段食管長度，縮窄食管裂孔，胃底折疊并重建His角，從而完成食管下端解剖結(jié)構(gòu)的重建并建立良好的抗反流機制。有并發(fā)癥的Ⅰ型患兒經(jīng)內(nèi)科正規(guī)治療無好轉(zhuǎn)，如出現(xiàn)嚴重的食管炎、潰瘍、出血、狹窄，體重不增或持續(xù)下降，貧血嚴重；Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型患兒存在膈食管先天性解剖結(jié)構(gòu)異常，大多可見各類臨床癥狀，并有發(fā)生疝入的胃腸組織扭轉(zhuǎn)、嵌頓、梗阻的可能；食管裂孔疝術(shù)后復(fù)發(fā)并有明顯臨床癥狀的患兒。發(fā)生急性胃腸組織扭轉(zhuǎn)嵌頓是急診手術(shù)指征。手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)禁忌及相對禁忌證早產(chǎn)兒或體重<2kg、耐受能力差的新生兒；合并其他嚴重先天性畸形、心肺功能不良；合并嚴重肺部感染；有腹部手術(shù)史并有嚴重腹腔瘢痕性粘連者。隨著嬰幼兒腹腔鏡手術(shù)經(jīng)驗的累積，技術(shù)日益成熟和完善，嬰幼兒腹腔鏡手術(shù)的適應(yīng)證在不斷擴大，手術(shù)禁忌證也在不斷變化，許多早期的禁忌證已不再成立。術(shù)前準備術(shù)前應(yīng)置鼻胃管和導(dǎo)尿管，縮小胃和膀胱的體積。術(shù)前靜脈輸注一次抗生素，合并肺炎的患兒可聯(lián)合應(yīng)用廣譜抗生素；新生兒需補充維生素K。術(shù)前應(yīng)有食管、胃的X線造影圖像，以明確食管裂孔疝的嚴重程度和分型。患兒有脫水和電解質(zhì)紊亂、貧血、營養(yǎng)不良的情況需先予以糾正后再行擇期手術(shù)。備一根直徑與患兒年齡對應(yīng)的食管支撐管（也可用胸腔引流管替代）入手術(shù)室，以做食管支撐，推薦在新生兒期選用24號支撐管，1歲為32號，以后每增加1歲，加2號。腹腔鏡手術(shù)過程中經(jīng)驗推薦建議不必完全切除疝囊，尤其是食管側(cè)疝囊壁，以免誤傷迷走神經(jīng)。縱隔胸膜破損后不建議修補。推薦食管游離、松解至在放松自然狀態(tài)下膈下食管長度>3cm。推薦行食管裂孔縮窄縫合時，經(jīng)口食管內(nèi)放入合適型號的食管支撐管，以防縮窄過緊。不同的胃底折疊抗反流術(shù)式Nissen術(shù)（360°）

將游離的胃底繞過食管后方，包繞食管，于食管前縫合3針，其中1~2針需與食管前壁固定，以防折疊的胃底順食管賁門上下滑動。胃底包繞要寬松，不宜過緊，避免導(dǎo)致食管下端狹窄。包繞寬度以2~3cm為宜。完成胃底折疊包繞后再次由麻醉師協(xié)助抽動食管支撐管，以無阻力為宜。如無迷走神經(jīng)損傷，不必行幽門成形術(shù)。若術(shù)中懷疑有迷走神經(jīng)損傷，為防術(shù)后胃擴張、胃排空障礙，可同期行幽門成形術(shù)。腹腔無需放置引流。不同的胃底折疊抗反流術(shù)式Nissen-Rossatti術(shù)是Nissen術(shù)的改良術(shù)式，無需游離脾胃韌帶和胃短血管，直接將胃底后壁經(jīng)食管后拖出與胃底前壁包繞腹腔段食管做縫合，操作更為簡單，效果相同。不同的胃底折疊抗反流術(shù)式Thal術(shù)

將胃底游離，可部分離斷或保留脾胃韌帶和胃短動脈，將胃底與左側(cè)腹腔段食管肌層縫合2針，并將胃底大彎于食管前向右側(cè)包繞，與食管右側(cè)肌層縫合固定2~3針，形成胃底與腹腔段食管的側(cè)壁及前壁180°~270°不完全性包繞。不同的胃底折疊抗反流術(shù)式Toupet術(shù)（270°）

與Thal術(shù)同理，在完成食管裂孔修補后，重建胃食管His角以增加胃食管抗反流機制。與Thal術(shù)不同的是將胃底經(jīng)腹腔段食管后方包繞食管270°，將包繞的胃底與食管的側(cè)壁肌層縫合2~3針。胃底折疊抗反流術(shù)式推薦首選包繞較松弛的Nissen術(shù)或Nissen-Rossatti術(shù)。360°折疊包繞時胃底縫合2~3針（2~3cm），其中1針需與腹腔段食管壁固定，以免包繞胃底向下滑動。完成抗反流包繞的操作后用食管支撐管再行數(shù)次插入通過折疊處，排除因包繞過緊而導(dǎo)致的狹窄梗阻。術(shù)后處理患兒禁食12~24h后改經(jīng)口進食。靜脈輸液維持1~2d，若患兒術(shù)前一般情況較差可適當(dāng)延長補液時間。需觀察患兒有無進食梗阻等因手術(shù)導(dǎo)致的食管狹窄和迷走神經(jīng)損傷等情況，一旦出現(xiàn)并發(fā)癥則需另行處理。術(shù)后并發(fā)癥食管損傷，如術(shù)中能及時發(fā)現(xiàn)，可于鏡下給予修補縫合，遇到嚴重的食管損傷應(yīng)及時中轉(zhuǎn)開放進行食管修補。迷走神經(jīng)損傷，避免過分緊貼食管進行游離，尤其是具有優(yōu)勢支的右側(cè)迷走神經(jīng)，一旦懷疑損傷，應(yīng)同時行胃幽門成形術(shù)，術(shù)后需延長胃管留置時間，延后進食時間。術(shù)后并發(fā)癥吞咽困難，可因胃食管連接部水腫導(dǎo)致術(shù)后狹窄而引起吞咽困難，但因水腫引起的吞咽困難大多在術(shù)后數(shù)日至數(shù)周內(nèi)緩解，一旦發(fā)生因食管裂孔縮窄縫合過緊或胃底包繞過緊導(dǎo)致的吞咽困難，可試行食管球囊擴張，大多能獲得改善；如擴張無效，則需再次手術(shù)解除狹窄原因。裂孔疝復(fù)發(fā)和胃食管反流，腹腔段食管過短、部分胃底折疊、食管裂孔縮窄不夠都可引起術(shù)后胃食管反流，但大多數(shù)患兒可經(jīng)保守治療并隨生長發(fā)育而得到改善，極少數(shù)需要再次手術(shù)。預(yù)后腹腔鏡下食管裂孔疝的預(yù)后是好的，術(shù)后盡管存在復(fù)發(fā)的可能，但復(fù)發(fā)率很低（0.98%~4%），一旦食管裂孔疝復(fù)發(fā)，則需再次行手術(shù)修補，二次手術(shù)修補仍可在腹腔鏡下完成。術(shù)后隨訪除了應(yīng)觀察臨床癥狀有無緩解外，一般需要復(fù)查上消化道造影，特別需注意有無胃食管反流存在。總結(jié)食管裂孔疝是小兒外科常見的一種疾病，臨床表現(xiàn)多樣，嘔吐是新生兒和嬰幼兒期最常見的癥狀，部分患兒常合并咳嗽、氣喘等呼吸道感染癥狀；存在以上臨床表現(xiàn)的患兒應(yīng)引起重視，仔細觀察并及時就診；大部分