胰腺導管內(nèi)乳頭狀黏液腫瘤

(Intraductalpapillarymucinoustumor)北大醫(yī)院放射科程曉悅定義胰腺導管內(nèi)乳頭狀黏液腫瘤(intraductalpapillarymucinoustumor，IPMT)是一種特殊的胰腺囊腺瘤，可分泌大量黏液導致主胰管全程擴張，十二指腸乳頭部開口由于黏液流過而擴大。相對少見的胰腺腫瘤。1982年由Ohashi首先報道，此后陸續(xù)有一些報道，但對該病命名不同，如產(chǎn)黏液癌、導管內(nèi)癌、導管產(chǎn)黏液腫瘤等。1990年WHO將其統(tǒng)一稱為IPMN（intraductalpapillarymucinousneoplasms）。特點IPMT多見于60歲一70歲老年人，男性多于女性，而臨床癥狀缺乏特異性，主要表現(xiàn)為反復上腹痛、乏力、納差、消瘦及慢性胰腺炎、2型糖尿病等。特點：1、胰管內(nèi)大量黏液潴留；2、乏特乳頭部開口由于黏液流過而擴大；3、主要在主胰管發(fā)展和播散；4、很少有浸潤的傾向；5、手術切除率高及預后良好等特點。病理IPMT的基本病理改變是胰管內(nèi)分泌粘蛋白的上皮細胞乳頭狀增生，分泌大量黏液樣物質(zhì)并潴留于腺管內(nèi)造成胰管擴張。組織學上將其分為導管內(nèi)乳頭狀黏液瘤、交界性和導管內(nèi)乳頭狀黏液癌。根據(jù)腫瘤發(fā)生部位，通常把IPMT分為3型：主胰管型，腫瘤存在于主胰管并其擴張；分支胰管型，腫瘤位于分支胰管內(nèi)；混合型，腫瘤既存在與主胰管又存在于分支胰管。影像表現(xiàn)US\CT\MRI\ERCP\MRCP。MRI在其分型方面優(yōu)于CT。IPMT影像上主要表現(xiàn)為單房或多房囊性腫瘤，常伴有分隔及壁結(jié)節(jié)；增強掃描可見分隔及壁結(jié)節(jié)輕-中度強化。分支管型好發(fā)于胰腺鉤突，病變呈分葉狀或葡萄狀．由多個直徑1—2cm的小囊聚合而成。少數(shù)也可融合為單一較大囊性改變，其內(nèi)伴有索條狀分隔。主胰管及分支胰管不同程度的擴張，在CT重建及MRCP中，可清晰顯示病變與擴張腺管的關系，直接顯示病變與擴張的胰管相通有利于本病的診斷與鑒別診斷。此外，IPMT常伴有胰腺的萎縮。CT檢查對術前區(qū)分良、惡性IPMTChiu等：CT片上發(fā)現(xiàn)主胰管明顯擴張、存在有附壁結(jié)節(jié)、厚的隔膜以及胰周界限不清等指標均為判定惡性IPMT的獨立依據(jù)。Kawai等：當腫瘤大小超過30mm、附壁結(jié)節(jié)超過5mm是診斷IPMT為惡性的一個重要依據(jù)。Sugiyama等：惡性IPMT的主胰管直徑擴張等于或大于7mm可能提示為惡性。Kawamoto等：分析了46位IPMN患者的胰腺CT資料，發(fā)現(xiàn)主胰管擴張、主胰管受累、彌漫性或多發(fā)性病灶、壁內(nèi)結(jié)節(jié)、腫瘤大小、胰管阻塞等都可作為判斷腫瘤惡性行為的指標。鑒別診斷黏液性囊性腫瘤：是胰腺最常見的囊性腫瘤。多見于中老年女性．大部分位于胰腺體尾部。一般腫瘤較大。圓形或卵圓形，單房或多房，內(nèi)見多少不一分隔及壁結(jié)節(jié)，囊壁可有鈣化。周圍有纖維包膜，內(nèi)部以大囊性成分為主，主胰管一般不擴張。假囊腫多發(fā)生于急性胰腺炎后，位于胰周，囊壁相對較薄．囊壁光滑，囊內(nèi)無乳頭狀突起。如有以前影像學資料作為參考鑒別一般不難。漿液性囊腺瘤：成簇的多發(fā)小囊狀結(jié)構，囊內(nèi)液體密度更低，病變不與主胰管相通，直徑多<2cm。典型者中心見星狀纖維瘢痕樣改變。鑒別-黏液性囊腺瘤\癌治療臨床上對良、惡性IPMT的治療原則是明顯不同的:對良性IPMT腫瘤可采取最小限度的胰腺切除術(techniqueofminimalpancreatectomy),對部分良性患者尤其是無明顯