系統性紅斑狼瘡匯報人：醫學生文獻學習系統性紅斑狼瘡(SLE)是自身免疫病,由致病性自身抗體和免疫復合物形成,介導器官、組織損傷,臨床上多系統受累,血清中有以抗核抗體為代表的多種自身抗體。疾病定義通過早期診斷及綜合性治療,預后較之前明顯改善。預后情況系統性紅斑狼瘡概述不同地區和人種：北歐約40/10萬，黑種人約100/10萬；我國（30.13～70.41）/10萬。黃種人發病率在全世界種族中居第二。全球：平均患病率（12～39）/10萬。高發人群：以女性多見，特別是20～40歲育齡女性。010203患病率情況系統性紅斑狼瘡流行病學SLE患者第1代親屬中患SLE的概率是無SLE者家庭的8倍。單卵雙胞胎患SLE的概率是異卵雙胞胎的5-10倍。SLE患者家族中常有患其他結締組織病的親屬。SLE是多基因相關疾病，存在HLAⅢ

類的C2或C4缺失，HLAⅡ

類的DR2、DR3頻率異常。多個基因在特定環境條件下相互作用，改變正常免疫耐受從而致病，是眾多易感基因異常的疊加效應。目前發現的SLE相關基因僅能解釋約15%的遺傳可能性。01021.流行病學及家系調查2.易感基因系統性紅斑狼瘡病因（一）遺傳因素紫外線：可使皮膚上皮細胞凋亡，新抗原暴露成為自身抗原。01藥物、化學試劑：部分藥物能降低DNA甲基化程度，誘發藥物相關狼瘡。0302病毒：巨細胞病毒、新冠病毒等可誘發SLE。系統性紅斑狼瘡病因（二）環境因素系統性紅斑狼瘡病因女性患病明顯高于男性女性在圍絕經期前階段為9∶1，兒童及老人為3∶1。0102（三）雌激素總體認知SLE的發病機制復雜，至今尚未完全闡明。外來抗原（如病原體、藥物等）是引發SLE發病過程的誘因，會引起人體B細胞活化

。對于易感人群，因其免疫耐受減弱，B細胞會與模擬自身組織成分的外來抗原通過交叉反應相結合，并將抗原呈遞給T細胞使其活化。在活化T細胞的刺激下，B細胞產生大量不同類型的自身抗體，進而造成大量組織損傷。損傷形成系統性紅斑狼瘡發病機制及免疫異常④抗磷脂抗體引起抗磷脂綜合征（血栓形成、血小板減少、習慣性自發性流產）②抗血小板抗體及抗紅細胞抗體導致血小板和紅細胞破壞，臨床出現血小板減少和溶血性貧血；①以IgG型為主，與自身抗原有很高的親和力，如抗DNA抗體可與腎組織直接結合導致腎小球損傷；③抗SSA抗體經胎盤進入胎兒心臟，引起新生兒心臟傳導阻滯；⑤抗核糖體抗體與神經精神狼瘡相關。系統性紅斑狼瘡發病機制及免疫異常自身抗體1.致病性自身抗體系統性紅斑狼瘡發病機制及免疫異常2.致病性免疫復合物SLE與免疫復合物關系：SLE是免疫復合物病，免疫復合物（IC）由自身抗體和相應自身抗原結合而成。IC增高原因：機體對IC的清除機制出現異常。IC生成過多（抗體量過多）。IC大小不合適，無法被吞噬或排出。損傷機制：IC能夠沉積在組織，從而造成組織損傷。對自身抗體產生及免疫持續的影響：在CD4+T細胞刺激下，B細胞持續活化并產生自身抗體。同時，T細胞功能異常促使新抗原不斷出現，導致自身免疫狀態持續存在

。T細胞及NK細胞功能異常表現：SLE患者的CD8+T細胞和NK細胞功能失調，無法發揮對CD4+T細胞的抑制作用。系統性紅斑狼瘡發病機制及免疫異常3.T細胞和NK細胞功能失調系統性紅斑狼瘡病理1.總體病理特征主要病理改變為炎癥反應和血管異常，可發生在身體的任何器官。2.血管病變機制中小血管由于免疫復合物（IC）沉積或抗體直接侵襲，出現管壁的炎癥和壞死。繼發形成的血栓使管腔變窄，進而導致局部組織缺血，引起功能障礙。系統性紅斑狼瘡病理3.受損器官特征性改變蘇木紫小體：細胞核受抗體作用變性為嗜酸性團塊。“洋蔥皮樣病變”：小動脈周圍向心性纖維增生顯著，在脾中央動脈表現尤為明顯；心瓣膜的結締組織反復發生纖維素樣變性，形成贅生物。4.其他器官病變心包、心肌、肺、神經系統等也可出現上述類似的基本病理變化。5.腎臟受累病理表現SLE腎臟受累的病理表現詳見第五篇第三章第一節狼瘡性腎炎

。臨床癥狀多樣，早期癥狀往往不典型。1多數呈緩解與發作交替。2起病：爆發性、急性或隱匿性。3早期侵犯1-2個器官，以后可侵犯多個器官4總體特點系統性紅斑狼瘡臨床表現系統性紅斑狼瘡臨床表現全身表現1皮膚與黏膜表現2漿膜炎3肌肉關節表現4腎臟表現5心血管表現6肺部表現7神經系統表現8消化系統表現9血液系統表現10抗磷脂綜合征干燥綜合征眼部表現系統性紅斑狼瘡臨床表現1.全身表現

大多數疾病活動期患者出現各種熱型的發熱，尤以低、中度熱為常見。可有疲倦、乏力、食欲缺乏、肌痛、體重下降等。2.皮膚與黏膜表現

80%的患者在病程中會出現皮疹，包括顴部呈蝶形分布的紅斑、盤狀紅斑、指掌部和甲周紅斑、指端缺血、面部及軀干皮疹，其中以鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑最具特征性。SLE皮疹多無明顯瘙癢。口腔及鼻黏膜無痛性潰瘍和脫發（彌漫性或斑禿）較常見，常提示疾病活動。提問：問題2：SLE病人都會有蝶形紅斑嗎？問題1：出現蝶形紅斑，就一定是紅斑狼瘡嗎？系統性紅斑狼瘡臨床表現3.漿膜炎

半數以上患者在急性發作期出現多發性漿膜炎，包括雙側中小量胸腔積液，中小量心包積液。狼瘡性腎炎合并腎病綜合征引起的低蛋白血癥，或SLE合并心肌病變或重度肺動脈高壓時，都可出現胸腔和心包積液，但并非是狼瘡漿膜炎，臨床評估狼瘡活動性時需要仔細甄別。系統性紅斑狼瘡臨床表現4.肌肉關節表現

關節痛：是常見的癥狀之一，出現在指、腕、膝關節，伴紅腫者少見。常出現對稱性多關節腫痛。Jaccoud關節病：10%的患者因關節周圍肌腱受損而出現Jaccoud關節病，其特點為可復的非侵蝕性關節半脫位，可以維持正常關節功能，關節X線片多無關節骨破壞。肌痛和肌無力：可以出現肌痛和肌無力，5%～10%出現肌炎。股骨頭壞死：有小部分患者在病程中出現股骨頭壞死，目前尚不能肯定其是由本病所致，還是糖皮質激素的不良反應之一。系統性紅斑狼瘡臨床表現5.腎臟表現

27.9%～70%的SLE病程中會出現臨床腎臟受累。中國SLE患者以腎臟受累為首發表現的僅為25.8%。腎臟受累主要表現為蛋白尿、血尿、管型尿、水腫、高血壓，乃至腎衰竭。有平滑肌受累者可出現輸尿管擴張和腎積水（詳見第五篇第三章第一節狼瘡性腎炎）。系統性紅斑狼瘡臨床表現6.心血管表現

心包炎：患者常出現心包炎，可為纖維蛋白性心包炎或滲出性心包炎，但心臟壓塞少見。心內膜炎：可出現疣狀心內膜炎（Libman-Sacks心內膜炎），病理表現為瓣膜贅生物，與感染性心內膜炎不同，其常見于二尖瓣后葉的心室側，且并不引起心臟雜音性質的改變。通常疣狀心內膜炎不引起臨床癥狀，但可以脫落引起栓塞，或并發感染性心內膜炎。心肌損害：約10%患者有心肌損害，可有氣促、心前區不適、心律失常，嚴重者可發生心力衰竭導致死亡。冠狀動脈受累：可以有冠狀動脈受累，表現為心絞痛和心電圖ST-T改變，甚至出現急性心肌梗死。除冠狀動脈炎可能參與了發病，抗磷脂抗體導致動脈血栓形成，長期使用糖皮質激素加速了動脈粥樣硬化也參與其中。系統性紅斑狼瘡臨床表現7.肺部表現

SLE所引起的肺間質性病變主要是急性、亞急性的磨玻璃樣改變和慢性期的纖維化，表現為活動后氣促、干咳、低氧血癥，肺功能檢查常顯示彌散功能下降。約2%的患者合并彌漫性肺泡出血（DAH），病情兇險，病死率高達50%以上。肺泡灌洗液或肺活檢標本的肺泡腔中發現大量充滿含鐵血黃素的巨噬細胞，或者肺泡灌洗液呈血性，對于DAH的診斷具有重要意義。肺動脈高壓在SLE患者中并不少見，是SLE預后不良的因素之一。其發病機制包括肺血管炎、肺小血管舒縮功能異常、肺血栓栓塞和廣泛肺間質病變。主要表現為進行性加重的干咳和活動后氣短，超聲心動圖和右心漂浮導管可幫助確定診斷。系統性紅斑狼瘡臨床表現8.神經系統表現

神經精神狼瘡（neuropsychiatricsystemiclupuserythematosus，NPLE）又稱狼瘡腦病。中樞神經系統和周圍神經系統均可累及。中樞神經系統病變包括癲癇、狼瘡性頭痛、腦血管病變、無菌性腦膜炎、脫髓鞘綜合征、運動障礙、脊髓病、急性意識錯亂、焦慮狀態、認知功能減退、情緒障礙及精神病等。周圍神經系統受累可表現為吉蘭-巴雷綜合征、自主神經病、單神經病、重癥肌無力、腦神經病變、神經叢病及多發性神經病等。引起NPLE的病理基礎為腦局部血管炎的微血栓、來自Libman-Sacks心瓣膜贅生物脫落的小栓子，或針對神經細胞的自身抗體，或并存抗磷脂綜合征。腰穿腦脊液檢查以及磁共振等影像學檢查對NPLE診斷有幫助。系統性紅斑狼瘡臨床表現9.消化系統表現

可表現為食欲減退、腹痛、嘔吐、腹瀉等，其中部分患者以上述癥狀為首發。早期出現肝損傷與預后不良相關。少數患者可并發急腹癥，如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，這些往往與SLE活動性相關。消化系統癥狀與腸壁和腸系膜血管炎有關。此外，SLE還可出現失蛋白腸病和肝臟病變，早期使用糖皮質激素后這些表現通常都會很快得到改善。系統性紅斑狼瘡臨床表現10.血液系統表現

活動性SLE中血紅蛋白下降、白細胞和/或血小板減少常見。其中10%屬于Coombs試驗陽性的溶血性貧血；血小板減少與血清中存在抗血小板抗體、抗磷脂抗體以及骨髓巨核細胞成熟障礙有關。部分患者可有無痛性輕或中度淋巴結腫大。少數患者有脾大。系統性紅斑狼瘡臨床表現11.抗磷脂綜合征（antiphospholipidsyndrome，APS）

近1/3SLE患者合并抗磷脂抗體陽性，少部分患者可診斷APS。其臨床表現為動脈和/或靜脈血栓形成、病理妊娠、血小板減少等，患者出現持續抗磷脂抗體陽性。SLE患者血清可以出現抗磷脂抗體，但臨床表現不一定符合APS診斷。（詳見本篇第十二章抗磷脂綜合征）系統性紅斑狼瘡臨床表現12.干燥綜合征

有約30%的SLE患者有繼發性干燥綜合征并存，有唾液腺和淚腺功能不全（詳見本篇第四章干燥綜合征）。系統性紅斑狼瘡臨床表現13.眼部表現約15%患者有眼底病變，如視網膜出血、視網膜滲出、視盤水腫等。其原因是視網膜血管炎。另外，血管炎可累及視神經，兩者均影響視力，重者可數日內致盲。早期治療，多數可逆轉。系統性紅斑狼瘡實驗室和其他輔助檢查（一）

一般檢查

不同系統受累可出現相應的血、尿常規、肝腎功能、影像學檢查等異常。有狼瘡腦病者常有腦脊液壓力及蛋白含量的升高，但細胞數、氯化物和葡萄糖水平多正常。系統性紅斑狼瘡實驗室和其他輔助檢查（二）

自身抗體

患者血清中可以查到多種自身抗體，可以是SLE診斷的標記抗體、疾病活動性的指標，還可能提示可能出現的臨床亞型。常見的自身抗體：抗核抗體譜抗磷脂抗體抗組織細胞抗體系統性紅斑狼瘡實驗室和其他輔助檢查（二）

自身抗體

1.抗核抗體譜

：出現在SLE的有抗核抗體（ANA）、抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體、抗可提取核抗原（ENA）抗體。（1）ANA：見于幾乎所有的SLE患者，由于特異度低，因此單純的ANA陽性不能作為SLE與其他結締組織病的鑒別指標。（2）抗dsDNA抗體：是診斷SLE的特異性抗體，為SLE診斷的標記抗體；多出現在SLE的活動期，抗dsDNA抗體的滴度與疾病活動性密切相關，穩定期的患者如抗dsDNA滴度增高，提示復發風險較高，需要更加嚴密的監測。系統性紅斑狼瘡實驗室和其他輔助檢查（二）

自身抗體

1.抗核抗體譜

（3）抗ENA抗體譜：是一組臨床意義不相同的抗體。①抗Sm抗體：是診斷SLE的標記抗體。特異度99%，但靈敏度僅25%，有助于早期和不典型患者的診斷或回顧性診斷。②抗RNP抗體：陽性率40%，對SLE診斷特異性不高，往往與SLE的雷諾現象和肺動脈高壓相關。③抗SSA（Ro）抗體：與SLE中出現光過敏、血管炎、皮損、白細胞減低、平滑肌受累、新生兒狼瘡等相關。④抗SSB（La）抗體：與抗SSA抗體相關聯，與繼發干燥綜合征有關，但陽性率低于抗SSA（Ro）抗體。⑤抗rRNP抗體：往往提示有NPLE或其他重要內臟損害。系統性紅斑狼瘡實驗室和其他輔助檢查（二）

自身抗體

2.抗磷脂抗體

包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、抗β2糖蛋白Ⅰ（β2GPⅠ）抗體等針對自身不同磷脂成分的自身抗體。結合其特異的臨床表現可診斷是否合并有APS。3.抗組織細胞抗體

抗紅細胞抗體，現以Coombs試驗測得。抗血小板相關抗體導致血小板減少，抗神經元抗體多見于NPLE。4.其他

部分患者血清可出現RF，少數患者可以出現抗中性粒細胞胞質抗體。系統性紅斑狼瘡實驗室和其他輔助檢查（三）

補體

目前常用的有總補體（CH50）、C3和C4的檢測。補體低下，尤其是C3低下常提示有SLE活動。C4低下除表示SLE活動性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表現。系統性紅斑狼瘡實驗室和其他輔助檢查（四）

病情活動度指標

除上述抗dsDNA抗體、補體與SLE病情活動度相關外，仍有許多指標變化提示狼瘡活動。包括腦脊液（CSF）變化、蛋白尿增多和炎癥指標升高。后者包括紅細胞沉降率（ESR）增快、血清C反應蛋白（CRP）升高等。系統性紅斑狼瘡實驗室和其他輔助檢查（五）

腎活檢病理

對狼瘡性腎炎的診斷、治療和預后估計均有價值，尤其對指導狼瘡性腎炎治療有重要意義（詳見第五篇第三章第一節狼瘡性腎炎）。系統性紅斑狼瘡實驗室和其他輔助檢查（六）?X線及影像學檢查

有助于早期發現器官損害。如神經系統磁共振、CT有助于發現和治療腦部的梗死性或出血性病灶；胸部高分辨率CT有助于發現早期的肺間質性病變。超聲心動圖對心包積液、心肌、心瓣膜病變、肺動脈高壓等的檢出有較高的敏感性而有利于早期診斷。系統性紅斑狼瘡診斷與鑒別診斷目前推薦使用2012年系統性紅斑狼瘡國際協作組（SLICC）或2019年歐洲抗風濕病聯盟（EULAR）/美國風濕病學會（ACR）制定的SLE分類標準對疑似SLE者進行診斷。在2012年分類標準中11項臨床指標和6項免疫學指標中，滿足4條標準，其中包括至少1條臨床標準和至少1條免疫學標準，或者腎活檢證實為狼瘡性腎炎且ANA陽性或抗dsDNA陽性，即可診斷SLE。2012年分類標準靈敏度和特異度分別為97%和84%。需要指出的是，關于SLE分類標準的主要是為滿足開展SLE研究的需要，保證納入研究患者的均一性。臨床上借用此標準雖有助于確診典型患者，但有部分SLE患者并不滿足該標準。注：確診SLE須符合①腎活檢證實為狼瘡性腎炎且ANA陽性或抗dsDNA陽性；②滿足4條標準，包括至少1條臨床標準和至少1條免疫學標準。2012年系統性紅斑狼瘡國際協作組（SLICC）推薦的SLE分類標準分類具體標準臨床標準1.急性或亞急性皮膚狼瘡

2.慢性皮膚狼瘡

3.口腔或鼻咽部潰瘍

4.非瘢痕形成引起的脫發

5.炎性滑膜炎：醫師觀察到的兩個或以上腫脹關節或者伴有晨僵的壓痛關節

6.漿膜炎

7.腎臟：尿蛋白/肌酐異常(或24小時尿蛋白＞500mg)或紅細胞管型

8.神經系統：癲癇發作、精神異常、多發性單神經炎、脊髓炎、外周或腦神經病變、腦炎(急性精神錯亂狀態)

9.溶血性貧血

10.白細胞減少(＜4×10?/L，至少1次)或淋巴細胞減少(＜1×10?/L，至少1次)

11.血小板減少(＜100×10?/L，至少1次)免疫學標準1.ANA高于實驗室正常參考值范圍

2.抗dsDNA抗體高于實驗室正常參考值范圍(ELISA方法則要兩次均高于實驗室正常參考值范圍)

3.抗Sm抗體陽性

4.抗磷脂抗體陽性，包括狼瘡抗凝物(梅毒血清試驗假陽性)、抗心磷脂抗體(至少2次異常或中高滴度)、抗β?GPⅠ陽性

5.低補體：低C3、低C4、低CH50

6.直接Coombs試驗陽性(非溶血性貧血狀態)系統性紅斑狼瘡診斷與鑒別診斷SLE存在多系統受累，每種臨床表現均須與相應的各系統疾病相鑒別。SLE可出現多種自身抗體及不典型臨床表現，尚需與其他結締組織病和系統性血管炎等鑒別。有些藥物如肼屈嗪等，如長期服用，可引起類似SLE的表現（藥物性狼瘡），但極少有神經系統表現和腎炎，抗dsDNA抗體、抗Sm抗體陰性，血清補體常正常，可資鑒別。系統性紅斑狼瘡病情判斷

診斷明確后則要判定患者的病情以便采取相應的治療措施。一般來說，可以根據以下三方面來判定。030201病情判斷1.疾病的活動性或急性發作2.臟器功能狀態和不可逆損傷3.并發癥系統性紅斑狼瘡病情判斷1.疾病的活動性或急性發作

依據受累器官的部位和程度來進行判斷。如出現腦受累表明病情嚴重；出現腎病變者，其嚴重性又高于僅有發熱、皮疹者，有腎功能不全者較僅有蛋白尿的狼瘡性腎炎為嚴重。狼瘡危象是指急性的危及生命的重癥SLE，包括急進性狼瘡性腎炎、嚴重的中樞神經系統損害、嚴重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細胞缺乏癥、嚴重心臟損害、嚴重狼瘡性肺炎、彌漫性肺泡出血、嚴重狼瘡性肝炎和嚴重的血管炎。系統性紅斑狼瘡病情判斷1.疾病的活動性或急性發作

（1）依據受累器官的部位和程度來進行判斷。如出現腦受累表明病情嚴重；出現腎病變者，其嚴重性又高于僅有發熱、皮疹者，有腎功能不全者較僅有蛋白尿的狼瘡性腎炎為嚴重。狼瘡危象是指急性的危及生命的重癥SLE，包括急進性狼瘡性腎炎、嚴重的中樞神經系統損害、嚴重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細胞缺乏癥、嚴重心臟損害、嚴重狼瘡性肺炎、彌漫性肺泡出血、嚴重狼瘡性肝炎和嚴重的血管炎。系統性紅斑狼瘡病情判斷1.疾病的活動性或急性發作

（2）有多種標準可用于疾病活動度的評估。現用的標準有SLEDAI、SLAM、SIS、BILAG等。較為簡明實用的為SLEDAI，根據患者前10天內是否出現上述癥狀進行打分，總分為105分，凡總分在4分及以下認為病情穩定，5～9分為輕度活動，10～14分為中度活動，15分及以上為重度活動。系統性紅斑狼瘡疾病活動度評分（SLEDAI）評分表現定義8抽搐近期出現，除外代謝、感染、藥物所致者8精神病由于嚴重的現實感知障礙導致正常活動能力改變，包括幻覺，思維不連貫、思維奔逸，思維貧乏、不合邏輯，行為異常、行動紊亂、緊張行為。除外尿毒癥或藥物所致者8器質性腦病綜合征智力改變，如定向力差，記憶力差，智能障礙。起病突然并有波動性，包括意識模糊，注意力減退，不能持續注意周圍環境，加上下述至少2項：知覺障礙，語言不連貫，失眠，白天困倦，抑郁或亢奮，除外由代謝、藥物或感染引起者8視覺障礙狼瘡視網膜病變：包括細胞樣體，視網膜出血，脈絡膜出血或滲出性病變，視神經炎。除外由高血壓、藥物或感染引起者8腦神經病變近期出現的運動性、感覺性腦神經病變8狼瘡性頭痛嚴重、持續的疼痛，可是偏頭痛，鎮靜鎮痛劑無效8腦血管意外近期出現，除外動脈粥樣硬化8血管炎破潰、壞死，手指壓痛性結節，甲床周圍梗死，片狀出血，或經活檢或血管造影證實為血管炎4關節炎至少2個關節痛并有炎性體征，如壓痛、腫脹或積液4肌炎近端肌痛，無力并有肌酸激酶（CK）升高，肌電圖改變或活檢證實有肌炎4管型尿紅細胞管型，顆粒管型或混合管型系統性紅斑狼瘡疾病活動度評分（SLEDAI）評分表現定義4血尿>5個紅細胞/高倍視野，除外其他原因4蛋白尿>0.5g/24h，近期出現或近期增加4膿尿>5個白細胞/高倍視野，除外感染4皮疹新出現或反復出現的炎性皮疹2脫發新出現或反復出現的異常，斑片狀或彌漫性脫發2黏膜潰瘍新出現或反復出現的口腔、鼻腔潰瘍2胸膜炎胸膜炎所致胸痛，并有摩擦音或積液或胸膜肥厚2心包炎心包炎導致疼痛及心包摩擦音或積液（心電圖或超聲檢查證實）2低補體CH50、C3、C4下降，低于正常范圍的低值2抗dsDNA升高放射免疫分析（RIA，即Farr法）應>25%，或高于正常2發熱>38℃，除外感染1血小板減少<100×10?/L1白細胞下降<3×10?/L，除外藥物所致系統性紅斑狼瘡病情判斷2.臟器功能狀態和不可逆損傷

隨著SLE病情反復發作，造成的組織損傷不斷積累疊加，同時長期應用糖皮質激素和免疫抑制劑引起的藥物不良反應，均可導致不可逆病變和臟器功能減退，其程度決定了狼瘡患者的遠期預后。3.并發癥

動脈粥樣硬化、感染、高血壓、糖尿病等往往使SLE病情加重，預后更差。系統性紅斑狼瘡治療疾病治療現狀：SLE目前無法根治，治療需遵循個體化原則，但合理治療后可實現長期緩解。主要治療方案：糖皮質激素聯合免疫抑制劑是主要的治療方案。治療原則急性期：積極運用藥物誘導緩解，迅速控制病情活動。緩解期：調整用藥，維持緩解狀態，保護重要臟器功能，減少藥物副作用。伴發疾病治療：重視對動脈粥樣硬化、高血壓、血脂異常、糖尿病、骨質疏松等伴發疾病的預防及治療。患者及家屬教育：對患者及家屬進行教育，有助于加強治療依從性，保障患者規律隨訪、及時就診。系統性紅斑狼瘡治療（一）一般治療

非藥物性治療殊為重要，必須：①進行心理治療使患者對疾病樹立樂觀情緒；②急性活動期要臥床休息，病情穩定的慢性患者可適當工作，但注意勿過勞；③及早發現和治療感染；④避免使用可能誘發狼瘡的藥物，如避孕藥等；⑤避免強陽光暴曬和紫外線照射；⑥緩解期才可進行防疫注射，但盡可能不用活疫苗。系統性紅斑狼瘡治療（二）

對癥治療

對發熱及關節痛者可輔以非甾體抗炎藥對有高血壓、血脂異常、糖尿病、骨質疏松等的患者應予相應的治療。對于SLE神經精神癥狀可給予相應的降顱內壓、抗癲癇、抗抑郁等治療。系統性紅斑狼瘡治療（三）藥物治療1.糖皮質激素（激素）誘導緩解期常規用法：根據病情，潑尼松每日劑量為0.5～1mg/kg，病情穩定后2周或6周，逐漸減量。若病情允許，以潑尼松＜10mg/d的小劑量長期維持。狼瘡危象治療：出現狼瘡危象時，進行激素沖擊治療，即甲潑尼龍500～1000mg靜脈滴注，每天1次，連用3～5天為1個療程。若病情需要，1～2周后可重復，以快速控制病情，達到誘導緩解目的。系統性紅斑狼瘡治療（三）藥物治療2.羥氯喹基礎治療作用：若無禁忌，SLE患者均建議服用羥氯喹作為基礎治療，可降低疾病活動度、器官損傷和血栓風險，改善血脂，提高生存率。眼部檢查建議：服用羥氯喹的患者需進行眼部相關風險評估，高風險者建議每年進行1次眼科檢查，低風險者建議服藥第5年起每年進行1次眼科檢查。系統性紅斑狼瘡治療（三）藥物治療3.免疫抑制劑聯合治療必要性：多數SLE患者，尤其病情活動時，須選用免疫抑制劑聯合治療，有助于更好控制病情活動、保護重要臟器、減少復發，以及降低長期激素用量和副作用。誘導緩解期與維持治療：有重要臟器受累的SLE患者，誘導緩解期建議首選CTX或MMF治療，若無明顯副作用，建議至少應用6個月。維持治療時，可根據病情選擇1～2種免疫抑