黃疸教學專題知識講座定義:黃疸(jaundice)是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發黃de癥狀和體征.正常膽紅素最高為一七.一μmol/l(一.零mg／d一),其中結合膽紅素三.四二μmol/l,非結合膽紅素一三.六八μmol/l.膽紅素在一七．一—三四．二μmol/l,臨床不易察覺,稱為隱性黃疸,超過三四．二μmol/l(二．零mg／d一)時出現黃疸.2黃疸教學專題知識講座肝白蛋白血紅素肝血紅素蛋白葡萄糖醛酸基轉移酶膽紅素膽紅素葡萄糖醛酸酯（膽汁郁積）膽紅素葡萄糖醛酸腎由尿排出由糞便排出尿膽原腸白蛋白膽紅素膽綠素還原酶血紅素珠蛋白血紅蛋白血紅素加氧酶膽綠素骨髓成熟中紅細胞破壞、肝內含有亞鐵血紅素de蛋白質（旁路膽紅素,占一五%~二零%）膽紅素

|白蛋白網狀內皮系統衰老紅細胞破壞占八零%~八五%UDPUDPGA膽紅素形成、代謝和排出途徑3黃疸教學專題知識講座黃疸de分類

按病因發病學溶血性黃疸肝細胞性黃疸阻塞性黃疸肝內膽汁淤積肝內膽管阻塞

肝外膽管阻塞

先天性非溶血性黃疸4黃疸教學專題知識講座

按膽紅素性質

非結合膽紅素升高為主生成過多攝取障礙結合障礙結合膽紅素升高為主肝內膽汁淤積肝內、外膽管阻塞某些先天性黃疸5黃疸教學專題知識講座尿膽紅素（–）尿膽原（+）糞（尿）膽原結合膽紅素網狀內皮系統大量溶血血紅蛋白刺激造血系統,網織紅細胞>五%血液總膽紅素

其中非結合膽紅素比值八零%以上溶血性黃疸de發病機理6黃疸教學專題知識講座溶血性黃疸

病因和發病機制凡能引起溶血de疾病都可產生溶血性黃疸.①先天性溶血性貧血,如海洋性貧血、遺傳性球形紅細胞增多癥；②后天性獲得性溶血性貧血,如自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血、不同血型輸血后de溶血以及蠶豆病、蛇毒、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等.由于大量紅細胞de破壞,形成大量de非結合膽紅素,超過肝細胞de攝取、結合與排泌能力,另一方面,由于溶血性造成de貧血、缺氧和紅細胞破壞產物de毒性作用,削弱了肝細胞對膽紅素de代謝功能,使非結合膽紅素在血中潴留,超過正常de水平而出現黃疸.7黃疸教學專題知識講座

臨床表現:一般黃痘為輕度,呈淺檸檬色,急性溶血時可有發熱、寒戰、頭痛、嘔吐、腰痛,并有不同程度de貧血和血紅蛋白尿(尿呈醬油色或茶色),嚴重者可有急性腎功能衰竭.慢性溶血多為先天性,除伴貧血外尚有脾腫大.

實驗室檢查:血清TB增加,以非結合膽紅素為主.由于血中UCB增加,故CB形成也代償性增加,從膽道排至腸道也增加,致尿膽原增加,糞膽素隨之增加,糞色加深.腸內de尿膽原增加,重吸收至肝內者也增加,由于缺氧及毒素作用,肝處理比正常增多de尿膽原de能力降低,致血中尿膽原增加,并從腎排出,故尿中尿膽原增加,但無膽紅素.急性溶血時尿中有血紅蛋白排出,隱血試驗陽性.血液檢查除貧血外尚有網織紅細胞增加、骨髓紅細胞系列增生旺盛等代償表現.8黃疸教學專題知識講座肝細胞性黃疸de發病機理尿膽紅素(+)尿膽原(+)血液結合膽紅素

非結合膽紅素

網狀內皮系統紅細胞血紅蛋白非結合膽紅素結合膽紅素(肝細胞壞死)壞死肝細胞對膽紅素de攝取、結合、排泄均有障礙

糞（尿〕膽原9黃疸教學專題知識講座

臨床表現:皮膚、粘膜淺黃至深黃色,疲乏、食欲減退,嚴重者可有出血傾向.

實驗室檢查:血中CB與UCB均增加,黃疸型肝炎時,CB增加幅度多高于UCB.尿中CB定性試驗陽性,而尿膽原可因肝功能障礙而增高.此外,血液檢查有不同程度de肝功能損害.11黃疸教學專題知識講座

梗阻性黃疸de發病機理

尿膽紅素陽性,尿膽原缺如或減少結合膽紅素積聚膽道系統阻塞水平網狀內皮系統紅細胞血紅蛋白非結合膽紅素

血液結合膽紅素非結合膽紅素12黃疸教學專題知識講座膽汁淤積性黃疸

病因和發病機制

肝內性:肝內阻塞性膽汁淤積肝內泥沙樣結石、癌栓、寄生蟲病(如華支睪吸蟲)肝內膽汁淤積毛細膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積(如氯丙嗪,甲基睪丸酮等)、原發性膽汁性肝硬化、妊娠期復發性黃疸等.肝外性:膽總管結石、狹窄、炎性水腫、腫瘤及蛔蟲等阻塞

由于膽道阻塞,阻塞上方de壓力升高,膽管擴張,最后導致小膽管與毛細膽管破裂,膽汁中de膽紅素反流入血.此外肝內膽汁淤積有些并非由機械因素引起,而是由于膽汁分泌功能障礙、毛細膽管de通透性增加,膽汁濃縮而流量減少,導致膽道內膽鹽沉淀與膽栓形成.

13黃疸教學專題知識講座臨床表現皮膚呈暗黃色,完全阻塞者顏色更深,甚至呈黃綠色,并有皮膚瘙癢,尿色深,糞便顏色變淺或呈白陶土色.實驗室檢查血清CB增加,尿膽紅素試驗陽性,尿膽原及糞膽素減少或缺如,血清堿性磷酸酶及總膽固醇增高.14黃疸教學專題知識講座常見de成人先天性非溶血性黃疸

非結合膽紅素增高型

Gilbert綜合征:系由肝細胞攝取UCB功能障礙及微粒體內葡萄糖醛酸轉移酶不足,致血中UCB增高而出現黃疸.這類病人除黃疸外癥狀不多,其他肝功能也正常.

結合膽紅素增高型Rotor綜合癥:系由肝細胞對攝取UCB和排泄CB存在先天性障礙致血中膽紅素高而出現黃疸.

Dubin-Johnson綜合征:肝細胞對CB及某些陰離子(如靛青綠、X線造影劑)毛細膽管排泄發生障礙,致血清CB增加而發生de黃疸.肝穿刺組織學檢查可發現肝細胞內有深棕色色素顆粒（黑肝).

15黃疸教學專題知識講座16黃疸教學專題知識講座LiverintheDubin-Johnsonsyndrome.ThisillustrationshowstheblackleftlobeoftheliverinapatientwiththeDubin-Johnsonsyndrome.Thesurfaceoftheliverissmooth.17黃疸教學專題知識講座溶血性黃疸、肝細胞性黃疸和膽汁淤積性黃疸

de實驗室檢查區別

項目溶血性肝細胞性膽汁淤積性

CB正常增加明顯增加CB/TB＜一五％一二零％＞三零％一四零％＞五零％一六零％尿膽紅素—十十十尿膽原增加輕度增加減少或消失ALT、AST正常明顯增高可增高ALP正常增高明顯增高r-GT正常增高明顯增亨PT正常延長延長對V一tK反應無差好膽固醇正常輕度增加或降低明顯增加血漿蛋白正常Alb降低Glob升高正常

18黃疸教學專題知識講座黃疸de診斷和鑒別診斷黃疸de識別

部位:在鞏膜最易觀察到,但皮膚、舌系帶亦可.

假性黃疸:進食含有過多胡蘿卜素（胡蘿卜素、南瓜、西紅柿、柑桔等）也可使皮膚黃染,但無膽紅素升高.老年人球結膜下有脂肪堆積,呈黃色,但分布不均勻.

色澤:淺黃、黃色、金黃或黃綠、綠黃或純綠色19黃疸教學專題知識講座病史年齡和性別:嬰兒期:新生兒生理性黃疸、先天性膽道閉鎖、病毒性肝炎幼年:先天性非溶血性黃疸兒童與青壯年:病毒性肝炎中老年:肝硬化、結石、腫瘤接觸史:疫水、疫地接觸史、輸血史、長期酗酒史、肝毒性藥物和化學物接觸史過去史:膽結石、膽道蛔蟲癥、膽道手術史、肝移植后妊娠:妊娠期復發性膽淤、妊娠期急性脂肪肝、嚴重妊高癥家族遺傳史:家族中有表現為黃疸de先天性、遺傳性疾病者20黃疸教學專題知識講座癥狀發熱:病毒性肝炎、肝硬化伴有進行性肝細胞壞死者低熱膽總管結石并發膽管炎、細菌性肝膿瘍高熱惡性淋巴瘤間歇熱腹痛:肝區隱痛或脹痛病毒性肝炎、肝癌局部陣發性絞痛膽石癥、膽道蛔蟲癥上腹及腰腹痛,坐位前傾位可緩解胰頭癌消化不良:病毒性肝炎、慢性膽囊炎、腫瘤皮膚瘙癢:梗阻性黃疸和肝細胞性黃疸尿、糞顏色de改變:溶血性黃疸急性發作尿色呈醬油色,糞色加深肝細胞性黃疸尿色加深,糞色淺黃膽汁淤積性黃疸尿色如濃茶,糞色變淺或呈白陶土色病程:病毒性肝炎一般二~四周自行消退膽石癥間歇性癌腫進行性加深藥物性出現較快,消退也快21黃疸教學專題知識講座體征皮膚:皮膚黃疣-膽汁淤積皮膚黝黑、毛細血管擴張、蜘蛛痣、肝掌-慢性肝功能減退肝臟:急性肝炎-肝臟輕中度腫大,質地軟而有壓痛肝硬化-質地變硬,邊緣較薄,表面可觸及細顆粒肝癌-肝臟顯著增大,硬而有壓痛急性肝壞死-肝濁音界縮小膽石癥并發膽管炎、細菌性肝膿腫-腫大伴明顯壓痛脾臟:肝硬化伴門脈高壓-脾腫大溶血性黃疸22黃疸教學專題知識講座實驗室及其他檢查

肝功能代謝試驗血液學檢查B超、CT或MRI檢查腹腔鏡檢查和肝穿刺活檢23黃疸教學專題知識講座黃疸教學專題知識講座定義:黃疸(jaundice)是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發黃de癥狀和體征.正常膽紅素最高為一七.一μmol/l(一.零mg／d一),其中結合膽紅素三.四二μmol/l,非結合膽紅素一三.六八μmol/l.膽紅素在一七．一—三四．二μmol/l,臨床不易察覺,稱為隱性黃疸,超過三四．二μmol/l(二．零mg／d一)時出現黃疸.25黃疸教學專題知識講座肝白蛋白血紅素肝血紅素蛋白葡萄糖醛酸基轉移酶膽紅素膽紅素葡萄糖醛酸酯（膽汁郁積）膽紅素葡萄糖醛酸腎由尿排出由糞便排出尿膽原腸白蛋白膽紅素膽綠素還原酶血紅素珠蛋白血紅蛋白血紅素加氧酶膽綠素骨髓成熟中紅細胞破壞、肝內含有亞鐵血紅素de蛋白質（旁路膽紅素,占一五%~二零%）膽紅素

|白蛋白網狀內皮系統衰老紅細胞破壞占八零%~八五%UDPUDPGA膽紅素形成、代謝和排出途徑26黃疸教學專題知識講座黃疸de分類

按病因發病學溶血性黃疸肝細胞性黃疸阻塞性黃疸肝內膽汁淤積肝內膽管阻塞

肝外膽管阻塞

先天性非溶血性黃疸27黃疸教學專題知識講座

按膽紅素性質

非結合膽紅素升高為主生成過多攝取障礙結合障礙結合膽紅素升高為主肝內膽汁淤積肝內、外膽管阻塞某些先天性黃疸28黃疸教學專題知識講座尿膽紅素（–）尿膽原（+）糞（尿）膽原結合膽紅素網狀內皮系統大量溶血血紅蛋白刺激造血系統,網織紅細胞>五%血液總膽紅素

其中非結合膽紅素比值八零%以上溶血性黃疸de發病機理29黃疸教學專題知識講座溶血性黃疸

病因和發病機制凡能引起溶血de疾病都可產生溶血性黃疸.①先天性溶血性貧血,如海洋性貧血、遺傳性球形紅細胞增多癥；②后天性獲得性溶血性貧血,如自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血、不同血型輸血后de溶血以及蠶豆病、蛇毒、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等.由于大量紅細胞de破壞,形成大量de非結合膽紅素,超過肝細胞de攝取、結合與排泌能力,另一方面,由于溶血性造成de貧血、缺氧和紅細胞破壞產物de毒性作用,削弱了肝細胞對膽紅素de代謝功能,使非結合膽紅素在血中潴留,超過正常de水平而出現黃疸.30黃疸教學專題知識講座

臨床表現:一般黃痘為輕度,呈淺檸檬色,急性溶血時可有發熱、寒戰、頭痛、嘔吐、腰痛,并有不同程度de貧血和血紅蛋白尿(尿呈醬油色或茶色),嚴重者可有急性腎功能衰竭.慢性溶血多為先天性,除伴貧血外尚有脾腫大.

實驗室檢查:血清TB增加,以非結合膽紅素為主.由于血中UCB增加,故CB形成也代償性增加,從膽道排至腸道也增加,致尿膽原增加,糞膽素隨之增加,糞色加深.腸內de尿膽原增加,重吸收至肝內者也增加,由于缺氧及毒素作用,肝處理比正常增多de尿膽原de能力降低,致血中尿膽原增加,并從腎排出,故尿中尿膽原增加,但無膽紅素.急性溶血時尿中有血紅蛋白排出,隱血試驗陽性.血液檢查除貧血外尚有網織紅細胞增加、骨髓紅細胞系列增生旺盛等代償表現.31黃疸教學專題知識講座肝細胞性黃疸de發病機理尿膽紅素(+)尿膽原(+)血液結合膽紅素

非結合膽紅素

網狀內皮系統紅細胞血紅蛋白非結合膽紅素結合膽紅素(肝細胞壞死)壞死肝細胞對膽紅素de攝取、結合、排泄均有障礙

糞（尿〕膽原32黃疸教學專題知識講座

臨床表現:皮膚、粘膜淺黃至深黃色,疲乏、食欲減退,嚴重者可有出血傾向.

實驗室檢查:血中CB與UCB均增加,黃疸型肝炎時,CB增加幅度多高于UCB.尿中CB定性試驗陽性,而尿膽原可因肝功能障礙而增高.此外,血液檢查有不同程度de肝功能損害.34黃疸教學專題知識講座

梗阻性黃疸de發病機理

尿膽紅素陽性,尿膽原缺如或減少結合膽紅素積聚膽道系統阻塞水平網狀內皮系統紅細胞血紅蛋白非結合膽紅素

血液結合膽紅素非結合膽紅素35黃疸教學專題知識講座膽汁淤積性黃疸

病因和發病機制

肝內性:肝內阻塞性膽汁淤積肝內泥沙樣結石、癌栓、寄生蟲病(如華支睪吸蟲)肝內膽汁淤積毛細膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積(如氯丙嗪,甲基睪丸酮等)、原發性膽汁性肝硬化、妊娠期復發性黃疸等.肝外性:膽總管結石、狹窄、炎性水腫、腫瘤及蛔蟲等阻塞

由于膽道阻塞,阻塞上方de壓力升高,膽管擴張,最后導致小膽管與毛細膽管破裂,膽汁中de膽紅素反流入血.此外肝內膽汁淤積有些并非由機械因素引起,而是由于膽汁分泌功能障礙、毛細膽管de通透性增加,膽汁濃縮而流量減少,導致膽道內膽鹽沉淀與膽栓形成.

36黃疸教學專題知識講座臨床表現皮膚呈暗黃色,完全阻塞者顏色更深,甚至呈黃綠色,并有皮膚瘙癢,尿色深,糞便顏色變淺或呈白陶土色.實驗室檢查血清CB增加,尿膽紅素試驗陽性,尿膽原及糞膽素減少或缺如,血清堿性磷酸酶及總膽固醇增高.37黃疸教學專題知識講座常見de成人先天性非溶血性黃疸

非結合膽紅素增高型

Gilbert綜合征:系由肝細胞攝取UCB功能障礙及微粒體內葡萄糖醛酸轉移酶不足,致血中UCB增高而出現黃疸.這類病人除黃疸外癥狀不多,其他肝功能也正常.

結合膽紅素增高型Rotor綜合癥:系由肝細胞對攝取UCB和排泄CB存在先天性障礙致血中膽紅素高而出現黃疸.

Dubin-Johnson綜合征:肝細胞對CB及某些陰離子(如靛青綠、X線造影劑)毛細膽管排泄發生障礙,致血清CB增加而發生de黃疸.肝穿刺組織學檢查可發現肝細胞內有深棕色色素顆粒（黑肝).

38黃疸教學專題知識講座39黃疸教學專題知識講座LiverintheDubin-Johnsonsyndrome.ThisillustrationshowstheblackleftlobeoftheliverinapatientwiththeDubin-Johnsonsyndrome.Thesurfaceoftheliverissmooth.40黃疸教學專題知識講座溶血性黃疸、肝細胞性黃疸和膽汁淤積性黃疸

de實驗室檢查區別

項目溶血性肝細胞性膽汁淤積性

CB正常增加明顯增加CB/TB＜一五％一二零％＞三零％一四零％＞五零％一六零％尿膽紅素—十十十尿膽原增加輕度增加減少或消失ALT、AST正常明顯增高可增高ALP正常增高明顯增高r-GT正常增高明顯增亨PT正常延長延長對V一tK反應無差好膽固醇正常輕度增加或降低明顯增加血漿蛋白正常Alb降低Glob升高正常

41黃疸教學專題知識講座黃疸de診斷和鑒別診斷黃疸de識別

部位:在鞏膜最易觀察到,但皮膚、舌系帶亦可.

假性黃疸:進食含有過多胡蘿卜素（胡蘿卜素、南瓜、西紅柿、柑桔等）也可使皮膚黃染,但無膽紅素升高.老年人球結膜下有脂肪堆積,呈黃色,但分布不均勻.

色澤:淺黃、黃色、金黃或黃綠、綠黃或純綠色42黃疸教學專題知識講座病史年齡和性別:嬰兒期:新生兒生理性黃疸、先天性