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文檔簡介

ICS11.060.01

CCSC05

中華口腔醫(yī)學(xué)會(huì)

團(tuán)體標(biāo)準(zhǔn)

T/CHSA001-2022

唇腭裂序列治療指南

Guidelineforcleftlipandpalateteamapproachmanagement

2022-01-17發(fā)布2022-02-01實(shí)施

中華口腔醫(yī)學(xué)會(huì)發(fā)布

T/CHSA001-2022

唇腭裂序列治療指南

1范圍

本指南描述了適宜中國唇腭裂患者人群的序列治療相關(guān)診療技術(shù),涵蓋唇裂、牙槽突裂及腭裂的初

期、二期手術(shù)、正畸治療、語音治療、護(hù)理、心理等方面。

本指南適用于中國開展唇腭裂序列治療的臨床工作。

2規(guī)范性引用文件

本文件沒有規(guī)范性引用文件。

3術(shù)語和定義

下列術(shù)語和定義適用于本文件。

唇腭裂cleftlipand/orpalate

唇腭裂是指出生時(shí)即存在的唇部和腭部裂開,可以單發(fā)也可以伴發(fā),按發(fā)生類型可以分為唇裂,腭

裂和唇腭裂[1-2]。

唇腭裂序列治療cleftlipandpalate:teamapproachtotreatment

唇腭裂的團(tuán)隊(duì)序列治療是一個(gè)多學(xué)科組成的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)至少建議包括有口腔頜面外科醫(yī)師,口腔正

畸醫(yī)師,病理語音師,心理咨詢師等組成。通過多學(xué)科協(xié)作,共同制定治療計(jì)劃,以外科整復(fù)為主要手

段,在最佳的時(shí)間點(diǎn),進(jìn)行最合適的治療,以達(dá)到良好外形、正常功能和心理健康的目標(biāo)[1-2]。

4唇腭裂的外科前治療

如果患兒家庭有條件配合定期復(fù)診,建議開展術(shù)前正畸的干預(yù)治療。這樣既可減輕患兒的畸形程度,

降低手術(shù)難度,又可改善患兒的喂養(yǎng)效果。

對(duì)存在鼻畸形的不完全性唇裂患兒,出生后1月內(nèi)均可以通過佩戴鼻畸形矯治器的方式進(jìn)行矯治直

至唇裂修復(fù)術(shù);對(duì)于完全性唇腭裂患兒,出生后1周至1月齡期間,建議為患兒配戴鼻牙槽突裂畸形塑形

器(NAM);對(duì)出生后6周以上且伴有牙槽突前后向落差大或嚴(yán)重扭轉(zhuǎn)者,可指導(dǎo)患兒家屬自行采用免縫

膠布或彈力帶進(jìn)行糾正,有助于降低手術(shù)難度[3-7]。

5唇裂的外科修復(fù)

唇裂外科手術(shù)可以按照唇或唇鼻或唇鼻腭(硬腭)同期整復(fù)的理念,進(jìn)行手術(shù)設(shè)計(jì)。在手術(shù)時(shí)間方

面,患兒3~6月齡,正常發(fā)育,同時(shí)建議具備以下條件方可施術(shù):不伴有影響手術(shù)及麻醉進(jìn)行的重要臟

器的病變,且近2周內(nèi)無預(yù)防接種、無發(fā)熱、無上呼吸道感染和腹瀉。

在手術(shù)方式上,建議施術(shù)醫(yī)生在充分認(rèn)識(shí)唇裂畸形特點(diǎn),結(jié)合唇裂個(gè)體化畸形特點(diǎn),選擇或設(shè)計(jì)手

術(shù)方式。單側(cè)唇裂的修復(fù)建議選用:旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法,改良和新旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法等。術(shù)中建議以口輪匝肌的重建

為恢復(fù)口鼻唇形態(tài)的重要基礎(chǔ),結(jié)合美學(xué)和對(duì)稱性的要求,盡量保存和恢復(fù)重建唇鼻部重要解剖結(jié)構(gòu)特

征。對(duì)于隱性唇裂或微小唇裂可以采用常規(guī)切口,也可以選擇非常規(guī)手術(shù)入路,重建口輪匝肌的結(jié)構(gòu),

改善唇鼻畸形[8-15]。

6腭裂的外科修復(fù)

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建議在8~12月齡完成腭裂修復(fù)術(shù)。可根據(jù)具體裂隙情況和患者全身發(fā)育條件,適當(dāng)提前或延后手

術(shù)時(shí)間,但不小于6個(gè)月齡。對(duì)腭隱裂的患兒建議嚴(yán)密觀察,只有當(dāng)患兒出現(xiàn)腭咽閉合不全的癥狀或中

耳功能障礙與食物反流時(shí)才建議進(jìn)行手術(shù)修復(fù)。對(duì)于綜合征性的腭裂患兒可以根據(jù)情況,適當(dāng)延后手術(shù)

時(shí)間,最好不超過出生后18個(gè)月。

腭裂修復(fù)應(yīng)在安全封閉裂隙的基礎(chǔ)上,選擇并發(fā)癥輕的手術(shù)方法,常用的手術(shù)方法有改良蘭氏法,

兩瓣法,F(xiàn)urlow法,Sommerlad法,以及二者結(jié)合而成的SF腭裂修復(fù)法。操作應(yīng)遵循重建腭帆提肌環(huán)的

形態(tài)結(jié)構(gòu),延長軟腭的長度,盡量避免或減少術(shù)后暴露的硬腭裸露骨面,并積極予以修復(fù)。原則上不主

張通過硬腭黏骨膜瓣牙槽突處斷蒂封閉硬腭裂隙或延長軟腭的作法,盡可能避免形成或?qū)е乱詸M向?yàn)?/p>

主的腭瘺[18-21]。

7正畸治療

腭裂術(shù)后建議密切觀察患兒牙列、咬合及生長發(fā)育情況。如果出現(xiàn)前牙反,則建議根據(jù)患者反

的嚴(yán)重程度,即對(duì)非骨性反,可于3歲半至5歲開始治療,以解除前牙反、防止出現(xiàn)骨性反及降

低后期的矯治難度。對(duì)中、重度的骨性反,可延遲至恒牙列初期,評(píng)估是否選擇用正畸方法矯正反.

在可能的情況下,牙槽突植骨術(shù)前如伴有兩側(cè)骨段形成明顯落差時(shí),可先安排進(jìn)行正畸治療,以旋轉(zhuǎn)骨

段、排齊牙弓、豎直傾斜的牙齒,及時(shí)調(diào)整牙槽突裂間隙,為植骨手術(shù)做準(zhǔn)備。無骨性問題或僅有輕度

骨性問題的唇腭裂患者可以在恒牙期進(jìn)行全面的正畸治療,而嚴(yán)重的骨性畸形患者則需成年后進(jìn)行正

[22]

畸—正頜聯(lián)合治療。

8牙槽突裂的植骨修復(fù)

牙槽突植骨一般建議在患者年齡為8~12歲或尖牙牙根形成達(dá)1/2或2/3時(shí)進(jìn)行。對(duì)伴有嚴(yán)重的前頜

骨前突,兩側(cè)上頜骨骨段有向中線生長而阻礙前頜骨生理性后退的患者,建議先正畸擴(kuò)弓,待間隙足夠

后將過度前突的前頜骨后退,若條件受限,也可同期行前頜骨截骨后推術(shù),同時(shí)密切觀察其對(duì)上頜骨生

長發(fā)育的影響作用。對(duì)牙槽突裂隙較大,特別是伴有硬腭前份骨缺損時(shí),建議先行骨缺損處的軟組織修

復(fù),至少6個(gè)月后再行骨移植修復(fù)手術(shù)。在植骨手術(shù)方法上,建議采用暴露裂隙骨斷端徹底、制備嚴(yán)密

的植骨袋,植入髂骨骨松質(zhì)為主要內(nèi)容。植骨術(shù)后,對(duì)存在咬合干擾而可能影響植骨骨愈合的患者,建

議佩戴咬合墊1~3個(gè)月。

在植骨骨源的選擇中,建議采用髂骨松質(zhì)骨等作為骨源。對(duì)二次植骨或雙側(cè)牙槽突裂患者分期行骨

移植修復(fù)術(shù)時(shí),可連續(xù)將同一側(cè)髂骨作為骨源使用。對(duì)青少年患者的牙槽突裂骨移植修復(fù),不建議使用

人工骨,但可以使用生物膜等材料,防止植骨床滲漏。在效果評(píng)價(jià)方面,建議使用錐形束CT從三維角度

評(píng)價(jià)治療效果。建議術(shù)后1~3個(gè)月或尖牙完全萌出后開始進(jìn)行正畸治療。對(duì)18歲以上的患者,可在術(shù)后

6個(gè)月利用種植體修復(fù)缺失牙[23-28]。

9唇裂鼻畸形的整復(fù)

初期唇裂修復(fù)術(shù)時(shí),可酌情考慮采用保守的解剖分離方法對(duì)鼻畸形進(jìn)行早期矯治。對(duì)學(xué)齡前患兒鼻

畸形的矯正,原則上是畸形越輕,手術(shù)矯正越晚進(jìn)行,反之畸形越重,手術(shù)矯正可越早進(jìn)行,以免影響

患兒的身心發(fā)育。在方法上選擇上盡量保守,小切口和局部分離矯正為宜,不宜采用植骨或外源性材料

植入的方法矯正鼻畸形。

對(duì)成年前后患者的唇腭裂術(shù)后繼發(fā)鼻畸形的矯正,根據(jù)畸形特點(diǎn)可采用開放或保守的方式,包括對(duì)

鼻局部畸形和整體畸形的整復(fù)術(shù)。建議于對(duì)小于14歲單側(cè)唇裂鼻畸形患者的鼻翼軟骨內(nèi)固定縫合術(shù),而

成年患者鼻畸形矯正采用鼻中隔等軟骨移植方法的重建術(shù)[29-36]。

10唇裂術(shù)后繼發(fā)畸形的二期整復(fù)

唇腭裂術(shù)后繼發(fā)畸形的整復(fù)是一項(xiàng)系統(tǒng)工程,在治療序列上遵循繼發(fā)軟組織畸形的整復(fù)建議在骨

組織畸形矯正之后進(jìn)行的原則。首先建議重視并采用多種設(shè)計(jì)完成對(duì)口輪匝肌位置與形態(tài)的重建,其次

是表面皮膚形態(tài)結(jié)構(gòu)的恢復(fù)。同時(shí)宜考慮盡可能減少外科手術(shù)治療的次數(shù)。

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整復(fù)的時(shí)機(jī)建議與患兒的心理發(fā)育狀況相結(jié)合來全面考慮,即對(duì)于較重的唇畸形,為了給患兒營造

有利于身心發(fā)育的環(huán)境,主張較早期進(jìn)行二期整復(fù);而對(duì)于較輕的唇畸形,手術(shù)時(shí)間可延后。但二期整

復(fù)的時(shí)機(jī)與方法的確定需有患者及家屬的參與,當(dāng)醫(yī)生的治療方案與患者和家屬意見不一致時(shí),建議充

分尊重患者和其家屬的意見。在切口設(shè)計(jì)上,建議盡可能采取在較不易形成術(shù)后瘢痕的組織的做切口如

鼻底和紅唇等[37-41]。

11腭裂術(shù)后腭瘺的處置

需綜合評(píng)估腭瘺部位和大小對(duì)患者語音及進(jìn)食的影響。如果其嚴(yán)重影響語音和患者的生活質(zhì)量,且

修復(fù)手術(shù)對(duì)患兒生長發(fā)育不至于造成明顯影響時(shí),建議在初次腭裂手術(shù)后半年或一年進(jìn)行腭瘺的修復(fù)

術(shù)。反之,對(duì)患者語音影響不明顯的,則可待患者生長發(fā)育后期再行腭瘺修復(fù)術(shù)。

對(duì)于腭瘺面積較大、周圍組織移動(dòng)修復(fù)難以成功的困難病例,建議采用游離皮瓣加血管吻合,通過

顯微外科的方法予以修復(fù),也可采用阻塞器改善患者鼻漏氣和鼻返流,達(dá)到改善腭裂語音的目的[42-43]。

12腭裂術(shù)后腭咽閉合不全的診斷與治療

在診斷方面,一般以語音師的主觀評(píng)估為主要診斷依據(jù)。對(duì)于有嚴(yán)重咽喉代償構(gòu)音,且可評(píng)價(jià)的語

音資料不足,可先行不超過10次語音治療(特別是引導(dǎo)出口腔壓力性輔音,如送氣塞音、塞擦音或擦音,

以獲得有效的語音評(píng)價(jià)資料樣本),再行腭咽閉合功能的評(píng)價(jià)。主觀評(píng)價(jià)包括判斷是否存在腭咽閉合不

全。當(dāng)語音師診斷有腭咽閉合不全時(shí),建議結(jié)合鼻咽內(nèi)鏡檢查、頭側(cè)位發(fā)音片等客觀檢查進(jìn)一步評(píng)價(jià)患

者腭咽閉合的程度和閉合類型。

治療腭咽閉合不全建議在鼻咽鏡等明確腭咽閉閉合程度后再選擇二期腭成形術(shù)或咽成形術(shù)。其中

對(duì)鼻咽內(nèi)鏡診斷腭咽閉合率大于70%~80%的患者,可采Furlow或用Sommerlad-Furlow(SF)聯(lián)合的腭再成

形術(shù);腭咽閉合率小于70%~80%的的患者采用蒂在上的咽后壁咽成形術(shù)如Hogan咽后壁瓣咽成形術(shù)。對(duì)

部分處于臨界閉合狀態(tài)的患者,也可以結(jié)合患兒語音狀況和患兒家長的意見,先予以嘗試性語音治療,

語音治療無效者,再行腭咽成形術(shù)或腭再成形術(shù),以改善腭咽閉合不全。咽成形術(shù)后仍有腭咽閉合不完

全者,可再次行腭咽孔縮小術(shù)。若術(shù)后1年以上,鼻阻塞、呼吸不暢癥狀明顯的患者,且經(jīng)鼻咽內(nèi)鏡檢

查,腭咽通氣孔封閉或狹窄者,可在術(shù)后至少一年后行咽后壁瓣斷蒂術(shù)[44-50]。

13語音治療

語音治療主要適用于有語音障礙的腭裂患者,而術(shù)后腭咽閉合完全的患者能更快達(dá)到正常清晰的

語音。對(duì)腭裂術(shù)后4~5歲,且有明顯障礙、溝通困難患兒,可以進(jìn)行系統(tǒng)的語音治療。學(xué)齡期和成年患

者,術(shù)后2個(gè)月即可開始語音治療。治療策略與方法根據(jù)患者音韻歷程的分析結(jié)果,制定治療目標(biāo)和具

體計(jì)劃。治療形式針對(duì)不同的語音障礙表現(xiàn)和治療的不同階段,可分為一對(duì)一的個(gè)體針對(duì)性治療和2~

4人的團(tuán)體治療。治療頻率為每天1次或每周1~2次課,每次30~45分鐘,10次課為一個(gè)治療周期。每個(gè)

治療周期結(jié)束后需進(jìn)行效果評(píng)價(jià)。鼓勵(lì)積極探索早期的語音刺激或干預(yù)方法[51-56]。

14腭裂分泌性中耳炎的處置

建議在腭裂修復(fù)術(shù)前取得新生兒聽力篩查結(jié)果,并進(jìn)行一次針對(duì)腭裂患兒的專科檢查并作記錄。對(duì)

腭裂手術(shù)前的患者進(jìn)行聲導(dǎo)抗測(cè)聽和咽鼓管壓力測(cè)定,部分能合作的患者進(jìn)行純音測(cè)聽。對(duì)于聽閾大于

30dB、鼓室圖為B型的患者,在腭裂手術(shù)的同時(shí),由耳鼻喉科醫(yī)生或經(jīng)過訓(xùn)練的頜面外科醫(yī)生進(jìn)行中耳

鼓膜穿刺探查術(shù)。如果中耳有積液,則行鼓膜切開置管術(shù),并在術(shù)后1月、3月、6月和1年復(fù)診,評(píng)價(jià)中

耳功能,確定是否取管以及取管時(shí)機(jī),但取管時(shí)間一般不超過兩年[57]。

15頜骨畸形的外科矯治

若患者出現(xiàn)明顯骨性咬合畸形,單獨(dú)依靠正畸治療無法完全矯正或代償時(shí),需要手術(shù)治療。唇腭裂

患者骨性畸形手術(shù)矯正時(shí)機(jī)可以在青春期早期(12歲左右)可在不切開頜骨的情況下,經(jīng)口外裝置行上

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頜骨前牽引,通過刺激上頜骨后方骨縫生長恢復(fù)面中份突度,也可以在在生長發(fā)育基本完成后(16~18

歲),按上頜骨發(fā)育不良的程度及范圍,在合適的水平予以切開,通過正頜外科或牽張成骨的方式前徙

上頜骨,必要時(shí)同期后退相對(duì)過度發(fā)育的下頜骨,以恢復(fù)協(xié)調(diào)的頜骨關(guān)系。此外,針對(duì)患者正畸治療具

體需要,可施行外科輔助快速擴(kuò)弓、節(jié)段性截骨或骨皮質(zhì)切開等予以輔助。上頜骨前徙會(huì)改變腭咽空間

關(guān)系和鼻唇骨性支撐,因此患者若需要二期手術(shù)矯正腭咽閉合不全和鼻唇軟組織畸形,建議將手術(shù)安排

在頜骨畸形矯正之后進(jìn)行,并在矯正上頜骨畸形的正頜外科術(shù)前、術(shù)后進(jìn)行腭咽閉合功能以及語音方面

的評(píng)估。為避免或減輕對(duì)腭咽閉合不全的負(fù)面影響,建議盡可能選擇節(jié)段性截骨或牽張成骨等對(duì)腭咽結(jié)

構(gòu)影響較小的手術(shù)設(shè)計(jì)。在頜骨畸形對(duì)氣道、咬合、語音和心理造成嚴(yán)重影響時(shí),也可考慮適當(dāng)提早手

術(shù),但需預(yù)估后續(xù)生長發(fā)育趨勢(shì),適度過量矯正,防止復(fù)發(fā)。同時(shí)與患者及家屬充分溝通,告知需再次

手術(shù)治療的可能[58]。

16心理評(píng)估和咨詢

心理評(píng)估強(qiáng)調(diào)盡早介入并貫穿整個(gè)序列治療的全過程。對(duì)于產(chǎn)前診斷發(fā)現(xiàn)孩子患有唇腭裂的孕婦

及其家庭成員,主要評(píng)估其心理是否出現(xiàn)應(yīng)激反應(yīng)以及確定是否需要進(jìn)行針對(duì)性的心理咨詢。唇腭裂患

兒出生之初,需評(píng)估患兒父母及其他家庭成員是否出現(xiàn)打擊綜合征以及母親(產(chǎn)婦)有無產(chǎn)后抑郁癥發(fā)

生。嬰兒期(0~3歲)唇腭裂患兒的心理評(píng)估,可以采用嬰兒氣質(zhì)量表對(duì)患兒進(jìn)行氣質(zhì)類型測(cè)評(píng)。在幼

兒期(3~7歲)主要在于評(píng)估唇腭裂患兒的行為,篩查是否存在情緒或行為問題。兒童及青少年期(7~

18歲)患者的心理評(píng)估包括情緒、行為、自我意識(shí)以及社會(huì)心理等各方面內(nèi)容。成年期(18歲以上)唇

腭裂患者的心理發(fā)育基本結(jié)束,心理評(píng)估建議更多關(guān)注其情緒狀況、行為與人格特征以及社會(huì)支持等方

面內(nèi)容。

唇腭裂心理咨詢開展的形式主要有個(gè)體咨詢、團(tuán)體咨詢、家庭心理咨詢以及松弛治療、藝術(shù)治療、

沙盤游戲治療等。咨詢的常用途徑有電話咨詢、網(wǎng)絡(luò)咨詢以及現(xiàn)場咨詢。心理咨詢的目標(biāo)在于幫助患者

或其家人進(jìn)行合理的情緒宣泄、認(rèn)知及行為調(diào)整,建立穩(wěn)定的自我意識(shí),積極接納自我與外界,增強(qiáng)主

觀幸福感,提高其生活質(zhì)量[59-63]。

17圍手術(shù)期的護(hù)理

完善術(shù)前檢查,追溯患者有無上感、腹瀉、發(fā)熱、抽搐、憋氣等既往史,評(píng)估有無全身疾病(如先

心病、疝氣、癲癇等),進(jìn)行體格生長發(fā)育評(píng)估并篩查有無發(fā)育水平低下、頸短、過度肥胖等問題,進(jìn)

行喂養(yǎng)及飲食指導(dǎo)(強(qiáng)調(diào)無需改變喂養(yǎng)方式)。手術(shù)前8h禁食固體飲食(含牛奶),術(shù)前4~6h禁食液

體(含母乳),條件具備的單位,倡導(dǎo)快速康復(fù)方法,包括將禁飲推遲至術(shù)前2h,全麻清醒后提早進(jìn)飲

等。

全麻未清醒前,入麻醉復(fù)蘇室進(jìn)行一對(duì)一重點(diǎn)監(jiān)護(hù),全麻完全清醒(Steward評(píng)分達(dá)4~6分)、生

命體征平穩(wěn)后送回病房觀察室。術(shù)后當(dāng)日行心電監(jiān)護(hù),密切觀察患者神志、呼吸、心率、血壓、血氧飽

和度(須維持在95%以上)等。全麻完全清醒4h后試進(jìn)食,唇裂術(shù)后可不改變喂養(yǎng)方式。腭裂患者術(shù)后

當(dāng)天進(jìn)流質(zhì),術(shù)后2周內(nèi)進(jìn)食半流質(zhì)或軟食,2周后可進(jìn)食普食;牙槽突植骨術(shù)后1周代金氏管進(jìn)食流質(zhì),

1周后進(jìn)軟食,1個(gè)月后進(jìn)普食。唇裂術(shù)后每日以生理鹽水清洗傷口兩次,并涂敷保濕產(chǎn)品;腭裂術(shù)后注

意保持口腔清潔。出院時(shí)行鼻模及瘢痕貼的使用指導(dǎo)[64-66]。

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