先天性巨結(jié)腸遠(yuǎn)期非計(jì)劃再手術(shù)相關(guān)因素研究進(jìn)展2025先天性巨結(jié)腸(Hirschsprungdisease,HSCR)形。其發(fā)病率為1/5000~1/2000,以男性多見(jiàn)，男女比例為4:1[1]。其潛在的發(fā)病機(jī)制是由于外胚層神經(jīng)嵴細(xì)胞技術(shù)的發(fā)展、腹腔鏡技術(shù)的普及、手術(shù)方式遠(yuǎn)期非計(jì)劃再手術(shù)的相關(guān)因素研究進(jìn)展，以期1、無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段(residualaganglionosis,RA)或移行段(transitionzone,TZ)殘留多項(xiàng)研究表明，HSCR再手術(shù)的主要原因是RA或TZ的殘留導(dǎo)致再手術(shù)發(fā)生率為58.7%~71.0%[2-4];Chen等[5]的研究中報(bào)道了30例因RA/TZ殘留再手術(shù)的患兒；此外，Labib等[6]在一項(xiàng)納入2207例患者的薈萃分析中指出HSCR術(shù)后TZ殘留的發(fā)生率為25%,且TZ殘留患者大部分(83%)需接受再手術(shù)治療。綜合這些研究結(jié)果可以得出，雖然RA/TZ殘留導(dǎo)致再手術(shù)的發(fā)生率存在差異，但總體來(lái)說(shuō)，RA/TZ殘留是導(dǎo)致HSCR再手術(shù)的最主要原因。RA/TZ殘留的原因主要包括3點(diǎn)。變腸管的切除范圍[7]。但在部分基層醫(yī)院及早年手術(shù)治療的患兒中，確有因缺乏術(shù)中冷凍活檢，僅憑鋇灌腸結(jié)果和病例，這些患兒中極少數(shù)導(dǎo)致了RA的殘留、術(shù)后便秘復(fù)發(fā)而需行再手術(shù)治療。Han等[8]的研究中3例患兒因殘存RA再手術(shù)，其中2例初次手術(shù)中未做冷凍活檢；劉遠(yuǎn)梅和鄭澤兵[9]報(bào)道再手術(shù)的5例患兒中2例也是因術(shù)中未作冷凍切片，僅憑肉眼觀察錯(cuò)誤判斷了病變范圍，導(dǎo)致RA殘賴(lài)術(shù)者主觀經(jīng)驗(yàn)判斷、術(shù)中未行多處腸管活檢致RA/TZ殘留是HSCR術(shù)在假陰性或假陽(yáng)性結(jié)果。Han等[8]、嚴(yán)佳虞等[10]的研究中均存在因術(shù)[11]的一項(xiàng)研究得出術(shù)中快速冷凍和正式報(bào)告之間的差異率為3%。陳銳源等[12]關(guān)于20例HSCR患者的研究中，也有3例患者快速冷凍結(jié)果與酸脫氫酶染色法可應(yīng)用于臨床術(shù)中快速病理診斷HSCR,比傳統(tǒng)術(shù)中蘇木提高HSCR手術(shù)療效。徐紅艷等[14]也指出用S100和組織蛋白酶D快術(shù)者或病理醫(yī)師對(duì)HSCR認(rèn)識(shí)不足，尤其是對(duì)TZ不夠重視，也可能導(dǎo)致病變腸管殘留。TZ是根據(jù)HSCR患者的特定組織學(xué)發(fā)等[3]將黏膜下神經(jīng)叢和肌間神經(jīng)叢內(nèi)存在神經(jīng)節(jié)，但合并神經(jīng)纖維增生和增粗的腸管考慮為T(mén)Z。國(guó)內(nèi)相關(guān)指南指出TZ的基本病理特征有兩點(diǎn)：目前關(guān)于TZ范圍的研究不多。Thakkar等[19]在一項(xiàng)納入48例HSCR度與TZ長(zhǎng)度呈正相關(guān)趨勢(shì)。然而Tomuschat等[20]的研究顯示納入研究的50例患者平均TZ長(zhǎng)度為2.6cm,且TZ和無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段長(zhǎng)度顯示無(wú)相關(guān)性。Coyle等[21]研究表明長(zhǎng)段型TZ可能更長(zhǎng)。此外，由于TZ手段、必要時(shí)的多處活檢以及TZ的準(zhǔn)確病理診斷對(duì)于HSCR精準(zhǔn)切除范2獲得性無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥Ehrenpreis[25]細(xì)胞，而再次手術(shù)拖出腸管遠(yuǎn)端病檢卻無(wú)神經(jīng)節(jié)究中有6例(6/19)患兒因獲得性無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥而再手術(shù)治療，其原因分別為擴(kuò)張段切除不足(2/6)、吻合口張力過(guò)高(2/6)、先天性巨結(jié)腸相關(guān)性小腸結(jié)腸炎(2/6)。Vickery等[27]也報(bào)道了2例獲得性無(wú)曾紀(jì)曉[28]認(rèn)為在HSCR第1次手術(shù)中，當(dāng)近端結(jié)腸系膜游離不夠充分，拖出的結(jié)腸在有張力情況下勉強(qiáng)吻合，由于腸細(xì)胞癥。Vickery等[27]在關(guān)于2例獲得性無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥患兒的研究中首次證實(shí)了HSCR患者中嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退行性喪失相3合并巨結(jié)腸同源病(allieddisordersofHirschsprung'sdisease,ADHD)ADHD者指出其病理檢查可以找到神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，但神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)量、形態(tài)異常，動(dòng)差等表現(xiàn)，腸神經(jīng)系統(tǒng)病變比HSCR患兒更為廣泛。劉強(qiáng)等[33]分析分析37例HSCR術(shù)后便秘再手術(shù)患兒中有6例系因合并ADHD?？梢?jiàn)HSCR合并ADHD也是導(dǎo)致遠(yuǎn)期非計(jì)劃再手術(shù)的原因之一。對(duì)于HSCR合并ADHD患兒，往往在巨結(jié)腸根治術(shù)時(shí)難以切除全部病變腸管，導(dǎo)致術(shù)后便秘復(fù)發(fā)。有學(xué)者指出，HSCR合并ADHD時(shí)術(shù)中快速[12],而僅根據(jù)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的有無(wú)判斷HSCR合并ADHD患者的切除范壓結(jié)果，要高度懷疑HSCR合并ADHD的可能。應(yīng)結(jié)合病史、直腸黏膜AchE組織化學(xué)檢查及鋇灌腸檢查、術(shù)中快速冷凍等協(xié)助鑒別診斷。建議采取分期治療，I期行腸壁活檢，明確診斷后Ⅱ期行根治手術(shù)。4、先天性巨結(jié)腸相關(guān)性小腸結(jié)腸炎(Hirschs有研究表明反復(fù)難治性HAEC也是HSCR再手術(shù)的指征之一[36]。蘭夢(mèng)龍等[26]對(duì)HSCR術(shù)后便秘復(fù)發(fā)再手術(shù)原因分析的研究中提到，有2例近年來(lái)還有一些研究表明許多危險(xiǎn)因素均可導(dǎo)致HAEC的發(fā)生。Pruitt等[36]指出術(shù)前HAEC、先天神經(jīng)系統(tǒng)異常、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染史前少有研究探討病理結(jié)果與術(shù)后HAEC風(fēng)險(xiǎn)之間的關(guān)系，Duci等[3究首次揭示了TZ<2.25cm可獨(dú)立預(yù)測(cè)術(shù)后HAEC的風(fēng)險(xiǎn)，但是否有這種關(guān)聯(lián)，尚需進(jìn)一步研究來(lái)證實(shí)。此外，HSCR合并21-三體綜合征等先天畸形與HAEC的發(fā)生也是目前研究的熱點(diǎn)之一，Halleran等[40]指出HSCR合并21-三體綜合征患者會(huì)經(jīng)歷更嚴(yán)重的HAEC發(fā)作；然而Pruitt對(duì)于HAEC的治療，肉毒桿菌毒素(botulinumtoxin,BT)注射解決出口梗阻目前已得到廣泛認(rèn)可，但其效果并不長(zhǎng)久，需重復(fù)注射[41]。此外，組織炎癥損傷等作用，可明顯緩解HAEC的癥狀，這可能是臨床治療能的危險(xiǎn)因素，對(duì)HAEC進(jìn)行及時(shí)治療，避免因HAEC反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致再5合并復(fù)雜瘺HSCR術(shù)后合并復(fù)雜瘺也是HSCR再手術(shù)的原因之一。劉強(qiáng)等[33]分析60例再手術(shù)患兒中有1例因直腸尿道瘺、1例因直腸陰道瘺行再手術(shù)治未保護(hù)好相鄰器官造成了損傷。吳東陽(yáng)等[43]回顧性分析了6例HSCR[45]報(bào)道的6例復(fù)雜瘺初次手術(shù)均為經(jīng)肛門(mén)Soave術(shù)。這可能與不同機(jī)構(gòu)對(duì)于HSCR采取的術(shù)式有關(guān)。綜上所述，HSCR術(shù)后的復(fù)雜瘺是一種后再手術(shù)的原因之一。初次手術(shù)時(shí)的精準(zhǔn)操作可減少此類(lèi)并發(fā)癥的發(fā)生。6其他因素6.1手術(shù)方式術(shù)中保留過(guò)長(zhǎng)的直腸肌鞘易形成狹窄環(huán)導(dǎo)致再手術(shù)。而閘門(mén)綜合征則是Duhamel術(shù)式常見(jiàn)的并發(fā)癥，據(jù)報(bào)道因閘門(mén)綜合征而再手術(shù)占所有再手術(shù)患兒12%[46]。Allin等[47]表明與Soave術(shù)式相比，Swenson術(shù)式6.2跳躍型HSCR(skipsegmentHirschsprung's經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段包圍。SS-HSCR的存在常常會(huì)導(dǎo)致臨