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文檔簡介

1（hemophagocyticlym23.消化系統：腹瀉、消化道潰瘍、出血、肝功損害、黃4.呼吸系統：肺間質病變為主，可表現為咳嗽、氣促、5.皮膚黏膜：嚴重蚊蟲叮咬過敏(sMBA)和種痘樣水皰病7.中樞神經系統：可表現為后部白質腦病或血管炎，臨3（2）EBV-DNA水平測定：外周血單個核細胞或全血中巴瘤等骨髓浸潤，合并HLH時骨髓中可見噬血現象，無惡性度升高、膽紅素升高、乳酸脫氫酶升高等，合并HLH時可有5.凝血功能：合并HLH時常有凝血功能異常，低纖維蛋6.細胞因子水平：合并HLH時可溶性CD25（sCD25）即可1.B超：腹部B超可明確肝、脾、腹腔淋巴結腫大情況，4脈有無動脈瘤。頸部B超可明確頸部淋巴結腫大情況及結構可有胸腔積液等表現。鼻咽部CT可協助除外EBV相關結外PIK3CD和TNFRSF9基因，SH2D1A基因等，但基因檢測的陽性2.活檢病理檢查：如骨髓、淋巴結、肝脾等組織活檢可567表2.“三步療法”8同時滿足下列條件1.IM類似癥狀持續或反復發作3個月以上IM已報道的其他系統并發癥：血液系統、消化系統、神經系統、肺、眼、皮膚和心血管并發癥（包括動脈瘤和心瓣膜病）等。2.外周血或受累組織中EBVDNA載量升高外周血中EBV-DNA水平高于102.5拷貝/μgDNA3.受累組織或外周血中EBV感染T細胞或NK細胞*4.排除IM、自身免疫性疾病、腫瘤性疾病、HIV以及先天或繼發免疫缺陷性疾病注：*建議同時檢測淋巴細胞種類（免疫熒光、免疫組化或磁珠篩選的方法）和EBV（EBNA染色、EBER檢測或PCR檢測EBV-DNA以明確EBV感染的淋巴細胞亞型。9第一步：免疫抑制治療免疫抑制治療第二步期間醋酸潑尼松（Pred）1～2mg/(kg·d)×7d口服0.2～0.3mg/(kg·d)×7d口服環孢素A（CSA）2～3mg/依托泊苷（VP16）100～150mg/（m2·d）1次/每周，靜點注：如果不合并HLH第一步中可不用VP16。第二步：化療改良CHOP（一線）長春新堿（VCR）環磷酰胺（CTX）吡柔比星醋酸潑尼松（Pred）1.5mg/m2(最大量2mg)?750mg/m225mg/（m2·d）×2d50mg/（m2·d）×5dESCAP（二線）依托泊苷（VP16）阿糖胞苷（Ara-C）150mg/m2?左旋門冬酰胺酶（L-Asp）甲潑尼龍（MP）62.5mg/（m2·次）h×8次醋酸潑尼松（Pred）30mg/（m2·d）×4d第三步：免疫重建RICd-16…d-8d-7d-6d-5d-4d-3LDEC氟達拉濱馬法蘭抗胸腺球蛋白（ATG）甲潑尼龍（MP）依托泊苷（VP16）HSCTh×2d…?→??→?→注：LDEC：VP1630mg/（m2·dAra

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