甲狀腺腫瘤術(shù)后肌無力危象一例

病例：

患者：女50歲體重55kg農(nóng)民術(shù)后診斷：左側(cè)甲狀腺瘤合并囊腺瘤，右側(cè)甲狀腺瘤。術(shù)式：雙側(cè)甲狀腺腫瘤切除術(shù)病史及體檢：頸部腫物兩月入院,自訴體質(zhì)不好，平時(shí)不經(jīng)常干農(nóng)活，否認(rèn)特殊疾病史。聽：雙肺無干濕羅音，心律規(guī)整無雜音。甲狀腺彩超：甲狀腺右葉可見2個(gè)大小分別為2.39×2.13cm、

3.48×1.79cm囊性混合回聲，邊界清，右側(cè)葉間3-4個(gè)結(jié)節(jié)回聲，較大的位于下極3.28×1.23cm,邊界清。右側(cè)頸部見多個(gè)橢圓形低回聲。

提示：雙側(cè)甲狀腺腫，右側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大。術(shù)前：甲功五項(xiàng)、血常規(guī)、乙肝、丙肝及其它傳染病篩查均無異常改變。

BUN3.5mmol/L K3.00mmol/L

。心電：大至正常心電圖。心彩：主動(dòng)脈彈性減低、左室舒張功能減低、三尖瓣少量反流。胸片：支氣管炎。

9時(shí)10分：入室，血壓130/70mmHg心率90次/分律整。給予靜注咪唑安定3mg芬太尼0.2mg，萬可松8mg，丙泊酚

60mg，順利插入7mm加強(qiáng)管。手術(shù)開始追加芬太尼

0.2mg，術(shù)中追加芬太尼0.1mg，吸入異氟醚0.5-1%氧流量2L/小時(shí)，1%丙泊酚靜點(diǎn)維持麻醉（總量200mg）.10時(shí)25分:手術(shù)結(jié)束，輸液800ml.（手術(shù)時(shí)間1小時(shí),術(shù)中血壓

105-120/70-80mmHg，心率70-80次）10時(shí)40分:患者自主呼吸恢復(fù)，頻率16次，潮氣量100毫升，給予阿托品0.5mg新斯的明1mg靜注，

11時(shí)10分：患者意識(shí)模糊，出現(xiàn)偶發(fā)房早繼而間斷出現(xiàn)房早二聯(lián)律，間斷出現(xiàn)竇停搏，間斷心率慢40-50次/分，表情淡漠、叫其名字可睜眼，其余指令性動(dòng)作都不能完成，呼吸幅度小，頻率減慢。吸空氣SPo280-86%面罩吸氧3-5L/分SPo298%，此時(shí)面罩吸氧間斷手控呼吸。聽雙肺無干濕羅音。血壓：100-110/60-80mmHg，心內(nèi)會(huì)診予以利多卡因50mg稀釋后靜注。10時(shí)50分:患者意識(shí)清，潮氣量350ml左右,呼吸頻19次/分，肌力、保護(hù)性反射恢復(fù)良好拔管。拔管后發(fā)音清晰。自主呼吸吸空氣SPo295%。

14時(shí)：納洛酮0.4mg靜注。13時(shí)30分：血鉀2.99mmol/L，給予0.9%氯化鈉500ml

氯化鉀1g靜點(diǎn)。

15時(shí)：肌酐37umol/L、尿素氮3.2mmol、K3.99mmol/L。15時(shí)20分：阿托品0.5mg新斯的明1mg靜注后，患者清醒，肌力恢復(fù)良好，能夠很好的完成指令性動(dòng)作，吸空氣SPo293-95%。15時(shí)30分：血壓下降70-90/35-50mmHg，心率70次，分別給予多巴胺5-10mg靜注（總量60mg），靜點(diǎn)0.9%氯化鈉500ml+多巴胺80mg+間羥胺40mg。

15時(shí)50分：

動(dòng)脈血?dú)猓簆H值7.19，pco282mmHG，po280mmHg，HCO331.5mmol/L，BE3mmol/L，SO291%，TCO234mmol/L。

16時(shí)：血壓120-130/60-80mmHg，回病房。

手術(shù)時(shí)間：1小時(shí)5分，

麻醉時(shí)間：入室至出室

7小時(shí)50分，

輸液量：3000ml（0.9%氯化鈉2000ml,琥珀明膠1000ml）

尿量：1500ml。

17時(shí)：普外科急呼麻醉科搶救插管，患者意識(shí)清晰、呼吸困難、顏面部及四肢末端紫紺，血氧30-60%、血壓130/80mmHg

心律規(guī)整，心率108次。給予咪唑1mg芬太尼0.1mg丙泊酚30mg靜注插管，雙肺痰鳴音，吸痰手控呼吸后，血氧96-98%，鎮(zhèn)靜保留自主呼吸狀態(tài)下帶麻醉機(jī)轉(zhuǎn)入上級(jí)醫(yī)院。（16時(shí)30分：普外復(fù)檢血常規(guī)WBC23.2/L、中性粒細(xì)泡百分比94.6%淋巴細(xì)跑百分比2.2%）

途中再次追問病史：患者家屬敘述患者12年前，在上級(jí)醫(yī)院全麻腹腔鏡下行膽囊切除術(shù)，術(shù)后5小時(shí)出手術(shù)室。患者一側(cè)眼瞼下垂2年。勞力性呼吸困難病史2

年。）

6月22日19時(shí)30分：轉(zhuǎn)入上級(jí)省醫(yī)院

省醫(yī)院入院診斷：肺部感染、急性呼吸衰竭、休克、胸腔積液、電解質(zhì)紊亂-低血鉀癥、甲狀腺腫瘤切除術(shù)后。血?dú)猓簆H值7.49，pco233mmHG，po233mmHg，HCO3-25mmol/L

，BE2.3mmol/L，Lac2.4mmol/L，血K3.0mmol/L，Hb152g/L

肺部CT：雙側(cè)肺炎，雙側(cè)胸腔積液。

肺動(dòng)脈CTA：未見異常。

6月27日：脫離呼吸機(jī)，拔管。

7月6日：出院，出院診斷：缺血性心臟病、急性冠脈綜合征、心律失常心室纖維顫動(dòng)、心功能IV級(jí)、肺部感染、急性呼吸衰竭、休克、胸腔積液、電解質(zhì)紊亂-低血鉀癥、甲狀腺腫瘤切除術(shù)后。7月22日:因左下肢浮腫脹痛兩周再次入同一家省醫(yī)院血管外科，住院期間因痰量較多、咳痰困難、吞咽困難三周于8月5日轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科。肌電圖：1、雙面神經(jīng)不全損傷，2、周圍神經(jīng)輕度病變，3、雙側(cè)尺神經(jīng)肘部輕度病變。干燥綜合征A抗體陽性（++），52kDa蛋白抗體陽性（+）右下肢深靜脈超聲示：股總、股深、股淺、腘靜脈血栓。出院診斷：格林-巴利綜合征右下肢靜脈血栓形成，右側(cè)股靜脈置管術(shù)后、心肺復(fù)蘇術(shù)后、甲狀腺瘤切除術(shù)后。8月19日：好轉(zhuǎn)出院9月6日：以呼吸困難再次入吉林省的另一家權(quán)威醫(yī)院促甲狀腺（TSH）14.85uIU\mL

肌電RNS：雙面神經(jīng)（眼輪匠肌、口輪匠?。㏑NS低頻顯示明顯遞減現(xiàn)象葉酸(FOL)：4.48nmol參考范圍大于14.96。新斯的明試驗(yàn)陽性。出院診斷：重癥肌無力、肺炎、甲狀腺功能減退、低葉酸血癥討論：

1、肌無力患者的術(shù)前評(píng)估2、肌無力病人的麻醉與管理3、肌無力危象的診斷與處理

一、肌無力患者的術(shù)前評(píng)估重癥肌無力(myastheniagravis)1672年，英國學(xué)者ThomasWillis（托馬斯-威利斯）首先描述了第一例MG。MG是一種由AchR-Ab介導(dǎo)的主要累及神經(jīng)肌肉接頭（NMJ）突觸后膜上AchR的自身免疫性疾病,發(fā)病率為1/1.5-3萬。

特點(diǎn)：

NMJ處乙酰膽堿傳遞障礙引起一種慢性的、自身免疫系統(tǒng)疾病。局部或全身骨骼肌無力和極易疲勞性；短期收縮后肌力減退，休息和用抗膽堿脂酶藥物治療后即可部分恢復(fù)。患者多合并胸腺瘤或胸腺增生；可產(chǎn)生針對(duì)骨骼肌的自身抗體或致敏淋巴細(xì)胞，血中有AchR–Ab；突觸后膜損害導(dǎo)致功能性AchR數(shù)目減少，患者對(duì)箭毒類非去極化肌松藥異常高敏，對(duì)去極化肌松藥表現(xiàn)出耐藥或早期II相阻滯。病因和發(fā)病機(jī)制病因內(nèi)因：遺傳外因：胸腺的慢性病毒感染發(fā)病機(jī)制：AchR–Ab的作用機(jī)制

a.使AchR正常代謝失平衡，降解加速，合成減慢。

b.與受體結(jié)合形成復(fù)合物，在補(bǔ)體參與下引起突觸后膜溶解破壞。

c.阻止AchR活性部位與Ach結(jié)合。細(xì)胞免疫機(jī)制：胸腺因素：MG患者中80%有胸腺組織病理學(xué)改變，其中15%為胸腺瘤，其余為胸腺組織增生。病理改變病理

肌纖維本身病變不明顯，有時(shí)呈局灶性炎性變。纖維間、小血管周圍可見淋巴細(xì)胞聚集。

神經(jīng)肌肉接頭處終板柵變細(xì)、水腫和萎縮。

胸腺淋巴小結(jié)生發(fā)中心增生，部分合并胸腺瘤。病情特點(diǎn)

重癥肌無力是體內(nèi)具有IgG抗體致乙酰膽堿受體功能降低的自身免疫性疾病。多見于兒童及青少年（10-25歲），發(fā)病高峰期女性多見于20-30歲；男性40-50歲。女性多于男性，3:2。

病變部位主要病變?cè)谏窠?jīng)-肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體（

AchR）減少。70%-90%重癥肌無力病人伴有胸腺增生；10%-15%病人伴有胸腺瘤，提示本病與胸腺功能有關(guān)，經(jīng)胸腺切除后75%病人癥狀有明顯緩解。

臨床表現(xiàn)臨床特征：骨骼肌的無力和易疲勞性，重復(fù)活動(dòng)后加重、休息后減輕。以眼外肌為首發(fā)癥狀者最常見，90%以上眼肌先受累其次延髓肌和肢帶肌。癥狀常波動(dòng)起伏，具有緩解，復(fù)發(fā)和惡化表現(xiàn)。①眼肌受累：最初表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌乏力、麻痹，出現(xiàn)眼瞼下垂和復(fù)視。朝輕暮重兒童則100%為眼肌無力，時(shí)輕時(shí)重，約25%可自行緩解。②面肌受累：表情缺乏，閉目啟齒無力③咽喉肌、咀嚼肌、舌肌受累：出現(xiàn)進(jìn)食咀嚼和吞咽困難、嗆咳無力、，口腔內(nèi)潴留分泌物。發(fā)音障礙。④頸部肌肉受累，表現(xiàn)屈頸，抬頭困難。⑤胸鎖乳突肌及斜方肌受累則出現(xiàn)轉(zhuǎn)頭和聳肩無力；⑥肢體肌肉受累，四肢無力，但肌萎縮并不多見。四肢肌受累時(shí)以近端無力為重，表現(xiàn)為易跌，上樓困難等感染或外傷易誘發(fā)肌力危象，導(dǎo)致呼吸衰竭或死亡。⑦如侵犯呼吸肌則早期表現(xiàn)用力活動(dòng)后氣短，嚴(yán)重時(shí)靜坐、靜臥也覺氣短、紫紺甚至出現(xiàn)呼吸麻痹。⑧偶有影響心肌，可引起突然死亡。本病多數(shù)起病隱襲，常以一組肌肉開始，逐步累及其他組，少數(shù)病人出現(xiàn)肌肉萎縮。肌力的特點(diǎn)是休息時(shí)改善但用力后迅速惡化。感染、應(yīng)激、外科手術(shù)和妊娠對(duì)疾病的影響難以預(yù)料，但通常導(dǎo)致的是疾病的惡化。

改良Osserman分型I型（眼肌型）只有眼肌的癥狀和體癥，無死亡。IIA型（輕度全身型）發(fā)作慢，常累及眼肌，逐漸影響骨骼肌和延髓肌。無呼吸困難，對(duì)藥物反應(yīng)好，病死率低。IIB型（中度全身型）累及延髓肌，呼吸尚好，對(duì)藥物反應(yīng)差?；顒?dòng)受限，病死率低。III型（重度激進(jìn)型）急性起病，進(jìn)展快，多于起病數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)球麻痹，呼吸麻痹。胸腺瘤發(fā)生率最高?；顒?dòng)受限，對(duì)藥物治療療效差，但病死率低。IV型（遲發(fā)重癥型）多在兩年內(nèi)由I型、IIA型、IIB型發(fā)展到球麻痹，呼吸麻痹。對(duì)藥物反應(yīng)差，預(yù)后不佳。V型（肌萎縮型）起病半年后，出現(xiàn)肌萎縮。實(shí)驗(yàn)室檢查肌電圖檢查重復(fù)電刺激試驗(yàn)單纖維肌電圖微小板終電位↓

終板電位↓

血液檢查AchR-Ab(+)(IL-2R)↑免疫病理學(xué)檢查神經(jīng)-肌肉接頭活檢胸腺的影象學(xué)檢查5-18%有胸腺腫瘤，70-80%有胸腺增生。診斷根據(jù)臨床上好發(fā)肌群的無力現(xiàn)象，同時(shí)有晨清暮重，休息后減輕，活動(dòng)后加重的特點(diǎn)，無神經(jīng)系統(tǒng)其他陽性體征，可考慮此診斷。肌疲勞試驗(yàn)：可疑病變處肌肉反復(fù)運(yùn)動(dòng)，肌無力癥狀加重騰喜龍?jiān)囼?yàn)：靜脈2mg，8mg。1min好轉(zhuǎn)。新斯的明試驗(yàn)：肌肉或皮下0.5-1mg，30-60min癥狀減輕或消失。鑒別診斷

腦干或顱神經(jīng)病變急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎突眼性眼肌麻痹Lambert-Eaton綜合征

治療

1、提高神經(jīng)-肌肉接頭處傳導(dǎo)的安全性2、免疫治療：胸腺摘除，胸腺放療和抗胸腺淋巴細(xì)胞血清等。3、危象的處理：保持呼吸道通暢，控制肺部感染。4、避免使用產(chǎn)生和釋放乙酰膽堿的抑制劑，阻滯乙酰膽堿受體和肌肉反應(yīng)的藥物，以避免降低安全系數(shù)。

內(nèi)科治療1、膽堿酯酶抑制劑（ChEI）如吡啶斯的明、新斯的明。治療原則

2、腎上腺皮質(zhì)激素抑制自身免疫反應(yīng)。

3、免疫抑制劑

4、血液療法：血漿交換療法或大劑量注射免疫球蛋白。外科治療1、手術(shù)適應(yīng)癥：成人一旦發(fā)展為全身型，應(yīng)盡快手術(shù)治療。兒童因擔(dān)心胸腺切除后免疫缺陷，故應(yīng)謹(jǐn)慎，但兒童眼型肌無力藥物治療無效也應(yīng)考慮手術(shù)切除。2、術(shù)前準(zhǔn)備是降低MG病人術(shù)后并發(fā)癥和病死率的重要環(huán)節(jié)。應(yīng)盡量改善患者一般情況。3、胸腺切除術(shù):原則是盡可能完全切除胸腺組織。1）經(jīng)頸部胸腺切除術(shù)：切口美觀，但縱隔易殘留胸腺組織，易復(fù)發(fā)，現(xiàn)已少用。

2）經(jīng)胸骨正中切口胸腺切除術(shù):早期手術(shù)，切除完全，術(shù)后肺部并發(fā)癥少。4、術(shù)后處理:當(dāng)天肌注新斯的明10mg，術(shù)后第一天口服術(shù)前半量，術(shù)后第三天恢復(fù)術(shù)前全量，可預(yù)防術(shù)后膽堿能危象的發(fā)生，促使主動(dòng)排痰，控制呼吸道感染。2-4周逐步減量。5、手術(shù)療效：半年內(nèi)波動(dòng)較大，2-4年逐漸穩(wěn)定，5年后57-96%有效，其中20-46%完全康復(fù)，50%繼續(xù)用藥后無癥狀或改善，4%無效重癥肌無力的治療用藥：（1）抗膽堿酯酶藥的應(yīng)用，其作用機(jī)理，是通過抗膽堿酯酶藥抑制膽堿酯酶活性，使AchR與受體結(jié)合的時(shí)間延長(zhǎng)，(增加神經(jīng)-肌肉接頭處Ach數(shù)目)從而緩解肌無力癥狀。常用藥物：

①新斯的明，口服15mg（相當(dāng)于）肌注1.5mg和靜注0.5mg

②吡啶斯的明口服60mg，（相當(dāng)于）肌注或靜注2mg。作用時(shí)間較長(zhǎng)（3~6h），毒蕈堿樣副作用比新斯的明明顯減輕。

③美斯的明（酶抑寧，Ambenonium,Mytelase）5~10mg口服。④碘二乙氧磷酰硫膽堿（Phospholineiodide）是最強(qiáng)的抗膽堿酯酶藥，對(duì)嚴(yán)重型肌無力特別有效。抗膽堿酯酶的使用可能過量，可引起“膽堿能危象”，表現(xiàn)腹痛、腹瀉、口腔分泌物增多、心動(dòng)過緩、出汗、瞳孔縮小、失眠、抽搐等，可用口服或肌注阿托品0.3-0.6mg治療，每日2-3次。但不宜長(zhǎng)長(zhǎng)期應(yīng)用（2）免疫抑制藥，常用腎上腺皮質(zhì)激素-強(qiáng)的松，效果佳，其用法為遞減和漸增二種：①遞減用藥法：初量強(qiáng)的松100-200mg，口服，隔日一次或地塞米松10-15mg每日靜脈滴注一次，待起效后病情穩(wěn)定一個(gè)階段，開始減量。本法起效快，但有肌無力加重的過程需做好氣管內(nèi)插管，氣管切開和輔助呼吸等準(zhǔn)備。

②漸增用藥法：適用輕癥病人，強(qiáng)的松10-20mg/d口服，每周增加一次，直達(dá)到70-100mg時(shí)，改為隔日口服一次。激素方法起效后，抗膽堿酯藥應(yīng)逐漸減量至停止。同時(shí)須注意服用激素引起的副作用。

（3）胸腺切除治療：（對(duì)藥物不敏感的重癥肌無力患者，可考慮胸腺切除）約70%以上重癥肌無力病人于胸腺切除后，癥狀得到顯著改善。且不再需要無治療。（即使術(shù)后癥狀改善不明顯，抗膽堿脂酶藥用量較術(shù)前有所減少。（胸腺增生和胸腺瘤患者應(yīng)作手術(shù)治療）（4）血漿置換治療：即輸入正常人新鮮血漿，置換病人帶有抗

AchR抗體的血漿，可治療重癥肌無力，每周1~2次，每次置換2000ml，5~7次為一療程。應(yīng)注意血漿交換法需并行免疫抑制治療。

（5）肌無力危象的治療：①首先保證呼吸道通暢和氣體交換良好，并停用抗膽堿酯酶藥。②如果情況穩(wěn)定而肌無力無好轉(zhuǎn)，可用大劑量激素治療。的松100-120mg隔日一次；或地塞米松10-15mg靜脈滴注；或甲基強(qiáng)的松龍500mg靜注。③癥狀好轉(zhuǎn)后改為口服。

（6）治療中注意：①禁忌使用對(duì)神經(jīng)-肌肉接頭有影響任何藥物，如箭毒類藥，奎寧新霉素、鏈霉素、多粘菌素、卡那霉素、萬古霉素等氨基苷類抗生素。②禁用或慎用對(duì)呼吸有抑制作用的藥物如嗎啡、哌替啶等。③禁用抑制乙酰膽堿的藥物如四環(huán)素類的抗生素。二、肌無力病人的麻醉與管理

麻醉中所面臨的主要問題全身肌無力可能合并心肌病變可能合并胸腺瘤或胸腺增生50%，少數(shù)導(dǎo)致氣管移位或狹窄?？赡芎喜⑵渌陨砻庖咝约膊?。合并甲亢常使本病惡化。麻醉管理重點(diǎn)：維護(hù)殘存的肌力，避免各種可能誘發(fā)或加重肌無力及抑制呼吸功能的因素，防止肌無力危象和呼吸衰竭的產(chǎn)生。術(shù)前應(yīng)注意以下方面：

1、是否發(fā)生過肌無力危象，是否合并心肌病變、胸腺瘤以及其他自身免疫性疾病，是否合并肺部感染。

2、全面掌握患者治療經(jīng)過和用藥情況。

3、了解四肢肌力，以便與術(shù)后對(duì)照。糾正水電異常，避開月經(jīng)期，緩解病人緊張情緒。麻醉前準(zhǔn)備（1）了解病情、類型及其治療用藥的種類、劑量、效果，以及是否有肌無力危象。（2）術(shù)前用藥，應(yīng)避免應(yīng)用巴比妥類和阿片類藥物以免呼吸抑制，僅肌注東莨菪堿0.3mg。術(shù)晨服用維持劑量抗膽堿酯酶藥。（3）準(zhǔn)備術(shù)后施行輔助呼吸的呼吸機(jī)。（4）術(shù)前應(yīng)用中樞或呼吸抑制藥物，需持慎重態(tài)度。

術(shù)前用藥減少鎮(zhèn)靜藥用量，避免麻醉鎮(zhèn)痛藥，常規(guī)應(yīng)用阿托品，以對(duì)抗新斯的明的毒覃堿樣作用。調(diào)整抗膽堿酯酶藥治療。用最小有效劑量維持足夠通氣和吞咽、咳嗽能力。過大則術(shù)中不用肌松藥時(shí)增加插管難度，多數(shù)人主張術(shù)前減量1/2-1/3或術(shù)前1-4天停用。麻醉誘導(dǎo)及維持誘導(dǎo)盡量采用清醒插管，也可采用小劑量鎮(zhèn)靜藥和鎮(zhèn)痛藥配合表面麻醉下完成插管。若快誘導(dǎo)插管，應(yīng)采取最小劑量的藥物，盡量避免用肌松劑，若肌松不滿意，可在嚴(yán)密肌松監(jiān)測(cè)下給予最低必要?jiǎng)┝糠侨O化肌松劑。麻醉維持：胸腺切除術(shù)可不用肌松劑，腹部等需要肌松的手術(shù)，揮發(fā)性吸入麻醉劑或加上硬膜外阻滯常能達(dá)到充分肌松，必要時(shí)亦可在嚴(yán)密肌松監(jiān)測(cè)下給予小劑量非去極化肌松劑。術(shù)畢待肌松與咽喉反射恢復(fù)后方可拔除氣管導(dǎo)管，并送入ICU嚴(yán)密監(jiān)測(cè)，制定合理術(shù)后呼管理計(jì)劃。若剖宮產(chǎn)產(chǎn)婦合并肌無力，嬰兒可從胎盤獲取AchR抗體而出現(xiàn)暫時(shí)重癥肌無力癥狀，必須配備專門的新生兒醫(yī)生搶救，新生兒癥狀多于出生后六周左右消失。麻醉藥物的選擇肌松劑：去極化肌松劑：抵抗作用，效果減弱或易移行于雙相阻滯。使用抗膽堿脂酶藥抑制血漿膽堿脂酯。非去極化肌松劑：敏感性高，小劑量可引起長(zhǎng)時(shí)、嚴(yán)重的作用。嚴(yán)密肌松監(jiān)護(hù)，小劑量使用。（1/4-1/5）醚類吸入麻醉藥可增加肌松作用。停吸后迅速恢復(fù)，個(gè)體差異大。靜脈麻醉藥與麻醉性鎮(zhèn)痛藥常不表現(xiàn)肌松作用，但應(yīng)注意此類藥物均有不同程度的呼吸抑制作用。異丙酚可在麻醉誘導(dǎo)時(shí)有效抑制咽喉與氣道反射，有利于氣管插管，且蘇醒迅速，藥物殘留少。重癥肌無力患者慎用的藥物

術(shù)后腎上腺皮質(zhì)類固醇和甲狀腺素可使病情惡化，應(yīng)慎用。嗎啡和鎮(zhèn)靜劑對(duì)呼吸有抑制作用MG患者在圍術(shù)期使用具有神經(jīng)肌肉阻滯作用的藥物應(yīng)謹(jǐn)慎：1）抗心律失常藥奎寧、喹尼丁可抑制纖維沖動(dòng)普魯卡因酰胺減少節(jié)后神經(jīng)末梢Ach的釋放。2）抗生素鏈霉素、新霉素、慶大霉素、腸黏菌素阻礙Ach釋放加重肌無力。3）降壓藥胍乙啶、六羥季胺、單胺氧化酶抑制劑可增強(qiáng)非去極化肌松劑的作用。4）利尿藥噻嗪類和速尿可導(dǎo)致低血鉀而加重癥狀，應(yīng)慎用，但地西泮相對(duì)安全。麻醉方法（1）麻醉誘導(dǎo)采用氣管插管全身麻醉，可用少量咪達(dá)唑侖0.05mg/kg，氯胺酮1-2mg/kg，阿曲庫銨0.2-0.4mg/kg或琥珀酰膽堿1mg/kg。對(duì)琥珀膽堿初量的反應(yīng)小于正常人，提示可能抗藥，而重復(fù)用藥則快速出現(xiàn)II相阻滯。有人報(bào)道重癥肌無力病人琥珀膽的ED50和ED95分別是正常人的2倍和2.6倍。盡管病人對(duì)琥珀膽表現(xiàn)為抗藥，但也有表現(xiàn)敏感者，可能因術(shù)前用抗膽堿酯酶藥治療，導(dǎo)致琥珀膽堿水解率降低所致。由于肌無力病人對(duì)非極化肌松藥敏感，一般為常規(guī)劑量的1/10-1/20。維庫溴銨ED95小于正常人的2.5倍，如減少非去極化肌松藥的劑量，其恢復(fù)時(shí)間

與正常人相似。由于這類病人對(duì)肌松藥反應(yīng)異常，或有人主張術(shù)中不使用肌松藥，吸入全麻藥如安氟醚、異氟醚即可提供滿意的肌松作用。一般認(rèn)為，行胸腺切除時(shí)應(yīng)用維庫溴銨0.04mg/kg或阿曲庫銨0.2-0.4mg/kg安全有效。必須仔細(xì)監(jiān)測(cè)肌松。目前認(rèn)為阿曲庫銨為首選，因其半衰期較短，無蓄積作用。（2）麻醉維持最好吸入N2O維持麻醉。由于N2O有鎮(zhèn)痛作用，可減少術(shù)中應(yīng)用鎮(zhèn)痛藥，吸入麻醉劑可吸入低濃度異氟醚，也可使肌松藥的劑量減少。

鼻插管充分表麻，縮血管，纖支鏡。慢誘導(dǎo)杜+氟+咪唑芬+咪唑肌松劑用/不用？卡肌寧0.1-0.4mg/kg術(shù)中維持ISON2O芬太尼瑞芬太尼+異丙酚劈胸骨前加強(qiáng)鎮(zhèn)痛拔管其他？麻醉處理(1)全麻期間非去極化肌松藥的初量可減少1/2-2/3，并用周圍神經(jīng)刺激器監(jiān)測(cè)其阻滯效應(yīng)，以指導(dǎo)術(shù)中肌松藥的追加劑量，以估計(jì)術(shù)后早期的肌松藥的殘余阻滯作用。（2）重癥肌無力病人于手術(shù)后程度，一般都需要保留氣管內(nèi)導(dǎo)管，并施行輔助呼吸，直至病人自主呼吸的呼吸頻率和通氣量能恢復(fù)到滿意為止。但應(yīng)強(qiáng)調(diào)，在術(shù)后早期階段肌力通常都有所恢復(fù)，但數(shù)小時(shí)后往往又可能減弱至無法維持基本通氣量，故必須隨時(shí)做好輔助呼吸的準(zhǔn)備，尤其對(duì)存在下列情況的病人需加以注意：①肌無力的病程超過6年者。②除肌無力癥外，并存其他慢性阻塞性疾病。③術(shù)前48h內(nèi)吡啶斯的明的劑量超過750mg者。④術(shù)前肺活量不足2.9L者。

術(shù)后早期的處理（1）手術(shù)結(jié)束蘇醒階段，仍須加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，包括神經(jīng)刺激器監(jiān)測(cè)肌力恢復(fù)情況，如有輕度呼吸抑制可使用新斯的明拮抗，也可用艾的酚拮抗，其作用開始迅速，效果良好。（2）手術(shù)后48-72h?？沙霈F(xiàn)重癥肌無力危象。由于大多數(shù)危重肌無力病人抗膽堿酯酶藥物治療量和中毒量十分接近。在嚴(yán)密觀察危象發(fā)生同時(shí)及時(shí)正確地鑒別用藥的過量或不足。（3）應(yīng)有充分思想和物質(zhì)準(zhǔn)備，尤是對(duì)呼吸功能不全的病人，進(jìn)行積極有效的機(jī)械通氣和呼吸支持，挽救病人生命。重癥肌無力術(shù)后呼吸管理預(yù)測(cè)評(píng)分肺活量占預(yù)測(cè)值%>80%/60-70%0/2（%VC）<59%5球麻痹癥狀有/無3/0胸腺瘤有/無2/0