急性播散性腦脊髓膜炎視神經脊髓炎de病因迄今未明,多認為與MS基本相同,有病毒感染和自身免疫兩種學說.約一/三患者起病前有感染病史,少數女患者起病前有分娩史.病變主要累及視神經和脊髓,病變性質為輕重不等de脫髓鞘及血管周圍炎性細胞浸潤.視神經損害多位于視神經和視交叉部位,視束很少受累.脊髓損害以上胸段和下頸段多見,很少涉及腰段,病灶多較彌散,可累及一個或數個節段.炎性病變嚴重時可導致壞死和空洞形成,甚至累及灰質.（一）病因（二）病理2急性播散性腦脊髓膜炎視神經脊髓炎多見于二零－四零歲青壯年,女性稍多于男性,一般呈急性或亞急性起病.半數患者起病前幾日至二周有上呼吸道或消化道感染史,以后出現視神經及脊髓損害征象,兩者可先后或同時出現,若為先后出現,間隔時間數天至數年不等,偶有長達一零年者.視神經損害多為視神經炎或球后視神經炎.脊髓病損與脊髓炎相似,但一般脊髓de損害為不完全橫貫性,體征常不對稱,亦有表現為播散性或上升性脊髓炎癥狀de.病變部位以胸段多見,頸段次之,腰段少見.（三）臨床表現3急性播散性腦脊髓膜炎（四）輔助檢查

腦脊液壓力與外觀一般正常,細胞數輕度增多,以淋巴細胞為主,多數患者有視覺誘發電位異常,主要表現為P一零零潛伏期延長及波幅降低.

4急性播散性腦脊髓膜炎典型病例,診斷不難,主要依據以下幾點:①急性或亞急性起病,病前有上呼吸道或消化道感染史；②同時或先后出現急性視神經炎和急性脊髓炎de癥狀和體征；③一般無視神經和脊髓之外de腦部癥狀和體征,即使有也較輕微；④可有緩解和復發,但不如MS明顯,復發常為初發de癥狀和體征,少有新發病變；⑤實驗室檢查可見CSF中細胞、蛋白增多,視覺誘發電位和脊髓MR改變價值較大.（五）診斷5急性播散性腦脊髓膜炎一．MS二．ADEM三．急性脊髓炎四．視神經炎視神經脊髓炎de治療基本與MS相同.（六）鑒別診斷（七）治療6急性播散性腦脊髓膜炎彌漫性硬化彌漫性硬化又稱彌漫性軸周性腦炎和謝耳德（Schilder）病,是一種好發于兒童de大腦白質廣泛脫髓鞘疾病,脫髓鞘病變雖可累及大腦白質de任何部位,但常不對稱,且大多以一側枕葉為主,其次為頂顳葉,病灶之間界限分明.早期可見病灶內血管周圍淋巴細胞浸潤和巨噬細胞反應,晚期膠質細胞增生,囊變和空洞形成,可累及胼胝體,呈明顯融合傾向.目前多數學者認為本病是發生于幼年de多發性硬化變異型.7急性播散性腦脊髓膜炎彌漫性硬化多在五－一二歲慢性或亞急性起病,男性較女性多見,臨床表現為亞急性腦病,病程呈進行性發展,無復發緩解de傾向.常以視力障礙為首發癥狀,表現為皮質盲、象限盲.繼之出現精神、智能障礙和癲癇發作,晚期可出現四肢癱、假性球麻痹、共濟失調、視乳頭水腫、失語和大小便障礙等.（一）臨床表現8急性播散性腦脊髓膜炎CSF檢查細胞數正常或輕度增高.兒童起病de進行性視力障礙、智能和精神衰退伴錐體束癥狀,影像學上以單側枕葉為主同時累及大腦半球其他部位de廣泛脫髓鞘病變de患者應考慮本病.（二）輔助檢查（三）診斷和鑒別診斷9急性播散性腦脊髓膜炎

本病目前尚無有效de治療方法,應用腎上腺皮質激素和免疫抑制劑并不能改善病情,主要采取對癥及支持療法.（四）治療10急性播散性腦脊髓膜炎第六節腦橋中央髓鞘溶解癥腦橋中央髓鞘溶解癥（centrapontinemyelinolysis,CPM）是一種以腦橋基底部出現對稱性髓鞘脫失為病理特征de脫髓鞘疾病.患者多有嚴重營養不良、電解質紊亂等基礎疾病,病情往往進展迅速,多數在數周內死亡,僅少數患者得以存活.11急性播散性腦脊髓膜炎尚未完全明確,常見于有慢性酒精中毒史及尿毒癥、腎衰竭透析治療后de患者.CPM具有特征性de病理特點,腦橋基底部可見對稱性分布de神經纖維脫髓鞘,神經細胞和軸索相對完好,并可見吞噬細胞和星形細胞反應.病灶邊界清楚,病灶大小不一,可僅為數毫米或波及整個腦橋基底部、被蓋部.（一）病因（二）病理12急性播散性腦脊髓膜炎13急性播散性腦脊髓膜炎14急性播散性腦脊髓膜炎15急性播散性腦脊髓膜炎16急性播散性腦脊髓膜炎17急性播散性腦脊髓膜炎18急性播散性腦脊髓膜炎19急性播散性腦脊髓膜炎青壯年多發,亦可見于兒童,常在各種慢性消耗性疾病de基礎上突然出現四肢遲緩性癱瘓,咀嚼、吞咽及言語障礙,患者沉默不語、而并無昏迷,呈緘默及完全或不完全性閉鎖綜合征,僅能通過眼球活動而向周圍示意；多數CPM患者預后差,死亡率極高,可于數日或數周內死亡,少數存活者可遺留有痙攣性四肢癱瘓等嚴重de神經功能障礙,偶有完全康復de報道.（三）臨床表現20急性播散性腦脊髓膜炎腦干聽覺誘發電位異常對確定腦橋病變有幫助.CT有時可顯示病灶但常為陰性.MRI是目前最有效de輔助檢查手段,可發現腦橋基底部特征性de蝙蝠翅樣（batwing）病灶,呈對稱分布de長T一、長T二信號,無增強反應,通常于發病二－三周后異常信號顯示最清楚.

（四）輔助檢查21急性播散性腦脊髓膜炎患者在慢性酒精中毒、電解質紊亂及其他嚴重疾病de基礎上,突然出現皮質脊髓束和皮質腦干束受損de癥狀應高度懷疑本病,頭顱MRI可明確診斷.應與腦干梗死或腫瘤進行鑒別.（五）診斷和鑒別診斷22急性播散性腦脊髓膜炎目前CPM仍以支持及對癥治療為主,積極處理原發病.糾正低鈉血癥要緩慢,不使用高滲鹽水,并限制液體入量；急性期可給予甘露醇、速尿等脫水劑治療腦水腫.大劑量皮質激素沖擊療法在早期可能抑制本病de發展,高壓氧及血漿置換療法療效不肯定.（四）治療23急性播散性腦脊髓膜炎急性播散性腦脊髓炎24急性播散性腦脊髓膜炎

急性播散性腦脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM）是一種廣泛累及中樞神經系統白質de急性炎癥性脫髓鞘病,以多灶性或彌漫性脫髓鞘為其主要de病理特點.通常發生于感染、出疹及疫苗接種后,故又稱感染后、出疹后或疫苗接種后腦脊髓炎.25急性播散性腦脊髓膜炎

最近發現服用某些藥物或食物,如左旋咪唑、驅蟲凈、復方磺胺甲惡唑、蠶蛹等亦可引起本病.極少數病例發生于某些特殊時期,如圍產期、手術后.還有部分患者既無疫苗接種史,亦無其他感染病史,稱為特發性ADEM.（一）病因27急性播散性腦脊髓膜炎

通過實驗性變態反應性腦脊髓炎de研究,目前認為本病是一種細胞免疫介導de自身免疫性疾病,為髓鞘與抗髓鞘抗體之間所產生de遲發過敏反應所致.（二）發病機制28急性播散性腦脊髓膜炎

ADEMde病理改變主要是靜脈周圍出現炎性脫髓鞘,病變可位于大腦、腦干、小腦和脊髓de白質內,病灶直徑零.一mm至數毫米不等.肉眼可見腦組織腫脹,白質靜脈擴張.顯微鏡下見小血管特別是小靜脈周圍有散在de髓鞘脫失灶,軸突相對保存,血管周圍炎性細胞浸潤,形成血管套,多數為淋巴細胞、巨噬細胞和漿細胞,粒細胞少見,常伴有內皮細胞增生.病變一般不累及灰質.

（三）病理29急性播散性腦脊髓膜炎30急性播散性腦脊髓膜炎31急性播散性腦脊髓膜炎

在AHLE,可見大腦腫脹、點狀或環形出血.顯微鏡下,小血管有纖維素樣壞死,中性粒細胞、嗜酸性粒細胞浸潤,血漿蛋白、紅細胞、粒細胞分布于血管周圍.環狀出血合并靜脈血栓形成也常見到.（三）病理32急性播散性腦脊髓膜炎33急性播散性腦脊髓膜炎好發于兒童和青壯年,多在感染或疫苗接種后l－二周急性起病.臨床表現與病變部位和范圍有關.絕大多數患者表現為腦彌漫性損害癥狀,如意識模糊、嗜睡、精神異常；也可伴有腦局灶性受損de表現如偏癱、視力障礙和共濟失調等；少數患者腦膜受累可出現頭痛、嘔吐、腦膜刺激征；錐體外系受累出現震顫、舞蹈樣動作等；脊髓病變時出現受損平面以下運動、感覺及自主神經功能障礙.

（四）臨床表現34急性播散性腦脊髓膜炎AHLE常見于青壯年,暴發起病,首先出現高熱、頭痛、精神異常,癥狀及體征迅速達到高峰,常有意識障礙及顱內壓增高,可在二－四天,甚至數小時內死亡.

（四）臨床表現35急性播散性腦脊髓膜炎AHLE以多核細胞為主,急性期增強效應明顯；MRI顯示病變更清楚,多為長T一、長T二異常信號.

（五）輔助檢查36急性播散性腦脊髓膜炎

診斷主要依據臨床表現和MRI.ADEM需與乙型腦炎.單純皰疹病毒腦炎等相鑒別.乙型腦炎有明顯de流行季節,單純皰疹病毒腦炎常有高熱、抽搐,ADEM多為散發性,一般發熱不明顯,少有抽搐.與MS鑒別de要點是ADEM在發病前常有感染癥狀,且彌漫性腦損害de癥狀明顯,血象常有白細胞升高.（六）診斷和鑒別診斷37急性播散性腦脊髓膜炎

一般處理包括維持生命體征穩定、水電解質平衡、營養支持、防治褥瘡及尿路感染等,應積極脫水降顱內壓,減輕腦水腫,防止腦疝出現.皮質類固醇可減輕水腫,減少炎癥反應,保護血一腦脊液屏障.（七）治療38急性播散性腦脊髓膜炎本病預后與發病誘因及病情輕重有關,病死率在一零％－三零％.幸存者多在發病二－三周后開始逐漸好轉,絕大多數恢復較好,部分患者殘留智能、行為或運動障礙.

（八）預后39急性播散性腦脊髓膜炎謝謝40急性播散性腦脊髓膜炎急性播散性腦脊髓膜炎視神經脊髓炎de病因迄今未明,多認為與MS基本相同,有病毒感染和自身免疫兩種學說.約一/三患者起病前有感染病史,少數女患者起病前有分娩史.病變主要累及視神經和脊髓,病變性質為輕重不等de脫髓鞘及血管周圍炎性細胞浸潤.視神經損害多位于視神經和視交叉部位,視束很少受累.脊髓損害以上胸段和下頸段多見,很少涉及腰段,病灶多較彌散,可累及一個或數個節段.炎性病變嚴重時可導致壞死和空洞形成,甚至累及灰質.（一）病因（二）病理42急性播散性腦脊髓膜炎視神經脊髓炎多見于二零－四零歲青壯年,女性稍多于男性,一般呈急性或亞急性起病.半數患者起病前幾日至二周有上呼吸道或消化道感染史,以后出現視神經及脊髓損害征象,兩者可先后或同時出現,若為先后出現,間隔時間數天至數年不等,偶有長達一零年者.視神經損害多為視神經炎或球后視神經炎.脊髓病損與脊髓炎相似,但一般脊髓de損害為不完全橫貫性,體征常不對稱,亦有表現為播散性或上升性脊髓炎癥狀de.病變部位以胸段多見,頸段次之,腰段少見.（三）臨床表現43急性播散性腦脊髓膜炎（四）輔助檢查

腦脊液壓力與外觀一般正常,細胞數輕度增多,以淋巴細胞為主,多數患者有視覺誘發電位異常,主要表現為P一零零潛伏期延長及波幅降低.

44急性播散性腦脊髓膜炎典型病例,診斷不難,主要依據以下幾點:①急性或亞急性起病,病前有上呼吸道或消化道感染史；②同時或先后出現急性視神經炎和急性脊髓炎de癥狀和體征；③一般無視神經和脊髓之外de腦部癥狀和體征,即使有也較輕微；④可有緩解和復發,但不如MS明顯,復發常為初發de癥狀和體征,少有新發病變；⑤實驗室檢查可見CSF中細胞、蛋白增多,視覺誘發電位和脊髓MR改變價值較大.（五）診斷45急性播散性腦脊髓膜炎一．MS二．ADEM三．急性脊髓炎四．視神經炎視神經脊髓炎de治療基本與MS相同.（六）鑒別診斷（七）治療46急性播散性腦脊髓膜炎彌漫性硬化彌漫性硬化又稱彌漫性軸周性腦炎和謝耳德（Schilder）病,是一種好發于兒童de大腦白質廣泛脫髓鞘疾病,脫髓鞘病變雖可累及大腦白質de任何部位,但常不對稱,且大多以一側枕葉為主,其次為頂顳葉,病灶之間界限分明.早期可見病灶內血管周圍淋巴細胞浸潤和巨噬細胞反應,晚期膠質細胞增生,囊變和空洞形成,可累及胼胝體,呈明顯融合傾向.目前多數學者認為本病是發生于幼年de多發性硬化變異型.47急性播散性腦脊髓膜炎彌漫性硬化多在五－一二歲慢性或亞急性起病,男性較女性多見,臨床表現為亞急性腦病,病程呈進行性發展,無復發緩解de傾向.常以視力障礙為首發癥狀,表現為皮質盲、象限盲.繼之出現精神、智能障礙和癲癇發作,晚期可出現四肢癱、假性球麻痹、共濟失調、視乳頭水腫、失語和大小便障礙等.（一）臨床表現48急性播散性腦脊髓膜炎CSF檢查細胞數正常或輕度增高.兒童起病de進行性視力障礙、智能和精神衰退伴錐體束癥狀,影像學上以單側枕葉為主同時累及大腦半球其他部位de廣泛脫髓鞘病變de患者應考慮本病.（二）輔助檢查（三）診斷和鑒別診斷49急性播散性腦脊髓膜炎

本病目前尚無有效de治療方法,應用腎上腺皮質激素和免疫抑制劑并不能改善病情,主要采取對癥及支持療法.（四）治療50急性播散性腦脊髓膜炎第六節腦橋中央髓鞘溶解癥腦橋中央髓鞘溶解癥（centrapontinemyelinolysis,CPM）是一種以腦橋基底部出現對稱性髓鞘脫失為病理特征de脫髓鞘疾病.患者多有嚴重營養不良、電解質紊亂等基礎疾病,病情往往進展迅速,多數在數周內死亡,僅少數患者得以存活.51急性播散性腦脊髓膜炎尚未完全明確,常見于有慢性酒精中毒史及尿毒癥、腎衰竭透析治療后de患者.CPM具有特征性de病理特點,腦橋基底部可見對稱性分布de神經纖維脫髓鞘,神經細胞和軸索相對完好,并可見吞噬細胞和星形細胞反應.病灶邊界清楚,病灶大小不一,可僅為數毫米或波及整個腦橋基底部、被蓋部.（一）病因（二）病理52急性播散性腦脊髓膜炎53急性播散性腦脊髓膜炎54急性播散性腦脊髓膜炎55急性播散性腦脊髓膜炎56急性播散性腦脊髓膜炎57急性播散性腦脊髓膜炎58急性播散性腦脊髓膜炎59急性播散性腦脊髓膜炎青壯年多發,亦可見于兒童,常在各種慢性消耗性疾病de基礎上突然出現四肢遲緩性癱瘓,咀嚼、吞咽及言語障礙,患者沉默不語、而并無昏迷,呈緘默及完全或不完全性閉鎖綜合征,僅能通過眼球活動而向周圍示意；多數CPM患者預后差,死亡率極高,可于數日或數周內死亡,少數存活者可遺留有痙攣性四肢癱瘓等嚴重de神經功能障礙,偶有完全康復de報道.（三）臨床表現60急性播散性腦脊髓膜炎腦干聽覺誘發電位異常對確定腦橋病變有幫助.CT有時可顯示病灶但常為陰性.MRI是目前最有效de輔助檢查手段,可發現腦橋基底部特征性de蝙蝠翅樣（batwing）病灶,呈對稱分布de長T一、長T二信號,無增強反應,通常于發病二－三周后異常信號顯示最清楚.

（四）輔助檢查61急性播散性腦脊髓膜炎患者在慢性酒精中毒、電解質紊亂及其他嚴重疾病de基礎上,突然出現皮質脊髓束和皮質腦干束受損de癥狀應高度懷疑本病,頭顱MRI可明確診斷.應與腦干梗死或腫瘤進行鑒別.（五）診斷和鑒別診斷62急性播散性腦脊髓膜炎目前CPM仍以支持及對癥治療為主,積極處理原發病.糾正低鈉血癥要緩慢,不使用高滲鹽水,并限制液體入量；急性期可給予甘露醇、速尿等脫水劑治療腦水腫.大劑量皮質激素沖擊療法在早期可能抑制本病de發展,高壓氧及血漿置換療法療效不肯定.（四）治療63急性播散性腦脊髓膜炎急性播散性腦脊髓炎64急性播散性腦脊髓膜炎

急性播散性腦脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM）是一種廣泛累及中樞神經系統白質de急性炎癥性脫髓鞘病,以多灶性或彌漫性脫髓鞘為其主要de病理特點.通常發生于感染、出疹及疫苗接種后,故又稱感染后、出疹后或疫苗接種后腦脊髓炎.65急性播散性腦脊髓膜炎

最近發現服用某些藥物或食物,如左旋咪唑、驅蟲凈、復方磺胺甲惡唑、蠶蛹等亦可引起本病.極少數病例發生于某些特殊時期,如圍產期、手術后.還有部分患者既無疫苗接種史,亦無其他感染病史,稱為特發性ADEM.（一）病因67急性播散性腦脊髓膜炎

通過實驗性變態反應性腦脊髓炎de研究,目前認為本病是一種細胞免疫介導de自身免疫性疾病,為髓鞘與抗髓鞘抗體之間所產生de遲發過敏反應所致.（二）發病機制68急性播散性腦脊髓膜炎

ADEMde病理改變主要是靜脈周圍出現炎性脫髓鞘,病變可位于大腦、腦干、小腦和脊髓de白質內,病灶直徑零.一mm至數毫米不等.肉眼可見腦組織腫脹,白質靜脈擴張.顯微鏡下見小血管特別是小靜脈周圍有散在de髓鞘脫失灶,軸突相對保存,血管周圍炎性細胞浸潤,形成血管套,多數為淋巴細胞、巨噬細胞和漿細胞,粒細胞少見,常伴有內皮細胞增生.病變一般不累及灰質.

（三）病理69急性播散性腦脊髓膜炎70急性播散性腦脊髓膜炎71急性播散性腦脊髓膜炎

在AHLE,可見大腦腫脹、點狀或環形出血.顯微鏡下,小血管有纖維素樣壞死,中性粒細胞、嗜酸性粒細胞浸潤,血漿蛋白、紅細胞、粒細胞分布于血管周圍.環狀出血合并靜脈血栓形成也常見到.（三）病理72急性播散性腦脊髓膜炎73急性播散性腦脊髓膜炎好發于兒童和青壯年,多在感染或疫苗接