垂體瘤垂體瘤是常見的良性腫瘤，約占顱內腫瘤的10%，僅次于腦膠質瘤和腦膜瘤。女性發病率約70/百萬人，男約28/百萬人。垂體分為腺垂體（垂體前葉）和神經垂體（垂體后葉）。腺垂體由外胚層Rathke’S囊演變而來，而神經垂體來自前腦底部的神經外胚層。1.腺垂體包括遠側部、結節部和中間部，神經垂體由神經部和漏斗部組成。2.垂體借漏斗連于下丘腦，呈橢圓形，位于顱中窩、蝶骨體上面的垂體窩內，外包堅韌的硬腦膜。成人垂體大小約為1.2cm*1.0cm*0.5厘米，平均重約750mg（男350-700mg,女450-900mg），女性的垂體要比男性重20％。而且在妊娠時，女性垂體的重量還會增加12％～100％。垂體血供垂體血液供應來自垂體上動脈和垂體下動脈。發自頸內動脈海綿竇段。垂體側靜脈、漏斗靜脈，引流至海綿竇。垂體瘤發病垂體瘤的病因及發病機制尚未完全明確，有1.垂體基因癌基因突變，抑癌基因失活理論；2.下丘腦垂體細胞增殖學說。垂體瘤分類微腺瘤（直徑小于1.0cm）大腺瘤（直徑大于等于1.0cm）巨大腺瘤（直徑大于等于3.0cm）垂體瘤分類（1）泌乳素細胞腺瘤，占40%-60%，女性閉經-泌乳，男性陽痿、性功能減退；（2）生長激素細胞腺瘤，占20%-30%，肢端肥大癥或巨人癥；（3）促腎上腺皮質激素細胞腺瘤，占5%-15%，皮質醇增多癥，庫欣綜合征，全身脂肪、蛋白質和水鈉電解質紊亂；（4）促甲狀腺細胞腺瘤；（5）促性腺細胞腺瘤；（6）多分泌功能細胞腺瘤；（7）無內分泌功能細胞腺瘤；（8）惡性垂體腺瘤；臨床表現1.激素分泌異常：泌乳素腺瘤女性患者閉經、溢乳、不育，男性陽痿，性功能減退；生長激素腺瘤患者巨人癥及肢端肥大癥；2.腫瘤壓迫垂體周圍組織：視神經、視交叉受壓后患者出現視力減退、視野缺損和眼底改變；壓迫垂體柄和下丘腦出現下丘腦功能障礙，表現低血壓、體溫調節紊亂、水電解質紊亂等；3.內分泌代謝紊亂：性腺功能障礙，腎上腺皮質功能障礙，甲狀腺機能減退等。4.頭痛：主要位于眶后，前額和雙顳部，間歇性發作，可耐受，多系腫瘤直接刺激或鞍內壓增高，引起垂體硬膜囊及鞍膈受壓所致。垂體瘤診斷頭顱CT檢查1.鞍內占位，多呈圓形，可向鞍上或向兩側生長，平掃多為等密度或高密度。

2.腫瘤內有出血，急性出血為高密度，以后為等密度或低密度。

3.蝶鞍擴大，鞍底下凹變薄、侵蝕或破壞。

4.增強掃描后腫瘤多為明顯強化。垂體瘤核磁1.鞍內軟組織腫塊，大部分邊緣光滑，向鞍上、鞍旁或鞍下延伸。病變可包繞、推壓雙側頸內動脈、同時使視交叉受壓移位。

瘤體內部可囊變、壞死，大的腫瘤常壓迫引起雙側腦室積水。2.T1多為等信號，少數為稍高或稍低信號，T2多為高信號或稍高信號；可明顯增強。

垂體瘤內分泌診斷診斷垂體瘤臨床上應檢測泌乳素、生長激素、促腎上腺皮質激素、促甲狀腺激素、促性腺激素等腺垂體激素水平以判斷腫瘤內分泌功能。檢查結果常包括以下幾種情況：(1)功能正常：腫瘤的分泌功能較低，而其占位效應又不顯著；(2)功能亢進：腫瘤的分泌功能較強，使某種垂體激素分泌過多并產生相應的靶腺功能亢進癥狀；(3)功能減退：腫瘤的分泌功能不強，不足以產生功能亢進，但因腫瘤壓迫垂體本身可導致垂體功能減退及相應的靶腺功能低下；(4)功能亢進伴功能減退：腫瘤分泌功能較強，引起某種激素過多癥狀，同時由于占位效應而引起另一些垂體激素缺乏的表現。垂體瘤視力視野檢查鑒別診斷1.顱咽管瘤：常為囊性或囊實性，多有囊壁鈣化，且以鞍上病變為主，幾乎不侵及鞍底。

2.鞍結節腦膜瘤：為鞍上腦膜腫瘤，可向鞍內生長，類似垂體瘤，鄰近的硬膜強化為其特征性改變。3.動脈瘤：病變多在鞍旁，瘤壁常有鈣化，瘤內有血流的區域強化顯著。4.漏斗星形細胞膠質瘤：腫瘤本身的形態雖與垂體瘤相仿，但腫塊不累及鞍底骨質，部位偏后上。

空蝶鞍綜合征：空蝶鞍是指垂體窩內腦脊液充填，CT不能顯示垂體組織，MR垂體明顯受壓變扁，呈薄紙樣位于垂體窩周圍。垂體受壓的部位不同，空蝶鞍的表現各異：1)垂體前葉受壓：垂體前葉明顯變扁平。2)前后葉均受壓：垂體柄伸入鞍內，呈“錨征”改變。3)鞍上結構可向下疝。

Rathke囊腫：是胚胎Rathke囊的殘余，囊壁有分泌功能，液體增多形成囊腫。CT、MRI表現：1)垂體前后葉間的囊性病變；2)囊腫信號與囊液的性質有關；3)增強后無強化。垂體瘤治療垂體瘤的治療內科治療外科治療放療內科治療無功能垂體腺瘤（ＮＦＰＡ）的治療首選手術。由于無功能垂體腺瘤早期常缺乏典型的臨床癥狀，因此當腫瘤被發現時，常已經生長成為大腺瘤或巨大腺瘤并侵犯周圍組織，如：視神經、下丘腦、海綿竇、第三腦室等，因此手術治療常不能完成腫瘤的全切，繼而造成術后腫瘤復發。放療在一定程度可以抑制腫瘤生長，但起效較緩慢，常會引起垂體、下丘腦功能低下及視力受損等并發癥。生長抑素類似物、多巴胺受體激動劑、生長抑素-多巴胺嵌合配體、抗腫瘤藥物及其他類型藥物可選擇性地治療部分無功能垂體腺瘤，并且安全有效，并發癥較少，一定程度上減少腫瘤復發，因此藥物在無功能垂體腺瘤治療中具有重要的作用。泌乳素瘤：大多數泌乳素型垂體瘤患者服用多巴胺激動劑后腫瘤體積可以縮小。多巴胺類激動劑特異性的與多巴胺受體D2結合，抑制PRLmRNA和PRL的合成，從而抑制細胞增殖，減少胞質體積、使細胞形成空泡，最終導致細胞程序性凋亡。其臨床作用主要包括縮小腫瘤體積，降低血液中PRL水平，恢復月經周期和促進卵巢排卵等。溴隱亭是泌乳素瘤的治療首選藥。但并不是所有患者對溴隱亭的治療都敏感，有部分患者存在多巴胺抵抗。推測可能與腫瘤細胞表面缺少多巴胺受體或長期藥物治療使受體功能下調有關。研究發現使用卡麥角林后腫瘤體積明顯縮小，可作為溴隱亭抵抗時的替代治療。生長激素瘤：生長抑素類似物通過與受體結合，抑制細胞內腺苷酸環化酶作用，減少cAMP的產生，從而抑制生長激素的分泌和腫瘤細胞的增殖。其臨床療效包括降低血液中GH和胰島素樣生長因子１水平，緩解頭痛和改善肢端肥大癥狀、縮小腫瘤的體積等。術前使用奧曲肽可使腫瘤變軟變小，方便手術切除，減少術中出血；術后給藥輔助治療，可以控制術后GH高分泌狀態，降低術后GH水平。促腎上腺皮質激素瘤：一般促腎上腺皮質素瘤的腫瘤體積較小，占位效應小，故首選經蝶手術治療。臨床很少采用藥物治療。促甲狀腺素瘤：手術是促甲狀腺素瘤的首選治療方法，在手術禁忌時可以選擇放療或藥物治療。丙基硫氧嘧啶或他巴唑以及β受體阻滯劑是臨床上最常用于促甲狀腺素瘤的藥物。垂體瘤手術治療經顱手術適應癥：（1）明顯向額顳葉甚至后顱窩發展的巨大垂體腺瘤；（2）腫瘤向鞍上發展部分與鞍內部分連接處顯著狹窄的垂體腺瘤；（3）纖維化、質地堅硬，經蝶竇無法切除的垂體腺瘤。常見手術入路有經額入路，經翼點入路等。經鼻蝶手術

適應癥：（1）腫瘤突向蝶竇及局限于鞍內；（2）腫瘤向鞍上垂直性生長；（3）蝶竇的氣化程度良好。目前主要有顯微鏡下經鼻蝶和內鏡下經鼻蝶手術兩種手術方式。內鏡下經鼻蝶手術優點：（1）減少了對鼻腔底部及鼻中隔中上部的黏膜的損傷，術后很少發生鼻中隔穿孔；（2）不造成骨性鼻中隔骨折，不影響術后鼻外形；（3）提供更好的照明并可以放大圖像，對蝶竇內及鞍內、鞍上等解剖結構的更好的顯示，減少了術后可能發生的并發癥；（4）患者術后反應輕，恢復快。缺點：內鏡是將三維立體結構通過屏幕以平面圖像顯示，缺乏立體層次感，對術者手術技術熟練度有較高的要求，在鼻腔內需要尋找參照物作為標尺；并且操作空間相對顯微鏡手術來說更加狹小，手術操作需要特殊訓練。垂體瘤放射治療適應癥：適應于不宜手術或手術后可能復發的垂體腺瘤，尤其是復發率高的侵襲性垂體腺瘤，以及原發腺癌或轉移瘤病例。以實質性較有囊變者敏感。但難以根治。放射性治療目的：控制腫瘤生長、縮小腫瘤體積和恢復激素水平。因此常作為手術的輔助治療。常規放射治療方法包括Ｘ線放療、直線加速器Ｘ刀、伽瑪刀等。其中以伽馬刀立體定向治療最為常見。多應用于術后腫瘤殘留、腫瘤復發，腫瘤距視神經視交叉3-5mm，無視力障礙患者。照射總劑量以40-50Gy為宜。放射治療常見并發癥：脫發，視神經、視交叉損害，血管損害性腦卒中、腦壞死、垂體功能低下，放射性腦病。垂體瘤術后常見并發癥及其治療開顱手術后常見并發癥及處理：1.下丘腦損傷：由于開顱手術的垂體腺瘤大多比較大，術前對下丘腦或多或少的已有影響，開顱直接牽拉損傷下丘腦組織，影響下丘腦的血供，常在術后的3天左右出現逐漸加重的下丘腦損害癥狀，復查CT或者MRI可見下丘腦區域有水腫表現。治療困難，主要是注意補充激素，糾正電解質紊亂，適當脫水等治療。2.視覺損害：開顱手術切除腫瘤過程在視神經、視交叉之間的間隙中操作，容易導致視神經、視交叉直接損傷，也可能影響視神經、視交叉的血供而使得視神經、視交叉間接受到損害。特別是術前患者視力已經微弱的，術后一般都可能導致失明。故術中注意使用精細的顯微鏡手術技術。3.顱內感染：開顱手術經蛛網膜下腔，因而顱內感染的幾率很大，需要嚴格的術中無菌操作及術后給予抗生素治療。4.顱內血腫：顱內血腫常常由于腦壓板過度牽拉額底，造成腦挫裂傷而導致產生血腫，這在肉眼直視額下入路手術后出現較多，由于肉眼直視手術能見度差，不得不過度牽開額底才能看到鞍區結構，額葉腦組織被擠壓后在表面常看不到，在腦內滲血，術后漸漸形成血腫。經鼻蝶垂體瘤術后常見并發癥及處理：1.腦脊液鼻漏：多為術中鞍隔處理不當，導致鞍隔孔蛛網膜破裂；亦有部分為腫瘤自身破壞了周圍組織。術中注意鞍底硬膜切開勿超過額底硬膜與鞍隔的交界面，搔刮鞍隔下方腫瘤時應盡量輕柔。術后仔細觀察判斷有無腦脊液漏，為防止出現腦脊液漏或已經出現，可采用人工硬膜加生物膠鞍底重建，亦可取自身脂肪或筋膜修補鞍底。輕者采用半臥床休息，大劑量抗生素嚴重者必須手術治療腦脊液鼻漏二周不愈，應立即修補術后出現腦脊液漏則可行腰大池引流，若7-14d內仍未停止，則需要二次手術修補。2.尿崩、水鹽電解質代謝紊亂：多見于垂體微腺瘤，尿崩的發生可能與術中機械性搔刮損傷垂體下動脈、垂體后葉甚至垂體柄有關。尿崩癥狀大多為短暫性的。尿崩的恢復被認為與垂體柄的損傷程度和垂體門脈系統的恢復重建有直接關系。對于垂體微腺瘤及術中操作估計可能引起尿崩者，術后應當常規監測尿量、顏色及日出入量甚至每小時尿量，并注意監測電解質水平，維持電解質平衡。對于病情不重的患者給予彌凝口服。對于口服困難或效果不滿意者可以給予垂體后葉素肌注，根據尿量調整劑量。3.術后發生視力、視野改變較術前加重：可能由于手術操作損傷視神經，術腔有急性出血或殘余垂體瘤卒中壓迫視交叉，故需要檢查鞍區CT或MRI。如果有血腫壓迫，可以急診行手術治療。4.昏迷、高熱：昏迷、中樞性高熱在經鼻蝶垂體瘤切除手術后比較少見，多系術中下丘腦嚴重損傷或損傷穿通支所致，也可能是術腔有急性出血引起，需要檢查MR。5.出血

經鼻入路由于撕破鼻中隔粘膜可損傷門齒動脈及蝶腭動脈分支，而引起術中及術后出血。

術中進入的位置如有偏斜，可能損傷海綿竇引起出血。蝶竇外側壁的頸內動脈管有變異如傷及頸內動脈可引起嚴重的博動性出血。

蝶竇發育差，如為甲介型或鞍前型蝶竇，術中如不能保持正中線操作，極易損傷海綿竇或頸內動脈而致出血。

鞍內血管性病變如動脈瘤或血管瘤突入蝶竇腔內而未能確診，術中可能會發生嚴重出血。

預防：嚴格掌握手術適應證。術前應進行蝶鞍X線攝片、蝶鞍斷層攝片、CT、MBI檢查。手術操作時應保持在正中線位及直視下進行。如確診為血管瘤，應改用其他方法治療或采用開顱術。熟悉蝶鞍與毗鄰的解剖關系。術中止血必須嚴密、徹底。鞍內巨大的腺瘤已破壞后床突及枕骨斜坡者，手術有可能導致出血和壓迫腦干的危險。出血治療

切口部位出血可用雙極電凝止血，如出血較多，不易止血時，可按不同部位分別結扎篩前動脈、蝶腭動脈或頸外動脈。

鞍內出血可用電凝止血或壓迫止血。如操作時損傷海綿竇或海綿間竇所致的出血,可用肌肉塊、脂肪團塊或明膠海綿壓迫止血,并暫停手術。如操作中損傷頸內動脈時,應立即用肌肉塊、脂肪團塊或明膠海綿填塞竇腔,必要時可結扎頸總動脈并停止手術。手術損傷頸內動脈經填塞上血后,有可能形成頸內動脈海綿竇瘺。如已形成頸內動脈海綿竇瘺,可采用頸總動脈結扎。最好的方法為選擇性導管介入療法。鼻中隔粘膜下出血可采用鼻腔填塞壓迫上血。6.視神經與視力障礙

視神經管與蝶竇解剖上的變異，或視交叉和垂體包膜與鞍隔有粘連，在切除鞍區腫瘤時，術中則易損傷視神經及視交叉。

術中誤將蝶上篩房當作蝶竇，鞍底開窗時，可損傷視交叉及視神經。

術后鞍區局部血腫壓迫視神經、視交叉或由于術后視交叉的血液循環受到影響，而造成視力障礙。切除鞍區腫瘤后，顱內壓力降低，視交叉可突向蝶鞍而受壓，或由于蝶竇內填塞物填塞太緊，亦可壓迫視神經，出現術后視力障礙。

預防及治療：術前必須充分熟悉鞍區解剖，了解有無蝶上篩房存在，以便術中心中有數。術中盡量保持正中線操作，到達鞍底時仔細確定鞍底開窗部位，避免開窗偏前損傷視交叉及視神經。摘除腫瘤后，在鞍內要填入適合海綿，以防止視交叉突入鞍內受壓。蝶竇內