特發性肺纖維化的病因及臨床表現許草學校安徽衛生健康職業講解_第1頁
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文檔簡介

特發性肺纖維化的病因及臨床表現主講人：許草學校：安徽衛生健康職業學院特發性肺纖維化的病因目前為止有關IPF的病因仍不清楚。但是認識到遺傳易感、衰老、吸煙、環境暴露、病原微生物、慢性吸入等增加IPF發生的風險。一、特發性肺纖維化的病因一、特發性肺纖維化的病因01端粒酶基因變異、端粒縮短，導致老化加速；03成纖維細胞增生激活轉變為肌成纖維細胞，產生過量的細胞外基質沉積，導致纖維瘢痕與蜂窩囊形成，肺結構破壞和功能喪失。肺臟巨噬細胞M1型向M2型轉化、MUC5B和

TOLLIP基因變異、微生態改變以及宿主對微生物的反應在肺纖維化形成中發揮了重要作用。IPF的發病機制還不十分清楚。目前認為IPF起源于肺泡上皮反復微小損傷后的異常修復。02肺泡上皮損傷和異常激活，細胞自噬降低，產生促纖維化因子如轉化生長因子β（TGF-β)、血小板源生長因子（PDGF）等形成局部促纖維化微環境，干擾上皮再生；特發性肺纖維化臨床表現75%的病人有吸煙史。約半數病人可見杵狀指，90%的病人可在雙肺基底部聞及吸氣末細小的Velcro啰音。在疾病晚期可出現明顯發紺、肺動脈高壓和右心功能不全征象。特發性肺纖維化多于50歲以后發病，常隱匿起病，主要表現為活動性呼吸困難，漸進性加重，常伴干咳。全身癥狀不明顯，可以有不適、乏力和體重

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