擴張型心肌病的診斷及治療

dilatedcardiomyopathy,DCM武漢大學人民醫院鐘祥醫院心血管內科

劉復興心肌病是由各種病因〔主要是遺傳〕引起的一組非均質的心肌病變，包括心臟機械和電活動的異常，表現為心室不適當的肥厚或擴張，伴有心功能不全的心肌疾病，分為原發性和繼發性。心肌病的定義1995年WHO心肌病分類原發性心肌病：僅局限在心肌

繼發性心肌病：心肌的病變是全身多臟器病變的一局部。心血管疾病引起的心肌異常不包括在心肌病的范疇，如瓣膜病、高血壓、冠心病引起的心肌病變。！原發性心肌病分類遺傳性心肌病：肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病/發育不全左室致密化不全原發心肌糖原儲積癥心臟傳導系統缺陷線粒體肌病和離子通道病混合型心肌病：擴張型心肌病和原發限制型心肌病〔主要非遺傳因素〕獲得性心肌病：炎癥性心肌病應激性心肌病圍產期心肌病心動過速心肌病酒精性心肌病繼發性心肌病分類新分類特點

從分子遺傳學角度認識心肌病的發病機制首次將引起致命性心律失常的原發心電異常歸于心肌病，長QT綜合征和Brugada綜合征等。單純解剖形態學全面理解發病機制理順心肌病于其他心臟病之間的關系擴張性心肌病概述病因及分類

診斷治療

51臨床表現342發病機制

6概述DCM以左心室或雙心室擴張和收縮功能受損為特征。其病因可以是特發性、家族/遺傳、病毒和/或免疫性、酒精/中毒性，或是心血管病的心肌功能損害程度不能以負荷狀態或缺血損害程度來解釋〔即特異性心肌病〕特征：左心室或雙心室擴大和收縮功能受損。室壁變薄、纖維化斑痕、附壁血栓病因DCM與遺傳：20-35%DCM呈家族性

1.常染色體顯性遺傳：雙親之一是患者，男女患病相似；

2.X-染色體連鎖遺傳：女性攜帶基因，患者多為男性；

3.常染色體隱性遺傳：雙親不是患者，但攜帶基因。DCM與病毒感染：

多數研究認為有關，需進一步研究。分類繼發性DCM：由其他疾病，免疫或環境等因素引起。特發性DCM：原因不明，需要排除全身疾病和有原發病的DCM，約占DCM的50%家族遺傳性DCM：30%-50%有基因突變和家族遺傳背景，原因不明。自然病程DCM常發生心力衰竭和心律失常，猝死率高。心衰病癥出現后5年的存活率大概是60%。流行病學發病年齡：

20-60歲均可發病發病率：年診斷率約為8/10萬，我國患病率約19/10萬，非洲及南美洲局部地區更高達30-37/10萬好發人群：黑人和男子多發，是白人和女子的3倍以上發病機制1.急性病毒心肌炎后病毒持續性感染2.自身免疫導致心肌進行性損害3.基因突變DCM大多發散發疾病，近10年來研究證實可能與持續性病毒感染和自身免疫及基因突變有關病毒性心肌炎向擴心病轉化的機制*細胞免疫異常T細胞能夠被病毒等激活并增殖，浸潤心肌，造成免疫損傷。*病毒RNA持續存在病毒RNA復制，產生無侵襲性具抗原性的病毒RNA，觸發機體免疫反響。*細胞凋亡病毒感染，激活細胞凋亡的程序，進入細胞凋亡，心肌細胞破壞，心肌擴張。發病機制發病機制臨床表現晚期AddTitle確診期早期以充血性心力衰竭為主，其中以氣急和浮腫為最常見。

早期確診期晚期心律失常，為首要表現。阿-斯綜合癥是致死原因。胸腹水也是常見表現。起病緩慢，僅有心臟輕度擴大，而無自覺病癥診斷標準⑴左室射血分數EF<45%和〔或〕左室短軸縮短分數FS<25%。⑵左室舒張末內徑大于正常上限的117%，但要排除冠心病、高血壓病、飲酒、持續性快速室上性心律失常、心包疾病、全身系統性疾病及先天性心臟病等。⑴不能解釋的房顫，持續性室上性心律失常或50歲以下非持續性心動過速。⑵左室舒張末內徑增大超過預測值的112%。⑶左室射血分數<50%。⑷不能解釋的完全性左束支傳導阻滯，II度或III度房室傳導阻滯或竇房結功能異常。⑸50歲之前查無原因的猝死或卒中⑹在無冠心病、心室內傳導異常狀況下，室壁運動異常。主要標準：次要標準：左室舒張末內徑>117%加一項次要標準或三個次要標準可診斷。診斷標準1符合二條主要標準或者其中一條認定為DCM患者擬診DCM的患者排除冠心病和獲得性疾病，考慮和建議心內膜心肌活檢。23超聲心動圖

本病早期即可見到心腔輕度擴大，尤其左心室，室壁運動減弱，后期各心腔均擴大，室間隔與左室后壁運動也減弱。二尖瓣前葉雙峰可消失而前后葉呈異向活動。左室射血分數常減至50%以下，心肌縮短分數也減小。可能有少量心包積液。

實驗室檢查超聲心動圖提示心室腔擴大胸部X線心影明顯增大呈梨形，肺淤血實驗室檢查心律失常〔房顫多見〕第一度房室傳導阻滯非特異性ST-T異常Q波實驗室檢查常見心電圖表現室性早博心房肥大左束支后分支阻滯顯示心腔擴大與室壁運動減弱，左室噴血分數減少，運動后更為明顯。收縮時間間期早期即可不正常，左心室噴血時間〔LVET〕縮短，噴血前期〔PEP〕延長、PEP/LVET增大。實驗室檢查核素心室造影

心導管檢查

早期近乎正常，左右心室舒張末期壓可以稍增高。有心力衰竭時心排血指數減小，動靜脈血氧差大，肺動脈及心房壓增高。心室造影示心腔擴大，室壁運動減弱。實驗室檢查敏感性高，特異性低心臟肥大、心肌損害和心律失常為主心腔擴大，用于同缺血性心肌病診斷心排血指數減小，動靜脈血氧差大，肺動脈及心房壓增高。超聲心動圖心內膜心肌活檢心電圖檢查X線檢查同位素檢查心導管檢查左心室擴大;二尖瓣的不同變化心臟擴大，“手風琴效應〞各種輔助檢查特色表現一覽表實驗室檢查休息、飲食強心、利尿、擴管抗心律失常藥、電學方法治療

改善心肌代謝等保健心衰者心律失常藥物治療外科治療擴心病的治療主要是改善病癥，預防并發癥和阻止病情進展治療原那么僅僅是心臟結構的改變，心臟超聲提示心臟擴大，收縮功能損害，但無心力衰竭表現，此階段應進行早期藥物干預：如β受體阻滯劑，ACEI類藥物應用早期治療β—阻滯劑對擴心病的干預兒茶酚按引起心臟損害。近年來發現DCM患者血清存在抗β1—腎上腺素受體抗體，該抗體介導心肌細胞鈣超負荷，加用美托洛爾可以阻止該效應。DCM患者血清中，TNF—α，IL—10，STNF—R水平升高，運用β—阻滯劑具用免疫調節作用治療后可顯著降低上述三種因子水平。長期應用美托洛爾治療DCM可以預防患者病情惡化，改善臨床病癥和左心室功能。主張早期應用β—阻滯劑。早期治療臨床應用中，β-受體阻滯劑抗心衰作用與ACEI是協同的。應從盡可能小的劑量開始，逐漸增加至最大耐受水平，持續應用超過1月才能看出療效。如果在最初數周病情惡化，增大利尿劑用量可穩定病情，然后繼續應用，以到達病情進一步改善早期治療中期階段治療晚期階段治療阿司匹林、華法令其他藥物治療預防栓塞改善心肌代謝輔酶Q10、曲美他嗪心動過緩非藥物治療永久性心臟起搏器植入嚴重心律失常埋藏式心臟復律除顫器〔ICD〕心臟收縮不同步心臟再同步化治療〔CRT)探索中……免疫學治療中醫藥治療細胞移植基因治療洋地黃中毒，定期復查地高辛濃度24H出入量復查電解質持續心電監護嚴重心衰者慎用強心劑利尿劑抗心律失常藥β受體阻滯劑

治療中本卷須知擴心肌開展趨勢擴張型心肌病年輕化。黑龍江省康復醫院1995年～2005