概述

心臟瓣膜是由多種原因(炎癥、炎液樣變性、退行性改變、先天性畸形、缺血性壞死、創傷等)引起心臟瓣葉、腱索及乳頭肌的結構或功能異常使單個或多個瓣膜發生狹窄和（或）關閉不全的一種心臟病。

病因先天性：罕見風濕性：最常見，成人患病率1.99‰,兒童患病率0.25‰，本病多發生于20~40歲青壯年，2/3為女性，1/3病人無風濕熱病史。瓣膜受損率：二尖瓣95%~98%，其中伴有主動脈瓣病約20%~30%，三尖瓣為5%，而肺動脈瓣不及1%退行性：瓣膜及瓣膜的裝架結構鈣化或攣縮等，日趨增多。其他：如結締組織疾病、缺血、壞死等

二尖瓣狹窄

（mitralstenosis）

正常成人二尖瓣口面積約4~6cm2輕度狹窄(瓣口面積﹥1.5、≦2.0cm2)中度狹窄(瓣口面積≧1.0、≦1.5cm2)中度狹窄(瓣口面積﹤1.0cm2)風濕熱可導致二尖瓣以下部位黏連融合：瓣膜交界處瓣葉游離緣腱索從初次感染至二尖瓣形成狹窄，約需2年左右

病理解剖

二尖瓣狹窄分型按病變程度與性質可將二尖瓣狹窄分為二型1、隔膜型：瓣膜交界處粘連，瓣葉具有彈性，但活動部分受限，可伴輕度關閉不全。

2、漏斗型：瓣膜與腱索病變較嚴重，有廣泛的粘連，明顯增厚鈣化，瓣葉的彈性消失，常伴有關閉不全。

病理生理

1、左房壓升高：

二尖瓣瓣口狹窄左房血液流入左心室受阻左房壓升高，左房擴張有典型二尖瓣狹窄體征，無明顯自覺癥狀2、肺循環壓升高

瓣口狹窄左房壓力增高肺靜脈和毛細血管壓力增高，管腔擴張、淤血呼吸困難肺水腫

3、右室受累

瓣口狹窄左房壓持續升高，肺動脈高壓加重右心室壓力負荷增加，右心室擴張、肥厚右心衰竭

臨床表現臨床表現

癥狀：1、瓣口輕度狹窄：無癥狀或癥狀較輕。

2、瓣口中度以上狹窄:

呼吸困難：勞累性呼吸困難、夜間陣發性呼吸困難、端坐呼吸困難

咳嗽：多為干咳，多在勞動后或夜間出現

咯血：咯血、痰帶血絲，咯粉紅色泡沫樣痰

聲音嘶啞：少見，擴張的肺動脈和左房壓迫左喉返神經所致

體征：

二尖瓣狹窄體征肺動脈高壓體征右心衰體征

二尖瓣狹窄體征：視:■二尖瓣面容（兩顴發紅口唇發紺）

■心前區隆起

■心尖搏動基本正常觸:■心尖區舒張期震顫叩:■心界呈梨型(肺總動脈擴張、心腰消失)

聽:

■心尖部舒張中晚期隆隆樣雜音

■心尖部第一心音亢進,二尖瓣開放拍擊音提示二尖瓣彈性好

肺動脈高壓體征

肺動脈第二心音亢進、分裂Graham-steell雜音

右心衰體征

頸靜脈怒張肝大下肢浮腫

輔助檢查：

X線檢查心電圖檢查超聲心動圖

(1)X線檢查:■左心房擴大征可見雙心房影■二尖瓣型心臟（梨型）■右肺下野肋隔角處出現KerlyB線

(2)心電圖檢查:

二尖瓣型P波（左房增大）

右心室肥厚

（3）超聲心動圖

二尖瓣前葉EF斜率減慢，呈“城墻樣”波形；瓣葉呈同向運動；二尖瓣口縮小；左房擴大。

診斷與鑒別診斷1、診斷：二尖瓣區的舒張期隆樣雜音伴左房大，結合X線、超聲心動圖，二尖瓣狹窄做出診斷2、鑒別：(1)左房粘液瘤。(2)相對性二尖瓣狹窄：重度主動脈瓣關閉不全時的Austin-Flint雜音。

二尖瓣關閉不全

(mitralinsufficiency)

一、病因病理

病因：

風心病、二尖瓣脫垂、腱索斷裂、老年退

行性瓣膜鈣化、感染性心內膜炎、左室顯

著擴大，先天性畸性及結締組織疾病等。

病理變化風濕性炎癥瓣膜纖維化、縮短、變硬或腱索粘連、融合、變粗、縮短瓣膜關閉不全。（二）病理生理

急性：左心室收縮

部分血液返流肺淤血到左心房右心衰

慢性：在收縮期左室分別向主動脈和左房兩路排血，室壁緊張度減低，肌纖維較易縮短，耗能較少。因此，慢性單純二尖瓣關閉不全的病程進展緩慢，肺瘀血和左心衰發生有時也較遲。但是左心室的容量負荷增加。

（三）臨床表現

1、癥狀：

急性：嚴重者發生急性左心衰

慢性：無癥狀期可長達20年，之后發生左、右心衰。2、體征：（1）視：心尖搏動向左下方移位（2）觸：心尖部抬舉性搏動（3）扣：心界向左下擴大（4）聽：心尖部Ⅲ級以上粗糙的全收縮期雜音，第一心音減弱

3、實驗室檢查（1）X線檢查：左心房和左心室均可增大。（2）心電圖檢查:有左心室肥厚的心電圖改變。（3）超聲心動圖：M型可見左房室增大。

多普勒可見彩色返流圖形。根據左房射流面積分為：

輕度<4cm2中度4~8cm2重度>8cm2（四）診斷與鑒別診斷

1、診斷：根據典型雜音，左房室增大及超聲心動圖檢查可以確診

2、鑒別：（1）腱索斷裂、乳頭肌功能不全（2）二尖瓣脫垂（3）相對性MI

主動脈瓣狹窄

(aorticstenosis，AS)

病因病理

常見病因：有風心病、先天性畸形、老年退性性主動脈瓣鈣化，少見病因尚有大的贅生物阻塞瓣口及結締組織疾病等。病理變化：主要為主動脈瓣增厚、粘連、融合、鈣化。

病理生理主動脈瓣狹窄心室射血阻力加大左室游離壁與室間隔肥厚左室耗氧量增加，左室心搏量下降出現冠脈、肌肉、大腦供血不足的表現臨床表現1、癥狀：（1）代償期：無癥狀（2）失代償期：

90﹪

呼吸困難（肺淤血）

60﹪暈厥（腦缺血）

30﹪心絞痛（心肌缺血）2、體征：（1）視：心尖搏動位置可左下移位。（2）觸：心尖抬舉性沖動，心底部收縮期震顫。（3）叩：心界左下擴大。（4）聽：主動脈瓣區收縮期噴射性雜音，主動脈第二音減弱。（5）其他：收縮壓降低、脈壓差減小，脈搏弱

3、輔助檢查：（1）X線檢查：心影可正常或左心室大，升主動脈根部常呈狹窄后擴張（2）心電圖：左室肥大伴勞損（3）超聲心動圖：

主動脈開放幅度減小，瓣葉增厚、鈣化、左室后壁及室間隔呈對稱性肥厚（三）診斷與鑒別診斷

診斷：1、主動脈區Ⅲ級以上收縮期雜音2、超聲心動圖改變

鑒別診斷：1、肥厚型梗阻性心肌病2、先天性主動脈瓣狹窄

主動脈瓣關閉不全

(aorticinsufficency)在慢性風濕性心瓣膜病中，主動脈瓣病變約占20%~35%，多見于男性。常伴有主動脈瓣狹窄或二尖瓣病變。

病理解剖

主要為主動脈瓣葉增厚、粘連、

縮短和畸形而產生關閉不全。

病理生理（1）

主動脈瓣關閉不全左心室舒張容量增加左心室代償性肥厚擴張左室舒張末壓進一步增加左房壓和肺靜脈壓升高左心衰和肺水腫。

病理生理（2）主動脈瓣關閉不全

主動脈舒張壓降低冠狀動脈供血不足心絞痛心肌收縮力下降和心功能不全

臨床表現

1、癥狀：（1）急性：輕、中度關閉不全可無明顯癥狀，重者出現急性左心衰（2）慢性：早期可無明顯癥狀，晚期有左心衰表現2、體征：（1）視：心尖搏動增強，向左下移位，頸動脈搏動明顯，可見點頭征（2）觸：心尖抬舉性沖動，（3）叩：心界向左向下擴大

（4）聽：胸骨左緣3~4肋間舒張期潑水樣雜音主動脈瓣第二心音減弱或消失重度反流者在心尖區聽到Austin~Flint雜音（5）出現周圍血管征：水沖脈、槍擊音。

（1）X線檢查，心影呈“靴狀”。（2）心電檢查：左心室肥厚伴勞損。3、輔助檢查：（3）超聲心動圖：①主動脈關閉不全時不能合攏，左室內徑增大。

②M型超聲心動圖可見主動脈關閉成雙線

③多普勒超聲可見主動脈瓣下方舒張期湍流

（四）診斷與鑒別診斷

診斷依據：

胸骨左緣三~四肋間舒張早期雜音左心室擴大周圍血管征超聲心動圖改變2、鑒別診斷：（1）高血壓動脈硬化而致主動脈擴張（2）梅毒性主動脈關閉不全（3）馬凡氏綜合征（4）肺動脈瓣相對性關閉不全

多瓣膜病變

累及兩個以上瓣膜病變，可見的多瓣膜病變有：

MS+AI、MS+AS、AS+MI、AI+MI、MS+PI/TI

心瓣膜病的并發癥⒈心功能不全：二尖瓣病變左、右心衰主動脈瓣病變左、右心衰⒉急性肺水腫：常見于重度MS、AI⒊心律失常：房顫常見，出現于二尖瓣狹窄晚期4.肺部感染：常見于二尖瓣狹窄5.感染性內膜炎：常見于主動脈瓣病及MI6.栓塞：易發生腦栓塞，常見于二尖瓣狹窄7.心源性猝死：常見于主動脈瓣狹窄心瓣膜病的治療

1、病因治療：

防治風濕活動：發作期常用青霉素800萬μ靜滴qd×10天，以后芐星青霉素120萬μ，每月1次；激素4-6周。

2、并發癥的治療：

急性肺水腫：應積極控制心室率，并使

用利尿劑和硝酸酯類擴靜脈藥物慢性右心衰：用利尿劑和洋地黃心律失常：抗心律失常治療。大量咯血：應取坐位，適當鎮靜并靜注速尿降低肺靜脈壓感染性心內膜炎:運用抗生素栓塞：做相應處理

3、介入治療：

球襄導管擴張術適于二尖瓣狹窄、主動脈瓣狹窄、肺主動脈瓣狹窄4．外科治療：

對于瓣膜嚴重狹窄又不宜行介入治療者，可行直視瓣膜分離術或瓣膜置換術

對于瓣膜嚴重關閉不全者可行瓣膜修補術或瓣膜置換術

病例女性,35歲,因活動后呼吸困難3年,加重２０天，下肢浮腫15天入院。２０天前因受涼出現咳嗽、咯痰，呼吸困難加重，１５天前出現雙下肢浮腫。15年前曾有游走性膝、腕和肘關節腫脹疼痛史，未治療。查體：BP120/43（0）mmHg，強迫斜坡臥位，二尖瓣面容，頸靜