上瞼下垂的病因、診斷和鑒別診斷第一頁，編輯于星期日：二十一點五十七分。上瞼下垂(blepharoptosis,ptosis)是神經科常見臨床體現,為上眼瞼部分或完全不能抬起,致瞼緣蓋角膜上緣過多,使受累眼的眼裂較正常小。引起上瞼下垂的原因諸多,包括先天性、外傷、顱內占位、血管病、炎癥、脫髓鞘、變性病、代謝和營養障礙等。此文僅從神經內科角度對以上瞼下垂為重要體現的疾病做一簡要概述。第二頁，編輯于星期日：二十一點五十七分。上眼瞼運動的解剖基礎

上眼瞼的構造由外向內分五層:皮膚、皮下組織、眼瞼肌(眼輪匝肌、提上瞼肌Müller瞼板肌)、瞼板和瞼結膜。眼裂是指在睜眼時上下瞼之間的裂隙。成人瞼裂長度為20~30mm,寬度(最寬處)為10~15mm。正常成人角膜與上瞼或下瞼之間不能看到鞏膜,只有在其兩側才能看見鞏膜第三頁，編輯于星期日：二十一點五十七分。上瞼下垂的病因及其特點

引起上瞼下垂的原因諸多,根據眼肌運動za礙的機制可分為：神經源性肌源性腱膜性機械性假性上瞼下垂第四頁，編輯于星期日：二十一點五十七分。神經源性上瞼下垂(neurogenicptosis)

神經源性上瞼下垂是指多種原因引起支配提上瞼肌或Müller瞼板肌的神經受累及導致上瞼下垂。動眼神經麻痹Horner綜合征Marcus-Gunn綜合征第五頁，編輯于星期日：二十一點五十七分。動眼神經麻痹

動眼神經支配提上瞼肌,作用是使眼裂開大.引起動眼神經麻痹的原因：腦血管病、顱內腫瘤、動脈瘤、基底腦膜炎、外傷、海綿竇疾病和動眼神經炎癥等由于動眼神經核受雙側大腦半球支配,故單側核上性病變不會導致上瞼下垂。而動眼神經核及其軸突走行中的病變均可致神經源性上瞼下垂。第六頁，編輯于星期日：二十一點五十七分。動眼神經麻痹核性病變:動眼神經核綜合征重要體現為同側不完全性動眼神經麻痹伴或不伴對側提上瞼肌和上直肌無力。基底動脈及其分支血栓形成是引起動眼神經核性損壞的最常見原因,其他還包括轉移瘤、出血以及膿腫等第七頁，編輯于星期日：二十一點五十七分。動眼神經麻痹核下性周圍神經病變:動眼神經在進入眼眶前的病損導致單側動眼神經完全性麻痹;眼眶內病變引起的動眼神經麻痹為單眼不完全性麻痹。常見綜合征包括:動眼神經傳導束綜合征、顱內動脈瘤壓迫綜合征、海綿竇綜合征、眶上裂綜合征、眶內綜合征、糖尿病眼肌麻痹、Fisher綜合征第八頁，編輯于星期日：二十一點五十七分。動眼神經麻痹—核下性周圍神經病變動眼神經傳導束綜合征：病變常與腦干病變有關黑質區病變：引起同側動眼神經麻痹和對側不自主運動(Benedikt綜合征);紅核區病變：引起同側動眼神經麻痹和對側共濟失調(Claude綜合征);中腦基底部病變：引起同側動眼神經麻痹和對側偏癱(Weber綜合征)與核性病變同樣,動眼神經傳導束綜合征重要由缺血性腦血管病引起,其他原因還包括脫髓鞘疾病、炎癥和腫瘤等第九頁，編輯于星期日：二十一點五十七分。動眼神經麻痹—核下性周圍神經病變顱內動脈瘤壓迫綜合征：重要由于后交通動脈和頸內動脈等Willis環附近動脈瘤壓迫動眼神經所致。特點是發病較快,多為單側完全性動眼神經麻痹,約90%出現瞳孔變化,常伴有同側頭部、尤其是局限于內眥部的劇烈疼痛。MRA、DSA陰性者也不能完全排除動脈瘤,也許因動脈瘤破裂,瘤體變小、閉塞而導致。單側動眼神經麻痹發作忽然、反復發作,伴內眥部疼痛且初期就出現瞳孔散大應高度懷疑顱內動脈瘤。第十頁，編輯于星期日：二十一點五十七分。動眼神經麻痹—核下性周圍神經病變海綿竇綜合征:常有特性性的突眼和結膜水腫，動眼、滑車、外展及三叉神經眼支穿過海綿竇外側壁,因此這些神經均可受累,出現眼瞼下垂、眼球固定、瞳孔散大、對光反射消失、三叉神經眼支分布區感覺障礙等海綿竇血栓形成：繼發于局部或鼻竇感染,急性起病,有明顯感染癥狀,同步由于眶內靜脈回流受阻出現眼球突出,眼瞼、眶周及結膜水腫明顯。海綿竇動靜脈瘺:由自發性或外傷引起,在眼部聽診可聞及明顯血流聲,壓迫同側頸動脈時血流聲消失,壓迫對側頸動脈時血流聲加大或無變化。痛性眼肌麻痹綜合征(又稱為Tolosa-Hunt綜合征):以單側眼部及眼球后部疼痛并伴有眼外肌麻痹為特性，開始體現為眶上和眶內頑固性劇烈疼痛,數后來出現單側眼肌麻痹,動眼神經、滑車神經、外展神經以及三叉神經第一支均可受累,瞳孔一般無任何變化,數周后可自行緩和，常可復發,糖皮質激素治療可加速癥狀緩和。第十一頁，編輯于星期日：二十一點五十七分。動眼神經麻痹—核下性周圍神經病變眶上裂綜合征:外傷或腫瘤累及眶上裂引起的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1對腦神經受累。體現為所有眼外肌麻痹,眼球突出并固定于正中位,瞳孔散大,光反射和調整反射消失;眶以上額部皮膚和角膜感覺缺失,可伴神經麻痹性角膜炎、淚腺分泌障礙、Horner征等體現第十二頁，編輯于星期日：二十一點五十七分。動眼神經麻痹—核下性周圍神經病變動眼神經進入眶內后分為上支和下支。眶內腫瘤和炎癥常影響上支,僅導致上瞼下垂和/或上直肌麻痹。其他提醒眶內病變的體現包括突眼、眼球運動疼痛和繼發于視神經受壓的視力下降。第十三頁，編輯于星期日：二十一點五十七分。動眼神經麻痹—核下性周圍神經病變糖尿病眼肌麻痹：為急性起病的眼外肌麻痹,常體現為一側較重的眼瞼下垂,多可大部分甚至所有遮蓋角膜,同步眼球活動受限,其特性：不伴或僅有輕微瞳孔變化。在上瞼下垂之前常有前額、眶上區疼痛,亦可有外展神經、滑車神經麻痹等體現。可在幾周內恢復,常反復發作。第十四頁，編輯于星期日：二十一點五十七分。動眼神經麻痹—核下性周圍神經病變眼肌麻痹性偏頭痛:多見于青少年和中年人,患者多有一般偏頭痛發作史。在一次偏頭痛發作1~2d后頭痛漸行減退之際,發生頭痛側的眼肌麻痹。持續數日至數周后恢復,可反復發作,大多數在同側。第十五頁，編輯于星期日：二十一點五十七分。動眼神經麻痹—核下性周圍神經病變Fisher綜合征:系吉蘭-巴雷綜合征的一種特殊類型。第十六頁，編輯于星期日：二十一點五十七分。動眼神經麻痹—Horner綜合征

由于支配眼肌的交感神經通路毀壞所致臨床體現為同側上瞼下垂、瞳孔縮小、輕度眼球內陷等,但這種上瞼下垂較輕,用力睜眼時仍可抬起。第十七頁，編輯于星期日：二十一點五十七分。動眼神經麻痹—

Marcus-Gunn綜合征(下頜瞬目綜合征)

Marcus-Gunn綜合征(下頜瞬目綜合征)：是發生于嬰幼兒的先天性上瞼下垂,多為一側,有家族遺傳傾向。經典特點是當患者張口時,下頜偏向健側(或向前),下垂之上瞼忽然自動抬起,瞼裂開大,出現比健側位置還高的奇特現象,但這種眼裂開大是臨時性的不能持久;囑患者伸舌時亦可出現下垂的眼瞼上提等現象,囑患者下頜向患側運動時則上瞼下垂加劇,患者用餐時眼瞼伴隨咀嚼而出現不停的瞬目現象。也許由于發育過程中動眼神經核與三叉神經核外翼部分或下行神經纖維之間發生聯絡所致第十八頁，編輯于星期日：二十一點五十七分。肌源性上瞼下垂(myogenicptosis)

肌源性上瞼下垂：是指提上瞼肌和Müller瞼板肌缺損引起的上瞼下垂,重要由遺傳或免疫學異常引起。第十九頁，編輯于星期日：二十一點五十七分。重癥肌無力(myastheniagravis,MG)

MG：累及神經-肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病,隱匿起病,慢性進展,出現上瞼下垂、復視、四肢近端無力等癥狀。以病態疲勞性、每日波動性為臨床特點,藥理學顯示新斯的明試驗陽性,免疫學檢查可發現85%患者血清乙酰膽堿受體抗體陽性,電生理可發現低頻反復電刺激呈波幅遞減而高頻反復電刺激波幅無明顯遞增,神經-肌肉病理學發現神經-肌肉接頭處突觸后膜皺襞減少,胸腺影像學和胸腺病理學發現15%患者有胸腺瘤和約60%患者有胸腺增生。第二十頁，編輯于星期日：二十一點五十七分。甲亢性眼肌病(又稱Graves病)

Graves病：突眼性甲狀腺腫,是一種復雜的免疫介導的疾病。重要臨床體現包括毒性甲狀腺腫(怕熱、出汗、心悸、體重減輕、神經質等)、眼病和偶見(<1%)的皮膚病。眼病一般隱匿起病,緩慢進展,出現雙眼不對稱的眼外肌麻痹;下直肌和內直肌最輕易受到累及并出現復視,之后逐漸出現上瞼下垂以及其他眼外肌麻痹,同步伴有突眼、球結膜水腫、角膜潰瘍、視力視野障礙等。第二十一頁，編輯于星期日：二十一點五十七分。線粒體肌病

線粒體肌病：以上瞼下垂為重要體現的線粒體肌病重要是慢性進行性眼外肌麻痹(chronicprogressiveexternalophthalmoplegia,CPEO)和Kearns-Sayer綜合征(Kearns-Sayersyndrome,KSS)。CPEO多首先出現雙上瞼下垂,病情緩慢進展,數年后出現其他眼外肌麻痹,但復視并不多見,病情發展中尚可出現面肌和四肢近端肌肉無力。KSS除了有雙側對稱性眼外肌麻痹外,還伴有視網膜色素變性和/或心臟傳導阻滯、小腦性共濟失調、發育緩慢等,腦脊液蛋白含量多>1g/L,肌電圖60%~70%呈肌源性損害,血乳酸、丙酮酸最小運動量試驗約80%以上出現陽性,血清肌酶30%出現CK和/或LDH增高,肌肉活檢可見肌細胞內線粒體堆積(類似破碎紅纖維)第二十二頁，編輯于星期日：二十一點五十七分。眼肌型肌營養不良

眼肌型肌營養不良：又稱為慢性進行性核性眼肌麻痹、進行性眼肌麻痹等,部分學者認為應歸屬于線粒體肌病的眼型體現。臨床體現為眼瞼和眼外肌呈進行性癱瘓,部分患者出現雙側面癱和咬肌無力、上肢肌肉受累等,但出現較晚。血清CPK測定可有輕度升高。肌電圖出現短時限、低波幅電位,多相電位增長,大力收縮時呈干擾相,但也有部分患者肌電圖正常。第二十三頁，編輯于星期日：二十一點五十七分。眼咽型肌營養不良(oculopharygealmus-

culardystrophy,OPMD)

OPMD：屬常染色體顯性遺傳,也有散發病例。重要特點是:多在40歲后來發病且進行性加重,癥狀以雙側上瞼下垂及吞咽困難為主。約2/3患者首發癥狀為上瞼下垂,雙側對稱,隨即漸出現吞咽困難和構音不清,大概十幾年后出現其他眼外肌無力、輕度面肌力弱、咬肌無力和萎縮、近端肢體無力等。血清CK水平輕度增高或正常,肌電圖既可出現肌源性損害也可出現神經源性損害,肌肉病理檢查可見肌纖維變性。第二十四頁，編輯于星期日：二十一點五十七分。眼咽-肢體遠端型肌病(oculopharygodistal

myopathy,ODM)

ODM：為常染色體顯性遺傳病,多于40歲后來發病。首發癥狀為上瞼下垂,病情呈進行性加重,數年內出現吞咽困難、飲水嗆咳以及四肢遠端無力等癥狀。第二十五頁，編輯于星期日：二十一點五十七分。強直性肌營養不良(myotonicdystrophy,

MD)

MD:為常染色體顯性遺傳病,是成年人最為常見的肌營養不良類型,并有后裔加重并提前出現現象,由父親遺傳的癥狀要比由母親遺傳更嚴重,患病率約為1/8000。眼部癥狀包括雙側上瞼下垂、眼輪匝肌無力、不一樣程度的眼肌麻痹以及圣誕樹樣白內障(christmastreecataract,出現率靠近100%);此外還包括多組肌群(重要為肢體遠端、面部、頸部等)萎縮和肌強直,伴有身體其他多系統受累,出現心臟傳導阻滯、智能低下、生殖系統退化、禿頂等。肌電圖呈特性性肌強直放電。第二十六頁，編輯于星期日：二十一點五十七分。先天性單純性上瞼下垂

多數是常染色體顯性遺傳,少數為散發病例。是嬰幼兒最常見的上瞼下垂原因,由提上瞼肌發育不良所致。除上瞼下垂,患者在下視時會出現眼瞼退縮,即讓患者追隨視標向下注視時眼瞼運動相對滯后于眼球運動。第二十七頁，編輯于星期日：二十一點五十七分。上瞼下垂的鑒別診斷

對于患有上瞼下垂的患者,要根據患者年齡、詳細病史、仔細查體和必要的輔助檢查來確定病因。病史應包括既往有無外傷史、手術史、近期感染史等;現病史應重視于也許的原因、誘因、首發癥狀、特點、持續時間、病情變化、治療狀況等第二十八頁，編輯于星期日：二十一點五十七分。上瞼下垂的鑒別診斷首先應判斷與否是上瞼下垂,以排除假性上瞼下垂。觀測患者雙側眼裂的大小與否一致。在重度以上的上瞼下垂患者中可見到:由于患側額肌代償性收縮導致額紋增深,健側瞼裂代償性增大,眉毛上抬,頭后仰。3種檢查，必須兩側對比:1)囑患者做眼的閉啟運動,如有上瞼下垂,則可見在睜眼狀況下患側較健側眼裂變小,并通過兩側上瞼瞼緣遮蓋角膜程度來確定。2)患者睜眼時,檢查者觸患者眉毛上方,試其有無額肌代償性收縮。3)令