特發性肺纖維化的中醫診療指南

編制說明

一、工作簡況

1.任務來源

本標準的任務來源于世界中醫藥學會聯合會項目，牽頭單位為江西中醫藥大

學附屬醫院，課題參與單位包括遼寧中醫藥大學附屬醫院、廣東省中醫院、安徽

中醫藥大學第一附屬醫院、上海中醫藥大學附屬龍華醫院。

2.項目的制定背景

特發性肺纖維化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）是一種特發性、慢性

和漸進性的間質性肺疾病，其特征是肺部組織逐漸受損被過度的纖維組織取代并

形成瘢痕組織，導致呼吸困難和肺功能受損。IPF的病因尚未完全明確，其發病

機制主要涉及異常的肺間質修復，導致瘢痕組織增生和肺功能喪失。該病以中年

或老年人常見，且男性患病率高于女性。隨著全球老齡化日趨嚴重，IPF患病人

數也是逐年增加，據統計該病每年患病率約為（2～29）/10萬，且以每年11%

的比例持續增長。目前，IPF的發病機制復雜且診斷和治療困難，死亡率較高，

大多數患者確診后的平均存活期僅為2至5年。因而，IPF也被稱為不是癌癥的

癌癥，給患者帶來了巨大的身體和心理負擔。

目前IPF的治療選擇非常有限，常用的藥物包括抗氧化劑、抗纖維化藥物和

免疫調節劑等，但這些藥物僅能減緩疾病的進展和緩解癥狀，并不能逆轉肺部瘢

痕組織的形成。因而，肺移植可能是目前唯一且最佳的治療選擇，但因其費用高

昂且很難找到合適的肺源，使得絕大部分患者難以實現。IPF臨床以咳吐濁唾涎

沫、進行性呼吸困難為主癥，可伴隨胸悶、氣短、神疲乏力、食少便溏、面色少

華、體重減輕等全身性癥狀。肺功能檢查提示IPF存在限制性通氣功能障礙，肺

部聽診可聞及Velcro啰音，影像學檢查可見牽引性支氣管擴張和蜂窩肺。根據

IPF的臨床表現，中醫理論認為該病屬“肺痿”、“肺痹”等范疇。其病機多由

久咳不愈或大病久病之后，損及肺臟生機，導致肺臟陽氣生發失源，肺失所養而

成。

IPF的防治重點主要以早期預防、早期治療、穩定期治療為主，提高患者生

活質量及減少急性加重次數為主要目標。與西醫治療手段相比，中醫診療在改善

臨床癥狀、提高生活質量、減少急性加重方面有一定優勢。對于IPF患者，中醫

治療不僅關注肺部病變，還兼顧調理全身臟腑功能，從整體觀念和辨證論治出發，

根據患者的具體病情和證候，精確把握患者的病因病機，采用個體化的治療方案，

輔助綜合治療手段，提高治療效果。然而，目前中醫診療在IPF防治中存在應用

指征、治療效果、作用特點不明確等問題，尚無統一的診斷標準和治療方法，且

臨床醫師在中醫診療IPF過程中缺乏應用指南指導。

為此，本項目針對IPF的中醫診療指南所涉及的幾個臨床問題，采用證據推

薦分級評價、制定與評估方法，在獨立的系統評價和薈萃分析基礎上，通過專家

共識形式和實踐驗證，制定出科學、有效的IPF中醫診療臨床應用指南。通過制

定指南，明確特發性肺纖維化的中醫診斷標準、治療方法等，規范臨床醫生的診

療行為，提高中醫診療的準確性和可靠性。這對提高IPF臨床療效和合理使用中

醫診療方法具有重要意義。

3.起草單位

本標準的申請單位為江西中醫藥大學附屬醫院，協作單位包括遼寧中醫藥大

學附屬醫院、廣東省中醫院、安徽中醫藥大學第一附屬醫院、上海中醫藥大學附

屬龍華醫院。

3.1起草成員：

姓名專業職稱工作單位項目分工

江西中醫藥大學

劉良徛中醫內科學教授指南負責人

附屬醫院

江西中醫藥大學

薛漢榮中醫內科學教授參與編制草案

第二附屬醫院

江西中醫藥大學

張元兵中醫內科學教授參與編制草案

附屬醫院

江西中醫藥大學

蘭智慧中醫內科學教授參與編制草案

附屬醫院

江西中醫藥大學

王麗華中醫內科學教授參與編制草案

附屬醫院

3.2主要參與人員：

姓名專業職稱工作單位項目分工

林琳中醫內科學主任醫師廣東省中醫院專家調查問卷

吳蕾中醫內科學主任醫師廣東省中醫院專家調查問卷

陳遠彬中醫內科學主任醫師廣東省中醫院專家調查問卷

安徽中醫藥大學

張念志中醫內科學主任醫師專家調查問卷

第一附屬醫院

安徽中醫藥大學

李澤庚中醫內科學主任醫師專家調查問卷

第一附屬醫院

安徽中醫藥大學

朱慧志中醫內科學主任醫師專家調查問卷

第一附屬醫院

上海中醫藥大學

方邦江中醫內科學主任醫師專家調查問卷

附屬龍華醫院

上海中醫藥大學

鹿振輝中醫內科學主任醫師專家調查問卷

附屬龍華醫院

上海中醫藥大學

倪偉中醫內科學主任醫師專家調查問卷

附屬龍華醫院

遼寧中醫藥大學

曲妮妮中醫內科學主任醫師專家調查問卷

附屬醫院

遼寧中醫藥大學

龐立健中醫內科學主任醫師專家調查問卷

附屬醫院

4.主要工作過程

4.1起草階段

通過查閱相關文獻，系統回顧中醫古籍、現代文獻，總結歸納IPF的中醫病

因病機、辨證論治等方面的認識，為指南的制定提供理論依據。組織中醫藥領域

的專家進行討論，充分吸收各位專家的意見和建議，包括診斷標準、辨證分型、

治療方案等，確保指南的科學性和實用性。根據文獻回顧和專家討論的結果，初

步制定指南征求意見稿和編制說明。

4.2征求意見階段

指南交由世界中醫藥學會聯合會面向全社會進行公開征求意見。通過郵件、

電話、會議等多渠道發布通知，廣泛收集專家的意見和改進建議。根據整理分析

的專家意見修訂完善指南，對IPF的中醫診療達成共識，力求使指南更加科學、

實用、規范。

4.3審查階段

由世界中醫藥學會聯合會組織專家對修訂完善的指南進行審查，確保指南的

質量和水平。

4.4報批階段

將通過審查的指南報送相關部門進行審核。審核過程中要按照相關規定和程

序進行，確保指南的合法性和合規性。

二、標準編制原則、主要內容及其確定依據，修訂標準時，還包括修

訂前后技術內容的對比

指南的研制參考國際指南制定規范，在方法學專家的指導下進行，確保指南

的傳承性、嚴謹性、科學性、規范性和實用性，以促進循證醫學證據向臨床實踐

的轉化，提高中醫藥治療特發性肺纖維化的水平，使得中醫藥防治特發性肺纖維

化進一步規范。

1.標準的編寫原則

本指南由江西中醫藥大學附屬醫院、遼寧中醫藥大學附屬醫院、廣東省中醫

院、安徽中醫藥大學第一附屬醫院和上海中醫藥大學附屬龍華醫院共同發起。在

制定過程中，本指南設置了專家委員會、方法學組、秘書組、文獻整理組、共識

組、撰寫組和外審組等7個工作組，工作組所有成員均書面聲明沒有利益沖突關

系。

在編制過程中，本指南嚴格遵循“傳承性、嚴謹性、科學性、規范性、實用

性”原則，按照“能夠為中醫行業內實際應用，能被行業外廣泛接受和認可，并

與國際診療指南接軌”的要求，充分考慮起草過程中所涉及的有關問題，在相關

法律法規和技術文件指導的框架下，制定《特發性肺纖維化的中醫診療指南》。

1.傳承性原則

本指南在推薦意見：在指南文獻檢索階段，工作組發現臨床中存在即符合主

證中陽虛的患者，同時還兼有痰濕證和血瘀證患者，表現為胸悶，或氣短，動則

氣促；咳嗽，咳少量白色泡沫痰;形寒肢冷，易感冒；語聲低怯，神疲乏力；舌

質淡暗或胖淡，苔薄白，脈沉細或細弦，證型為陽虛痰凝。工作組在繼承國醫大

師洪廣祥教授“治肺不遠溫”的學術思想上，創新性提出“全程溫法”治療特發

性肺纖維化，以陽和湯為基礎，研制出溫肺化纖湯或溫肺化纖顆粒進行治療。課

題組在專家意見基礎上，以多年的臨床和基礎研究為證據，結合課題組2017年

發布的《肺痿診療專家共識意見(江西省)》，并經專家共識決策，推薦強度達成

“強推薦”共識。根據《T/CACM1330-2019特發性肺纖維化中醫證候診斷標準》

和相關文獻檢索，本指南擬定麥門冬湯合清燥救肺湯用于陰虛肺燥證，人參養肺

湯用于肺氣虛證，補肺湯用于肺腎陰虛證，二陳湯合三子養親湯用于痰濕證，血

府逐瘀湯用于血瘀證；溫肺化纖湯或溫肺化纖顆粒用于陽虛寒凝證。

此外，源于古代經典名方的中成藥廣泛應用于臨床實踐中，此類中成藥多無

高質量臨床研究，已經發表的臨床研究往往與其他干預措施混雜在一起，難以獨

立評估療效。因此指南制訂過程中，工作組特別重視古籍經典對臨床醫生診療指

導的作用，一方面遵循循證醫學方法，充分挖掘循證證據，以增加臨床醫生信心，

另一方面用現代語言明晰古籍，與西醫診療思路相融合，使古籍經典更具針對性，

從而充分發揮古代經典名方的臨床價值，傳承好中醫藥的精華。

2.嚴謹性原則

指南制定過程的嚴謹性，包括證據檢索、證據分級、證據選擇標準及形成推

薦意見的可靠性、指南的更新過程以及指南證據質量。通過給出證據檢索數據庫、

具體檢索策略和檢索時間，制定完整的檢索策略，明確報告證據選擇標準，以提

高指南的嚴謹性，進而最大限度上提高評估療效的正確性。除此之外，本指南還

將研究的設計類型、方法學質量、結果一致性、證據直接性和證據等級進行綜合

考慮，以使指南更加科學、合理地應用于臨床實踐。

3.真實性原則

本指南遵循循證醫學的原則和方法，并以科學證據為基礎，通過證據的收集、

評價和合成，以及如何將推薦意見與相關證據緊密結合等方面，分析證據的可靠

程度，并對提出的建議進行分級，以判定指南的真實性。在文獻檢索過程中，文

獻檢索策略秉持了全面性和可重復性；并且每項建議均標明相關證據的等級，并

準確地提供了原始證據來源。

4.科學性原則

工作組依據國際形成循證指南證據方法，進行“指南系統性評價”“專家問

卷”“專家論證”，以確保本指南研制的科學性。在問卷調查中，項目組以邀請

中醫藥診治特發性肺纖維化研究相關專家為主，采用三輪德爾菲法對專家組進行

問卷調查，結合中醫藥行業的具體情況，篩選具有代表性、權威性、地域性的問

卷專家，并進行統計分析，獲取有效的專家意見，并組織專家組召開專家論證會，

對指南草稿中存在爭議、有待討論和商榷的內容，給出較客觀的和專業化的意見，

以保障本指南的科學性。

5.規范性原則

在研制過程中，本指南的編制完全遵循GB/T1.1-2020《標準化工作導則第

一部分：標準化文件的結構和起草規則》以及已經頒布的各項相關標準、指南，

并按照國際公認標準，進行指南系統性評價、專家問卷和專家論證會，形成標準

規格體例、名詞術語和語言文字等，以保障本指南的規范性。

6.實用性原則

中醫臨床來源于古人的臨床實踐，是古代醫家真實世界中的人用經驗，結合

了古人對生命變化和健康疾病辨識的整體認識，形成了傳統中醫理論。在其發展

過程中，理論和實踐不斷融合發展，形成傳統中醫學。近年來隨著臨床流行病學

和循證醫學方法的介入，促進了采用傳統中醫回答中醫基礎和臨床問題，同時也

給了臨床醫生和患者標準化的臨床路徑和決策。

基于目前的臨床需求，工作組將通過以下研究模式，進而促進指南的實用性：

(1)通過臨床實踐、傳統理論或現代研究推導，發現可能有效的中醫方案或傳統

經典方案。(2)采用探索性或預試驗研究，對中醫方案進行參數優化與迭代完善。

(3)在理想條件下，與臨床相關對照組相比，驗證中醫方案的最佳療效；在真實

醫療條件下，與常規治療相比，驗證中醫方案的總體療效。(4)合成所有中醫相

關證據，展示不同中醫方案及其適用人群。(5)在不同場景下，開展中醫方案的

實用性與適用性研究，指導臨床決策，在臨床應用中再提出臨床問題可以再進入

下一個循環。通過這一證據-決策迭代模式，使臨床研究服務于臨床決策，根據

臨床實踐再不斷提升中醫臨床研究質量并優化中醫臨床方案。

2.主要內容及確定依據

2.1目的

本指南遵照循證臨床實踐指南制訂的方法和步驟，以醫務人員普遍關注的問

題為核心，通過提供明確的推薦意見，提高醫務人員診療行為的一致性，從而使

不同發達程度地區的患者更有可能獲得同等質量的醫療服務。

基于當前的循證證據，結合臨床實際診療及中醫藥辨證特色，工作組開展《特

發性肺纖維化的中醫診療指南》制定，旨在為我國特發性肺纖維化防治相關醫務

人員提供指南標準，使其在使用中醫藥防治特發性肺纖維化的核心問題上具有同

質化認識，使得特發性肺纖維化的診斷和治療趨于合理性和規范性，以達到減少

社會及家庭經濟負擔的目的。

2.2總則

2.2.1使用者

參與臨床的中醫師、風濕科醫師、呼吸科醫師、護士等，指南的管理者、評

審者、研究者以及所有關注指南制訂/修訂的人員。

2.2.2指南修訂方法

在指南修訂前，工作組已充分了解本領域現有的指南和相應的證據基礎，并

對已有指南的科學性、透明性和適用性進行評估，根據臨床存在的問題進行指南

的補充和修訂。在修訂的過程中，本指南嚴格遵循國際和國內循證指南制訂/修

訂的方法，以確保本指南符合高質量的標準。

2.2.3指南制定的意義

針對臨床問題，基于系統評價的證據，在平衡不同干預措施利弊的基礎上，

提供患者最佳醫療服務的推薦意見。

2.2.4最終形成指南的要求

工作組通過提供明晰的制訂/修訂程序，以保證制訂/修訂指南的流程化、標

準化。在明確和清晰的推薦意見下，本指南擬形成規范性流程，以保證所有發布

指南的可信性、可用性和可及性。

2.4檢索和評價證據

本指南將基于系統評價證據，進行全面檢索、嚴格評價，運用減少偏倚的策

略，估擬采納系統評價的質量和時效性，給出合理的客觀推薦意見。考慮到資源

和時間的有限性，工作組優先對已發表的系統評價進行充分利用。

在檢索的過程中，工作組以“肺纖維化”“肺間質纖維化”“特發性肺纖維

化”“特發性肺間質纖維化”“肺痿”“肺痿病”“肺痹”“指南”“共識”“推

薦”“聲明”“專家建議”“中藥”“中醫”“中西醫”“中醫藥”“中成藥”

等。英文檢索詞包括：“pulmonaryfibrosis”“lungfibrosis”“idiopathic

pulmonaryfibrosis”“pulmonaryinterstitialfibrosis”“PF”“IPF”“Practice

GuidelinesasTopic”“ClinicalGuidelinesasTopic”“BestPractices”

“BestPractice”“PracticeGuideline”“ClinicalPracticeGuideline”

“ClinicalGuidelines”“Guideline”“statement”“Consensus”“traditional

Chinesemedicine”“TCM”“traditionChinesemedicine”“Chinesemedicine”

“chinesemedicalscience”“Chinesepatentmedicines”“herbmedicine”

等為檢索詞，搜索中醫藥診治特發性肺纖維化的相關指南文獻，提取證候、相關

干預措施、重要結局指標等內容，以進行專家問卷調查，并對證據體的質量和推

薦意見的強度，采用GRADE進行分級。

2.5形成推薦意見

在指南研制過程中，推薦意見是指南的精華和關鍵部分，也是指導臨床實踐

的重要內容。目前根據指南中臨床問題的來源、數量和構成，工作組擬通過系統、

科學的決策準則，形成相關指導方法和說明手冊對臨床問題進行推薦意見的轉化，

以解決推薦意見普遍存在表述模糊、報告不規范、與臨床實際脫節等問題。

在擬定指南推薦意見過程中，本指南將組建指南專家研制組，根據專家共識

擬定臨床問題清單，并清晰記錄推薦意見在共識過程中被修改的情況，以防出現

證據質量低或缺乏直接證據的情況。基于已獲得的臨床清單，指南工作組進行

GRADE證據構建，并根據德爾菲法和名義群體法，達成推薦意見共識，形成從證

據到決策的理論框架和最佳推薦意見。

3.修訂前后內容對比

3.1診斷

參照中《華醫學會呼吸病學分會間質性肺疾病學組.特發性肺纖維化診斷和

治療專家共識》，工作組增加了“4.3診斷流程”。

3.2辨證

參照《肺痿診療專家共識意見(江西省)》，工作組增加了“特發性肺纖維化

基本病機為正虛絡痹積損，肺腎虛損為本，肺絡痹阻、痰瘀互結為標;積損成痿、

痹痿并存、虛實錯雜為其特征。”

3.3中醫證候的診斷標準

參照《肺痿診療專家共識意見(江西省)》，工作組增加了“主兼證夾雜類陽

虛痰凝證：診斷條件：a胸悶，或氣短，動則氣促；b咳嗽，咳少量白色泡沫痰;c

形寒肢冷，易感冒；d語聲低怯，神疲乏力；e舌質淡暗或胖淡，苔薄白，脈沉

細或細弦。診斷標準：具備第a、b項，加第c、d、e中的2項。”

3.4中藥湯劑

參照《肺痿診療專家共識意見(江西省)》，工作組增加了“陽虛痰凝證治

法：溫陽散寒，化痰行瘀。方藥：溫肺化纖湯或溫肺化纖顆粒”。

三、試驗驗證的分析、綜述報告，技術經濟論證，預期的經濟效益、

社會效益和生態效益

1試驗驗證的分析、綜述報告

本指南中推薦的診斷標準、治療方案、調護與預防措施進行了臨床驗證。尤

其針對以溫肺化纖湯為主治療的肺痿陽虛痰凝證，開展了回顧性隊列研究，在江

西省進行了廣泛的臨床驗證，并向全國16家醫院推廣應用，其臨床癥狀改善率

達76%，平均縮短住院天數2-4天/人，顯著提高患者生活質量。為制定《特發

性肺纖維化的中醫診療指南》提供了堅實的實證基礎。

2預期的社會效益

指南的推廣和應用能夠提高特發性肺纖維化的診斷準確率和改善患者的生

存質量，也為患者提供了更加規范化的診療服務，增強了社會對中醫藥的信任和

支持。相比于西藥治療，中醫要特色治療為患者節省高昂的藥物費用，有助于減

輕患者家庭的經濟負擔，提高醫療資源的利用效率，推動中醫藥在特發性肺纖維

化治療領域的發展和應用，為人類健康事業作出積極貢獻。

四、與國際、國外同類標準技術內容的對比情況，或者與測試的國外

樣品、樣機的有關數據對比情況

在中醫藥循證能力建設項目、國家自然科學基金項目和江西省重點研發計劃

項目的支撐下，項目組提出“溫肺化纖湯”中醫藥治療特發性肺纖維化創新理論，

深入開展藥效機制研究，取得了顯著的社會效益，同時為應對今后的公共衛生應

急事件提供了寶貴的經驗和有力的借鑒，在國內外同類技術中具有明顯優勢。

五、以國際標準為基礎的起草情況，以及是否合規引用或者采用國際

國外標準，并說明未采用國際標準的原因

在診斷上，目前已采用2022年ATS/ERS/JRS/ALAT發布的Idiopathic

PulmonaryFibrosis(anUpdate)andProgressivePulmonaryFibrosisin

Adults:AnOfficialATS/ERS/JRS/ALATClinicalPracticeGuideline，屬于

合規引用。

六、與有關法律、行政法規及相關標準的關系

下列文件中的內容通過文中的規范性引用而構成本指南必不可少的條款。其

中，注日期的引用文件，僅該日期對應的版本適用于本指南；不注日期的引用文

件，其最新版本（包括所有的修改單）適用于本指南。

參考與引用的專著和文獻資料主要包括《GB/T16751.1中醫臨床診療術語

第1部分：疾病》《GB/T16751.2中醫臨床診療術語第2部分：證候》《GB/T16751.3

中醫臨床診療術語第3部分：治法》《ICD-11國際疾病分類第十一次修訂本：

傳統醫學證候》《ZYYXH/T473-2015：《中醫臨床診療指南編制通則》》《GB/T

12346-2006：《腧穴名稱與定位》》《特發性肺纖維化診斷和治療中國專家共識

（中華醫學會呼吸病學分會間質性肺疾病學組，2016）》《T/CACM1330-2019特

發性肺纖維化中醫證候診斷標準》《特發性肺纖維化中醫康復指南（世界中醫藥

學會，2023）》《肺痿診療專家共識意見（江西省，2017）》《IdiopathicPulmonary

Fibrosis(anUpdate)andProgressivePulmonaryFibrosisinAdults:An

OfficialATS/ERS/JRS/ALATClinicalPracticeGuideline（ATS/ERS/JRS/ALAT，

2022）》。

除直接引用外，本標準在《特發性肺纖維化中醫證候診斷標準(2019版)》

基礎上，對部分術語、定義及診斷治療的概念進行了修改、明確，結合特發性肺

纖維化的發病機制，本指南新增中醫肺痿病的辨證論治中的陽虛痰凝證，并加入

相應的證候、病機、治法、方藥和加減，使得在應對策略上有了更深刻的認識，

在治療上有良好的適用性與更強的針對性，能保證本標準與國家文件、專著及文

獻參考、相關行業規定互不沖突，保持協調一致，經過修改的術語包含在原有概

念之內。

七、重大分歧意見的處理經過和依據

為確保本指南運行中順利實施，針對指南中可能出現的重大分歧意見，工作

組將根據不同的觀點和立場，通過收集和評估證據、建立共識、尋求平衡和引用

討論等方式，達成客觀、公正和透明的結論。具體如下：

1.收集和評估證據：在處理重大分歧意見時，工作組將仔細收集和評估原始

資料、二手資料和新的研究證據，以了解各種觀點的背景和依據，為后續的分析

提供基礎。

2.建立共識：在收集和