紅斑狼瘡

民勤縣人民醫院

趙伯元目的與要求掌握：紅斑狼瘡的的定義、臨床表現、診斷、鑒別診斷及內治法。理解：紅斑狼瘡的病因病機，病理、外治。了解：紅斑狼瘡的實驗室和其他輔助檢查及其他療法。目的與要求1LE的性質及分類？（掌握）2中醫的病因病機？（理解）3西醫的發病機理？（了解）4DLE的臨床表現？（理解）5SLE的診斷？（掌握）6SLE的臨床治療思維？（掌握）重點與難點單擊此處添加小標題重點：紅斑狼瘡的臨床表現、診斷標準、鑒別診斷、內治法。單擊此處添加小標題難點：紅斑狼瘡的臨床表現、診斷標準、鑒別診斷。斑禿Alopeciaareata脂溢性皮炎Seborrheicdermatitis第一章節病案一馮××，女，45歲主訴：發熱1月，面部紅斑10余天，加重1周。病史：患者1月前不明原因出現發熱，初起體溫波動在38℃左右，4天后升至38.8℃，遂到廣州市紅十字會醫院門診就診，給予地塞米松10mg、VitC靜滴后，熱可退，但體溫旋即升至39.6℃。此后改用藥(具體不詳)，體溫降至正常，但半天后又出現發熱。并伴肌肉酸痛，再予激素治療，熱退停激素又后反復發熱，并在雙面頰、雙上肢及背部出現紅斑，以日曬后明顯，遂至我院，由門診收入院治療。專科檢查：面頰部見紫紅色蝶形紅斑，雙上肢及背部散在暗紅色斑點，壓之可褪色；雙上肢近端、雙下肢近端肌肉有輕壓痛，關節無腫脹及屈伸不利；雙手指尖、指甲周可見浸潤性紅斑。入院癥見：神清，精神稍疲倦，發熱，肌肉酸痛，脫發，口干無口苦，盜汗，手足心發熱，面頰部見紫紅色蝶形紅斑，雙上肢及背部散在暗紅色斑點。舌紅少苔，脈細數。入院后實驗室檢查：BRT:血白細胞3.0（4－10）x10e9/L，紅細胞、血小板均正常；URT:尿紅細胞（-），蛋白（+-）；血沉：130mm／h；免疫檢查ANA(+)、抗Sm(+)、抗ds-DNA(+)、抗SSA(+)、抗SSB(+)、抗DNP(+)；肌電圖、胸片雙腎B超無異常；心電圖示竇性心動過速，T波改變；心臟彩超示二尖瓣及三尖瓣輕度關閉不全。診斷？概論LE的性質？自身免疫性疾病結締組織疾病LE的分類（Discoidlupuserythematosus,）盤狀紅斑狼瘡(DLE)（Systemiclupuserythematosus）系統性紅斑狼瘡（SLE）(Lupuserythematosusprofundus)（Subacutecutaneouslupuserythematosus）深在性紅斑狼瘡(LEP)病譜性疾病亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE)皮損＋多系統多臟器損害皮膚損害為主紅斑狼瘡（LE），是一種可累及到全身多臟器的自身免疫性結締組織疾病。本病是一病譜性疾病，可分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE)、深在性紅斑狼瘡(LEP)、系統性紅斑狼瘡（SLE）。定義[中醫病名]01根據形象化描述：紅蝴蝶斑，茱萸丹，馬纓丹，日曬瘡02按病機歸類：血熱發斑、陰虛發斑、血瘀發斑03其他似屬中醫：虛勞、心悸、水腫、痹證[中醫病因病機]稟賦不足01勞倦過度02七情內傷03日曬藥毒04其他（創傷、產后…）05臟腑虧損真陰不足火熱內盛06外受邪毒07陰陽失調氣血失和08外阻肌膚09內傷臟腑10盤狀紅斑狼瘡11系統性紅斑狼瘡12中醫病因病機熱毒熾盛燔灼營血高熱，肌肉酸痛，關節疼痛邪熱漸退陰虛火旺低熱，神疲，盜汗后期脾腎陽虛便溏溲少，四肢清冷，浮腫[現代醫學認為其病機]免疫因素遺傳因素藥物病毒紫外線內分泌其他……病理盤狀紅斑狼瘡表皮角化過度，毛囊角栓，表皮萎縮，基底細胞液化變性，有基底膜增厚。真皮上層膠原纖維可有嗜酸性變性，皮膚附件和血管周圍有灶性淋巴細胞浸潤。直接免疫熒光檢查50％－90％患者在真皮和表皮交界處可見IgG、IgM、C3呈顆粒樣帶狀沉積。病理系統性紅斑狼瘡直接免疫熒光檢查在皮損、曝光處和非曝光處的外觀正常皮膚，均可有真皮表皮交界處IgG、IgM、IgA和C3補體的沉積。非曝光處外觀正常皮膚亦可呈陽性結果，有助于SLE和盤狀紅斑狼瘡的鑒別診斷，且有預示腎病的意義。臨床特點

及診斷盤狀紅斑狼瘡（DLE）好發年齡：中、青年男女好發部位：曝光部位好發部位：主要--面頰部其次--鼻粱口唇頭皮耳殼手背典型皮損：發于面頰和鼻梁部，呈蝴蝶狀紅斑：局限性持久性紅斑，初期邊界清楚紅色或淡紅色圓形或不規則型斑片，表面粘有鱗屑，揭去鱗屑可見哆開毛囊口，狀如篩孔。DLE的基本皮疹：紅斑、鱗屑日久中心為萎縮微凹呈盤狀損害，可見有毛細血管擴張，有的發生色素減退或脫失鱗屑：粘附在紅斑之，剝下內側有角質栓，猶如釘板DCABDLE粘膜損害者：灰白色的小片糜爛，繞有紫色紅暈DLE伴口唇鱗狀細胞癌其他表現自覺癥狀：搔癢或燒灼感。對光敏感病程：慢性，夏季日曬后加重，入冬減輕轉歸：1－5％的DLE可演變成SLE，或繼發皮膚癌ＳＣＬＥ基本損害：環狀紅斑或丘疹鱗屑性丘疹好發部位：頸、背、前胸、手臂伸側光敏感明顯ＳＣＬＥLupuserythematosusprofundus好發于20～40歲的育齡婦女男女比例為1：7～9系統性紅斑狼瘡（SLE）01PART皮膚損害1：紅斑紅斑好發于易受日曬和受摩擦部位：頭面部（面頰、鼻梁、前額、耳廓）、頸部、胸上部、指（趾）末端、手的魚際部、手足側緣、小關節的伸側面、肘膝關節、臀部等光過敏SLE紅斑性損害：面頰、鼻梁特征性皮疹為分布于面部及雙頰和鼻梁處的蝶形紅斑，呈略有水腫性的鮮紅或紫紅色斑，表面光滑或有灰白色薄鱗屑SLE紅斑性損害：面頰、鼻梁嚴重時可有滲出或有水皰及結痂SLE紅斑性損害：面頰SLE紅斑性損害：趾端另一種特征性皮疹為甲周及指趾尖的紫紅色斑點或瘀點，可伴有指尖點狀萎縮SLE紅斑性損害：手指紅斑性損害：甲周SLE紅斑性損害：指腹、魚際部SLE紅斑性損害：手掌SLE紅斑性損害：手背2：盤狀損害3：脫發（５０－７０％）４：粘膜損害（２７－４１％）唇紅和口腔黏膜可有充血或出血性斑片雷諾氏現象（Raynaud’ssign)

又稱為肢端A痙攣現象（１７－３０％） 陣發性三相交： 蒼白紫紺潮紅６：網狀青斑7：色素沉著9：皮膚壞死性血管炎（小腿）皮膚壞死性血管炎（前臂）10：皮膚硬化02PART全身癥狀多系統多器官損害關節痛:95%腎損害:75%.最常見發熱:90%心血管系統損害呼吸系統消化系統神經系統其它最嚴重壹貳血常規：中度貧血:血紅蛋白、白細胞下降(4000/mm3)以下，以淋巴細胞減少為主（1500/mm3以下）；血小板下降（10萬/mm3以下）,尿常規：

蛋白尿（0.5g/２４h以上）、管型、RBC、WBC。3、實驗室檢查血清蛋白電泳：

白蛋白下降、球蛋白明顯增高肝功能：大多不正常．血沉上升3、實驗室檢查6、免疫反應：A、紅斑狼瘡細胞（LEC）

活動期陽性率高，對確診有重要價值，但它不是特異性，其它結締組織病（如類風濕性關節炎、硬皮病、皮肌炎、結節性周圍炎、DLE）也可出現陽性。同時使用激素后，其陽性率下降。B、免疫熒光檢查抗核抗體（ANA）試驗：陽性滴度升高常在臨床發作前l－2周出現．約90%患者陽性，滴度1：80以上有診斷價值，熒光染色的核型分均質型、斑點型、核仁型及周邊型，后者在其他疾病幾乎不發生，故對SLE早期診斷很有幫助。C、皮損狼瘡帶試驗（LBT）：陽性特異性很高，并可估計病情的活動性和預后，診斷取發損或暴光部正常皮膚，判斷預后取非暴光部位皮膚作檢查。添加標題補體：活動期、補體下降。總補體下降對診斷價值高添加標題類風濕因子（RF）及抗鏈球菌溶血素試驗： 部分陽性SLE的診斷標準（美國風濕病學會，1982年修訂）1、面頰蝶形紅斑2、盤狀紅斑3、光過敏4、關節炎不伴畸形5、口腔潰瘍6、漿膜炎、胸膜炎或心包炎7、蛋白尿>0.5g/日，細胞或顆粒管型8、癲癇或精神癥狀9、溶血性貧血或白細胞<4000/mm3或淋巴細胞直接計數<1500/mm3或血小板<10萬／mm310、LE細胞（＋）或ds-DNA抗體或SM抗體（＋）或梅毒血清試驗假陽性,持續６月以上，并經ＴＰＨＡ證實不是梅毒。11、ANA（+）具備以上4項或4項以上者可診斷SLE１９９７年修訂：（1）取消LE細胞陽性（2）將梅毒血清試驗假陽性改為“抗磷脂抗體陽性，我國1987年制定的SLE診斷標準蝶形紅斑或盤狀紅斑日光過敏口腔潰瘍非畸形性關節炎或關節痛漿膜炎（胸膜炎或心包炎）腎臟病史：蛋白尿和（或）管型尿和（或）血尿我國1987年制定的SLE診斷標準神經系統損害（癲癇或精神、神經癥狀）血液學異常：白細胞<4×109/L和血小板<80×109見和（或）溶血性貧血狼瘡細胞和（或）抗dsDNA抗體陽性抗SM抗體陽性免疫熒光抗核抗體陽性（IFANA）對SLE診斷的一些看法美國風濕病學會的診斷標準世界公認，我國現也以１９９７年的診斷為標準。早期約50％的SLE患者就診時不夠指標，需要追溯病史，結合先后出現過其他一些臨床和實驗室的異常，幫助確診。長期不能確診的可疑患者，有必要加作狼瘡帶試驗，腎穿刺活檢和免疫熒光檢查早期診斷中的幾點問題一些發病率較高的早期癥狀可疑作為早期診斷的參考。（1）發熱（2）關節痛（3）皮疹（4）雷諾現象（5）光敏感（6）實驗室檢查異常早期癥狀以發熱、關節痛、面部紅斑多見；此外尚有急腹癥、心肌炎、心包炎、血小板減少性紫癜、溶血性貧血、再障等SLE首發癥狀常不典型，當陽性癥狀不足，診斷不成立時，容易被忽略，造成漏疹、誤診。SLE的鑒別診斷與其他面部紅斑性疾病鑒別脂溢性皮炎紅斑性天皰瘡、多形性日光疹黃褐斑酒渣鼻SLE的鑒別診斷與其他結締組織疾病鑒別皮肌炎（DM）系統性硬皮病（PSS）混合結締組織病（MCTD）類風濕性關節炎（RA）03PART治療風熱上攻：皮損初起。斑疹色紅或淡紅，境界清楚，日曬后加重，伴搔癢或灼熱感等風熱之癥。治法：祛風清熱解毒方藥：銀翹散加減DLE中醫治療DLE的中醫治療陰虛火旺：斑疹局限，淡紅浮腫，日曬加重，伴陰虛內熱之癥。治法：滋陰補腎，涼血清熱方藥：二至丸合地骨皮湯加減氣滯血瘀：皮損日久，時輕時重，疹色黯紅，周圍色素沉著，中央肌膚萎縮，毛細血管擴張，婦人月經年少、夾血塊等淤血之癥治法：理氣活血祛瘀方藥：桃紅四物湯加減SLE的中藥治療熱毒熾盛：癥候：突然高熱持續不退，蝶型紅斑或水腫性紅斑，甚至大皰或血皰，全身無力，關節酸痛，煩躁不眠，甚至吐血等熱入血分之項。相當于SLE急性活動期或急性發作期，或撤減激素不當，引起反跳。治法：清熱解毒涼血方藥：犀角地黃湯加減氣滯血瘀：癥候：多見于SLE的肝臟損害，皮損中多紅中帶紫，或有色素沉著、瘀斑、紫癜、毛細血管擴張、雷諾現象等，伴氣滯血瘀的全身表現治法：活血理氣，逐瘀疏肝方藥：血府逐瘀湯加減3、陰虛火旺：癥候：發熱、關節痛、皮損色紅面帶水腫或斑中夾疹，伴陰虛內熱之象。治法：滋陰降火方藥：六味地黃九、大補陰九加減4、脾腎陽虛：主證：皮膚紅斑不明顯或有色素沉著，伴虛寒之象。多見于慢性狼瘡性腎炎、輕度氮質血癥、腎性高血壓。治法：溫腎壯陽，健脾利水方藥：附子理中湯合腎氣丸加減西醫治療01先局部治療，效果不顯者再加用全身療法盤狀紅斑狼瘡（DLE）02單擊此處添加正文，文字是您思想的提煉，請盡量言簡意賅地闡述觀點。抗瘧藥、反應停03單擊此處添加正文，文字是您思想的提煉，請盡量言簡意賅地闡述觀點。皮質類固醇激素軟膏外用04單擊此處添加正文，文字是您思想的提煉，請盡量言簡意賅地闡述觀點。冷凍療法系統性紅斑狼瘡(SLE)輕癥：非甾體類抗炎藥、抗瘧藥、小劑量激素：強的松15-20mg/d重癥：皮質激素：首選藥，劑量強的松（kg.d）免疫抑制劑：環磷酰胺、硫唑嘌呤免疫調節劑：左旋咪唑、胸腺素、轉移因子血漿置換療法外治單擊此處添加小標題皮損外治以保護、避光、潤膚為原則。外擦：生肌白玉膏皮內注射激素單擊此處添加小標題其他療法針灸單擊此處添加正文，文字是您思想的提煉，請盡量言簡意賅的闡述觀點。體針單擊此處添加正文，文字是您思想的提煉，請盡量言簡意賅的闡述觀點。耳針單擊此處添加正文，文字是您思想的提煉，請盡量言簡意賅的闡述觀點。保留灌腸液氮或二氧化碳雪冷凍療法血漿交換療法123404PART五、中西醫結合治療（一）、中西醫結合思路我國已故著名中西醫結合皮膚病專家張志禮教授總結幾十年應用中西醫結合方法治療SLE基本經驗，提出中西醫結合治療SLE應采用辯證與辯病相結合的原則，根據SLE不同的發病階段采用不同的中西醫結合治療方法即急性進展期以皮質激素治療為主，以便迅速控制病情，同時配合清熱解毒涼血的中藥以護陰養陰。病情控制后,由于病變的損傷及消耗，使機體內環境紊亂、抵抗力下降出現氣陰兩傷證，這時中醫藥治療應上升到主導地位，以補虛扶正為主要治療手段，發揮中醫藥養陰益氣、健脾益腎、扶正固本、改善體質、調節機體免疫功能的優勢，同時逐漸減停皮質激素，以減少其毒副作用和合并癥，提高療效。上海醫科大學中山醫院皮膚科秦萬章教授在應用皮質激素加中藥雷公藤制劑治療SLE方面有比較豐富的經驗，主張在SLE病情活動期，有發熱、關節疼痛，斑疹等病情驟急狀態，宜采用皮質激素治療為主，雷公藤治療為輔；待病情穩定后，則以雷公藤治療為主，同時撤減皮質激素。并且認為一般中、輕型的SLE可酌情少用或根本不用皮質激素，亞急性皮膚型紅斑狼瘡，盤狀紅斑狼瘡以不用皮質激素為宜，可單用雷公藤治療。中山醫科大學不同的個體，不同的病變重點，采取不同的中西醫結合治療方案：（1）以皮膚關節病變為主者，給予每天小劑量地塞米松加中藥雷公藤制劑進行治療以心肺病變為主孫逸仙紀念醫院皮膚科許德清教授中西醫結合治療SLE強調個體化，認為要對者，給予稍大劑量皮質激素（1.5-2mg/kg/d強的松）加魚腥草，旱蓮草、青蒿、生地、太子參、女貞子、茯苓等具有清熱解毒活血涼血的中藥治療；以肝損害為主者，給于中等劑量皮質激素（強的松1-1.5mg/kg/d）加魚腥草、柴胡、丹參、白茅根、茯苓、黨參等具有疏肝清熱解毒的中藥治療以腎損害為主者，給予小量皮質激素（強的松<1mg/kg/d）和大劑量環磷酰胺沖擊（每兩周1.2g靜脈滴注）加黃芪、黨參、白術、澤瀉、丹參、甜葉菊等具有益氣健脾補腎的中藥進行治療。單擊此處可添加副標題中西醫結合治療SLE的優點和長處經過我國西醫、中醫、中西醫結合工作者幾十年治療SLE的艱苦探索，已經發現中西醫結合治療SLE有以下優點和長處：可以減少皮質激素和免疫抑制劑的用量和維持量可以加快皮質激素的撤減可以明顯提高療效，減輕大量應用皮質激素和免疫抑制劑帶來的毒副作用可以改善預后，降低死亡率