主要內容暴發性心肌炎的定義及病理生理暴發性心肌炎的臨床評估暴發性心肌炎的診斷及治療暴發性心肌炎的定義心肌炎：各種原因引起的心肌炎性損傷所導致的心臟功能受損，包括收縮、舒張功能減低和心率失常。病因：感染、自身免疫疾病、毒素或藥物毒性暴發性心肌炎：心肌炎最為嚴重和特殊的類型

主要特點：1、起病急驟，病情發展極其迅速、預后兇險2、患者很快出現血流動力學異常（泵衰竭和循環衰

竭）及嚴重心律失常，并可伴有呼吸衰竭和肝腎功

能衰竭，早期病死率極高，但一旦度過急性危險

期，長期預后良好

3、可發生于任何年齡，兒童及青壯年多見；男女發病

無差異4、暴發性心肌炎主要由病毒感染引起5、冬春季發病較多，長期疲勞似易發病暴發性心肌炎的病理生理病毒直接損傷病毒侵蝕心肌細胞及其他組織細胞并在細胞內復制，引起心肌變性、壞死和功能失常；細胞裂解釋放出的病毒繼續感染其他心肌細胞及組織，同時釋放出細胞因子造成損害免疫介導的組織損傷由于病毒侵蝕組織損傷而釋放的細胞因子，一方面導致炎癥水腫，另一方面趨化炎癥細胞（單核巨噬細胞、淋巴細胞、中性粒細胞）在間質中浸潤，引起細胞毒性反應、抗原抗體反應，以及炎性因子對心肌造成損傷暴發性心肌炎的病理生理對于暴發性心肌炎，病毒對心肌的直接損傷嚴重，但異常的免疫系統激活、過度的巨噬細胞極化和在組織器官中聚集所致的間接損傷是導致患者病情急劇惡化的重要病理生理機制

暴發性心肌炎不僅只是心肌受損，病毒侵蝕、細胞因子釋放、免疫反應還可以導致全身多器官損傷，因此嚴格意義上是一個心肌受累為主要表現的全身性疾病暴發性心肌炎的病理學改變主要的病理學改變為：心肌細胞水腫、凋亡、壞死、炎性細胞浸潤臨床評估一：癥狀病毒感染前驅癥狀發熱、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹瀉是診斷心肌炎的重要線索，需詳細詢問病史心肌受損表現（前驅癥狀后數日或1~3周）氣短、呼吸困難、胸悶或胸痛、心悸、頭昏、極度乏力、食欲下降患者就診的主要原因，72%的患者發生呼吸困難，32%發生胸痛血流動力學障礙部分患者迅速發生急性左心衰或心源性休克，出現肺循環淤血或休克表現嚴重呼吸困難、端坐呼吸、咯粉紅色泡沫痰、焦慮不安、大汗、少尿或無尿等可出現皮膚濕冷、蒼白、發紺、可呈現皮膚花斑樣改變、甚至意識障礙少數發生暈厥或猝死其他組織器官受累表現肝功能異常：天門冬氨酸氨基轉移酶升高可達1~2萬U/L，嚴重時出現膽/酶分離腎功能損傷：血肌酐水平升高、少尿或無尿凝血功能異常：出血、彌散性血管內凝血呼吸系統受累：肺部感染甚至低氧血癥即呼吸窘迫綜合征（ARDS）臨床評估二：體征生命體征體溫：部分患者有體溫升高血壓：低血壓，嚴重時血壓測不出呼吸：呼吸急促（頻率＞30次/min）或呼吸抑制（嚴重時頻率＜10次/min），血氧飽和度＜90%，甚至40~50%心率：心動過速（＞120次/min）或心動過緩（＜50次/min）心臟相關體征心界通常不大聽診心音明顯低鈍，常可聞及第三心音及第三心音奔馬律左心功能不全和合并肺炎時可出現肺部啰音罕有右心功能不全表現其他表現休克時可出現濕冷、末梢循環差及皮膚花斑樣表現灌注減低和腦損傷時可出現煩躁、意識障礙甚至昏迷肝臟損傷時可出現黃疸凝血功能障礙時可見皮膚瘀斑瘀點臨床評估三：輔助檢查實驗室檢查心肌損傷標志物/心肌酶譜：以肌鈣蛋白最為敏感和特異①無明顯酶峰，提示病變為漸進性改變②持續增高說明心肌持續進行性損傷和加重，提示預后不良心電圖對本病診斷敏感度較高，但特異度低，應多次重復檢查，比較器變化竇性心動過速最為常見；頻發房性早搏或室性早搏是心肌炎患者住院的原因之一出現束支阻滯或房室傳導阻滯提示預后不良ST-T常見，代表心肌復極異常胸部X線和CT大部分患者心影不大或稍微增大因左心功能不全而又肺淤血或肺水腫象征急性肺泡性肺水腫時肺門呈蝴蝶狀合并有病毒性肺炎可出現嚴重彌漫性病變或整個肺部炎癥浸潤加上嚴重心力衰竭肺淤血實變而表現為所謂“白肺”臨床評估三：輔助檢查超聲心動圖彌漫性室壁運動減低：為蠕動樣搏動，為心肌嚴重彌漫性炎癥到導致心肌收縮力顯著下降所致，早期變化和加重極快。心臟收縮功能異常：可見射血分數顯著降低，甚至低至10%，但隨病情好轉數日后很快恢復至正常心腔大小變化：多數患者心腔大小正常，僅少數患者心腔稍增大，極少數明顯擴大室間隔或心室壁可稍增厚，系心肌炎性水腫所致。可以出現心室壁節段性運動異常，系心肌炎癥受累不均所致。冠狀動脈造影部分心肌炎尤其是炎癥波及心包和胸膜者以胸痛就診，查心電圖有相鄰導聯ST段抬高，并心肌酶譜升高，與心肌梗死難以鑒別這種情況下建議盡早進行冠狀動脈造影檢查其他檢查有創血液動力學監測心臟磁共振成像（MRI）經皮心內膜心肌活檢病原學檢測診斷

暴發性心肌炎更多是一個臨床診斷而非組織學或病理學診斷，因而需要結合臨床表現、實驗室及影像學檢查綜合分析。當出現發病突然，有明顯病毒感染前驅癥狀，尤其是全身乏力、不思飲食繼而迅速出現嚴重的血流動力學障礙、實驗室檢測顯示心肌嚴重受損、超聲心動圖可見彌漫性室壁運動減弱時，即可臨床診斷暴發性心肌炎鑒別診斷由于暴發性心肌炎可累及多器官和系統，臨床表現嚴重且具有多樣性，病情進展迅速，在病程早期常需要使用一些檢查以排除其他疾病，包括心血管系統疾病和其他可以引起相應臨床表現的疾病1、冠心病：急性大面積心肌梗死可出現肺淤血水腫導致循環衰竭、休克，心肌標志物可顯著升高，暴發性心肌炎需要與其進行鑒別2、病毒性肺炎：重癥肺炎合并膿毒血癥休克時也可出現心肌標志物輕度一過性升高，但隨休克及血氧飽和度的糾正而顯著改善3、膿毒血癥性心肌炎：嚴重細菌感染休克時毒性損害也可導致心肌損傷而加重休克，并可出現明顯心臟抑制性表現4、應激性心肌病：又稱心尖球形綜合征，好發于絕經期后女性，有胸痛、心電圖ST-T改變以及心肌損傷標志物升高5、普通急性心肌炎：急性心肌炎病情可長期遷延而成為慢性或持續性心肌炎

6、非病毒性暴發性心肌炎：包括自身免疫性疾病、藥物毒性和藥物過敏所導致的急性爆發性心肌炎治療原則：以生命支持為依托的綜合救治方案（一）嚴密監護嚴密監測和控制出入水量嚴密監測心電、血氧飽和度、血壓血常規、心肌酶、肝腎功能、電解質、凝血功能、血乳酸、血氣等各項實驗室指標床邊胸部平片檢查床旁超聲心動圖有創血液動力學監測

治療原則：以生命支持為依托的綜合救治方案（二）積極的一般對癥及支持治療絕對臥床休息，減少探視清淡易消化而富含營養的飲食，少食多餐鼻導管、面罩吸氧或機械通氣正壓給氧改善心肌能量代謝補充水溶性和脂溶性維生素液體補充量出為入，勻速補充使用質子泵抑制劑防止應激性潰瘍和消化道出血高熱時可物理降溫或糖皮質激素治療

治療原則：以生命支持為依托的綜合救治方案（三）抗病毒治療神經氨酶抑制劑（H1N1，A和B）：磷酸奧司他韋（OseltamirirPhosphateCapsules），75mg，2次/d；靜脈滴注帕拉米韋，300~600mg，1次/d，3~5d鳥苷酸類似物：阿昔洛韋；更昔洛韋干擾素：腸道病毒感染患者治療原則：以生命支持為依托的綜合救治方案（四）免疫調節治療糖皮質激素：具有抑制免疫反應、抗炎、抗休克、抗多器官損傷等作用，消除變態反應，抑制炎性水腫，減輕毒素和炎癥因子對心肌的不良影響；推薦甲基潑尼松龍靜脈滴注，200mg/d，連續3~5d后依情況減量免疫球蛋白：建議每天20~40g使用2d，此后每天10~20g持續5~7d治療原則：以生命支持為依托的綜合救治方案（五）生命支持治療循環支持：LABP、ECMO呼吸支持：無創呼吸機輔助通氣、氣道插管和人工機械通氣血液凈化及連續腎臟替代治療（CRRT）超濾藥物治療無效的頑固性心衰可考慮超濾治療快速單超脫水比常規血透

超濾具有更好的耐受性Circulation.2009;119:1977-2016中國心力衰竭診斷