貧血

—.概念

1.貧血的標準：血紅蛋白濃度（Hb）低于如下就是貧血

成年男性Hb<120g/L（男人開120）

成年女性Hb<110g/L（女人逛街用2腿）

孕婦Hb<100g/L（孩子考試100分）

2.貧血嚴重度分類：9633

記住中度貧血Hb60?90g/L,輕度大于90,重度小于60,極重度少于30。

—?分類：

1.紅細胞生成減少：再障（最常見）

2.紅細胞合成分化障礙：缺鐵性貧血（HB合成障礙）

巨幼貧（缺B12和葉酸，嚓吟和喀陡代謝缺陷）

海洋貧（珠蛋白合成障礙）

3.紅細胞破壞過多典型的是溶血性貧血，海洋貧

這里有個特殊的貧血，海洋性貧血，珠蛋白合成異常引起的。它不但有紅細胞破壞過多,

還有紅細胞合成不足。

2.急性失血失血性貧血

貧血的細胞學分類

類型MCV（fl）紅細胞平MCHC（%）血紅蛋常見疾病

均體積（大?。┌诐舛龋ㄉ兀?/p>

大細胞性>10032?351.巨幼細胞貧血

正細胞性80-10032?351.再生障礙性貧血

2.溶血性貧血

3.急性失血性貧血

4.腎性貧血

小細胞性<8032?35慢性病性貧血

小細胞低色素性<80<321.缺鐵性貧血

2.珠蛋白生成障礙性

貧血（海洋貧）

3.鐵粒幼細胞性貧血

歌決又來啦：大的幼兒坐力、的喜洋洋地鐵，摔了下，正在急性流血

大（大細胞性）的幼（巨幼貧）兒

坐?。ㄐ〖毎┑模ǖ蜕兀┫惭笱螅êＱ筘殻┑罔F（缺鐵貧）

正（正細胞性）在（再障）急性流血（急性失血貧）

缺鐵性貧血

一.鐵代謝

1.鐵是二價吸收，吸收入血以后轉化為三價，再分離為二價為組織利用，合成血紅蛋白。

再簡單點說：二價鐵吸收，三價鐵運輸，二階鐵被利用。鐵在酸性的環境中或Vc存在，才

被很好的吸收（Vc與鐵搭檔）。

2.人體吸收鐵的部位是：十二指腸和空腸的上段

3.鐵的貯存有兩種方試：鐵蛋白和含鐵血黃素

二.病因

1.需鐵量增加而鐵攝入不足

2.鐵吸收障礙

3.鐵丟失過多，慢性失血。最常見！如慢性消化道出血、月經過多。

三、臨床表現

1.有貧血的表現，什么面色蒼白，頭暈乏力什么的。

2.特異的表現：（1）異食癖，

（2）匙狀甲（反甲），

（3）吞咽困難，異物感，口舌炎,

（4）貧血性心臟病（心臟雜音）。

四、實驗室檢查

所有的血液系統的檢查主要有兩類：血象和骨髓象。

1.血象：呈小細胞低色素性貧血，血涂片可見紅細胞中心淡染區擴大，這個有特異性，只

要看到這個，那就是缺鐵貧！

2.骨髓象：骨髓鐵染色是診斷缺鐵貧最可靠的依據。骨髓鐵染色細胞外鐵和細胞內鐵均明

顯減少。

3.血清鐵、總鐵結合力：血清鐵降低＜50011g/L,總鐵結合力是升高的＞3600口g/L,這個很

好理解，血中的鐵少了嘛，轉鐵蛋白都去搶那一點鐵，所以結合力升高了（個人理解）

4.血清鐵蛋白低于1211g/L可作為缺鐵的依據，是缺鐵貧最敏感的指標。（是首選檢查?。?/p>

5.紅細胞游離原口卜咻：只是題目里出現了“口卜咻”就說明考你缺鐵貧了

五、診斷與鑒別診斷

紅細胞形態（小細胞、低色素），血清鐵蛋白和鐵降低，總鐵結合力升高就診斷

這里再說一下。缺鐵貧的首選檢查是血清鐵蛋白，確診用骨髓鐵染色。

六、治療

1.補鐵治療就用二價鐵，就是什么什么亞鐵。

2.口服鐵劑有效的表現最先是網織紅細胞增多，是在開始治療后5?10天。

2周后血紅蛋白濃度上升，一般2個月左右恢復正常。

鐵劑治療應在血紅蛋白恢復正常后至少持續3?6個月。

再生障礙性貧血

典型表現：

貧血+全血細胞減少=再障，沒有巨核細胞，沒有肝脾腫大，NAP升高

一、分型

再生障礙性貧血（簡稱再障）是多種原因導致造血干細胞的數量減少和功能異常，引起紅細

胞、中性粒細胞、血小板減少的一個綜合病癥（一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥），全血細

胞減少。

二、病因及發病機制

1病因（1）化學因素氯霉素這是最常見的病因！

（2）物理因素放射線干擾DNA合成，干細胞數量減少、造血微環境紊亂。

（3）生物因素肝炎病毒、微小病毒B19。

2.發病機制老師給我們打了個比方：造血干細胞（種子），造血微環境（土壤），各種病

因（蟲子）。就是蟲子破壞了土壤里的種子，種子長不出來了。

再障侵泛的是CD8+淋巴胞

三、急性再障和慢性再障的臨床表現及實驗室檢查

急慢性再障的臨床表現及實驗室鑒別

急性再障慢性再障

起病急緩

出血嚴重，常發生在內臟輕，皮膚、黏膜多見

感染嚴重，常發生肺炎和敗血癥輕，以上呼吸道為主

血象中性粒細胞計數＜0.5X107L中性粒細胞計數＞0.5X109/L

血小板計數<20X109/L血小板計數＞20X109/L

網織紅細胞<15X1O7L>15X107L

絕對值

骨髓象多部位增生極度減低，造血細胞極度減骨髓灶性造血，增生程度不一，增

少，非造血細胞（如淋巴細胞、漿細胞、生灶內主要為幼紅細胞，且主要系

組織嗜堿細胞、網狀細胞）增多，巨核晚幼紅細胞

細胞明顯減少或缺如

預后不良，不積極治療多于6?12個月死亡較好，生存期長

四、診斷和鑒別診斷

再障的診斷包括血象出現

?全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少。

?體檢一般無脾大。

?巨核細胞明顯減少，或者沒有。

?堿性磷酸酶積分（NAP）是升高，只要出現這個，就是再障。

鑒別：

1.陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）只要記住它有一個特征性的試驗：酸溶血試驗（Ham）試

驗陽性，只要出現這個，說的就是PNH!其它還有：尿含鐵血黃素試驗（Rous試驗）陽性,

糖水實驗陽性。

歌訣：喝點糖水尿個尿，打個哈欠就睡覺

2.骨髓增生異常綜合征（MDS）只要記住四個字“病態造血”，說的就是MDS

五、治療

1.急性再障首選骨髓移植。

2.慢性再障首選雄激素：如康力龍，丙酸睪酮

溶血性貧血

一、發病機制分類

紅細胞破壞過多引起的溶血性貧血，溶血伴有黃疸稱溶血性黃疸，黃疸的有無取決于溶血程

度和肝臟的處理膽紅素的能力。

按照發病機制分為紅細胞內異常和紅細胞外異常。

L紅細胞內異常摸一摸豆妹的水臉蛋

（1）紅細胞膜異常：陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

（2）紅細胞酶的異常：蠶豆病（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺陷癥）

（3）血紅蛋白的異常：海洋性貧血又稱地中海貧血（珠蛋白異常）

2.紅細胞外異常引起的溶血性貧血

只要看題目中有帶血字的癥狀，就是血管內溶血，如不帶血字，尿怎樣，糞怎樣，就是血

管外溶血

二、臨床表現

1.腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸=急性溶血性貧血

2.慢性溶血性貧血：有貧血、黃疸、肝脾大三個特征

三、溶血的實驗室檢查

1.游離膽紅素升高，血清結合珠蛋白降低。

2.紅細胞壽命縮短是溶血性貧血的本質

3.抗人球蛋白試驗陽性（Coombs試驗）這現這個只接診斷為自身免疫性溶血性貧血

4.抗人球蛋白試驗陰性，血中發現大量球形紅細胞，那就是遺傳性球形細胞增多癥

用紅細胞滲透脆性實驗

5.高鐵血紅蛋白還原試驗陽性：就是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥（蠶豆病）

6.蔗糖水溶血試驗、酸溶血試驗（Ham）試驗陽性、蛇毒因子溶血試驗說的都是：陣發性睡

眠性血紅蛋白尿（PNH）

四、治療

1.藥物治療：首選糖皮質激素，主要用于自身免疫性溶血性貧血（溫抗體型AIHA）

2.脾切除：

（1）遺傳性球形細胞增多癥對脾切除效果最好，最有價值，是首選。

陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

一.概述

系獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血，常睡眠時加重。

病因：紅細胞膜上錨鏈蛋白異常，導致自身抗體對抗抗原抗體反應

二.診斷

1.注意有無黃疸、突發性腰背痛及劇烈腹痛史。

2.是否有頑固性頭痛，間歇性醬油色或洗肉水樣尿病史。

3.輔助檢查：酸化血清溶血試驗（Ham試驗）、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗、尿潛血或尿含

鐵