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文檔簡介

馬德隆畸形的X線表現馬德隆(Madelung)1878年首先描述了此種畸形，故名。橈骨遠端內側骨骺發育障礙，而外側骨骺及尺骨發育正常，故當骨骺及骨幹繼續生長時，則橈骨向外後方凸彎，橈骨下端關節傾斜，下尺橈關節向後半脫位及腕部畸形臨床表現多發病於女性，男女之比為1：4多見6～13歲發病，將近有1／3病例有遺傳性，為常染色體顯性遺傳通常為雙側發病(75％)，且常為對稱性特徵性表現：手背向後背屈且尺骨莖突異常突出，而致手與前臂的外形恰如上了刺刀的步槍，肘、腕關節活動受限。真正型：先天性遺傳型的畸形癥狀型：後天外傷或其他疾病致畸而成。

X線表現特徵性變化橈骨變短，向外側、背側彎凸，以遠端明顯尺骨莖突顯著突出，尺橈骨間隙增寬橈骨遠端關節向尺側掌側傾斜，及月骨向橈側半脫位橈尺骨遠端關節之間的角度變小，常為銳角近側排腕骨也失去正常弧度，而呈錐形排列，腕骨角變小腕骨角測量法是在腕骨正位片上分別作舟、月骨及月、三角骨的切線，此兩線的夾角為腕骨角，其正常值為130度．馬德隆（MadeIung）氏畸形，橈骨遠側關節面向掌、尺側傾斜，尺骨相對過長近排腕骨呈錐形排列。正位片橈骨下端內側形成不全橈腕關節面傾斜尺橈骨遠端相互分離橈骨幹向後外彎曲近排腕骨形成以月骨為尖端的成角排列,月骨嵌在尺、橈骨之間側位片手及腕骨向前移位，與前臂呈“步槍刺刀狀”尺骨向背側移位明顯兩手腕縮短，橈骨遠端關節面向尺側傾斜（藍色箭頭）尺橈骨

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