主動脈瓣狹窄（AS）一、臨床表現(一)癥狀主動脈瓣狹窄患者，無癥狀期長，直至瓣口面積≦1.0cm2時才出現臨床癥狀。呼吸困難、心絞痛和暈厥為典型主動脈狹窄常見的三聯征。1．呼吸困難勞力性呼吸困難為晚期患者常見的首發癥狀，見于95％的有癥狀患者。進而可發生陣發性夜間呼吸困難、端坐呼吸和急性肺水腫。2．心絞痛對于重度主動脈瓣狹窄患者來說，心絞痛是最早出現也是最常見的癥狀。常由運動誘發，休息及含服硝酸甘油后緩解。3．暈厥見于15%-30%有癥狀的患者，部分僅表現為黑矇，可為首發癥狀。暈厥多與勞累有關，發生于勞力當時，少數在休息時發生。(二)體征1．心界正常或輕度向左擴大，心尖區可觸及收縮期抬舉樣搏動。收縮壓降低、脈壓減小、脈搏細弱。在嚴重的主動脈瓣狹窄患者，同時觸診心尖部和頸動脈可發現頸動脈搏動明顯延遲。2.心音第一心音正常。如主動脈瓣嚴重狹窄或鈣化，則主動脈瓣第二心音成分減弱或消失。由于左心室射血時間延長，第二心音中主動脈瓣成分延遲，嚴重狹窄者可呈逆分裂。肥厚的左心房強有力收縮產生明顯的第四心音。如瓣葉活動度正常，可在胸骨右、左緣和心尖部聽到主動脈瓣射流音，如瓣葉鈣化僵硬則射流音消失。3．心臟雜音典型雜音為：粗糙而響亮的射流性雜音，3/6級以上，呈遞增-遞減型，向頸部傳導，在胸骨右緣1-2肋間聽診最清楚。一般來說，雜音愈響，持續時間愈長，高峰出現愈晚，提示狹窄程度愈重。左心室衰竭或心排量減少時，雜音消失或減弱。長舒張期之后，如期前收縮后的長代償間期之后或房顫的長心動周期時，心搏量增加，雜音增強。二、輔助檢查(一)X線檢查心影一般不大，形狀可略有變化，即左心緣下1/3處向外膨出；左心房可輕度增大，75%-85%的患者可呈現升主動脈擴張。在側位透視下可見主動脈瓣鈣化。(二)心電圖輕者心電圖正常，中度狹窄者可出現QRS波群電壓增高伴輕度ST-T改變，嚴重者可出現左心室肥厚伴勞損和左心房增大的表現。(三)超聲心動圖二維超聲心動圖可見主動脈瓣瓣葉增厚、回聲增強提示瓣膜鈣化，瓣葉收縮期開放幅度減小（常小于15mm），開放速度減慢。左心室后壁及室間隔對稱性肥厚，左心房可增大，主動脈根部狹窄后擴張等，可發現二葉、三葉主動脈瓣畸形。（四）血常規、生化全項、BNP、肌鈣蛋白T。三、診斷標準典型主動脈瓣區射流樣收縮期雜音，較易診斷主動脈瓣狹窄，確診有賴于超聲心動圖。合并關閉不全和二尖瓣損害者多為風心病。單純主動脈瓣狹窄，年齡<15歲者，以單葉瓣畸形多見；16～65歲者，以先天性二葉瓣鈣化可能性大；>65歲者，以退行性老年鈣化性病變多見。分期定義瓣膜解剖結構瓣膜血流動力學血流動力學后果癥狀AAS風險期二葉式主動脈瓣（或其他先天性瓣膜異常）主動脈瓣硬化主動脈峰值流速（Vmax）＜2米/秒無無BAS進展期二葉或三葉式主動脈瓣輕-中度瓣膜鈣化出現收縮期運動部分受限或風濕性心臟病瓣膜病合并瓣葉交界處融合輕度AS：Vmax2.0-2.9米/秒或平均跨瓣壓差（P）<20mmHg中度AS：Vmax3.0-3.9米/秒或平均P20-39mmHg可能出現早期舒張功能減低左室射血分數（LVEF）正常無C：無癥狀嚴重AS期C1無癥狀嚴重AS期嚴重瓣膜鈣化或先天性狹窄瓣膜開放嚴重受限Vmax≥4米/秒或平均P≥40mmHg通常主動脈瓣口面積（AVA）≤1.0cm2（或主動脈瓣口面積指數AVAi≤0.6cm2/m2）極嚴重AS是Vmax≥5米/秒或平均P≥60mmHg左室舒張功能減低輕度左室肥厚LVEF正常無：對驗證癥狀情況進行運動試驗是合理的C2無癥狀嚴重AS期合并左室功能障礙嚴重瓣膜鈣化或先天性狹窄瓣膜開放嚴重受限Vmax≥4米/秒或平均P≥40mmHg通常AVA≤1.0cm2（或AVAi≤0.6cm2/m2）LVEF＜50%無D：有癥狀嚴重AS期D1有癥狀嚴重AS合并高跨瓣壓差嚴重瓣葉鈣化或先天性狹窄瓣膜開放嚴重受限Vmax≥4米/秒或平均P≥40mmHg通常AVA≤1.0cm2（或AVAi≤0.6cm2/m2）但AS合并AR可能較大左室舒張功能減低左室肥厚可能出現肺動脈高壓勞力性呼吸困難或運動耐量下降勞累性心絞痛勞力性暈厥或先兆暈厥D2有癥狀嚴重AS合并低跨瓣血流量/低跨瓣壓差以及LVEF降低嚴重瓣膜鈣化合并瓣膜運動嚴重受限AVA≤1.0cm2同時靜息Vmax＜4米/秒或平均P＜40mmHg多巴酚丁胺超聲心動圖試驗顯示任何血流量時AVA≤1.0cm2同時Vmax≥4米/秒左室舒張功能減低左室肥厚LVEF＜50%心衰心絞痛暈厥或先兆暈厥D3有癥狀嚴重AS合并低跨瓣血流量和LVEF正常或嚴重AS合并跨瓣血流量反常低嚴重瓣膜鈣化合并瓣膜運動嚴重受限AVA≤1.0cm2同時Vmax＜4米/秒或平均P＜40mmHgAVAi≤0.6cm2/m2和每搏輸出量指數<35mL/m2血壓正常（收縮壓＜140mmHg）時測量相對室壁厚度而言左室增大左室腔小和每搏輸出量低舒張充盈受限LVEF＞50%心衰心絞痛暈厥或先兆暈厥四、鑒別診斷臨床上主動脈瓣狹窄應與下列情況的主動脈瓣區收縮期雜音相鑒別：1.梗阻性肥厚型心肌病收縮期二尖瓣前葉前移，致左心室流出道梗阻，可在胸骨左緣第4肋間聞及中或晚期射流性收縮期雜音，不向頸部和鎖骨下區傳導，有快速上升的重搏脈。超聲心動圖顯示左心室壁不對稱肥厚，室間隔明顯增厚，與左室后壁之比≧1.3.2.其他先天性主動脈瓣上狹窄、先天性主動脈瓣下狹窄等均可聞及收縮期雜音，如雜音傳導至胸骨左下緣或心尖區時，應與二尖瓣關閉不全、三尖瓣關閉不全或室間隔缺損的全收縮期雜音區別。上述情況超聲心動圖可予以鑒別。五、治療(一)內科治療內科主要的治療是預防感染性心內膜炎。無癥狀者無需治療，應定期隨訪。輕度狹窄者每2年復查一次，體力活動不受限制；中度及重度狹窄者應避免劇烈體力活動，每6-12個月復查一次。心力衰竭患者等待手術過程中，可慎用利尿劑以緩解肺充血。出現房顫，應盡早電轉復，否則可能導致急性左心室。I類推薦：有導致AS風險的患者（A期）和無癥狀AS患者（B和C期）發生高血壓，應該按照標準的指南導向藥物治療（GDMT）給予治療，低劑量開始，以及按需要逐漸增加劑量并進行持續的臨床監測（B）。Ⅱb類推薦：嚴重失代償性AS患者（D期），表現紐約心臟協會（NYHA）IV級心衰癥狀，急性期治療通過有創血流動力學監測使用血管擴張劑治療可能是合理的（C）。III類推薦:無益：輕中度鈣化瓣膜病患者（B-D期），他汀治療不適應于預防AS的血流動力學進展（A）。(二)手術治療凡出現臨床癥狀者，均應考慮手術治療。若不做主動脈瓣置換，3年死亡率達75%。主動脈瓣置換后，存活率接近正常。1.手術治療的時機I類推薦：有癥狀嚴重AS患者（D1期）合并下列情況，推薦進行主動脈瓣置換術（AVR）（B）：鈣化或先天性主動脈瓣狹窄收縮期瓣膜開放受限和，主動脈血流速度≥4.0米/秒或平均壓力階差≥40mmHg和，既往或運動試驗出現心衰癥狀、暈厥、勞力性呼吸困難、心絞痛或先兆暈厥。無癥狀嚴重AS患者（C2期）并LVEF＜50%，出現鈣化主動脈瓣收縮期瓣膜開放受限合并主動脈血流速度≥4.0米/秒或平均壓力階差≥40mmHg，推薦進行AVR（B）。嚴重AS患者（C或D期），鈣化主動脈瓣收縮期瓣膜開放受限以及主動脈血流速度≥4.0米/秒或平均壓力階差≥40mmHg，當由于其他適應證進行心臟手術時，適宜AVR（B）。Ⅱa類推薦：無癥狀極嚴重AS（C1期）合并下列情況，AVR是合理的（B）：鈣化主動脈瓣收縮期瓣膜開放受限，主動脈血流速度≥5.0米/秒或平均壓力階差≥60mmHg和，手術風險低。表面無癥狀的嚴重AS患者（C1期）合并下列情況，AVR是合理的（B）：主動脈瓣鈣化，主動脈血流速度4.0-4.95.0米/秒或平均壓力階差40-59mmHg和，運動試驗顯示運動耐量減低或收縮壓下降。有癥狀的低血流/低壓力階差嚴重AS，同時LVEF減低（D2期），合并下列一項，AVR是合理的（B）：鈣化主動脈瓣收縮期瓣膜開放受限，靜息瓣口面積≤1.0cm2，主動脈血流速度＜4.0米/秒或平均壓力階差＜40mmHg，LVEF＜50%，和低劑量多巴酚丁胺試驗顯示，任何劑量多巴酚丁胺情況下，主動脈血流速度≥4.0米/秒或平均壓力階差≥40mmHg合并主動脈瓣口面積≤1.0cm2。有癥狀的低血流/低壓力階差嚴重AS（D3期），LVEF≥50%，主動脈瓣鈣化同時瓣膜活動明顯受限，以及瓣口面積≤1.0cm2，只有當臨床、血流動力學、和解剖結果支持瓣膜阻塞為癥狀的最可能原因，以及當患者血壓正常（收縮壓<140mmHg）狀態記錄顯示下列情況時，AVR是合理的（C）：主動脈血流速度＜4.0米/秒或平均壓力階差＜40mmHg，和每搏輸出量指數<35mL/m2，和主動脈瓣口面積指數（AVAi）≤0.6cm2/m2。中度AS患者（B期），同時主動脈血流速度3.0-3.9米/秒或平均壓力階差20-39mmHg，當由于其他適應證進行心臟手術時，AVR是合理的（C）。Ⅱb類推薦：無癥狀嚴重AS（C1期），同時主動脈血流速度≥4.0米/秒或平均壓力階差≥40mmHg，如果患者手術風險低，同時系列檢查顯示瓣膜進展以主動脈血流速度≥0.3米/秒/年的速度變化，此時可以考慮AVR（C）。2、手術的選擇I類推薦：符合AVR適應證的患者，同時低或中危手術風險，推薦外科手術AVR（A）。對患者考慮經導管AVR（TAVR）或高危手術AVR，應該有一個綜合性、多學科的醫療專業人員組成的心臟瓣膜隊伍，即VHD、心臟影像、介入性臟病學、心臟麻醉和心外科手術的專家，密切合作提供患者最佳的治療（C）。符合AVR適應證的患者，合并一項外科手術AVR的禁忌風險因素，以及預測TAVR后壽命12個月以上，推薦TAVR（B）。Ⅱa類推薦：符合AVR適應證的患者，但AVR手術風險高危，TAVR為AVR手術的合理替代選擇（B）。IIb類推薦：有癥狀嚴重的AS患者，經皮主動脈瓣球囊擴張可以考慮為AVR手術或TAVR的過渡治療（C）。III類推薦：無益：現有伴發病排除AS修復的預期收