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兒童格林巴利綜合征MRI圖像分析

概述

格林－巴利綜合征（GBS）是急性弛緩性癱瘓常見的病因，表現為急性進行性對稱的逐步向上延伸的肌無力、癱瘓和反射減弱，伴有或不伴有感覺或自主功能障礙，其發生常在感染疾病之後，病情在4周內達到高峰。

GBS在臨床上的檢查手段主要為腦脊液檢查和肌電圖，當這兩項檢查無法明確診斷或臨床癥狀不典型時，需要行胸腰椎MR掃描。GBS在MR上有哪些徵象？下麵我們通過2例病例來進行分析。病例一

病史：12歲女孩，既往體健，雙側下肢進行性無力2天，約5周前曾患有胃腸道病毒感染史，癥狀持續3天。行全脊髓MRI檢查結果如下：圖1.脊髓矢狀位T1WI平掃圖像，結果顯示脊髓腹側和背側神經根增粗，以脊髓圓錐和馬尾水準最為明顯（箭頭處），該徵象與急性炎癥相符。圖2.脊髓矢狀位T1WI強化圖像，增厚的神經根明顯強化（箭頭處），提示急性炎癥。圖3.脊髓圓錐水準軸位T1WI平掃圖像，可見腹側和背側神經根增粗，以腹側較為明顯（箭頭處），結果提示急性炎癥。圖4.脊髓圓錐水準軸位T1WI強化圖像，增粗的神經根呈明顯強化（箭頭處）。結果提示急性炎癥。病例二

病史：10歲男孩，伴有近期病毒感染史，表現為下肢麻痹，反射減弱。行腰椎MR檢查，結果如下：圖5.腰椎T2WI壓脂序列，顯示馬尾神經根增粗圖6.腰椎T1WI強化序列，顯示馬尾增厚強化病例學習一格林巴利綜合征（GBS）是一組免疫介導的多發神經性病變。GBS有多種亞型，最常見的亞型為：急性炎性脫髓鞘多神經根神經病變（AIDP）和急性運動性軸索神經病（AMAN）。其次為MillerFisher綜合征（MFS），以眼肌麻痹、共濟失調及深部肌腱反射消失為特徵。總體來說，GBS的臨床病程、嚴重程度和結局具有高度各異性。病例學習二70%以上的患者伴有細菌或病毒感染史，近40%的病人為空腸彎曲桿菌陽性。VBS的診斷主要基於臨床征像和癥狀、腦脊液檢查、電生理學標準。典型表現為：

①腦脊液表現：CSF蛋白細胞分離徵象；

②

神經傳導異常：神經傳遞減慢、傳導阻滯、持續很長時間的潛伏期，以及F波延長或缺如。病例學習三MRI檢查並非首選檢查，在臨床癥狀不典型時可以加掃脊髓MR，可以用來證實或排除性診斷。典型的影像學表現：環繞脊髓圓錐的增粗強化的神經根並沿著馬尾縱向擴展，以及血腦屏障破壞導致的神經根異常強化（前根強化較為常見）。MRI是一種敏感但並不特異的檢查。病例學習四GBS的治療方法主要包括：支持性治療、血漿置換術以及免疫球蛋白。大多數患者在幾周到幾個月內可以完全康復，但老年患者死亡率較高。總結

格林巴利綜合征是一組急性免疫介導的多發神經性病變，70%以上的患者曾伴有感染病史，以空腸彎曲菌最為常見。脫髓鞘和軸索損傷導致上行性麻痹，血腦屏障受損導致血漿蛋白滲出，因此CSF檢查提示典型蛋白細胞分離。MRI檢查的影像學徵象為脊髓圓錐和馬尾水準神經根增粗，包裹神經根的軟脊膜強化。因為兒童對癥狀描述不清，診斷兒童GBS（尤其是

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