梅尼埃病

特點發作性眩暈波動性聽力下降耳鳴耳脹滿感發病率：日本4/100000.美國15/100000,瑞典46/100000,英國100/100000.多發于青壯年，40-60歲。單耳患病者約占85%,隨病程延長，可出現雙耳受累。流行病學歷史1861年法國醫師ProsperMeniere首次提出，臨床表現為發作性眩暈，惡心，嘔吐，伴聽力下降和耳鳴的疾病是一種內耳病。1938年Hallpick和Cairns發現此病的病理變化為膜迷路積水。1972年美國眼耳鼻喉科學會確定由膜迷路積水引起的發作性眩暈、耳鳴、耳聾為梅尼埃病。病因1.內淋巴管機械阻塞與內淋巴吸收障礙內淋巴導水管纖維化、狹窄、閉鎖,內淋巴囊解剖與發育異常等,可使內淋巴液吸收減少。2.免疫反應學說抗原抗體反應，內耳毛細血管擴張，通透性增加，體液滲人膜迷路，血管紋分泌亢進，致膜迷路水腫。3.內耳缺血學說內耳微循環障礙可使膜迷路組織缺氧,代謝紊亂,內淋巴液滲透壓增高,致膜迷路積水。4.膜迷路破裂

膜迷路積水致膜迷路脹破,內外淋巴液混合,刺激神經感覺細胞導致眩暈、耳鳴、耳聾,裂口愈合則病變暫恢復5.其他學說內淋巴瘤功能紊亂學說：內淋巴囊內環境的穩定性出現異常病毒感染學說：可破壞內淋巴管和內淋巴囊遺傳學說：有家族史多因素學說：多種病因誘發。病理①膜迷路積水的早期階段,蝸管與球囊膨大,前庭膜被推向前庭階；②膜迷路積水加重可使橢圓囊及半規管壺腹膨脹；③螺旋器聽毛細胞和支持細胞、神經纖維和神經節細胞退行性變,血管紋萎縮；④內淋巴囊上皮皺褶變淺或消失,上皮細胞退變,囊壁纖維臨床表現1.眩暈

多為無先兆突發旋轉性眩暈。發作前可有輕微耳脹滿感、耳鳴等。患者常感自身或周圍物體沿一定方向與平面旋轉,或為搖晃浮沉感。持續數十分鐘至數小時,很少超過24小時者。眩暈常同時伴惡心、嘔吐、出冷汗、面色蒼白及血壓下降等植物神經反射癥狀。不伴頭痛,無意識障礙。因轉頭或睜眼可使眩暈加重,病人多閉目靜臥。發作間歇期可為數日、數周、數月、數年,可伴不平衡感或不穩感。2.耳鳴：間歇性或持續性。多在眩暈發作之前出現，發作時加劇。眩暈發作前后可有變化。多次發作可使耳鳴轉為永久性。3.耳聾波動性聽力減退，早期低頻為主。隨發作次數增多,聽力損失逐漸加重。晚期為不可逆的永久性感音神經性聾。4.其他癥狀

發作時病耳悶脹感或壓迫感。復聽(diplacusis),

即雙耳將同一純音聽為音調與音色完全不同的兩個聲音。檢查1.體檢鼓膜正常。發作期可見自發性水平型或水平旋轉型眼球震顫。快相向病側或健側。

聽力檢查早期低頻聽力損失為主，波動明顯。晚期可為重度感音神經性聾。蝸性聾表現。前庭功能檢查眼震電圖檢查：①發作期有自發性眼震和位置性眼震，初向患側繼而轉向健側，恢復期轉向患側。②初次發作間歇期試驗結果多正常。③多次發作者前庭功能減退或喪失。動靜態平衡臺：可異常安納貝爾征（Hennebert‘ssign）圖利奧現象(Tu11io'sphenomenon)。

甘油試驗(glycerinetest)：試驗前進行純音測聽,確定基準聽閾,禁食2小時后,一次頓服50%甘油1.2~1.5g/kg,連續3小時每隔1小時測聽一次,如250~3000Hz氣導聽力改善≥15dB,則為甘油試驗陽性,提示耳聾系膜迷路積水引起,處于波動性、部分可逆性階段。影像學檢查：顳骨X線平片一般無明顯異常發現。內聽道及橋小腦角CT或MRI檢查有助于本病的診斷與鑒別診斷：導水管變細變直。釓（Gd）內耳MRI膜迷路成像：可顯示膜迷路積水診斷依據：

典型特征：發作性眩暈、波動性耳聾、耳鳴、

耳悶脹感持續20min至數小時至少發作2次及以上常伴惡心、嘔吐、平衡障礙，無意識喪失。可伴水平或水平旋轉性眼震。至少一次電測聽示感音神經性聾。排除其它可引起眩暈的疾病。膜迷路MRI成像可確診鑒別診斷突發性聾：突發中、重度感覺神經性聾，以高頻為主。伴耳鳴。可伴眩暈、惡心、嘔吐。無反復發作特征。耳聾無波動。前庭神經元炎：突發眩暈。伴自發性眼震、惡心、嘔吐。無耳鳴、耳聾。眩暈持續數天或數周。發病前多有上呼吸道感染史。無反復發作特征。良性陣發性位置性眩暈反復發作性眩暈。持續時間短，約數十秒鐘。伴眼震。無耳鳴、耳聾。特定頭位誘發。藥物性前庭耳蝸損害:眩暈、耳鳴、耳聾多緩慢發生。眩暈逐漸減輕或完全消失。耳聾、耳鳴則進行性加重。病人常能提供使用耳毒性藥物史。迷路瘺管或迷路炎:眩暈、耳鳴、耳聾可突然發生。耳聾有波動性。眩暈無反復發作特征。病人有慢性化膿性中耳炎史或中耳手術史。

其它疾病:

復發性前庭病、遲發性膜迷路積水、后循環缺血等。治療原則消除迷路積水改善內耳循環調節自主神經功能一般治療發作期臥床休息低鹽、低脂、高蛋白飲食癥狀緩解盡早下床活動心理治療發作期對癥處理前庭抑制劑：安定等，72小時內使用。利尿、脫水劑：氯噻酮，甘露醇。血管擴張藥及鈣離子拮抗劑：氟桂利嗪抗膽堿能藥：山莨菪堿、東莨菪堿。藥物治療中耳給藥治療慶大霉素：化學迷路切除地塞米松：免疫調節、消腫中耳加壓治療

Meniett低壓脈沖治療頻繁劇烈發作、保守治療無效、耳鳴耳聾嚴重者保存聽力手術：

前庭功能保存：頸交感神經節普魯卡因封閉術

內淋巴囊減壓術；內淋巴囊分流術前庭功能破壞：化學迷路切除；前庭神經切斷術非聽力保存手術：迷路切除術手術治療⑴將物體置于鼻前25cm，轉頭時注視物體，盡量保持視覺清晰。逐漸增加轉頭的速度，重復15~20次，每日重復2~3次。⑵垂直移動頭部重復上述練習。注視模式A：視靶靜止，來回移動頭部 同時視線保持在視靶上注視模式B：視靶和頭向相反方向運動 同時受試者始終注視視靶前庭康復治療視覺刺激練習：

⑴掃視訓練及作用⑵平穩追蹤訓練及作用

⑶培養凝視機制的訓練⑷想象的視靶本體感覺練習：睜眼和閉眼站立。

⑴睜眼站立，雙腳