疑難病例分享2021.11.08潘某，男，28歲，以先天性心臟畸形就診。二維超聲：胸骨旁左室長軸：右室擴大，左室較小，可顯示三尖瓣瓣葉。二維超聲：心尖四腔心切面：三尖瓣隔葉下移20mm。心尖四腔心切面：房間隔回聲脫失約20mm。右室流入道切面：三尖瓣后葉下移100mm。右房明顯擴大，房化右室增大，功能右是較小彩色多普勒：器質性三尖瓣反流：反流束起源點低PW：三尖瓣大量反流：頻譜致密，呈三角形。三尖瓣下移畸形一例超聲科：葉靜雯三尖瓣（Tricuspidvalve，TV）是心臟中最大，且位置最高的瓣膜，作為一個D型的橢圓復合體，側面觀察其具有鞍形而不是平面的輪廓。TV位于右房室交界處，由三個瓣葉、瓣環(huán)、腱索和乳頭肌組成。一般前葉最大，隔葉其次，后葉最小。瓣葉的基部附著于瓣環(huán)，自由緣和體部附著于腱索，腱索又附著于相應乳頭肌。胚胎發(fā)育異常：三尖瓣葉及其瓣環(huán)裝置由胚胎右心室內(nèi)壁肌肉在流入道部分分層形成，最初瓣葉及腱束為肌肉組織。以后退化為纖維組織。三尖瓣前葉發(fā)育形成較早，隔葉及后葉形成較晚，在胎兒3-4個月才形成。如果胚胎發(fā)育右心室內(nèi)壁分層過程停頓，則三尖瓣后葉及隔葉附著于右心室流入道及小梁部結合處即導致三尖瓣下移。解剖改變：

位置：三尖瓣的隔葉、后葉的附著點離開三尖瓣環(huán)下移至右室壁的心內(nèi)膜上，前葉一般位置正常；

形態(tài)：隔葉和后葉發(fā)育不良，瓣葉寬大且冗長；三尖瓣下移畸形：亦稱Ebstein畸形，少見的先天性心臟病。三尖瓣下移畸形：

功能：a.血流動力學：關閉不全（三尖瓣環(huán)擴張，瓣葉對合不良）；

b.右室功能：下移的隔葉和后葉為界，房化右室（瓣葉與三尖瓣環(huán)之間原右室流入道的部分，壁薄，功能同右房，收縮功能差），功能右室（瓣葉下方的右室，心肌多正常或肥厚）。超聲診斷主要切面正常：三尖瓣隔葉的正常附著點較二尖瓣低5～6mm，通常應＜10mm；若達15mm，則具有診斷價值。心尖四腔心切面：隔葉下移，前葉冗長，隔葉下移距離時以二尖瓣前葉附著點為參考；反流束起源點差異。右室流入道切面：觀察三尖瓣前葉及后葉發(fā)育形態(tài)、附著位置，尤其是后葉下移。診斷模板：右房室明顯增大。（房間隔回聲脫失約mm）房、室間隔延續(xù)完整。室間隔與左室后壁呈同向運動。三尖瓣后葉和隔葉附著點向心尖部移位，后葉距瓣環(huán)mm，隔葉距瓣環(huán)mm，瓣葉發(fā)育及形態(tài)異常；部分右室房化，大小約×mm，前葉附著點未見明顯移位，瓣葉形態(tài)冗長、呈篷帆樣改變；三尖瓣葉關閉欠佳。余瓣膜形態(tài)、結構、啟閉未見明顯異常。大動脈關系及發(fā)育正常，主動脈弓降部未見明顯異常。多普勒檢查：收縮期三尖瓣中量（大量）返流。（房水平左向右分流）先天性心臟病：三尖瓣下移畸形三尖瓣返流（中/大量）房間隔缺損（房水平左向右分流）臨床特點：（1）若未合并其他畸形，大多數(shù)病人可活到成人期。在青春期前，一般無癥狀。（2）臨床表現(xiàn)主要包括發(fā)紺、呼吸困難和心衰（肝大、腹水）。發(fā)紺和心衰是決定預后的重要因素。在50歲以上成人患者中，大約一半有發(fā)紺。（3）25%～30%病人合并預激綜合征，房室旁路通常位于右側。可反復發(fā)作室上性心動過速，嚴重者可能引起猝死。Carpentier根據(jù)三尖瓣下移程度和畸形特征，將其分為四種類型，其中A型最輕，D型最重。分型：A型:功能右心室足夠大，三尖瓣隔葉和后葉輕度下移，通常不合并其他病理改變。B型:房化右心室較大，但三尖瓣前葉活動自如。C型:三尖瓣前葉的活動明顯受限，可導致右心室流出道梗阻。D型:三尖瓣組織形成致密的囊袋，附著于擴張的右心室，使右心室?guī)缀跬耆炕瑑H存右心室流出道一小部分（功能右心室），房化右心室僅通過前、隔葉交界處與右心室流出道相交通。CarpentierA,ChauvaudS,MaceL,etal:AnewreconstructiveoperationforEbstein’sanomalyofthetricuspidvalve.JThoracCardiovascSurg1988;96:92–101治療：NYHA心功能分級：I級：活動不受限。日常體力活動不引起明顯的氣促、疲乏或心悸。II級：活動輕度受限。休息時無癥狀，日常活動可引起明顯的氣促、疲乏或心悸（無右向左分流，心臟輕度增大，可隨訪觀察；心律失常，超聲示右室收縮功能低、有臨床癥狀，于2-5歲行手術治療）III級：活動明顯受限。休息時可無癥狀，輕于日常活動即引起顯著的氣促、疲乏、心悸。IV級：休息時也有癥狀，任何體力活動均會引起不適。如無需靜脈給藥，可在室內(nèi)或床邊活動者為Ⅳa級；不能下床并需靜脈給藥支持者為Ⅳb級。（盡早手術）雙向Gleen術：即雙向上腔靜脈肺動脈吻合術，將上腔靜脈自右心房斷下，斷端與同側肺動脈行端側吻合。雙向Gleen術通常在心內(nèi)操作已完成，循環(huán)開放后心臟跳動下施行。適應征：術前右心室功能差，右心室嚴重擴大，室間隔左移；術前三尖瓣環(huán)狹窄，或為達到理想的三尖瓣修補效果使成形后三尖瓣環(huán)能達到標準；術中停機后中心靜脈壓與左心房壓力比值大于1.5；功能右心室較小。改良Carpentier法三尖瓣成形術:正中開胸，中度低溫（30°）體外循環(huán)，經(jīng)主動脈根部灌注晶體心臟停搏液。切開右心房探查房化心室情況，觀察三尖瓣環(huán)下移程度、各瓣葉大小及發(fā)育情況，瓣口大小及反流程度。以5-0或4-0prolene線連續(xù)縱向縫合折疊并基本消除房化的右心室壁；將三尖瓣前瓣和后瓣葉自下移瓣環(huán)處完整切下，注意保留及保護瓣下腱索，不能傷及和離斷；以5-0或4-0prolene帶自體心包條連續(xù)縫合２道，將切下的三尖瓣前瓣和后瓣葉重新固定于正常高度的三尖瓣環(huán)。

如合并三尖瓣裂等畸形，同時行瓣裂間斷縫合成形術。根據(jù)瓣環(huán)大小和成形后三尖瓣口反流程度決定是否行瓣環(huán)環(huán)縮成形術，瓣環(huán)環(huán)縮成形術均不使用人工成形環(huán)。鑒別診斷：

三尖瓣發(fā)育不全：三尖瓣小而薄，瓣葉貼于右室壁。雖然嚴重擴大的右房及瓣