系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎損害lupusnephritis概念系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuserythematosus，SLE）是一種彌漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮膚粘膜、骨骼肌肉、腎臟及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，同時還可以累及肺、心臟、血液等多個器官和系統(tǒng)，表現(xiàn)出多種臨床表現(xiàn)；血清中可檢測到多種自身抗體和免疫學(xué)異常。狼瘡性腎炎(lupusnephritis，LN)是系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)累及腎臟所引起的一種免疫復(fù)合物性腎炎。發(fā)病率SLE在我國的患病率為1/1000，高于西方國家報道的1/2000，以女性多見，尤其是20-40歲的育齡女性。SLE患者100%具有腎臟病理改變，有50%具有LN臨床表現(xiàn)。目錄系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLEA狼瘡性腎炎LNB系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuserythematosus，SLE）SLEA病因遺傳同卵雙胎發(fā)病率高患者家族中患病者多有色人種患病率高于白種人SLE患者HLA-DR2、DR3等易感基因表達頻率高內(nèi)分泌女性發(fā)病率高。本病患者雌酮羥基化產(chǎn)物增高，無論男女，睪丸酮水平降低環(huán)境病機

外來抗原引起人體B細胞活化。在易感者因免疫耐受體減弱，B細胞通過交叉反應(yīng)與模擬外來抗原的自身抗原相結(jié)合,并將抗原遞呈給T細胞，使之活化,在T細胞活化刺激下，B細胞得以產(chǎn)生大量不同類型的自身抗體,造成大量組織損傷。致病性自身抗體的破壞IgG型,與自身抗原有很高的親和力抗血小板抗體血小板減少抗紅細胞抗體紅細胞破壞,溶貧抗SSA抗體

新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯抗磷脂抗體抗磷脂抗體綜合征抗核糖抗體神經(jīng)精神狼瘡致病性免疫復(fù)合物增高增高原因清除IC的機制如補體受體或Fcγ受體異常或早期補體成分低下IC形成過多（抗體量多）因IC的大小不當(dāng)而不能被吞噬或排出病理改變炎癥反應(yīng)和血管異常免疫復(fù)合物的沉積抗體的直接侵襲血管壁的炎癥和壞死繼發(fā)血栓局部組織缺血和功能障礙組織病理改變蘇木紫小體細胞核受抗體作用變性為嗜酸性團塊洋蔥皮樣病變小動脈周圍有向心性纖維組織增生肺臟全身癥狀消化系統(tǒng)眼抗磷脂抗體綜合征血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)心血管肌肉骨骼皮膚粘膜漿膜炎腎臟干燥綜合征SLE發(fā)熱,乏力、疲倦、消瘦蝶形紅斑面部及軀干皮疹雷諾氏現(xiàn)象指掌部紅斑盤狀紅斑從直腸延續(xù)到乙狀結(jié)腸彌漫性黏膜充血、發(fā)紅、水腫，糜爛紅斑呈點狀分布，血管紋理欠清晰。上兩圖為直腸，下兩圖為乙狀結(jié)腸盤狀狼瘡蝶形紅斑漿膜炎腎臟異常非侵蝕性關(guān)節(jié)炎日光過敏造血系統(tǒng)損害口腔潰瘍免疫學(xué)異常抗核抗體神經(jīng)系統(tǒng)異常狼瘡性腎炎（lupusnephritis，LN）LNBLN發(fā)病機制循環(huán)免疫復(fù)合物腎臟損傷（免疫復(fù)合物介導(dǎo)性腎炎）原位免疫復(fù)合物抗DNA抗體等自身抗體是LN發(fā)病的中心環(huán)節(jié)內(nèi)源性B淋巴細胞過度活化Th細胞的作用細胞因子B細胞本身病理分型WHO19821、I型正常或輕微病變型2、II型系膜病變型 3、III型局灶增殖型 1324、IV型彌漫增殖型5、V型膜性病變型6、VI型腎小球硬化型456LN腎臟臨床表現(xiàn)可分以下幾型：輕型腎病綜合征（NS）型慢性腎炎型急性腎衰（ARF）型腎小管損傷型：RTA等抗磷脂抗體（Acl）型輕型：

約占20%，無癥狀，血壓正常，僅尿常規(guī)檢查異常（可間斷出現(xiàn)），少量蛋白尿、鏡下血尿，腎功能正常腎病綜合征（NS）型：

約占30～50%，伴或不伴血尿、高血壓、腎功能受累。24h尿蛋白定量>3.5g，血漿白蛋白<30g/l慢性腎炎型：

約占20～

40%，不同程度蛋白尿伴高血壓，部分合并腎功能損害急性腎功能衰竭（ARF）型：

短時間內(nèi)出現(xiàn)少尿性急性腎衰，常伴全身性系統(tǒng)性病變活動表現(xiàn)，常由以上三型轉(zhuǎn)變而來。腎小管損害型：

表現(xiàn)腎小管性酸中毒，以遠端型為主，泌氫泌銨功能障礙，可伴腎鈣化、結(jié)石等。抗磷脂抗體型：

抗磷脂抗體陽性，大、小動靜脈血栓及栓塞，血小板減少及流產(chǎn)傾向。LN治療根據(jù)LN的病理類型和臨床癥狀決定治療方案1.Ⅰ型、輕Ⅱ型無需特殊治療，可以給予中小劑量激素。2.重Ⅱ型、輕Ⅲ型可以單純給予激素治療。3.重Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ型給予激素+細胞毒治療。4.Ⅵ型根據(jù)情況給予腎臟替代治療，或腎移植。激素治療強的松口服：初始量：1mg/kg/d，清晨頓服癥狀、指標控制后漸減至0.5mg/kg/d;維持量：5～10mg/d；甲強龍沖擊：對病情嚴重或惡化者適用

500～1000mg/次×3天沖擊滴注時間>60分鐘（防猝死）。細胞毒治療（4）環(huán)孢素A（cyclosporineA）劑量：≤5mg/kg/d，維持劑量3mg/kg/d，療程3～6月，<12個月（5）MMF（cellcept驍悉，霉酚酸酯鈉）初始劑量：1.5～2g/d分2～

3次口服維持劑量：0.75～

1.0g/d分2～

3次口服（6）雷公藤多甙：

10～

20mg