重癥肌無力

MyastheniaGravisMG1概述

神經-肌肉接頭處(NeuromuscularjunctionNMJ)發生傳遞障礙的獲得性自身免疫病，主要累及突觸后膜上乙酰膽堿受體（AchR）2

部分&全身骨骼肌易疲勞

肌無力特點:活動后加重,休息后減輕,晨輕暮重3神經肌肉接頭4人群發病率8~20/10萬患病率約50/10萬有緩解和復發的傾向，20~40歲常見,<40歲女性患病率為男性2~3倍，中年以上發病者以男性居多。胸腺瘤:50~60歲MG患者多見流行病學病因&發病機制尚不明確1.首發癥狀：眼外肌無力（90%）上瞼下垂斜視&復視眼球運動受限瞳孔括約肌不受累臨床表現皺紋減少,表情困難,閉眼&示齒無力連續咀嚼困難,進食經常中斷轉頸、抬頭困難面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累頸肌受累飲水嗆,吞咽困難,聲音嘶啞&鼻音肢體無力,上肢重于下肢,近端重于遠端呼吸肌、膈肌受累,出現咳嗽無力、呼吸困難呼吸肌麻痹&繼發吸入性肺炎可導致死亡偶有心肌受累，可突然死亡嚴重時出現

平滑肌&膀胱括約肌一般不受累MG的分類

Osserman<1971年>分型

Ⅰ型：單純眼肌型<20%>，始終眼外肌受累。激素等治療反應佳，預后佳。

Ⅱ型：輕、中度全身型<50%>，有四肢受累。早期治療反應好，預后好。Ⅱa型：四肢受累較輕，無球部受累；Ⅱb：四肢受累較重，有球部受累。

Ⅲ型：急性進展型<10%>，病程短于半年發展至延髓、肢帶、軀干及呼吸肌的嚴重肌無力。治療反應較差，預后較差。

Ⅳ型：晚發重度全身型<9%>，病程長于半年，常由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型等經數年～數十年發展而來。治療反應差，預后差。

Ⅴ型：肌萎縮型<1%>，即在起病半年內即開始肌萎縮。⑴成人型Osserman<1971年>分型⑵兒童型少年型<8%>：多在10歲后發病，以單純眼肌型多見先天型<1%>：母親無MG，嬰兒期發病，有家族史，屬常染色體隱性遺傳，癥狀嚴重新生兒型<1%>：母親患有MG，48小時出現癥狀，持續數日～數周，逐步改善至痊愈定義：

MG患者急驟發生延髓肌&呼吸肌嚴重無力,以致不能維持換氣功能,稱為MG危象。

是MG常見的致死原因。MG危象誘因：感染\妊娠\月經前,精神創傷,過度疲勞、手術（胸腺切除術）12膽堿能危象(Cholinergiccrisis)肌無力危象(Myastheniccrisis)反拗危象(Irritabilliticcrisis)危象(Crisis)1、疲勞試驗(Jolly試驗)13輔助檢查

重復活動后受累肌肉肌無力明顯加重2、抗膽堿酯酶藥物試驗①新斯的明試驗②騰喜龍試驗14注射前注射后注射抗膽堿酯酶藥物后肌力改善，為(+)3、實驗室檢查①血清AChR-Ab測定（滴度正常不能排除診斷）②神經重復電刺激檢查（動作電位波幅遞減）③胸部X線和CT掃描（胸腺瘤）15胸部CT(縱隔窗)胸腺瘤1、抗膽堿酯酶藥（最基本的藥物）2、皮質類固醇（對抗膽堿酯酶藥反應差時應用）3、免疫抑制劑（以上二者無效時）4、血漿置換5、胸腺切除避免使用：奎寧,奎尼丁,普魯卡因酰胺,心得安,苯妥英,鋰鹽,四環素&氨基糖甙類抗生素，可加重癥狀16治療17危象的處理肌無力危象加大抗膽堿酯酶藥物劑量，維持呼吸功能,預防感染,至患者從危象中恢復膽堿能危象立即停用抗膽堿酯酶藥待藥物排出后重新調整劑量或改用其他療法反拗危象停用抗膽堿酯酶藥,輸液維持或改用其他療法生活自理缺陷與全身肌無力，不能行動有關營養失調：低于機體需要量與咀嚼無力、吞咽困難有關潛在并發癥：重癥肌無力危象18護理診斷1、一般護理注意休息，避免勞累、受涼、失眠、情緒波動等安全保護，防外傷保證營養，防止誤吸19護理措施2、藥物治療與護理溴吡斯的明常于飯前30min給藥，新斯的明于飯前15分鐘肌注，用藥從小劑量開始，避免過量皮質類固醇一般從大劑量開始，癥狀好轉后開始減量注意觀察藥物過量反應及長期應用對機體造成的副作用。20護理措施3、病情觀察觀察生命體征變化、肌力、言語、吞咽功能等，必要時詢問患者有無胸悶、憋氣等表現床旁備氣管插管、人工呼吸機等設備和新斯的明、阿托品等搶救藥物，以便及時搶救患者21護理措施4、健康指導保持樂觀的態度，積極配合治療，定期復查恢復期應適當體育鍛煉，