兒童營養性缺鐵性貧血中南大學湘雅醫院兒科曹勵之12024/5/14

小兒貧血概述22024/5/14

世界衛生組織6月～6歲≥110g/L

6～14歲≥120g/L

血紅蛋白正常值

中國兒科血液學組新生兒≥145g/L1～4月≥90g/L4～6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%32024/5/14

貧血定義

外周血中單位容積內紅細胞數或血紅蛋白量低于正常。42024/5/14貧血分度

極重度重度中度輕度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC數<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括號內為新生兒分度標準52024/5/14貧血分類

病因分類

紅細胞和血紅蛋白生成不足紅細胞破壞增加(溶血)

紅細胞丟失過多62024/5/14紅細胞和血紅蛋白生成不足▲造血物質缺乏缺鐵性貧血，巨幼細胞性貧血(B12、葉酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白質缺乏、銅缺乏▲骨髓造血功能障礙再生障礙性貧血單純紅細胞再生障礙性貧血▲其它感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等72024/5/14紅細胞破壞增加▲紅細胞內在異常●紅細胞膜結構異常：遺傳性球形紅細胞增多癥●紅細胞酶缺陷：

G6PD缺乏、PK缺乏●血紅蛋白結構或合成障礙:

地中海貧血、異常血紅蛋白病82024/5/14紅細胞外在因素●免疫性：新生兒溶血癥,自身免疫性溶血,藥物性免疫性溶血●非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC92024/5/14紅細胞丟失過多▲急性失血性貧血▲慢性失血性貧血牛奶過敏、鉤蟲、月經過多102024/5/14*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38大細胞>94>3232~38正細胞80~9428~3232~38單純小細胞<80<2832~38小細胞低色素<80<28<32MCHC紅細胞平均血紅蛋白濃度*MCV紅細胞平均容積MCH紅細胞平均血紅蛋白形態分類112024/5/14貧血臨床表現與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關一般表現

◆皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜(口唇、臉結膜)蒼白為突出表現◆易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發干枯、營養低下，體格發育遲緩髓外造血表現：肝、脾、淋巴結輕度腫大122024/5/14非造血系統表現

◆循環、呼吸系統:呼吸、心率加快，脈速、毛細血管搏動;

重度時心臟擴大，雜音，心衰;◆消化系統：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎,舌乳頭萎縮；◆神經系統：精神不振，注意力不集中，情緒易激動

◆免疫系統：免疫功能下降，易感染；132024/5/14小兒貧血的診斷

病史

◆發病年齡：出生時產前、產時出血生后48小時內伴黃疸新生兒溶血病嬰兒期營養性、遺傳性兒童期失血、再障、其他

142024/5/14

病程經過和伴隨癥狀

●起病快、病程短：急性溶血或急性出血；

●起病緩慢：營養性貧血、慢性溶血、慢性失血；●伴隨癥狀：黃疸、血紅蛋白尿，出血感染，神經癥狀，骨痛，腫塊，肝脾腫大等；152024/5/14喂養史：添加輔食，飲食質和量，食物搭配等過去史：感染史(結核、鉤蟲)

慢性疾病史(腎病、風濕等)

服藥史（氯霉素、磺胺等）家族史：遺傳性貧血162024/5/14體格檢查

◆

生長發育：發育障礙和特殊面容

◆營養狀況

◆

皮膚、黏膜

◆

指甲、毛發

◆

肝、脾淋巴結172024/5/14實驗室檢查

◆血常規:血細胞形態(大小、異型、靶形、染色情況)幫助判別貧血原因

RBC和Hb判斷有無貧血及程度

WBC和PLT幫助判別貧血原因網織紅細胞判斷溶血或造血功能

182024/5/14

◆骨髓檢查：對有些病有診斷價值◆血紅蛋白分析檢查：HbF，Hb電泳、包涵體等192024/5/14◆紅細胞脆性：增高（HS）降低（地貧）◆特殊檢查

紅細胞酶活力測定

抗人球蛋白試驗(Coombs)

血清鐵代謝的檢查：SI，SF，FEP(ZPP)

基因分析202024/5/14營養性缺鐵性貧血212024/5/14

營養性缺鐵性貧血是體內鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血；

臨床上以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征；

嬰幼兒發病率最高；對兒童危害大，是我國重點防治的兒童期常見病。222024/5/14

貧血為公共衛生問題的分類（WHO）

發生率分類

<15%低

15%~40%中

>40%高

232024/5/14Prevalenceofanemiainchildren0￣5yearsoldWHOregion,1998％242024/5/14鐵的代謝

人體內鐵含量及其分布

◆鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關

新生兒75mg/kg

成人男性50mg/kg女性35mg/kg

252024/5/14分布

血紅蛋白約64%，肌紅蛋白約3.2%;

鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%;

微量(<1%)存在于含鐵酶和運轉鐵;262024/5/14鐵的來源

◆食物

血紅素(動物性食物):鐵吸收率高

含鐵高且吸收率達10%~25%；

母乳含鐵0.05mg/dl,

吸收率49%;

牛乳含鐵0.05mg/dl,吸收率4%；

非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低

1.7%~7.9%272024/5/14

食物鐵含量、吸收率比較食物鐵含量（mg/100g）

吸收率%菠菜2.91.3蛋黃6.53牛乳0.54黃豆8.27肉類3.425（10~70）母乳0.549~70282024/5/14鐵吸收的百分比%米菠菜谷物麥大豆魚小牛肝小牛肉292024/5/14◆紅細胞釋放的鐵：衰老紅細胞釋放的鐵全部再利用302024/5/14概念

血清鐵(serumiron,SI)：與血漿中約1/3轉鐵蛋白(transferrin,

Tf)結合的鐵；未飽和鐵結合力：其余約2/3血漿Tf仍具有與鐵結合的能力；體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態，加入的鐵量為未飽和鐵結合力

；

312024/5/14

血清總鐵結合力(totalironbindingcapacity,TIBC)：

SI+未飽和鐵結合力

轉鐵蛋白飽和度(transferinsatura-tion,TS)：

SI/TIBC322024/5/14鐵的吸收和運轉吸收部位：十二指腸和空腸上段吸收途徑：食物鐵以Fe2+形式吸收進入細胞的Fe2+氧化成

Fe3+

；一部分與去鐵蛋白(apoferritin)結合→形成鐵蛋白(ferritin)→保存在腸黏膜細胞中；另一部分與腸黏膜胞漿中的載體蛋白→胞外→血液→與血漿中轉鐵蛋白(trans-ferrin,Tf)結合→隨循環鐵運到需鐵及貯鐵組織；332024/5/14

▲紅細胞破壞后釋放鐵在血漿中與轉鐵蛋白結合→隨血循環運送骨髓利用或貯存鐵組織；342024/5/14

▲促進鐵吸收:還原物質,如VitC、稀鹽酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+;

▲鐵吸收下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶性鐵酸鹽;

▲抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、抗酸藥等;

影響鐵吸收因素352024/5/14鐵的排泄

◆極少排出，小兒約每日15μg/kg◆主要由腸道排出少數經腎、汗腺、表皮細胞排出鐵的需要量

◆早產兒：約2mg/（kg·d）◆4月~3歲：約1mg/（kg·d）◆各年齡兒總攝入量:<15mg·d362024/5/14

胎兒期鐵代謝特點

◆從母體獲得(通過胎盤)

孕后期3個月獲鐵多，約4mg/d◆足月兒從母體獲鐵可供生后4~5月之需，早產兒從母體獲鐵少，易發生缺鐵◆孕母嚴重缺鐵可影響其對胎兒的鐵供應372024/5/14嬰幼兒期鐵代謝特點

◆足月兒早期不缺鐵▲從母體獲鐵多，體內總鐵75mg/kg▲“生理性溶血”鐵釋放▲“生理性貧血”造血減低382024/5/14早產兒:易發生缺鐵6月~2歲:缺鐵性貧血高峰

▲

4月后從母獲鐵耗盡

▲

生長發育快、造血活躍，需鐵量↑

▲

食物鐵不足392024/5/14兒童期和青春期鐵代謝特點較少發生缺鐵

▲攝入不足：偏食、食物搭配不合理▲慢性腸道失血：牛奶過敏、鉤蟲等▲青春期：發育快，需鐵增加；女性月經過多至鐵丟失；402024/5/14病因■先天儲鐵不足:早產、多胎、胎兒失血、孕母嚴重缺鐵；■鐵攝入量不足：嬰兒食物轉換期未及時補足強化鐵的食物或鐵劑■生長發育過快：■鐵的吸收障礙

：■鐵的丟失過多

：412024/5/14■鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道病。■鐵的丟失過多：長期慢性失血，如牛奶過敏、息肉、鉤蟲等。

422024/5/14

發病機制

缺鐵對血液系統的影響缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→胞內Hb↓→胞漿少、細胞變小→小細胞低色素性貧血

432024/5/14▲

鐵減少期(irondepletion,ID):儲存鐵減少，合成Hb的鐵未少。▲紅細胞生成缺鐵期(irondeficienterythropoiesis,

IDE)：儲存鐵進一步減少，紅細胞生成的鐵不足，但循環中Hb量未減少。▲缺鐵性貧血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小細胞低色素性貧血，非造血系統癥狀。

缺鐵的病理生理過程分三期：

442024/5/14缺鐵對其他系統的影響

◆影響肌紅蛋白合成。◆多種含鐵酶活性減低→細胞功能紊亂→體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退。◆組織器官的異常：口腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等。◆免疫功能降低→易感染。452024/5/14

任何年齡可發病，

6月~2歲最多見，發展緩慢，臨床表現隨病情輕重而異。■一般表現皮膚黏膜蒼白（唇、口腔黏膜、甲床明顯）；易疲乏，不愛活動；年長兒訴頭暈、眼前發黑、耳鳴等。臨床表現462024/5/14■

髓外造血表現肝、脾、淋巴結輕度腫大■非造血系統癥狀

消化系統：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征

神經系統：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒472024/5/14

◆心血管：心率增快，嚴重者心臟擴大、心衰。◆免疫功能降低：易感染。◆上皮組織異常：如反甲。482024/5/14實驗室檢查■血常規：呈小細胞低色素貧血

◆紅細胞：大小不等，小細胞為多，中央淺染區擴大

492024/5/14

，

缺鐵性貧血紅細胞形態：圖示成熟紅細胞大小不等以小細胞為主，中心淺染區擴大502024/5/14

◆MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<0.31。◆網織紅細胞減低或正常。◆白細胞、血小板無改變，少數患兒血小板減少。512024/5/14■骨髓象◆增生活躍：以中、晚幼紅細胞為主。◆各期紅細胞小，胞漿少，染色偏藍，顯示胞漿發育落后于胞核。◆粒、巨核系無異常。522024/5/14缺鐵性貧血骨髓532024/5/14缺鐵性貧血骨髓細胞內鐵減少542024/5/14缺鐵性貧血骨髓細胞外鐵減少552024/5/14■鐵代謝檢查

血清鐵蛋白(serumferritin,SF)：較敏感反映體內貯存鐵情況

<12μg/L提示缺鐵

ID期已降低，IDE和IDA期更明顯

＊感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時SF↑

562024/5/14缺鐵性貧血發展過程中

鐵營養指標的變化血紅蛋白鐵儲存鐵血清鐵蛋白運鐵蛋白飽和度MCV,MCHC572024/5/14

◆紅細胞游離原卟啉

(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)

FEP↑>0.9μmol/L(500μg/dl)，提示胞內缺鐵缺鐵→胞內FEP不完全與鐵結合成血紅素→反饋使FEP合成↑→FEP↑

FEP↑、SF↓：為IDE特征

＊鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥

582024/5/14◆血清鐵、總鐵結合力、轉鐵蛋白飽和度（反映血漿中鐵含量）

SI<9.0~10.7

μmol/L(50~60μg/dl)為缺鐵

IDA期出現異常：SI和TS↓，TIBC↑＊感染、腫瘤、慢性炎癥時降低

592024/5/14

▲TIBC>62.7μmol/L(350μg/dl，生理變異較小＊病毒肝炎時可增高▲TS<15%有意義◆骨髓可染鐵：外鐵減少(0~+)，紅細胞內鐵粒細胞數<15%602024/5/14

診斷■根據病史（尤其是喂養史）、臨床表現、血象特點、可作初步診斷。■鐵代謝檢查：確診意義。■骨髓檢查：必要時做。■診斷性治療：鐵劑有效可證實。612024/5/14■地中海貧血、血紅蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾腫大：紅細胞：異型更明顯、靶形，溶血證據，HbF和Hb電泳，基因分析；鑒別診斷622024/5/14■維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細胞性貧血

頑固貧血，鐵劑治療無效

部分VitB6治療有效

SI、SF、FEP升高

骨髓可見環狀鐵粒幼紅細胞■感染/炎癥性貧血：感染和炎癥表現；治療反應■肺含鐵血黃素沉著癥：發作性蒼白咳嗽咯血影像學改變痰和胃液查到含鐵血黃素細胞

632024/5/14

治療原則：去除病因、補充鐵劑■一般治療護理、睡眠、預防感染；貧血重者保護心功能；飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配。■去除病因◆糾正不良飲食習慣和食物組成◆治療慢性失血性疾病642024/5/14■鐵劑治療特效藥

口服：餐間口服為宜

二價鐵鹽：易吸收元素鐵劑量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；或小劑量、間歇性補鐵（每日或每周1次，１mg/kg）。

＊注意影響吸收因素652024/5/14

藥品名稱劑型規格含元素鐵量每日劑量硫酸亞鐵0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合劑5mg/ml0.8~1.2ml/kg

富馬酸鐵每片0.05或0.233%15~20mg/kg