關于先天性胎兒肺囊腺瘤前言先天性肺囊腺瘤樣畸形（congenitalcysticadenomatoidmalformation，CCAM）是肺的罕見先天性畸形之一，但為最常見的胎兒肺內腫物，發生于胚胎發育第5～10周左右，發生率約占胎兒先天性肺部畸形的25%，病死率較高。第2頁,共30頁，2024年2月25日，星期天前言組織學上是以終末支氣管過度增長為待征的一種肺發育異常，其原發缺陷與支氣管肺芽和分支發育過程中局限停止或缺失引起支氣管閉鎖，導致氣管缺失有關，從而在肺實質內形成錯構瘤樣發育畸形。超聲可在孕17周以后做出CCAM診斷。

第3頁,共30頁，2024年2月25日，星期天檢查方法對胎兒進行常規的超聲檢查及測量胎兒大小，包括胎兒顏面部、頭部、脊柱、內臟、四肢及胎盤羊水等的檢查。當發現胎兒肺部病變時，超聲測量病變范圍及可見囊腫的大小，心臟縱隔是否移位及健側肺受壓的程度，胎兒是否出現水腫，有無合并其它異常等。首次診出后，每間隔2周由同一個醫生超聲動態監測1次，對比病變范圍及超聲回聲變化等。第4頁,共30頁，2024年2月25日，星期天胎兒CCAM產前超聲分型及特征

按照目前通用的Stocker分型方法，依照病理學，根據肺內病灶囊泡直徑大小分為三型：Ⅰ型為大囊腫型，由單個或多個大小不等的囊組成，其中至少有一個囊直徑＞20mm，約占75%；病變最顯著，存在大的厚壁囊腔，周圍可有囊腔，囊腫內襯假復層纖毛柱狀上皮，厚壁周圍有平滑肌和彈力纖維，在大囊之間或鄰近大囊腫中存在肺泡樣結構。第5頁,共30頁，2024年2月25日，星期天圖1孕27W，右側患肺回聲增強，內可見單一直徑約34mm囊腫

第6頁,共30頁，2024年2月25日，星期天圖2孕24W，病變占據大部分右側胸腔，伴有腹水

第7頁,共30頁，2024年2月25日，星期天胎兒CCAM產前超聲分型及特征

Ⅱ型為多發小囊腫型，病變以許多平均分隔的囊腔為待征，囊腔最大直徑＜10mm，占10%～15%；囊腫內襯立方或高柱狀纖毛上皮，只有很少假復層。第8頁,共30頁，2024年2月25日，星期天圖1孕22W，右側肺

圖2孕25W，左側肺圖3孕25W，病變位于右肺

第9頁,共30頁，2024年2月25日，星期天胎兒CCAM產前超聲分型及特征

Ⅲ型為實質性腫塊型，病變大體上類似堅實的肺組織腫塊和無數肺泡大小的小囊組成，此型少見。Ⅰ型和Ⅲ型CCAM易導致縱隔移位。第10頁,共30頁，2024年2月25日，星期天

孕21W，右肺回聲明顯強于肝臟，縱隔向左側偏移第11頁,共30頁，2024年2月25日，星期天臨床意義CCAM是一種肺部發育異常的現象，病變多位于一個肺葉或一側肺，偶有雙側肺病變者，80～95%發生在單一肺葉，雙側肺葉或一葉以上肺葉或整側肺受累發生率不足2%。第12頁,共30頁，2024年2月25日，星期天臨床意義其發病機制可能與HOXB5基因、成纖維細胞生長因子7、血小板源性生長因子B異常有關，常以肺發育過程中不成熟細小氣管分支形成為特征。多數CCAM連接于正常氣管支氣管樹，由正常肺動、靜脈供血，滋養血管來自肺動脈分支。第13頁,共30頁，2024年2月25日，星期天病灶血流來自肺動脈分支第14頁,共30頁，2024年2月25日，星期天臨床意義CCAM分型與預后有一定的相關性，Ⅰ型與Ⅱ型CCAM預后相對良好，Ⅲ型易合并水腫，其預后較差，常導致胎兒死亡。第15頁,共30頁，2024年2月25日，星期天臨床意義Ⅲ型CCAM超聲檢查能較清晰顯示病變范圍，而Ⅰ型Ⅱ型CCAM超聲檢查相對較難判斷病變累及的確切范圍。CCAM病變的范圍與胎兒預后也有密切關系。第16頁,共30頁，2024年2月25日，星期天臨床意義由于病灶的大小受胎兒孕周大小的影響，國外有學者用CCAM病灶的體積與胎兒頭圍大小的比值來判斷胎肺發育程度，即CVR值（CCAMvolumeratio）來消除孕周的影響。當CVR值≥1.6時，75%出現水腫，胎兒預后較差，病死率高達100%。CVR值＜1.6且病灶不大時，胎兒出現水腫的風險僅為2%，預后良好。

第17頁,共30頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷：隔離肺首先，需與隔離肺（PS）相鑒別。PS是以血管發育異常為基礎的胚胎發育缺陷，是胚胎的前原腸、額外發育的氣管和支氣管肺芽接受體循環的血液供應而形成的無功能的肺組織團塊。PS聲像圖表現為胎兒胸腔或腹腔內呈楔形的均質高回聲團，邊界清晰，大小不等，與Ⅲ型CCAM聲像圖相似。

第18頁,共30頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷：隔離肺但PS多位于左側肺，彩色多普勒血流顯像顯示，PS病灶內血流來自胸主動脈或腹主動脈的滋養血管，沒有肺部血液供應，因其血流具有特異性，可與胎兒肺部其他疾病相鑒別。CCAM與PS可同時存在于一胎兒中，國外有文獻報道兩者可能有相似的胚胎學起源。第19頁,共30頁，2024年2月25日，星期天圖1相當于孕26周5天

胎兒左側中下隔離肺

第20頁,共30頁，2024年2月25日，星期天圖2相當于孕25周2天

胎兒右側隔離肺

第21頁,共30頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷：先天性膈疝其次，應與先天性膈疝相鑒別。超聲通常很難直接顯示膈肌上的缺損，但若在四腔心切面觀能顯示腹腔內容物則提示有膈疝可能。所以當懷疑膈疝時應在胎兒縱切面及矢狀面觀察膈肌連續性是否完整。第22頁,共30頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷：先天性膈疝左側膈疝時疝入的內容物一般為胃泡、脾臟和腸管；胃泡疝入胸腔，超聲表現與Ⅰ型CCAM相似，此時要觀察囊性暗區的大小有無變化及蠕動，且胎兒腹腔內未探及正常胃泡聲像圖。第23頁,共30頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷：先天性膈疝右側膈疝時疝入的內容物一般為肝臟，其超聲表現與Ⅲ型CCAM相似，此時應用彩色多普勒血流追蹤門靜脈，若門靜脈穿入實性回聲，走行超過膈肌水平，則可確定實性回聲為肝臟。若CCAM局限于近縱隔的肺組織時，應與縱隔腫瘤相鑒別。第24頁,共30頁，2024年2月25日，星期天圖1相當于孕26周大小，左側膈疝，胎兒胸腔內探及胃泡回聲、心臟受壓右移第25頁,共30頁，2024年2月25日，星期天圖2相當于孕33周1天，左側膈疝、胎兒胃泡疝入左側胸腔圖3相當于孕30周5天，胎兒膈疝、胃泡疝入左側胸腔第26頁,共30頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷：先天性支氣管囊腫第三，應與先天性支氣管囊腫相鑒別。支氣管囊腫一般好發于下葉，與氣管、支氣管相連，超聲表現為肺實質內孤立的囊狀結構，多為單發，與Ⅰ型CCAM相似，但其體積相對較小且靠近縱隔。

第27頁,共30頁，2024年2月25日，星期天圖1孕25周5天，左支氣管囊腫圖2產后3年左支氣管囊腫CT第28頁,共30頁，2024年2月25