關于蛋白質分解代謝1蛋白質的營養作用

第一節第2頁,共100頁，2024年2月25日，星期天

體內蛋白質具有多方面的重要功能（一）蛋白質維持細胞組織的生長、更新和修補（二）蛋白質參與體內多種重要的生理活動催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運動（肌肉）、物質轉運（載體）、凝血（凝血系統）等。氨基酸代謝產生含氮化合物。每克蛋白質在體內氧化分解可釋放17.19kJ(4.1kcal)的能量，人體每日18%能量由蛋白質提供。

（三）蛋白質可作為能源物質氧化供能第3頁,共100頁，2024年2月25日，星期天一、人體氮平衡和蛋白質需求量（一）氮平衡(nitrogenbalance)

攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關系。氮總平衡：攝入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：攝入氮>

排出氮（兒童、孕婦等）氮負平衡：攝入氮<

排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）氮平衡的意義可以反映體內蛋白質代謝的概況。第4頁,共100頁，2024年2月25日，星期天成人每日蛋白質最低分解量約20g，生理需要量為30g~50g，我國營養學會推薦成人每日蛋白質需要量為80g。二、蛋白質的生理需要量第5頁,共100頁，2024年2月25日，星期天營養必需氨基酸(essentialaminoacid)指體內需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有8種：Ile、Met、Val、Leu、Trp、Phe、Thr、Lys、。其余12種氨基酸體內可以合成，稱為營養非必需氨基酸。另精氨酸和組氨酸體內合成量較少。二、蛋白質的營養價值異亮、甲硫、纈、亮、色、苯丙、蘇、賴一家寫兩三本書來第6頁,共100頁，2024年2月25日，星期天

蛋白質的營養價值(nutritionvalue)蛋白質的營養價值是指食物蛋白質在體內的利用率，取決于必需氨基酸的數量、種類、量質比。

蛋白質的互補作用指營養價值較低的蛋白質混合食用，其必需氨基酸可以互相補充而提高營養價值。色氨酸與賴氨酸互補第7頁,共100頁，2024年2月25日，星期天8

蛋白質營養價值--------蛋白質的質含有人體所需的各種氨基酸，并且含量充足的蛋白質，營養價值高；反之，則營養價值低。也就是說，食物中所含的蛋白質越接近人體蛋白質的，人體的利用率越高，其營養價值也越高。一般說來動物蛋白質營養價值高于植物蛋白第8頁,共100頁，2024年2月25日，星期天9

蛋白質營養價值高低的決定因素①必需氨基酸的含量；②必需氨基酸的種類；③必需氨基酸的比例，即具有與人體需求相符的氨基酸組成。第9頁,共100頁，2024年2月25日，星期天第二節

蛋白質的消化、吸收和腐敗第10頁,共100頁，2024年2月25日，星期天一、食物蛋白質的消化

蛋白質消化的生理意義

由大分子轉變為小分子，便于吸收。消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、毒性反應。第11頁,共100頁，2024年2月25日，星期天（一）胃中消化胃蛋白酶的最適pH為1.5~2.5，對蛋白質肽鍵的作用特異性較差，主要水解由芳香族氨基酸、蛋氨酸和亮氨酸所形成的肽鍵，產物主要為多肽及少量氨基酸。

胃蛋白酶原胃蛋白酶+多肽碎片胃酸、胃蛋白酶自身激活作用凝乳作用：Ca2+

酪蛋白第12頁,共100頁，2024年2月25日，星期天（二）小腸內的消化

——小腸是蛋白質消化的主要部位。胰酶及其作用胰酶是消化蛋白質的主要酶，最適pH為7.0左右，包括內肽酶和外肽酶。

內肽酶(endopeptidase)水解蛋白質肽鏈內部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。

外肽酶(exopeptidase)自肽鏈的末段開始，每次水解一個氨基酸殘基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。第13頁,共100頁，2024年2月25日，星期天蛋白水解酶作用示意圖氨基酸二肽酶氨基肽酶內肽酶氨基酸

+NHNH羧基肽酶56第14頁,共100頁，2024年2月25日，星期天蛋白水解酶作用的專一性蛋白酶專一性胃蛋白酶Ala、Leu、Phe、Trp、Met、Tyr的羧基形成的肽鍵胰蛋白酶Lys、Arg的羧基形成的肽鍵糜蛋白酶Phe、Tyr、Trp的羧基形成的肽鍵彈性蛋白酶脂肪族氨基酸的羧基形成的肽鍵氨基肽酶除了Pro外任何氨基酸的氨基形成的肽鍵羧基肽酶A除了Lys、Arg、Pro外任何氨基酸形成的羧基末端肽鍵羧基肽酶BLys、Arg形成的羧基末端肽鍵第15頁,共100頁，2024年2月25日，星期天

腸液中酶原的激活胰蛋白酶(trypsin)腸激酶(enterokinase)胰蛋白酶原彈性蛋白酶(elastase)彈性蛋白酶原糜蛋白酶(chymotrypsin)糜蛋白酶原羧基肽酶(A或B)(carboxypeptidase)羧基肽酶原(A或B)第16頁,共100頁，2024年2月25日，星期天小腸粘膜細胞對蛋白質的消化作用蛋白質經胃腸消化，1/3轉變為氨基酸，2/3為寡肽。寡肽為小腸黏膜細胞吸收后主要是通過寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase)等,最終分解為氨基酸。第17頁,共100頁，2024年2月25日，星期天二、氨基酸的吸收

吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸與二肽、三肽等寡肽吸收機制：耗能的主動轉運過程第18頁,共100頁，2024年2月25日，星期天19

氨基酸吸收載體載體蛋白與氨基酸、Na+組成三聯體，由將氨基酸、Na+轉入細胞內，Na+再由鈉泵消耗ATP供能排出細胞。七種轉運蛋白(transporter)中性氨基酸轉運蛋白酸性氨基酸轉運蛋白堿性氨基酸轉運蛋白亞氨基酸轉運蛋白β氨基酸轉運蛋白二肽轉運蛋白三肽轉運蛋白第19頁,共100頁，2024年2月25日，星期天20

γ-谷氨酰基循環對氨基酸的轉運作用γ-谷氨酰基循環(γ-glutamylcycle)過程：谷胱甘肽對氨基酸的轉運谷胱甘肽再合成第20頁,共100頁，2024年2月25日，星期天21半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶γ-谷氨酸環化轉移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+Piγ-谷氨酰半胱氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi細胞外

γ-谷氨酰基轉移酶細胞膜谷胱甘肽

GSH細胞內γ-谷氨酰基循環,Meister循環γ-谷氨酰氨基酸氨基酸第21頁,共100頁，2024年2月25日，星期天22利用腸粘膜細胞上的二肽或三肽轉運體系此種轉運也是耗能的主動吸收過程吸收作用在小腸近端較強，先于游離氨基酸

肽的吸收第22頁,共100頁，2024年2月25日，星期天三、蛋白質的腐敗腸道細菌對未被消化的蛋白質及其消化產物所起的作用。

蛋白質的腐敗作用

腐敗作用的產物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等。

也可產生少量的脂肪酸及維生素等可被機體利用的物質。第23頁,共100頁，2024年2月25日，星期天1、腸道細菌通過脫羧基作用產生胺類蛋白質

氨基酸胺類(amines)蛋白酶

脫羧基作用

組氨酸組胺

賴氨酸尸胺

色氨酸色胺

酪氨酸酪胺第24頁,共100頁，2024年2月25日，星期天

假神經遞質(falseneurotransmitter)

某些物質結構(如苯乙醇胺，β-羥酪胺）與神經遞質（如兒茶酚胺）結構相似，可取代正常神經遞質從而影響腦功能，稱假神經遞質。苯乙胺苯乙醇胺酪胺

β-羥酪胺第25頁,共100頁，2024年2月25日，星期天（二）腸道細菌通過脫氨基或尿素酶的作用產生氨未被吸收的氨基酸血液中尿素滲入腸道氨(ammonia)脫氨基作用尿素酶

降低腸道pH，NH3轉變為NH4+以胺鹽形式排出，可減少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據。合成尿素第26頁,共100頁，2024年2月25日，星期天（三）腐敗作用產生其它有害物質酪氨酸

苯酚半胱氨酸

硫化氫

色氨酸

吲哚正常情況下，上述有害物質大部分隨糞便排出，只有小部分被吸收，經肝的代謝轉變而解毒，故不會發生中毒現象。第27頁,共100頁，2024年2月25日，星期天28體內蛋白質的降解

第三節第28頁,共100頁，2024年2月25日，星期天29

蛋白質的半壽期(half-life)蛋白質降低其原濃度一半所需要的時間，用t1/2表示。蛋白質以不同的速率進行降解不同的蛋白質降解速率不同，降解速率隨生理需要而變化。第29頁,共100頁，2024年2月25日，星期天30不依賴ATP和泛素；利用溶酶體中的組織蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和長壽蛋白質。1、蛋白質在溶酶體通過ATP-非依賴途徑被降解一、組織蛋白降解的溶酶體途徑第30頁,共100頁，2024年2月25日，星期天31

依賴ATP和泛素降解異常蛋白和短壽蛋白質

泛素(ubiquitin)76個氨基酸組成的多肽(8.5kD)

普遍存在于真核生物而得名一級結構高度保守二、組織蛋白降解的胞液途徑第31頁,共100頁，2024年2月25日，星期天32泛素與選擇性被降解蛋白質形成共價連接，并使其激活,即泛素化，包括三種酶參與的3步反應，并需消耗ATP。

蛋白酶體(proteasome)對泛素化蛋白質的降解。

泛素介導的蛋白質降解過程第32頁,共100頁，2024年2月25日，星期天33泛素化過程E1：泛素激活酶E2：泛素結合酶E3：泛素蛋白連接酶UB：泛素Pr：被降解蛋白質UBCO-O+HS-E1ATPAMP+PPiUBCOS

E1HS-E2HS-E1UBCOSE2UBCOSE1PrHS-E2UBCOSE2UBCNHOE3Pr第33頁,共100頁，2024年2月25日，星期天34蛋白酶體存在于細胞核和胞漿內，主要降解異常蛋白質和短壽蛋白質。26S蛋白質酶體20S的核心顆粒(CP)19S的調節顆粒(RP)2個:18個亞基,6個亞基具有ATP酶活性2個α環：7個α亞基2個β環：7個β亞基第34頁,共100頁，2024年2月25日，星期天35第35頁,共100頁，2024年2月25日，星期天36Ciechanover、Hershko和Rose發現泛素第36頁,共100頁，2024年2月25日，星期天372006年11月Hershko博士訪問南方醫科大學第37頁,共100頁，2024年2月25日，星期天38第四節

氨基酸的一般代謝第38頁,共100頁，2024年2月25日，星期天39氨基酸代謝庫消化吸收嘌呤、嘧啶、肌酸等含氮化合物代謝轉變胺類+CO2脫羧基作用脫氨基作用其它含氮物質非必需氨基酸NH3CO2+H2O糖或脂類α-酮酸谷氨酰胺尿素食物蛋白質降解組織蛋白質血液氨基酸組織氨基酸氨基酸代謝庫自身合成合成組織蛋白第39頁,共100頁，2024年2月25日，星期天轉氨基作用(transamination)1、轉氨基作用與轉氨酶在轉氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相應的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應的氨基酸的過程。一、氨基酸的轉氨基作用第40頁,共100頁，2024年2月25日，星期天

反應過程大多數氨基酸可參與轉氨基作用，但賴氨酸、蘇氨酸、脯氨酸和羥脯氨酸除外。第41頁,共100頁，2024年2月25日，星期天L-谷氨酸轉氨酶谷丙轉氨酶丙氨酸α-酮戊二酸丙酮酸谷氨酸谷草轉氨酶天冬氨酸α-酮戊二酸草酰乙酸谷氨酸第42頁,共100頁，2024年2月25日，星期天43L-谷氨酸轉氨酶

谷丙轉氨酶(glutamicpyruvictransaminase,GPT)

丙氨酸氨基轉移酶(alaninetransaminase,ALT)）

肝功能標志酶

谷草轉氨酶(glutamicoxaloacetictransaminase,GOT)

天冬氨酸氨基轉移酶(aspartatetransaminase,AST)

肝功能、心肌功能標志酶第43頁,共100頁，2024年2月25日，星期天正常人各組織中GPT及GOT活性(單位/克濕組織)血清轉氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預后的指標之一。

組織ALTAST

組織ALTAST

肝44000142000

胰腺200028000

腎1900091000

脾120014000

心

7100156000

肺70010000

骨骼肌

480099000

血清1620第44頁,共100頁，2024年2月25日，星期天2、各種轉氨酶都具有相同的輔酶和作用機制

轉氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛-VB6磷酸酯氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸

磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸轉氨酶第45頁,共100頁，2024年2月25日，星期天第46頁,共100頁，2024年2月25日，星期天轉氨基作用不僅是體內多數氨基酸脫氨基的重要方式，也是機體合成非必需氨基酸的重要途徑。

通過此種方式并未產生游離的氨。

轉氨基作用的生理意義第47頁,共100頁，2024年2月25日，星期天1、氨基酸氧化酶二、氨基酸脫氨基作用屬黃素酶，輔酶為FAD，FMN。在氧參與下，催化氨基酸氧化脫氨生成α-酮酸、NH3和H2O2

L-氨基酸氧化酶：在體內分布不廣，活性不高，對脫氨基作用不重要。

D-氨基酸氧化酶：在體內分布廣，活性較高但體內相應底物極少，對脫氨基作用意義不大。第48頁,共100頁，2024年2月25日，星期天492、氧化脫氨基作用

存在于肝、腦、腎中輔酶為

NAD+或NADP+GTP、ATP為其變構抑制劑

GDP、ADP為其變構激活劑催化酶：

L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O第49頁,共100頁，2024年2月25日，星期天氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+轉氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎和腦組織進行。1、轉氨酶與L-谷氨酸脫氫酶的聯合脫氨基作用三、氨基酸的聯合脫氨基作用第50頁,共100頁，2024年2月25日，星期天蘋果酸

腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸轉氨酶1草酰乙酸天冬氨酸轉氨酶

2腺苷酸脫氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)主要在心肌和骨骼肌中進行。2、轉氨基偶聯嘌呤核苷酸循環第51頁,共100頁，2024年2月25日，星期天52四、氨基酸碳鏈骨架可進行轉換或分解氨基酸脫氨基后生成的

-酮酸主要有三條代謝去路。（一）α-酮酸可徹底氧化分解并提供能量（二）α-酮酸經氨基化生成營養非必需氨基酸（三）α-酮酸可轉變成糖及脂類化合物第52頁,共100頁，2024年2月25日，星期天53甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、氨基酸生糖及生酮性質的分類色氨酸苯丙氨酸蘇氨酸酪氨酸異亮氨酸

四本書的烙印生酮氨基酸諧：同（酮的）樣（亮）來（賴）第53頁,共100頁，2024年2月25日，星期天54琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸蛋氨酸絲氨酸蘇氨酸纈氨酸酮體亮氨酸賴氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯系TAC第54頁,共100頁，2024年2月25日，星期天55一、體內NH3的來源及去路第五節氨的轉運與代謝去路代謝產生的氨

主要來自氨基酸分解腸道吸收的氨腎臟泌氨第55頁,共100頁，2024年2月25日，星期天561、谷氨酰胺的運氨作用從腦和肌肉等組織運往肝或腎

谷氨酰胺是氨的解毒產物，也是氨的儲存及運輸形式。

反應過程谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶+

H2O生理意義二、氨的轉運第56頁,共100頁，2024年2月25日，星期天2、丙氨酸-葡萄糖循環

生理意義肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸到肝。肝為肌肉提供葡萄糖。第57頁,共100頁，2024年2月25日，星期天58丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白質氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環葡萄糖第58頁,共100頁，2024年2月25日，星期天三、氨的代謝去路體內氨的去路有：8090%的氨在肝內合成尿素解毒，這是最主要的去路；

谷氨酸

+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi腎小管泌氨谷胺酰胺分解產生的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。合成非必需氨基酸及其它含氮化合物；合成谷氨酰胺。第59頁,共100頁，2024年2月25日，星期天尿素合成的過程尿素生成的過程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，稱為鳥氨酸循環(ornithinecycle)，又稱尿素循環(ureacycle)或Krebs-Henseleit循環。(1)氨基甲酰磷酸的合成

(2)瓜氨酸的合成

(3)精氨酸的合成

(4)精氨酸水解生成尿素第60頁,共100頁，2024年2月25日，星期天（1）NH3、CO2和ATP縮合生成氨基甲酰磷酸反應在線粒體中進行肝中鳥氨酸循環合成尿素的詳細步驟

CO2+NH3

+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS-I）（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO

~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸N-乙酰谷氨酸(AGA)

是CPS-I變構激活劑第61頁,共100頁，2024年2月25日，星期天2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥氨酸尿素線粒體胞液①氨基甲酰磷酸合成酶I②鳥氨酸氨基甲酰轉移酶③精氨酸代琥珀酸合成酶④精氨酸代琥珀酸裂解酶⑤精氨酸酶鳥氨酸循環第62頁,共100頁，2024年2月25日，星期天反應小結：原料：2分子氨，一個來自于游離氨，另一個來自天冬氨酸。過程：通過鳥氨酸循環，先在線粒體中進行，再在胞液中進行。耗能：3個ATP，4個高能磷酸鍵。（三）尿素合成受膳食蛋白質和兩種限速酶活性的調節1、高蛋白質膳食促進尿素合成2、N-乙酰谷氨酸激活CPS-Ⅰ，啟動尿素合成3、精氨酸代琥珀酸合成酶是限速酶第63頁,共100頁，2024年2月25日，星期天64血氨氨基酸脫氨作用等腸道吸收腎臟泌氨合成尿素合成谷氨酰胺腎臟清除合成其他含氮化合物血氨的來源及去路第64頁,共100頁，2024年2月25日，星期天血氨濃度升高稱高血氨癥(hyperammonemia)高血氨癥時可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammoniapoisoning)，嚴重時導致昏迷，又稱為肝昏迷。（四）尿素合成障礙可引起高血氨癥與氨中毒常見于肝功能嚴重損傷或尿素合成相關酶的遺傳缺陷。α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3腦內α-酮戊二酸↓TAC↓腦供能不足肝昏迷的形成機制還有假神經遞質學說第65頁,共100頁，2024年2月25日，星期天66病例摘要癥狀：一位患者患肝硬化已5年，平時狀態尚可。某天，出現說話吐詞不清且較緩慢，數周后，繼之出現說胡話，最后進入昏迷。診斷：送醫院，檢查發現血氨濃度:161.4μmol/L,為正常值3倍，診斷為肝性腦病。?治療禁止從腸道補充蛋白質，昏迷超過2～3天應予靜脈內補充含氨基酸溶液。用弱酸液灌腸。靜脈滴注鳥氨酸和天冬氨酸的混合制劑。口服不吸收性乳果糖。

血氨恢復正常，癥狀解除第66頁,共100頁，2024年2月25日，星期天

一、氨基酸的脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛第六節某些氨基酸的特殊代謝第67頁,共100頁，2024年2月25日，星期天（一）谷氨酸脫羧基

γ-氨基丁酸(γ-aminobutyricacid,GABA)GABA是抑制性神經遞質，對中樞神經有抑制作用。GABACOOH(CH2)2CH2NH2

CO2L-谷氨酸脫羧酶COOH(CH2)2CHNH2COOHL-谷氨酸第68頁,共100頁，2024年2月25日，星期天69（二）組氨酸脫羧酶催化

組胺(histamine)組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2HNNCH2CHCOOHNH2HNNCH2CH2NH2第69頁,共100頁，2024年2月25日，星期天（三）色氨酸經5-羥色胺酸生成5-羥色胺

(5-hydroxytryptamine,5-HT)5-HT在腦內作為神經遞質起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO2色氨酸CH2CHCOOHNH2CH2CHCOOHNH2HOCH2CH2NH2HO5-HT的異常與抑郁癥有關？第70頁,共100頁，2024年2月25日，星期天71鳥氨酸脫羧酶

鳥氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸

(SAM)脫羧基SAM

CO2SAM脫羧酶CO2精脒(spermidine)丙胺轉移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺轉移酶

精胺(spermine)（四）某些氨基酸的脫羧基作用可產生

多胺類(polyamines)多胺是調節細胞生長的重要物質。第71頁,共100頁，2024年2月25日，星期天72二、一碳單位代謝（一）一碳單位的概念及形式某些氨基酸在分解代謝過程中產生的含有一個碳原子的基團，稱為一碳單位(onecarbonunit)。

甲基(methyl)-CH3甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基(methenyl)-CH=甲酰基(formyl)-CHO亞胺甲基(formimino)-CH=NH第72頁,共100頁，2024年2月25日，星期天73四氫葉酸的結構FH4的生成FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+四氫葉酸作為一碳單位的運載體參與一碳單位代謝第73頁,共100頁，2024年2月25日，星期天74FH4攜帶一碳單位的形式（一碳單位通常是結合在FH4分子的N5、N10位上）N5-CH3-FH4N5,N10-CH2-FH4N5,N10=CH-FH4N10-CHO-FH4N5-CH=NH-FH4第74頁,共100頁，2024年2月25日，星期天75絲氨酸

N5,N10-CH2-FH4甘氨酸

N5,N10-CH2-FH4組氨酸

N5-CH=NH-FH4色氨酸N10-CHO-FH4甲烯基(methylene)甲烯基(methylene)亞胺甲基(formimino)甲酰基(formyl)-CH3

甲基(methyl)-CH=甲炔基(methenyl)

-CH=NH亞胺甲基(formimino)一碳單位可由氨基酸代謝產生（二）一碳單位的生成與轉變第75頁,共100頁，2024年2月25日，星期天76一碳單位可互相轉變N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3甲炔基(methenyl)甲基(methyl)第76頁,共100頁，2024年2月25日，星期天77（三）一碳單位的主要功能

——參與嘌呤、嘧啶的合成甲酰基（一碳單位）甲酰基（一碳單位）CO2天冬氨酸甘氨酸谷氨酰胺（酰胺基）一磷酸脫氧胸苷dTMP甲烯基第77頁,共100頁，2024年2月25日，星期天78作為合成嘌呤和嘧啶的原料，將氨基酸代謝和核酸代謝聯系起來。參與各種甲基化反應，滿足多種重要物質生物合成對甲基的需要。

一碳單位的生理功能

醫學應用：磺胺類藥物抑制某些細菌FH2的合成，從而干擾其核酸合成，以達到抑制其增長的目的。第78頁,共100頁，2024年2月25日，星期天三、含硫氨基酸的代謝胱氨酸甲硫氨酸(蛋氨酸)半胱氨酸含硫氨基酸第79頁,共100頁，2024年2月25日，星期天80（一）甲硫氨酸代謝甲硫氨酸循環：甲硫氨酸與SAM腺苷轉移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS-腺苷甲硫氨酸(SAM)甲硫氨酸亦稱蛋氨酸第80頁,共100頁，2024年2月25日，星期天甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸SAM同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4H2O腺苷RHATPPPi+PiR-CH3N5—CH3—FH4

轉甲基酶(VitB12)1.甲硫氨酸循環體內甲基

直接供體第81頁,共100頁，2024年2月25日，星期天甲硫氨酸為多種合成過程提供甲基參與多種分子合成過程，提供甲基。如：肌酸、腎上腺素、磷脂酰膽堿。甲硫氨酸循環可促進四氫葉酸再生，參與其他一碳單位代謝。如缺乏，可影響核苷酸合成。維生素B12、葉酸的缺乏可致巨幼紅細胞貧血癥第82頁,共100頁，2024年2月25日，星期天83H2O2.肌酸與磷酸肌酸第83頁,共100頁，2024年2月25日，星期天（二）半胱氨酸代謝可產生多種重要的生理活性物質1、半胱氨酸與胱氨酸可以互變-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2第84頁,共100頁，2024年2月25日，星期天852、半胱氨酸氧化脫羧

牛磺酸（histamine）牛磺酸是結合膽汁酸的組成成分之一。可能起抑制性神經遞質的作用CH2SHCHCOOHNH2CH2SO3HCHCOOHNH23[O]CH2SO3HCH2NH2璜基丙氨酸脫羧酶第85頁,共100頁，2024年2月25日，星期天3、半胱氨酸可生成活性硫酸根SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5′-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS）PAPS為活性硫酸根，是體內硫酸基的供體。第86頁,共100頁，2024年2月25日，星期天三、芳香族氨基酸代謝可產生神經遞質芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸第87頁,共100頁，2024年2月25日，星期天1、苯丙氨酸羥化生成酪氨酸

此反應為苯丙氨酸的主要代謝途徑。（一）苯丙氨酸代謝苯丙氨酸+H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+酪氨酸+O2第88頁,共100頁，2024年2月25日，星期天苯丙酮酸尿癥(phenylkeronuria,PKU)體內苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸