關于腎臟疾病概述2腎臟的解剖及生理功能泌尿系統由腎臟、輸尿管、膀胱、尿道及血管神經組成生成和排出尿液，維持機體內環境腎臟位置形態腎臟為成對的扁豆狀器官，位于腹膜后脊柱兩旁淺窩中。約長10-12厘米、寬5-7厘米、厚3-4厘米、重120-150克；左腎較右腎稍大，腎縱軸上端向內、下端向外，因此兩腎上極相距較近，下極較遠，腎縱軸與脊柱所成角度為30度左右第2頁,共64頁，2024年2月25日，星期天3腎臟疾病-總論腎臟解剖及生理功能第3頁,共64頁，2024年2月25日，星期天4腎臟疾病-總論腎臟解剖及生理功能第4頁,共64頁，2024年2月25日，星期天5腎臟疾病-總論腎臟解剖及生理功能第5頁,共64頁，2024年2月25日，星期天6第6頁,共64頁，2024年2月25日，星期天7腎臟的解剖及生理功能腎臟解剖位置

leftT11~L2rightT12~L3腎臟生理功能

排泄代謝廢物調節體液平衡內分泌功能分泌多種激素強大的濾過和儲備功能第7頁,共64頁，2024年2月25日，星期天8腎臟的解剖及生理功能腎單位腎小體腎小球腎小球系膜是由系膜細胞和系膜基質組成腎小球囊

腎小管近端小管曲部（近曲小管）直部（降支厚壁段）細段（降支薄壁段、袢部、升支薄壁段）遠端小管直部（升支厚壁段）致密斑曲部（遠曲小管）第8頁,共64頁，2024年2月25日，星期天9腎臟微結構第9頁,共64頁，2024年2月25日，星期天10第10頁,共64頁，2024年2月25日，星期天11腎小球電鏡掃描圖第11頁,共64頁，2024年2月25日，星期天12排泄功能excretoryfunction內分泌功能endocrinefunction一、腎臟生理功能

physiologicalfunction第12頁,共64頁，2024年2月25日，星期天131.腎小球濾過功能

（glomerularfiltrationfunction）

含氮廢物如尿素、肌酐等主要由腎小球濾過排出。馬尿酸、苯甲酸、各類胺類及尿酸也有部分經濾過排出腎小球濾過示意圖排泄功能

（excretoryfunction）第13頁,共64頁，2024年2月25日，星期天142.腎小管重吸收和分泌功能

（tubularreabsorptionandexcretionfunction）近端小管重吸收髓袢維持髓質高張及尿液的濃縮和稀釋遠端小管尿素再循環馬尿酸、苯甲酸、各類胺類及尿酸主要由腎小管分泌第14頁,共64頁，2024年2月25日，星期天15內分泌功能

（endocrinefunction）

球旁器分泌腎素血管緊張素原→血管緊張素Ⅰ→血管緊張素Ⅱ、血管緊張素ⅢRAS系統前列腺素族、EPO、1α羥化酶第15頁,共64頁，2024年2月25日，星期天16二、腎臟疾病的評估（evaluation）評估內容:病程尿檢腎功能腎組織學第16頁,共64頁，2024年2月25日，星期天17估計疾病病程

急性？慢性？第17頁,共64頁，2024年2月25日，星期天18（一）尿液檢查

（uronoscopy）

第18頁,共64頁，2024年2月25日，星期天191.蛋白尿（proteinuria）

蛋白尿>150mg/d或大量蛋白尿>3.5g/d第19頁,共64頁，2024年2月25日，星期天20

蛋白尿分類腎小球性腎小管性溢出性功能、體位性第20頁,共64頁，2024年2月25日，星期天21

3個/HP10萬/h50萬/12h2.血尿（紅細胞尿）hematuria泌尿系全身性鄰近器官

運動性第21頁,共64頁，2024年2月25日，星期天22腎小球性非腎小球性第22頁,共64頁，2024年2月25日，星期天23第23頁,共64頁，2024年2月25日，星期天243.管型尿5000個/12h

第24頁,共64頁，2024年2月25日，星期天25白細胞尿、膿尿、細菌尿5個/HP40萬/h100萬/12h每HP見細菌或培養105/ml第25頁,共64頁，2024年2月25日，星期天26

腎小球濾過功能CcrScrBUN

腎小管功能近端腎小管功能B2-MG等尿濃縮-稀釋試驗尿滲透壓測定腎血漿流量測定酸化功能

（二）腎功能檢查（renalfunctionexamination）

第26頁,共64頁，2024年2月25日，星期天27IVP或逆行腎盂造影；膀胱鏡檢查；放射性核素；超聲檢查；CT；核磁共振等

（三）影像檢查第27頁,共64頁，2024年2月25日，星期天28正常腎小球（四）腎活檢第28頁,共64頁，2024年2月25日，星期天29正常腎小球第29頁,共64頁，2024年2月25日，星期天30a臟層上皮細胞bGBMc內皮細胞d系膜e副系膜第30頁,共64頁，2024年2月25日，星期天31腎臟疾病的分類按解剖結構分類

腎小球疾病腎小管疾病腎間質疾病腎血管疾病按發病機制分類原發性腎臟疾病繼發性腎臟疾病遺傳性腎臟疾病感染性疾病按病程分類急性腎臟疾病慢性腎臟疾病第31頁,共64頁，2024年2月25日，星期天32腎小球疾病概述概述原發性腎小球疾病的分類發病機制臨床表現第32頁,共64頁，2024年2月25日，星期天33腎小球疾病概述概述有相似臨床表現（如水腫、血尿、蛋白尿、高血壓等）病因、發病機制、病理改變、病程和預后不盡相同病變主要累及雙腎腎小球病因分類：原發性：病因不清繼發性：SLE、DN

遺傳性：遺傳變異基因所致（Alport綜合征）

原發性腎小球疾病是我國引起慢性腎衰竭的最主要的原因第33頁,共64頁，2024年2月25日，星期天34原發性腎小球病的分類

腎小球疾病的分類有依據病因、發病機理、組織形態或臨床表現進行分類。臨床分類是完全根據臨床表現作出，只反映疾病本質的一個側面；病理分類則依據組織形態。目前這兩種分類方法均用于臨床。但二者屬于不同的概念范籌，彼此之間難以有直接肯定聯系原發性腎小球病的臨床分類急性腎小球腎炎(acuteglomerulonephritis)

急進性腎小球腎炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis)

慢性腎小球腎炎(chronicglomerulonephritis)

隱匿型腎小球腎炎[無癥狀性血尿或（和）蛋白尿

(latentglomerulonephritis)]

腎病綜合征(nephroticsyndrome)腎小球疾病概述第34頁,共64頁，2024年2月25日，星期天35原發性腎小球病的分類

原發性腎小球病的病理分類：WHO1982年標準

1.輕微病變性腎小球腎炎(minimalchangeglomerulonephritis)2.局灶節段性病變(focalsegmentallesinos)3.彌漫性腎小球腎炎(diffuseglomerulonephritis)

⑴膜性腎病(membranousnephropathy)

⑵增生性腎炎(proliferativeglomerulonephritis)

⑶硬化性腎小球腎炎(chronicglomerulonephritis)

4.未分類的腎小球腎炎

(latentglomerulonephritis)腎小球疾病概述①系膜增生性腎小球腎炎(mesangialproliferative～)②毛細血管內增生性腎小球腎炎(endocapillaryproliferative～)③系膜毛細血管性性腎小球腎炎(mesangialcapillary～)④致密沉積物性腎小球腎炎(densedeposit～)⑤新月體腎小球腎炎(crescentic～)第35頁,共64頁，2024年2月25日，星期天36原發性腎小球病的發病機制免疫反應

體液免疫循環免疫復合物沉積原位免疫復合物形成

細胞免疫炎癥反應

炎癥細胞炎癥介質非免疫機制的作用高灌注、高壓力、高濾過大量蛋白尿、高脂血癥腎小球疾病概述第36頁,共64頁，2024年2月25日，星期天37慢性腎小球腎炎尿路感染急性腎功能衰竭慢性腎功能衰竭急進性腎小球腎炎腎病綜合征常見的腎臟疾病急性腎小球腎炎第37頁,共64頁，2024年2月25日，星期天

急性腎小球腎炎

(acuteglomerulonephritis,AGN)第38頁,共64頁，2024年2月25日，星期天39急性腎小球腎炎

(acuteglomerulonephritis,AGN)概述：以急性腎炎綜合征為主要臨床表現的一組疾病特點：多見于鏈球菌感染后，急性起病，出現血尿、蛋白尿、水腫和高血壓可伴有一過性氮質血癥年長兒童和青少年多見,男性多于女性其他細菌、病毒、及寄生蟲也可引起多有前驅癥狀病理：毛細血管內增生性腎小球腎炎病因和發病機制β-溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”：上呼吸道感染（多為扁桃體炎）、猩紅熱、皮膚感染（膿皰瘡）第39頁,共64頁，2024年2月25日，星期天40急性腎小球腎炎－病理

急性腎炎為雙腎彌漫性增生性炎癥，可見腎小球內毛細血管內皮細胞和系膜細胞增生腫脹。并有中性粒細胞與單核細胞浸潤電鏡下可見典型上皮細胞下駝峰狀電子沉積物免疫熒光可見基底膜上有IgG、C3沉積嚴重者有壞死性炎癥出現腎小管病變較輕可見上皮細胞變性，腎間質水腫，炎性細胞浸潤第40頁,共64頁，2024年2月25日，星期天41第41頁,共64頁，2024年2月25日，星期天42急性腎小球腎炎臨床表現潛伏期咽部或扁桃體或皮膚的前驅感染史

全身癥狀急性起病尿異常：95%血尿、蛋白尿、顆粒管型、紅細胞管型腎小球基底膜斷裂,濾過膜屏障破壞

電荷屏障、機械屏障水腫少尿：80%眼瞼、全身為腎小球濾過率降低，球-管失衡所致第42頁,共64頁，2024年2月25日，星期天43急性腎小球腎炎并發癥嚴重循環淤血及心力衰竭

與水鈉潴留、高血壓、心肌水腫有關高血壓腦病

腦血管痙攣，腦細胞缺血、乏氧，腦血管通透性增加急性腎功能衰竭

多在早期第43頁,共64頁，2024年2月25日，星期天44急性腎小球腎炎診斷和鑒別診斷以急性腎炎綜合征起病的腎小球腎炎

其他病原體感染后腎小球腎炎：無C3降低系膜毛細血管性腎小球腎炎：C3降低（8周內不恢復）系膜增生性腎小球腎炎：C3正常，常伴有IgA升高急進性腎小球腎炎

腎功能急劇惡化為特征全身系統性疾病腎臟受累

SLE、過敏性紫癜腎炎鑒別困難時應做穿刺腎活檢指征：少尿一周以上，或進行性尿量減少伴腎功能惡化病程超過兩個月而無好轉趨勢急性腎炎綜合征伴腎病綜合征第44頁,共64頁，2024年2月25日，星期天45急性腎小球腎炎治療：以休息及對癥治療為主一般治療

休息、限鹽、限水、利尿等治療感染灶

PN10-14天，病情穩定后行扁桃體摘除術（尿蛋白少于1＋，尿紅細胞少于10個/HP）對癥治療

消腫、降壓等透析治療中醫藥治療預后絕大多數1-4周內好轉，極少數預后不良（高齡患者）第45頁,共64頁，2024年2月25日，星期天

急進性腎小球腎炎

(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)第46頁,共64頁，2024年2月25日，星期天47急進性腎小球腎炎

(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)概述：以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化，早期出現少尿型急性腎衰竭為特征病理：腎臟增大，廣泛新月體形成病因和發病機制原發性繼發性由原發性轉型Ⅰ型：抗腎小球基底膜（GBM）抗體Ⅱ型：免疫復合物型Ⅲ型：非免疫復合物型第47頁,共64頁，2024年2月25日，星期天48急進性腎小球腎炎臨床表現及實驗室檢查前驅癥狀

上呼吸道感染急劇腎功能減退

可在數周內發展致尿毒癥全身癥狀

發熱、關節疼痛、乏力貧血、咯血免疫學檢查及超聲

GBM陽性，ANCA陽性，C3降低（持續性），CIC陽性腎臟增大第48頁,共64頁，2024年2月25日，星期天49急進性腎小球腎炎診斷和鑒別診斷引起少尿型急性腎衰竭的非腎小球病

急性腎小管壞死急性過敏性間質腎炎梗阻性腎病引起急進性腎炎綜合征的其他腎小球病

繼發性急進性腎炎：Goodpasture綜合征、SLE腎炎等原發性腎小球病根據其特點多可作出診斷鑒別困難時可行穿刺腎活檢第49頁,共64頁，2024年2月25日，星期天50急進性腎小球腎炎治療及預后強化治療

強化血漿置換療法：qd/qod，直至GBM、ANCA轉陰，大約10次同時給予潑尼松及細胞毒藥物甲潑尼松沖擊伴環磷酰胺治療四聯：糖皮質激素、細胞毒藥物、抗凝藥、抗血小板藥物替代治療

血透、腹透若腎移植應在GBM轉陰半年～一年后進行療效差、預后不良第50頁,共64頁，2024年2月25日，星期天

慢性腎小球腎炎

(chronicglomerulonephritis,CGN)第51頁,共64頁，2024年2月25日，星期天52慢性腎小球腎炎

(chronicglomerulonephritis,CGN)概述：以多種病因引起的原發于腎小球的免疫性疾病臨床上出現蛋白尿、血尿、水腫和高血壓起病方式不同，病程遷延，常超過一年緩慢進展貧血、腎功能減退最終發展為慢性腎衰竭病理：腎臟縮小，皮質變薄，各種纖維化、硬化表現病因和發病機制急性腎炎發展多種病理類型決定慢性發病免疫介導、非免疫非炎癥第52頁,共64頁，2024年2月25日，星期天53慢性腎小球腎炎－病理慢性腎小球腎炎可由多種病理類型腎小球病變引起，早期有各種原發性腎小球疾病的病理變化特點進展到晚期轉化為腎小球硬化、玻璃樣變、腎小球囊腔粘連、新月體形成或囊腔消失腎小球基底膜增厚、腎間質纖維化，腎小動脈纖維化，腎小球萎縮顆粒樣固縮腎第53頁,共64頁，2024年2月25日，星期天54慢性腎小球腎炎臨床表現及實驗室檢查中青年男性多見，慢性、隱襲發病蛋白尿、血尿、水腫和高血壓慢性腎功能減退全身癥狀乏力、納差、腰部疼痛、疲倦、貧血實驗室檢查及輔助檢查

血常規、尿常規、尿沉渣，腎臟超聲，病理第54頁,共64頁，2024年2月25日，星期天55慢性腎小球腎炎診斷和鑒別診斷隱匿性腎小球腎炎感染后急性腎炎原發性高血壓腎損害繼發性腎炎Alport綜合征第55頁,共64頁，2024年2月25日，星期天56慢性腎小球腎炎治療及預后一般治療限制食物中蛋白及磷入量積極控制高血壓

尿蛋白≥1g/dBP125/75mmHg

尿蛋白＜1g/dBP130/80mmHg

各種降壓藥物的選擇應用抗血小板藥避免加重腎臟損害的因素

感染勞累、妊娠、分娩、腎毒性藥物主要目標：防止或延緩腎功能進行性惡化改善或緩解臨床癥狀防止嚴重合并癥不以消除尿蛋白和尿紅細