Chiari畸形的診斷及治療

病例報道并文獻復習

病例摘要男性，22歲四肢感覺、運動障礙8年，進行性加重四肢及軀干部痛溫覺消失因下肢位置覺喪失，夜間行走極易摔到入睡后有遺尿現象病例摘要2001年10月于外院行前路松解病例摘要病例摘要短頸發際線低左側頸3以下，右側胸3以下痛、觸覺消失雙下肢本體感覺消失典型高位頸脊髓病的表現病例摘要病情介紹入院診斷枕頸部（CVJ）畸形寰椎不完全枕化小腦扁桃體下疝（Arnold-Chiari畸形）顱底凹陷癥（BasilarInvagination)

頸、胸段脊髓空洞癥(Syringomyelia)

高位頸脊髓病四肢不全癱

Chiari畸形名稱由來1891年Chiari首先報道

Ⅰ型小腦扁桃體拉長，與部分小腦后葉向尾側移入椎管

Ⅱ型小腦扁桃體與部分小腦移入頸椎管，第四腦室也拉長并發生移位NeurosurgeryFocus2001;111-5Chiari畸形1894年Arnold報道一組病例，與ChiariⅡ型臨床特點相同1907年Schwable和Gredig將ChiariⅡ型稱為Arnold-Chiari畸形1935年在英文文獻中首次描述ChiariⅡ型時使用了Arnold-ChiarimalformationNeurosurgeryFocus2001;111-5Arnold-Chiari畸形Arnold-Chiari畸形應限定為ChiariⅡ型畸形，不代表所有的小腦扁桃體下疝畸形Chiari畸形定義及診斷標準定義

先天性小腦扁桃體及小腦蚓部下端呈舌狀向下方移位，稱小腦扁桃體下疝黃家駟外科學第六版P611診斷標準

MRI矢狀面枕大孔前緣與后緣連線小腦扁桃體下山超過5mmRadiology1992,183:347-3535mmChiari畸形定義及診斷標準Chiari畸形的分型Ⅰ型

小腦扁桃體、蚓部疝至椎管不合并其他腦部畸形多于青少年期或成年期發病多合并脊髓空洞（50%）腦積水少見合并枕頸部畸形羅思曼-西蒙尼脊柱外科學P274Chiari畸形的分型Ⅱ型

橋腦、延髓均部分移位第四腦室也下降至頸椎管

兒童期發病多見

多合并腦積水(90%)

脊髓脊膜膨出

羅思曼-西蒙尼脊柱外科學P274Chiari畸形的分型Ⅲ型

少見

合并頸段脊柱裂腦膜、腦膨出

多數出生后不久即死亡

Ⅳ型小腦發育不良羅思曼-西蒙尼脊柱外科學P27413歲發病第四腦室位置正常合并脊髓空洞ChiariⅠ畸形Chiari畸形的分型本例患者的特點Chiari畸形的臨床表現損害因素癥狀后顱窩受壓表現腦神經根（聲音嘶啞、吞咽困難）頸神經根受累的表現（頭痛）脊髓損害表現感覺分離運動障礙神經源性膀胱小腦損害表現共濟失調行走不穩顱內高壓癥頭痛惡心嘔吐視乳頭水腫解除壓迫癥狀，治療脊髓空洞49例患者ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞后顱窩減壓（枕大孔邊緣3×3cm+頸1、2椎板切除）腦脊膜成形隨訪時間44±33個月MRI空洞直徑縮小情況（減少20%）臨床癥狀恢復情況Neurosugery2008；62（6）1307-13用顱骨骨膜進行硬脊膜成形重建枕大孔水平小腦扁桃體脊髓硬脊膜顱骨骨膜結果Neurosugery2008；62（6）1307-13改善因素改善比例改善時間影像學改善55%14個月臨床癥狀改善54%4個月運動障礙改善最顯著感覺障礙恢復略差157例患者ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞隨訪時間82-204個月研究影響預后的相關因素Neurosugery2009；64（2）308-315結果年輕患者預后好高齡蛛網膜炎脊髓長束受累預后差63.5%癥狀改善30.58%癥狀穩定Neurosugery2009；64（2）308-315本例患者大體像顱底凹陷癥定義枕頸部發育異常齒狀突凸向枕骨大孔Neurosurgery2010;66(3S)A39-45顱底凹陷癥先天性BasilarInvagination獲得性BasilarImpression枕骨髁發育不良Paget’s病Neurosurgery2010;66(3S)A39-45顱底凹陷癥診斷標準Chamberlain’sLine顱底凹陷癥診斷標準McGregor'sLine顱底凹陷癥枕大孔前后緣連線齒突尖超過此線提示存在顱底凹陷

診斷標準McRae'sline頸髓角CMA(cervicomedullaryangle)頸段脊髓腹側和延髓腹側所成的角度國人正常值140-175平均158小于135度易出現神經損害表現中國脊柱脊髓雜志2007；16（5）351-3本例患者的影像學測量本例患者的影像學測量不完全枕化寰椎后弓92本例患者的影像學測量顱底凹陷癥的治療牽引后解剖復位單純后路固定牽引后無法解剖復位前路松解/減壓后路固定頭部抬高15度Neurosurgery2010;66(3S)A39-45顱底凹陷癥的治療前路松解/減壓顱底凹陷癥的治療前路松解/減壓顱