第5章

補體系統1精選課件ppt第一節概述

一、補體系統的概念：

主要存在于人和脊椎動物血清、組織液中一組與免疫相關的具有酶活性的蛋白質

30多種成分

輔助抗體

參與免疫防御、免疫調節

介導炎癥反應2精選課件ppt二、補體系統的組成：1.固有成分：參與經典激活途徑：C1、C4、C2；

參與旁路激活途徑：P因子、B因子、D因子；

參與MBL(甘露聚糖結合凝集素)激活途徑：MBL、絲氨酸蛋白酶

參與共同末端通路：C3、C5、C6、C7、C8、C92.調節蛋白：C1抑制物、I因子、H因子、C4結合蛋白、S蛋白、促衰變因子、膜輔助蛋白、同種限制因子、膜反應溶解抑制因子等3.補體受體（CR）：CR1~CR5、C3aR、C2aR、C4aR等3精選課件pptMBL

絲氨酸蛋白酶C1C4C2P因子B因子D因子C3C5C6C7C8C94精選課件ppt二、補體系統的組成：1.固有成分：參與經典激活途徑：C1、C4、C2；

參與旁路激活途徑：P因子、B因子、D因子；

參與MBL(甘露聚糖結合凝集素)激活途徑：MBL、絲氨酸蛋白酶

參與共同末端通路：C3、C5、C6、C7、C8、C92.調節蛋白：C1抑制物、I因子、H因子、C4結合蛋白、S蛋白、促衰變因子、膜輔助蛋白、同種限制因子、膜反應溶解抑制因子等3.補體受體（CR）：CR1~CR5、C3aR、C2aR、C4aR等5精選課件ppt三、補體系統的命名：1．參與補體經典激活途徑的固有成分，按其被發現的先后分別命名為C1、C2……C9；2．旁路途徑的成分以大寫英文字母表示，如B因子、D因子、P因子3．補體調節蛋白根據其功能命名，如C1抑制物、C4結合蛋白、促衰變因子等4．補體受體多以其結合對象命名，如C3aR、C3bR5．補體活化后的裂解片段，以該成分后附加小寫英文字母表示，如C3a、C3b、C5a6．具有酶活性的成分或復合物在其符號上加一橫線表示，如C

1、C4b2b7.滅活的補體片段則在其符號前加英文字母i表示，如iC3b6精選課件ppt四、補體系統的理化性狀：補體各成分均為糖蛋白，多數為β球蛋白。分子量25kDa（D因子）～400kDa（C1q）。血清中含量相對穩定，在某些病理情況下可有波動。各成分中以C3含量最高，達1200mg/L，以D因子含量最低，僅1～2mg/L。補體成分性質極不穩定，56℃加熱30min即可滅活，室溫下很快失活，0℃～10℃僅能保持3～4天，紫外線、機械振蕩、某些添加劑均可使補體破壞。7精選課件ppt第二節補體的激活

生理情況下血清中的補體成分大部分以無活性的酶原形式存在，在某些激活物質作用下，補體成分按一定順序以連鎖的酶促反應方式依次活化，并表現出各種生物學活性的過程。

激活途徑分三條：一、補體激活的經典途徑二、補體激活的旁路途徑三、補體激活的MBL途徑8精選課件ppt經典激活途徑激活物：抗原與抗體結合形成的免疫復合物（IC）從結合C1q起始依次激活C1、C4、C2、C3、C5…C9分為識別、活化和膜攻擊三個階段9精選課件ppt一、補體激活的經典途徑

激活物：免疫復合物

IC

C1（q、r、s）C1

C4C4b

C4b2aC2C2a

C4b2a3b C3C3bC5C5bC6

C7

C5b67C8

C9

C5b6789識別階段活化階段膜攻擊階段MAC（攻膜復合體）10精選課件ppt旁路激活途徑直接激活C3激活物細菌細胞壁成分11精選課件ppt二、補體激活的旁路途徑

激活物：細菌細胞壁成分（脂多糖、肽聚糖等）

經典途徑或自發產生C3b

B因子D因子

C3b

C3P因子C3bnBbPC3bBbC3bBbP旁路途徑的C5轉化酶12精選課件pptMBL激活途徑激活物：MBL（甘露聚糖結合凝集素）和C反應蛋白MASP(MBL相關的絲氨酸蛋白酶)與C1q活性相同13精選課件ppt

三、補體激活的MBL途徑

MBLC4C4a＋C4b＋＋絲氨酸蛋白酶病原體MASP+C4b2b甘露糖殘基C2C2a＋C2b

C3轉化酶14精選課件ppt15精選課件ppt補體系統的功能可分為兩大方面：補體在細胞表面激活并形成MAC（攻膜復合體/膜攻擊單位）介導溶細胞效應；補體激活過程中產生不同的蛋白水解片段，從而介導各種生物學效應。第四節補體的生物學作用16精選課件ppt溶解細胞作用調理作用炎性介質作用清除免疫復合物17精選課件ppt1、補體介導的細胞溶解

是機體抵抗微生物感染的重要防御機制，某些微生物在無抗體存在的情況下，經旁路和MBL途徑激活補體而被溶解。

在某些病理情況下，溶細胞作用參與組織損傷，如引起自身免疫病。18精選課件ppt2、調理作用

C3b、C4b稱為調理素病原菌C3bC3bR吞噬細胞19精選課件ppt3.炎性介質反應

C3a、C4a、C5a過敏毒素

結合肥大細胞、嗜堿性粒細胞

引起過敏反應性炎癥20精選課件ppt4.清除免疫復合物減少IC的形成C3、C4結合Ig促進IC的分解C3b促進IC的清除C3b、C4b21精選課件ppt第六章免疫應答22精選課件ppt第一節免疫應答概述免疫應答最基本的生物學意義是識別“自己”與“非己”，并清除“非己”的抗原性物質，以保護機體免受抗原異物的侵襲。一、免疫應答的概念：指機體受抗原刺激后，免疫活性細胞活化、增殖、分化并產生免疫效應的過程。23精選課件ppt三、免疫應答的基本過程(一)免疫應答的場所：外周免疫器官(二)免疫應答產生的基本過程：

感應階段、反應階段、效應階段。24精選課件ppt1、APC對抗原攝取、加工處理及提呈2、T細胞和B細胞識別抗原。感應階段NEXT感應階段反應階段效應階段25精選課件ppt反應階段T、B細胞的活化、增殖、分化為效應T細胞、漿細胞及記憶細胞26精選課件ppt效應階段：抗體和效應T細胞與抗原結合，通過多種機制最后清除抗原。27精選課件ppt第二節體液免疫應答---B細胞介導的免疫應答靜止B細胞漿細胞抗體

Ag在抗原刺激下，B細胞活化、增殖、分化成漿細胞，并合成分泌抗體，發揮特異性免疫效應的過程。因抗體主要存在于體液中，故稱為體液免疫。28精選課件ppt二、抗體產生的一般規律29精選課件ppt初次應答再次應答潛伏期抗體的效價抗體的親和力抗體的維持時間抗體種類長(1~2周)低低短先IgM，后IgG短（2~3天）高高長IgM量與初次相似，IgG增多數倍30精選課件ppt1、指導預防接種：2、傳染病的診斷2次或2次以上的接種可起到強化免疫的作用。抗體產生規律的醫學意義檢測IgM作為病原微生物早期感染或宮內感染的診斷指標31精選課件ppt體液免疫的生物學效應2、調理作用：4、ADCC作用：1、中和作用：5、免疫損傷作用：3、激活補體：32精選課件ppt體液免疫清除的抗原2、細胞表面的抗原1、細胞外游離抗原參與Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型超敏反應33精選課件ppt體液免疫的效應特點2、抗毒素可直接中和外毒素1、反應快3、需補體，吞噬細胞，NK細胞協同34精選課件ppt體液免疫的轉移將抗體轉移給另一機體，使其被動獲得體液免疫35精選課件ppt第三節細胞免疫應答

（T細胞介導的免疫應答）一、概念：T細胞介導的免疫應答。即在抗原刺激下，T細胞轉化成效應T細胞發揮的特異性免疫效應的過程。介導細胞免疫的效應T細胞：效應Th1細胞

效應Tc/CTL細胞36精選課件ppt抗原Th1細胞效應Th1細胞多種細胞因子發揮免疫效應Th1細胞介導的炎性反應37精選課件pptTh1被激活后可產生多種細胞因子如：IL-2、MIF、LT、IFN-γ等，局部組織產生以單核細胞浸潤為主的慢性炎癥或遲發型超敏反應。效應TH1介導的效應38精選課件ppt抗原Tc細胞效應Tc細胞穿孔素、顆粒酶等細胞裂解或凋亡Tc細胞介導的細胞毒作用39精選課件ppt效應性CTL細胞殺傷靶細胞的過程示意圖40精選課件ppt抗感染針對胞內感染的病原體抗腫瘤Tc細胞發揮作用免疫損傷：移植排斥反應自身免疫病

IV型超敏反應三、細胞免疫的生物學效應41精選課件ppt細胞免疫的特點清除的抗原靶細胞抗原效應特點發生比體液免疫