CMR,cardiacmagneticresonance;DSP,desmoplakin;ECG,electrocardiogram;filaminC;LGE,lategadoliniumenhancement;LMNA,laminA1C;LVEF,leftventricejectionfraction;NSVT,non-sustainedventriculartachycardia;PLN,phospholamban;RMB,RNAbindingmotifprotein;SCD,suddencar(atrial,ventricular,atrioventri 三十二條關(guān)鍵信息1.心肌病較既往認(rèn)為的更為常見，通常需要精細(xì)的管理，或與心律失常和心衰的傳統(tǒng)管理方法有所不同。2.病因?qū)W是心肌病患者管理的基礎(chǔ)，對患者的形態(tài)和功能表型進(jìn)行仔細(xì)、系統(tǒng)的描述是診斷過程中至關(guān)重要的第一步。3.建議根據(jù)發(fā)病時的主要表型對心肌病進(jìn)行命名和診斷。4.心肌病患者通常因癥狀發(fā)作(心衰或心律失常相關(guān))、偶然的異常發(fā)現(xiàn)或親屬級聯(lián)篩查而就診。5.在臨床實(shí)踐中，有必要結(jié)合詳細(xì)的個人和家族史、臨床檢查、實(shí)驗(yàn)室和心電圖、超聲心動圖、心臟核磁等檢查，進(jìn)行多模態(tài)成像來確定心臟表型(形態(tài)和功能),包括非缺血性心肌瘢痕檢測的組織特征。6.不推薦單獨(dú)根據(jù)某一項(xiàng)檢測結(jié)果或癥狀體征對患者進(jìn)行解析。7.CMR的組織表征在每種主要心肌病表型的診斷、風(fēng)險分層方面和疾病進(jìn)展監(jiān)測均有價值。8.DPD/PYP/HMDP骨示蹤劑閃爍顯像或SPECT是診斷ATTR相關(guān)性心臟淀粉樣變性的金標(biāo)準(zhǔn)。9.在心臟CMR和/或病理檢查中出現(xiàn)的非缺血性心室瘢痕或脂肪替代，伴或不伴心室擴(kuò)張和/或收縮功能障礙，可作為診斷心肌病的唯一線索，且具有不同的預(yù)后價值。10.基于表型的心肌病病因?qū)W診斷，推薦使用心臟病學(xué)評估與非心臟參數(shù)相結(jié)合的系統(tǒng)性方法。11.可采用多學(xué)科方法進(jìn)行心肌病管理，并從兒童心肌病管理適當(dāng)向成人心肌病管理過渡。12.心肌病患者應(yīng)進(jìn)行基因檢測，以指導(dǎo)風(fēng)險分層和管理。13.應(yīng)給予心肌病患者及其親屬檢測前后的遺傳咨詢及心理支持。14.兒童心肌病與青少年和成人心肌病的臨床表現(xiàn)在很大程度上類似，但嬰兒期(出生后第一年)發(fā)病通常更為嚴(yán)重，心衰的發(fā)病率和死亡率也較高。15.大于1歲患兒心肌病發(fā)病的遺傳原因與成人相似。16.識別、預(yù)防疾病相關(guān)并發(fā)癥(包括SCD、心衰和卒中)和癥狀管理，是所有心肌病治療的基石。17.對于HCM和LVOTO患者，如果進(jìn)行最佳藥物治療后仍有癥狀，則應(yīng)考慮使用瑪伐凱泰。18.使用驗(yàn)證的SCD風(fēng)險預(yù)測工具(HCMRisk-SCD和HCMRisk-Kids)是預(yù)防HCM患者猝死的第一步。19.其他的風(fēng)險標(biāo)志物檢測或有助于低中危患者的評估和診療，但目前尚缺乏對個性化風(fēng)險評估的可靠數(shù)據(jù)。20.DCM患者與慢性心衰患者的藥物治療推薦沒有區(qū)別。21.因潛在病因和遺傳亞型不同，DCM和NDLVC患者的SCD風(fēng)險可能有所差異。22.CMR檢查在指導(dǎo)DCM和NDLVC患者的ICD植入方面起著重要作用。23.對于某些遺傳亞型的DCM和NDLVC患者，即使LVEF>35%,也應(yīng)考慮植入ICD。24.明確病因?qū)€體化治療具有重要意義，如對ATTRwt進(jìn)行25.心肌病女性懷孕和產(chǎn)后的心血管病風(fēng)險增加。26.多學(xué)科團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)對心肌病患者的妊娠相關(guān)風(fēng)險進(jìn)行評估。27.具有適應(yīng)證的患者在妊娠期可安全的應(yīng)用β受體阻滯劑治療心28.所有年齡段的健康成年人和已知心臟病患者均應(yīng)進(jìn)行中等強(qiáng)度運(yùn)動，每周至少150min。29.所有心肌病患者均應(yīng)進(jìn)行個體化風(fēng)險評估，制定運(yùn)動處方。評估應(yīng)遵循以下三項(xiàng)原則：①運(yùn)動過程中不出現(xiàn)危及生命的心律失常；②運(yùn)動過程中不出現(xiàn)癥狀；③運(yùn)動不會導(dǎo)致心律失常惡化。30.基因型陽性/表型陰性或輕度心肌病表型，且無癥狀或無任何危險因素的患者可參加競技運(yùn)動；HCM、ARVC和NDLVC高危