妊娠期血小板減少1內

容2血小板減少的原因血栓性微血管病的分類;貧血的原因與分類;血

小

板

減

少

程

度3輕(＞50×109/L)中(30～50×109/L)重(10～30×109/L)劇(＜10×109/L)發生率4國內：

6.6%～11.65%病因HUS

Evan’s

SLETTP(PAT)ITPAAPIH妊娠期血小板減少癥DIC

藥物病毒感染5病因剖析6妊娠期血小板減少癥：PAT妊娠期血小板減少癥約占妊娠期血小板減少的

60%～70%,；圍生期的發生率約為3.6%～

8.3%(因血液稀釋和血小板破壞導致）。一般血小板減少＜10～＞5萬。臨床無癥狀，無血小板減少史，多發生在孕中后或孕晚期，分娩后自愈。病因剖析重度子癇前期

HELLP綜合癥??子癇妊娠并發癥AFLP?DIC（

胎盤早剝、AFE、胎死宮內等）7病因剖析血栓性血小板減少性紫癜(TTP)溶血性尿毒癥綜合癥(HUS)SLE妊娠合并癥Evan’s綜合癥特發性血小板減少性紫癜（ITP）再障（AA）8208例血小板減少病因分折:9?孕前有病史31.7%;

孕后期發病52.88%?PAT

42.31%;?ITP

27.88%;?PIH

15.38%;?SLE

5.77%;?AA

4.81%;?TTP

0.96%;?ICP

0.96%;?Evan’s綜合癥

0.48%診斷與鑒別診斷要點10病史：1、血小板減少發生的時間：孕前，孕期（孕早、孕中、孕晚）以往有無血小板減少史；2、有無出血傾向、發燒；3、有無高血壓、蛋白尿；4、有無微血管溶血性貧血、NS癥狀、5、有無黃疸、體征111、黃疸：鞏膜或皮膚黃染，血紅蛋白尿；2、皮膚有出血點；3、貧血；4、尿少；5、NS癥狀：嗜睡、神志不清、昏迷等6、高血壓、實驗室檢查12有無合并血象三系減少,肝、腎功能損害程度；外周血涂片有無破碎紅細胞；血小板減少的程度；SLE檢查、Coomb試驗特發性血小板減少性紫癜Idiopathic

thrombocytopenic

purpura,ITP13ITP是一種免疫性外周血血小板破壞增加而引起的最常見的出血性疾病。其特點為循環中血小板減少，但骨髓中巨核細胞數正常或增多，找不出引起血小板減少的原發病。又稱自身免疫性血小板減少性紫癜1、有血小板減少史或ITP史，多次Plt＜100×109/L2、骨髓確診；3、PAIgG（抗血小板抗體）與外周血小板數呈負相關;4、正常血小板平均壽命8-10天,ITP患者的血小板平均壽命顯著縮短,提示血小板破壞增加ITP臨床表現血小板減少程度輕

(＞50×109/L)

中

(30～50×109/L)重

(10～30×109/L)劇

(＜10×109/L)癥

狀無跌撞后輕損傷自發性瘀斑、月經過多自發性瘀斑、粘膜出血、

顱內出血體

征無損傷部位散在瘀斑四肢瘀點，紫癜更明顯全身紫癜、鼻衄，消化道、泌尿生殖系出血中樞神經系統病理癥，14血栓性微血管病(TMA)15＊血栓性微血管病(TMA)是一類以全身血小板聚集、器官缺血，極度的血小板減少以及紅細胞機械性受損為特征的微血管阻塞性疾病,包括血栓性血小板減少性紫癜(TTP)溶血性尿毒癥綜合征(HUS)16血栓性微血管病血栓性微血管病(

thrombotic

microangiopathy,TMA)先天性TTP

HUS繼發性TTP腫瘤骨髓移植，化療藥、妊娠特發性TTP???17參考資料：1、張之南主編：血液病診斷及療效標準。天津科學技術出版社2、劉巍，吳連芳。對妊娠期血小板減少的認識和治。中國實用婦科與產科雜志。2019；23：178-180。3、18妊娠合并中重度貧血19診斷標準：血紅蛋白＜100g/L；??紅細胞＜3.5×1012/L紅細胞壓跡＜0.30紅細胞的壽命只有120天，在體內每天紅細胞破壞占紅細胞總數的0.8%。引起貧血的原因：（1）紅細胞生成低下；（2）紅細胞破壞增加；（3）出血過多。20一、紅細胞生成低下:1。干細胞向紅細胞系細胞分化異常①干細胞異常:再障，再障-PMN綜合征，純紅細胞性再障②干細胞生成素產生低下：腎性貧血，內分泌機能低下，營養不良，高齡者；③骨髓：白血病、惡性淋巴瘤、骨髓纖維化212.幼紅細胞增生異常：22

①VitB12缺乏、或利用障礙-惡性貧血、胃腸道的異常、選擇性吸收障礙②葉酸缺乏、②③嘌呤、嘧啶代謝障礙；3.

Hb合成異常：Hb是由血紅素和珠蛋白結合而成，二者任何一方異常，都會使紅細胞中的Hb濃度低下而引起小細胞低色素性貧血。①血色素合成異常：缺鐵性貧血，無轉鐵蛋白血癥，鐵粒幼細胞性貧血；②珠蛋白合成異常：在地中海貧血、其它Hb異常二、紅細胞破壞亢進

(

溶血性貧血的機理):?1.紅細胞自身的異常:?①紅細胞膜的異常：陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥(

Paroxysmal

Nocturnal

Hemoglobinguria,PNH)?23②血紅素，Hb的異常;鐮形紅細胞貧血（SickleCellAnemia）HBS.此種異常的Hb癥是?鏈的第６位谷氨酸被纈氨酸所替代，在低氧時HbS被還原，還原型HbS溶解度降低，HbS分子相互聚合形成短棒狀多聚體，使紅細胞變成鐮刀形，而形成血栓和溶血。③糖酵解的異常;?④氧化還原系統的異常.242.

紅細胞周圍環境的異常：①

免疫機制所致的溶血;同種抗體所致的溶貧、自身免 疫性溶血、溫抗體型（原發性、繼發性）、冷抗體 型(發作性寒冷、Hb尿、冷凝集素癥）、藥物性溶 血性貧血、②

血管異常所致的溶血;心臟大血管手術后、DIC、癌 轉移、行軍性Hb尿③

微血管病性溶血性貧血。25貧血分類26一、按紅細胞形態分類：１、大細胞正色素性貧血（MocrocyticAnemia）;MCV.MCH增加。MCHC正常或降低。巨幼紅細胞性貧血。２、正細胞正色素性貧血(NorMocyte

Anemia):MCV.MCH.

MCHC均正常。急性溶血、溶血性貧血、再生障礙性貧血、生理性妊娠期貧血和大部分繼發性貧血。３、單純小細胞性貧血（Simple

Hypochyomic

Anemia）MCV.MCH減少，但MCHC正常。慢性感染、慢性腎臟疾患所致的貧血，均屬此類貧血。４、小細胞低色素性貧血（Hypochyomic

MicrgcyticAnemia）:

MCV.MCH、MCHC均屬降低。缺鐵性貧血、地中海貧