妊娠合并心臟病的診治專家共識（2016）

中華醫學會婦產科學分會產科學組妊娠合并心臟病診治專家共識2016版妊娠合并心臟病的發病率為0.5%～3.0%，是導致孕產婦死亡的前3位死因之一[1]。妊娠合并心臟病包括既往有心臟病病史的婦女合并妊娠，常見為先天性心臟病、瓣膜性心臟病和心肌病等結構異常性心臟病以及非結構異常性的心律失常等；也可以是婦女妊娠期間新發生的心臟病，如妊娠期高血壓疾病性心臟病和圍產期心肌病等。妊娠期和分娩期血流動力學的改變將增加心臟負擔，貧血、低蛋白血癥和感染等不良因素可以導致心功能下降，雙胎、羊水過多和子癇前期等產科因素可誘使心臟病加重，可出現心力衰竭（心衰）、惡性心律失常、肺動脈高壓危象、心源性休克和栓塞等危及母兒生命的嚴重心臟并發癥。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版孕期保健工作中要關注孕產婦的心臟情況。對所有確診或疑似先天性或獲得性心臟病的婦女，盡可能在孕前進行風險咨詢和評估；所有合并心臟病的孕婦均應接受妊娠風險評估；對孕后新發心臟病癥狀或體征的患者，應行心臟相關的輔助檢查；心臟病高危患者應接受多學科診治和監測；對心臟病患者孕期應加強母兒監護，應能識別嚴重的心臟并發癥并及時會診和轉診；對合并有遺傳關聯明顯的先天性心臟病或心肌病的患者，有條件時應提供遺傳咨詢，并關注胎兒心臟的發育狀況；對心臟病患者要根據心臟病種類和心功能分級選擇合適的終止妊娠的時機和方法；圍分娩期要重點保護心功能并預防感染。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版妊娠合并心臟病的分類臨床上常將妊娠合并心臟病分為結構異常性心臟病和功能異常性心臟病兩類，但妊娠期高血壓疾病性心臟病和圍產期心肌病屬妊娠期特有的心臟病。結構異常性心臟病妊娠合并結構異常性心臟病包括先天性心臟病、瓣膜性心臟病、心肌病、心包病和心臟腫瘤等[2]。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版1.先天性心臟病：指出生時即存在心臟和大血管結構異常的心臟病，包括無分流型(主動脈或肺動脈口狹窄、Marfan綜合征、Ebstein綜合征等)、左向右分流型(房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等)和右向左分流型(法洛四聯癥、艾森曼格綜合征等)。輕者無任何癥狀，重者有低氧或者心功能下降導致的母兒臨床表現，結合心電圖和超聲心動圖可診斷。復雜性或診斷困難的病例可借助特殊途徑的檢查如超聲心動圖、影像學檢查，甚至心導管。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版2.瓣膜性心臟病：各種原因導致的心臟瓣膜形態異常和功能障礙統稱為瓣膜性心臟病，包括二尖瓣、三尖瓣、主動脈瓣和肺動脈瓣病變，累及多個瓣膜者稱為聯合瓣膜病。最常見的原因是風濕性心臟病，部分患者是先天性瓣膜異常。依據病史、成年或妊娠后有心功能下降、檢查中發現心音改變和功能障礙等表現、以及超聲心動圖示瓣膜形態異常進行診斷。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版3.心肌病：由心室的結構改變和整個心肌壁功能受損所導致的心臟功能進行性障礙的一組病變，包括各種原因導致的心肌病，依據病變的主要特征分為擴張型心肌病和肥厚型心肌病。以心臟擴大、心肌壁增厚、心功能下降和常伴發心律失常為特點，結合病史、臨床表現、心肌酶、心電圖和心臟超聲心動圖等進行診斷。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版(二）功能異常性心臟病妊娠合并功能異常性心臟病主要包括各種無心血管結構異常的心律失常，包括快速型和緩慢型心律失常[3]。快速型心律失常是臨床上常見的心臟病，包括室上性心律失常（如房性和結性早搏、室上性心動過速、房撲和房顫），室性心律失常（如室性早搏、陣發性室性心動過速）。緩慢型心律失常包括竇性緩慢型心律失常、房室交界性心率、心室自主心律、傳導阻滯(包括竇房傳導阻滯、心房內傳導阻滯、房室傳導阻滯)等以心率減慢為特征的疾病，臨床常見的有竇性心動過緩、病態竇房結綜合征、房室傳導阻滯。功能異常性心臟病以心電和傳導異常、起搏點異常為主要病理生理基礎，借助臨床表現、心電圖或24h動態心電圖檢查、超聲心動圖排除結構異常等進行診斷。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版（三）妊娠期特有的心臟病孕前無心臟病病史，在妊娠基礎上新發生的心臟病，主要有妊娠期高血壓疾病性心臟病和圍產期心肌病。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版妊娠期高血壓疾病性心臟病：孕前無心臟病病史，在妊娠期高血壓疾病基礎上出現乏力、心悸、胸悶，嚴重者出現氣促、呼吸困難、咳粉紅色泡沫痰、雙肺大量濕性啰音等以左心衰為主的心衰表現和體征，心電圖可以發現心率加快或出現各種心律失常，部分患者心臟超聲檢查可以有心臟擴大和射血分數下降，嚴重者生化檢測心肌酶學和B型利鈉肽（BNP）異常升高。妊娠期高血壓疾病性心臟病是妊娠期高血壓疾病發展至嚴重階段的并發癥。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版圍產期心肌病：是指既往無心臟病病史，于妊娠晚期至產后6個月之間首次發生的、以累及心肌為主的擴張型心肌病，以心功能下降、心臟擴大為主要特征，常伴有心律失常和附壁血栓形成。通過發病時間、病變特征及輔助檢查確立診斷。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版二、妊娠合并心臟病的診斷（一）病史孕前已確診心臟病：妊娠后保持原有的心臟病診斷，應注意補充心功能分級和心臟并發癥等次要診斷。關注孕前的活動能力，有無心悸、氣短、勞力性呼吸困難、暈厥、活動受限、高血紅蛋白血癥等病史。部分患者孕前有心臟手術史，如心臟矯治術、瓣膜置換術、射頻消融術、起搏器置入術等，要詳細詢問手術時間、手術方式、手術前后心功能的改變及用藥情況。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版2.孕前無心臟病病史：包括因為無癥狀和體征而未被發現的心臟病，多為漏診的先天性心臟病（房、室間隔缺損）和各種心律失常以及孕期新發生的心臟病，如妊娠期高血壓疾病性心臟病或圍產期心肌病。部分患者沒有癥狀，經規范的產科檢查而明確診斷；部分患者因心悸、氣短、勞力性呼吸困難、暈厥、活動受限等癥狀，進一步檢查而明確診斷。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版3.家族心臟病病史：關注家族性心臟病病史和猝死史妊娠合并心臟病診治專家共識2016版（二）癥狀和體征1.癥狀：病情輕者可無癥狀，重者有易疲勞、食欲不振、體質量不增、活動后乏力、心悸、胸悶、呼吸困難、咳嗽、胸痛、咯血、水腫等表現。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版2.體征：不同種類的妊娠合并心臟病患者有其不同的臨床表現，如紫紺型先天性心臟病患者口唇發紺、杵狀指（趾）；有血液異常分流的先天性心臟病者有明顯的收縮期雜音；風濕性心臟病者可有心臟擴大；瓣膜狹窄或關閉不全者有舒張期或收縮期雜音；心律失常者可有各種異常心律（率）；金屬瓣換瓣者有換瓣音；肺動脈壓明顯升高時右心擴大，肺動脈瓣區搏動增強和心音亢進；妊娠期高血壓疾病性心臟病者有明顯的血壓升高；圍產期心肌病者以心臟擴大和異常心律為主；部分先天性心臟病修補手術后可以沒有任何陽性體征；心衰時心率加快、第三心音、兩肺呼吸音減弱、可聞及干濕性啰音、肝-頸靜脈回流征陽性、肝臟腫大、下肢水腫等。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版（三）輔助檢查根據疾病的具體情況和檢測條件酌情選擇下列檢查。心電圖和24h動態心電圖：（1）心電圖：常規12導聯心電圖能幫助診斷心率（律）異常、心肌缺血、心肌梗死及梗死的部位、心臟擴大和心肌肥厚，有助于判斷心臟起搏狀況和藥物或電解質對心臟的影響。（2）24h動態心電圖：可連續記錄24h靜息和活動狀態下心電活動的全過程，協助陣發性或間歇性心律失常和隱匿性心肌缺血的診斷，并能提供心律失常的持續時間和頻次、心律失常與臨床癥狀關系的客觀資料，可為臨床分析病情、確立診斷和判斷療效提供依據。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版超聲心動圖：是獲得心臟和大血管結構改變、血流速度和類型等信息的無創性、可重復的檢查方法，能較為準確地定量評價心臟和大血管結構改變的程度、心臟收縮和舒張功能。新近發展的三維重建超聲心動圖、經食管超聲心動圖、負荷超聲心動圖和血管內超聲分別為更全面地顯示心臟和大血管的立體結構、為經胸超聲不能獲得滿意圖像（左心耳部血栓、感染性心內膜炎、主動脈夾層等）、隱匿性或原因不明的缺血性心臟病的早期診斷提供了新的檢查方法[4]妊娠合并心臟病診治專家共識2016版3.影像學檢查：根據病情可以選擇性進行心、肺影像學檢查，包括X線、CT和MRI檢查。（1）胸部X線：可顯示心臟的擴大、心胸比例變化、大血管口徑的變化及肺部改變。（2）多層胸部CT：對于復雜心臟病有一定意義，但在妊娠合并心臟病的診斷中CT應用較少。孕婦單次胸部X線檢查時胎兒接受的X線為0.02～0.07mrad；孕婦頭胸部CT檢查時胎兒受到的照射劑量<1rad，距離致畸劑量（高于5～10rad）差距較大[5]；但因X線是影響胚胎發育的不良因素，在妊娠早期禁用，妊娠中期應慎用，病情嚴重必須攝片時應以鉛裙保護腹部。（3）非增強的MRI：用于復雜心臟病和主動脈疾病，非增強的MRI檢查對胚胎無致畸的不良影響妊娠合并心臟病診治專家共識2016版血生化檢測：（1）心肌酶學和肌鈣蛋白：心肌酶學包括肌酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶MB(creatinekinaseisoenzymeMB,CK-MB)，CK、CK-MB和心肌肌鈣蛋白（cardiactroponin，CTn）水平升高是心肌損傷的標志。（2）腦鈉肽：包括腦鈉肽（即BNP）、BNP前體(pro-BNP)、氨基酸末端-BNP前體（NT-pro-BNP）。心衰患者無論有無癥狀，血漿BNP、pro-BNP、NT-pro-BNP水平均明顯升高，并且隨心衰的嚴重程度而呈一定比例的增高。臨床上以治療后BNP、pro-BNP、NT-pro-BNP比治療前基線水平的下降幅度≥30％作為判斷治療效果的標準，BNP、pro-BNP、NT-pro-BNP的檢測可作為有效的心衰篩查和判斷預后的指標，可以檢測其中任意1項[6]。（3）其他：血常規、血氣分析、電解質、肝腎功能、凝血功能、D-二聚體等，根據病情酌情選擇。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版5.心導管及心血管造影：心導管及心血管造影檢查是先天性心臟病，特別是復雜心臟畸形診斷的“金標準”。因超聲心動圖、MRI等無創檢查技術的發展，其目前僅適用于無創檢查不能明確診斷的先天性心臟病、測量肺動脈高壓程度以及用作降肺動脈靶向藥物的給藥途徑。因需要在X線直視下操作，妊娠期必須應用時需要操作熟練的技術人員、鉛裙保護腹部下進行，并盡量縮短操作時間和減少母兒接受射線的劑量。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版妊娠風險評估（一）心臟病患者妊娠風險的分級及管理要求為了尊重生育權利，同時便于臨床醫師具體應用，本共識參考WHO心臟病婦女妊娠風險評估分類法[7-9]，結合中國育齡期婦女心臟病疾病譜的特點，制訂了如下的心臟病婦女妊娠風險分級表；同時，為保障心臟病孕婦能夠得到產科、心臟內外科、重癥監護科等多學科的聯合管理，制訂了不同級別醫院承擔不同嚴重程度妊娠合并心臟病診治的分層管理制度，以使心臟病孕婦分層管理更加規范、有序、安全、有效。見表1。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版心功能評估目前臨床上，孕婦心功能的判斷仍然以紐約心臟病協會(NYHA)的分級為標準[10]，依據心臟病患者對一般體力活動的耐受情況，將心功能分為4級，Ⅰ級：一般體力活動不受限制；Ⅱ級：一般體力活動略受限制；Ⅲ級：一般體力活動顯著受限；Ⅳ級：作任何輕微活動時均感不適，休息時仍有心慌、氣急等心衰表現。見表2。NYHA心功能分級方法的優點是簡便易學，不依賴任何設備，但孕婦妊娠期生理性心率加快、孕晚期的胸悶、氣促等因素可能會干擾心功能的準確判斷。臨床醫師要仔細分析，既不能過多考慮妊娠生理變化而忽略了心臟病及心功能下降，也要避免過度診斷。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版有條件時進行心臟超聲心動圖檢查，測定心房心室大小和心臟射血分數等可以作為客觀評價指標評估心功能，但目前尚缺乏多中心大樣本量的孕婦不同妊娠時期的生理數據，有待研究。BNP或pro-BNP可以很好地預測和判斷心衰，動態監測更有指導意義，但孕婦與非妊娠的心臟病患者有何區別、部分心肌肥厚患者的判斷結果有誤，尚需進一步研究[11-12]。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版心臟病婦女的孕前和孕期綜合評估孕前的綜合評估：提倡心臟病患者孕前經產科醫師和心臟科醫師聯合咨詢和評估，最好在孕前進行心臟病手術或藥物治療，治療后再重新評估是否可以妊娠。對嚴重心臟病患者要明確告知不宜妊娠，對可以妊娠的心臟病患者也要充分告知妊娠風險。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版孕早期的綜合評估：應告知妊娠風險和可能會發生的嚴重并發癥，指導去對應級別的醫院規范進行孕期保健，定期監測心功能。心臟病妊娠風險分級Ⅳ～Ⅴ級者，要求其終止妊娠。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版孕中、晚期的綜合評估：一些心臟病患者對自身疾病的嚴重程度及妊娠風險認識不足，部分患者因沒有臨床癥狀而漏診心臟病，少數患者妊娠意愿強烈而隱瞞病史涉險妊娠，就診時已是妊娠中晚期。對于這類患者是否繼續妊娠，應根據妊娠風險分級、心功能狀態、醫院的醫療技術水平和條件、患者及家屬的意愿和對疾病風險的了解及承受程度等綜合判斷和分層管理。妊娠期新發生或者新診斷的心臟病患者，均應行心臟相關的輔助檢查以明確妊娠風險分級，按心臟病嚴重程度進行分層管理。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版表1心臟病婦女妊娠風險分級及分層管理

妊娠風險分級疾病種類就診醫院級別Ⅰ級（孕婦死亡率未增加，母兒并發癥未增加或輕度增加）無合并癥的輕度肺動脈狹窄和二尖瓣脫垂；小的動脈導管未閉（內徑≤3mm）已手術修補的不伴有肺動脈高壓的房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉和肺靜脈畸形引流不伴有心臟結構異常的單源、偶發的室上性或室性早搏二、三級婦產科專科醫院或者二級及以上綜合性醫院Ⅱ級（孕婦死亡率輕度增加或者母兒并發癥中度增加）未手術的不伴有肺動脈高壓的房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉法洛四聯癥修補術后且無殘余的心臟結構異常不伴有心臟結構異常的大多數心律失常二、三級婦產科專科醫院或者二級及以上綜合性醫院妊娠合并心臟病診治專家共識2016版Ⅲ級（孕婦死亡率中度增加或者母兒并發癥重度增加）輕度二尖瓣狹窄（瓣口面積＞1.5cm2）Marfan綜合征（無主動脈擴張），二葉式主動脈瓣疾病，主動脈疾病（主動脈直徑＜45mm），主動脈縮窄矯治術后非梗阻性肥厚型心肌病各種原因導致的輕度肺動脈高壓（＜50mmHg）輕度左心功能障礙或者左心射血分數40%～49%三級婦產科專科醫院或者三級綜合性醫院Ⅳ級（孕婦死亡率明顯增加或者母兒并發癥重度增加；需要專家咨詢；如果繼續妊娠，需告知風險；需要產科和心臟科專家在孕期、分娩期和產褥期嚴密監護母兒情況）機械瓣膜置換術后中度二尖瓣狹窄（瓣口面積1.0～1.5cm）和2主動脈瓣狹窄（跨瓣壓差≥50mmHg）右心室體循環患者或Fontan循環術后復雜先天性心臟病和未手術的紫紺型心臟病（氧飽和度85%～90%）Marfan綜合征（主動脈直徑40～45mm）；主動脈疾病（主動脈直徑45～50mm）嚴重心律失常（房顫、完全性房室傳導阻滯、惡性室性早搏、頻發的陣發性室性心動過速等）急性心肌梗死，急性冠狀動脈綜合征梗阻性肥厚型心肌病心臟腫瘤，心臟血栓各種原因導致的中度肺動脈高壓（50～80mmHg）左心功能不全（左心射血分數30%～39%）有良好心臟專科的三級甲等綜合性醫院或者綜合實力強的心臟監護中心妊娠合并心臟病診治專家共識2016版Ⅴ級（極高的孕婦死亡率和嚴重的母兒并發癥，屬妊娠禁忌證；如果妊娠，須討論終止問題；如果繼續妊娠，需充分告知風險；需

由產科和心臟科專家在孕期、分娩期和產褥期嚴密監護母兒情況）

嚴重的左室流出道梗阻重度二尖瓣狹窄（瓣口面積＜1.0cm）或有癥狀的主動脈瓣狹窄復雜先天性心臟病和未手術的紫紺型心臟病（氧飽和度<85%）Marfan綜合癥（主動脈直徑>45mm),主動脈疾病（主動脈直徑>50mm),先天性的嚴重主動脈縮窄。有圍產期心肌病病史并伴左心功能不全。感染性心內膜炎任何誘因引起的重度肺動脈高壓（≥80mmHg)嚴重的左心功能不全(左心射血分數<30%)心功能分級III-IV級。有良好心臟專科的三級甲等綜合性醫院或者綜合實力強的心臟監護中心妊娠合并心臟病診治專家共識2016版表2紐約心臟病協會心功能分級心功能分級心臟狀態臨床表現I心臟功能具有完全代償能力幾乎與正常人沒有區別，完全能正常地工作、學習及生活，甚至能勝任較重的勞動或體育活動

II心臟代償能力已開始減退在較重活動（如快走步、上樓或提重物）時，即會出現氣急、水腫或心絞痛，但休息后即可緩解。屬輕度心力衰竭III心臟代償能力已減退輕度活動，如上廁所、打掃室內衛生、洗澡等時也會引起氣急等癥狀，屬中度心力衰竭IV心臟代償能力已嚴重減退休息時仍有氣急等癥狀。在床上不能平臥，生活不能自理，而且常伴有水腫、營養不良等癥狀。屬重度心力衰竭，不僅完全喪失了勞動力，而且還有生命危險

妊娠合并心臟病診治專家共識2016版妊娠期主要的嚴重心臟并發癥下列是可危及母親生命的主要心臟并發癥。急性和慢性心衰：（1）急性心衰：以急性肺水腫為主要表現的急性左心衰多見，常為突然發病，患者極度呼吸困難，被迫端坐呼吸，伴有窒息感、煩躁不安、大汗淋漓、面色青灰、口唇紫紺、呼吸頻速、咳嗽并咳出白色或粉紅色泡沫痰。體檢除原有的心臟病體征外，心尖區可有舒張期奔馬律，肺動脈瓣區第二心音亢進，兩肺底部可及散在的濕性啰音，重癥者兩肺滿布濕性啰音并伴有哮鳴音，常出現交替脈。開始發病時血壓可正常或升高，但病情加重時，血壓下降、脈搏細弱，最后出現神志模糊，甚至昏迷、休克、窒息而死亡。應重視早期心衰的表現：①輕微活動后即出現胸悶、心悸、氣短；②休息時，心率超過110次/min，呼吸超過20次/min；③夜間常因胸悶而坐起呼吸；④肺底出現少量持續性濕性啰音，咳嗽后不消失。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版（2）慢性心衰：①慢性左心衰：主要表現為呼吸困難，輕者僅于較重的體力勞動時發生呼吸困難，休息后好轉；隨病情的進展，乏力和呼吸困難逐漸加重，輕度體力活動即感呼吸困難，嚴重者休息時也感呼吸困難，甚至端坐呼吸。②慢性右心衰：主要為體循環（包括門靜脈系統）靜脈壓增高及淤血而產生的臨床表現，上腹部脹滿、食欲不振、惡心、嘔吐，頸靜脈怒張，肝-頸靜脈回流征陽性。水腫是右心衰的典型表現，體質量明顯增加，下肢、腰背部及骶部等低垂部位呈凹陷性水腫，重癥者可波及全身，少數患者可有心包積液、胸水或腹水[13]。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版一旦發生急性心衰，需要多學科合作搶救，根據孕周、疾病的嚴重程度及母兒情況綜合考慮終止妊娠的時機和方法。慢性心衰有疾病逐漸加重的過程，更主要的是應嚴密關注疾病的發展、保護心功能、促胎肺成熟、把握好終止妊娠的時機妊娠合并心臟病診治專家共識2016版肺動脈高壓及肺動脈高壓危象：肺動脈高壓的診斷標準是在海平面狀態下、靜息時，右心導管檢查肺動脈平均壓(mPAP)≥25mmHg（1mmHg＝0.133kPa）。臨床上常用超聲心動圖估測肺動脈壓力。肺動脈高壓的分類：（1）動脈性肺動脈高壓；（2）左心疾病所致肺動脈高壓；（3）缺氧和(或)肺部疾病引起的肺動脈高壓；（4）慢性血栓栓塞性肺動脈高壓；（5）多種機制和(或)不明機制引起的肺動脈高壓[14妊娠合并心臟病診治專家共識2016版心臟病合并肺動脈高壓的婦女，妊娠后可加重原有的心臟病和肺動脈高壓，可發生右心衰，孕婦死亡率為17%～56%，艾森曼格綜合征孕婦的死亡率高達36%[15]。因此，肺動脈高壓患者要嚴格掌握妊娠指征，繼續妊娠者需要有產科和心臟科醫師的聯合管理。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版肺動脈高壓危象是在肺動脈高壓的基礎上發生肺血管痙攣性收縮、肺循環阻力升高、右心排出受阻，導致突發性肺動脈高壓和低心排出量的臨床危象狀態。主要表現為患者煩躁不安、個別患者有瀕死感，心率增快、心排出量顯著降低、血壓下降、血氧飽和度下降，死亡率極高。肺動脈高壓危象常在感染、勞累、情緒激動、妊娠等因素的誘發下發生，產科更多見于分娩期和產后的最初72h內。一旦診斷為肺動脈高壓危象，需要立即搶救。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版3.惡性心律失常：是指心律失常發作時導致患者的血流動力學改變，出現血壓下降甚至休克，心、腦、腎等重要器官供血不足，是孕婦猝死和心源性休克的主要原因。常見有病態竇房結綜合征、快速房撲和房顫、有癥狀的高度房室傳導阻滯、多源性頻發室性早搏、陣發性室上性心動過速、室性心動過速、室撲和室顫等類型。妊娠期和產褥期惡性心律失常多發生在原有心臟病的基礎上，少數可由甲狀腺疾病、肺部疾病、電解質紊亂和酸堿失衡等誘發。妊娠期惡性心律失常可以獨立發生，也可以伴隨急性心衰時發生，嚴重危及母親生命，需要緊急抗心律失常等處理。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版惡性心律失常的處理原則，首先針對發生的誘因、類型、血流動力學變化對母兒的影響、孕周綜合決定盡早終止心律失常的方式，同時，防止其他并發癥，病情緩解或穩定后再決定其長期治療的策略。目前沒有抗心律失常藥物在孕婦使用情況的大樣本量臨床研究，孕期使用必須權衡使用抗心律失常藥物的治療獲益與潛在的毒副作用，尤其是對于繼續長期維持使用抗心律失常藥物的孕婦，選擇哪一類藥物、什么時候停藥，須結合患者心律失常的危害性和基礎心臟病情況而定[7]。對于孕前存在心律失常的患者建議孕前進行治療。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版4.感染性心內膜炎：是指由細菌、真菌和其他微生物（如病毒、立克次體、衣原體、螺旋體等）直接感染而產生的心瓣膜或心壁內膜炎癥。瓣膜為最常受累的部位，但感染也可發生在室間隔缺損部位、腱索和心壁內膜。主要臨床特征：（1）發熱：是最常見的癥狀，90%以上的患者都會出現發熱。（2）心臟體征：85%的患者可聞及心臟雜音，雜音可能是先天性心臟病或風濕性心瓣膜病所致，也可能是感染造成的瓣膜損害、腱索斷裂或贅生物形成而影響到瓣膜開放和關閉所致。（妊娠合并心臟病診治專家共識2016版3）栓塞：25%的患者有栓塞表現。肺栓塞可有胸痛、咳嗽、咯血、氣急和低氧表現；腦動脈栓塞則有頭痛、嘔吐、偏癱、失語、抽搐甚至昏迷；內臟栓塞可致脾大、腹痛、血尿、便血和肝腎功能異常等。（4）血培養：血培養陽性是確診感染性心內膜炎的重要依據。凡原因未明的發熱、體溫升高持續在1周以上，且原有心臟病者，均應反復多次進行血培養，以提高陽性率。（5）超聲心動圖：能夠了解有無心臟結構性病變，能檢出直徑>2mm的贅生物，對診斷感染性心內膜炎很有幫助；此外，在治療過程中超聲心動圖還可動態觀察贅生物大小、形態、活動情況，了解瓣膜功能狀態、瓣膜損害程度，對決定是否行換瓣手術具有參考價值。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版感染性心內膜炎的治療：根據血培養和藥物敏感試驗選用有效的抗生素，堅持足量（療程6周以上）、聯合和應用敏感藥物為原則，同時應及時請心臟外科醫師聯合診治，結合孕周、母兒情況、藥物治療的效果和并發癥綜合考慮心臟手術的時機。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版妊娠合并心臟病的產科處理（一）可以妊娠的心臟病患者的處理1.孕前準備和指導：（1）告知妊娠風險：盡管有些患者妊娠風險分級屬Ⅰ～Ⅲ級范圍，但仍然存在妊娠風險，可能在妊娠期和分娩期加重心臟病或者出現嚴重的心臟并發癥，甚至危及生命。因此，建議要充分告知妊娠風險并于妊娠期動態進行妊娠風險評估。（2）建議孕前心臟治療：對于有可能行矯治手術的心臟病患者，應建議在孕前行心臟手術治療，盡可能糾正心臟的結構及功能異常，如先天性心臟病矯治術、瓣膜球囊擴張術、瓣膜置換術、起搏器置入術、射頻消融術等，術后再次由心臟科、產科醫師共同行妊娠風險評估，患者在充分了解病情及妊娠風險的情況下再妊娠。（3）補充葉酸：0.4～0.8mg/d，或者含葉酸的復合維生素；糾正貧血。（4）遺傳咨詢：先天性心臟病或心肌病的婦女，有條件時應提供遺傳咨詢。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版2.孕期母親保健：（1）產前檢查的頻率：妊娠風險分級Ⅰ～Ⅱ級且心功能Ⅰ級的患者，產前檢查頻率同正常妊娠，進行常規產前檢查。妊娠風險分級增加者，縮短產前檢查的間隔時間，增加產前檢查次數。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版（2）產前檢查內容：①產前檢查內容：除常規的產科項目外，還應注重心功能的評估，詢問自覺癥狀，是否有胸悶、氣促、乏力、咳嗽等，有無水腫，加強心率(律)和心肺的聽診。酌情定期復查血紅蛋白、心肌酶學、CTn、BNP（或pro-BNP）、心電圖（或動態心電圖）、心臟超聲、血氣分析、電解質等，復查頻率根據疾病性質而定。②聯合管理：產科醫師和心臟內科或心臟外科醫師共同評估心臟病的嚴重程度及心功能。疾病嚴重者要在充分告知母兒風險的前提下嚴密監測心功能，促胎肺成熟，為可能發生的醫源性早產做準備。③及時轉診：各級醫院按表1的“就診醫院級別”要求分層進行心臟病患者的診治，并及時和規范轉診。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版（3）終止妊娠的時機：心臟病妊娠風險分級Ⅰ～Ⅱ級且心功能Ⅰ級者可以妊娠至足月，如果出現嚴重心臟并發癥或心功能下降則提前終止妊娠。心臟病妊娠風險分級Ⅲ級且心功能Ⅰ級者可以妊娠至34～35周終止妊娠，如果有良好的監護條件，可妊娠至37周再終止妊娠；如果出現嚴重心臟并發癥或心功能下降則提前終止妊娠。心臟病妊娠風險分級Ⅳ級但仍然選擇繼續妊娠者，即使心功能Ⅰ級，也建議在妊娠32～34周終止妊娠；妊娠合并心臟病診治專家共識2016版部分患者經過臨床多學科評估可能需要在孕32周前終止妊娠，如果有很好的綜合監測實力，可以適當延長孕周；出現嚴重心臟并發癥或心功能下降則及時終止妊娠。心臟病妊娠風險分級Ⅴ級者屬妊娠禁忌證，一旦診斷需要盡快終止妊娠，如果患者及家屬在充分了解風險后拒絕終止妊娠，需要轉診至綜合診治和搶救實力非常強的醫院進行保健，綜合母兒情況適時終止妊娠。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版3.胎兒監測：（1）胎兒心臟病的篩查：先天性心臟病患者的后代發生先天性心臟病的風險為5%～8%[16]，發現胎兒嚴重復雜心臟畸形可以盡早終止妊娠。①有條件者孕12～13周＋6超聲測量胎兒頸部透明層厚度（NT），NT在正常范圍的胎兒先天性心臟病的發生率<1/1000[17]。②先天性心臟病患者，有條件者孕中期進行胎兒心臟超聲檢查，孕20～24周是胎兒心臟超聲的最佳時機[18]。③常規篩查胎兒畸形時可疑胎兒心臟異常者應增加胎兒心臟超聲檢查。④胎兒明確有先天性心臟病，并且繼續妊娠者，建議行胎兒染色體檢查。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版（2）胎兒并發癥的監測：胎兒生長發育以及并發癥的發生與母體心臟病的種類、缺氧嚴重程度、心功能狀況、妊娠期抗凝治療、是否出現嚴重心臟并發癥等密切相關。常見的胎兒并發癥有流產、早產、胎兒生長受限、低出生體質量、胎兒顱內出血、新生兒窒息和新生兒死亡等。①胎兒生長發育的監測：鼓勵孕婦多休息、合理營養，必要時可予營養治療和改善微循環的治療。及時發現胎兒生長受限，并積極治療。②胎心監護：孕28周后增加胎兒臍血流、羊水量和無應激試驗（NST）等檢查。③藥物影響：妊娠期口服抗凝藥的心臟病孕婦其胎兒顱內出血和胎盤早剝的風險增加，應加強超聲監測；應用抗心律失常藥物者應關注胎兒心率和心律。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版（二）不宜繼續妊娠的心臟病患者的處理孕早期的管理：心臟病妊娠風險分級Ⅳ～Ⅴ級者屬妊娠高風險，孕早期建議行人工流產終止妊娠，實施麻醉鎮痛高危流產更好，減輕疼痛、緊張對血流動力學的影響。結構異常性心臟病者需抗生素預防感染。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版孕中期的管理：心臟病妊娠風險分級Ⅳ級者，應充分告知病情，根據醫療條件、患者及家屬意愿等綜合考慮是否終止妊娠；心臟病妊娠風險分級Ⅴ級者，或者心臟病加重，出現嚴重心臟并發癥和心功能下降者應及時終止妊娠。終止妊娠的方法根據心臟病嚴重程度和心功能而定，重度肺動脈高壓、嚴重瓣膜狹窄、嚴重心臟泵功能減退、心功能≥Ⅲ級者剖宮取胎術較為安全妊娠合并心臟病診治專家共識2016版圍分娩期的處理孕晚期終止妊娠方法的選擇：（1）經陰道分娩：心臟病妊娠風險分級Ⅰ～Ⅱ級且心功能Ⅰ級者通常可耐受經陰道分娩。分娩過程中需要心電監護，嚴密監測患者的自覺癥狀、心肺情況。避免產程過長；有條件者可以使用分娩鎮痛，以減輕疼痛對于血流動力學的影響；盡量縮短心臟負荷較重的第二產程，必要時可使用產鉗或胎頭吸引助娩。推薦產程過程中行持續胎心監護。結構異常性心臟病者圍分娩期預防性使用抗生素。（2）剖宮產術終止妊娠：心臟病妊娠風險分級≥Ⅲ級且心功能≥Ⅱ級者，或者有產科剖宮產手術指征者，行剖宮產術終止妊娠。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版2.圍手術期的注意事項：（1）手術時機：剖宮產術以擇期手術為宜，應盡量避免急診手術。（2）術前準備：孕34周前終止妊娠者促胎肺成熟；結構異常性心臟病者剖宮產術終止妊娠前預防性應用抗生素1～2d；麻醉科會診，溝通病情，選擇合適的麻醉方法；嚴重和復雜心臟病者酌情完善血常規、凝血功能、血氣分析、電解質、BNP（或pro-BNP）、心電圖和心臟超聲等檢查。術前禁食6～12h。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版（3）術中監護和處理：嚴重和復雜心臟病者心電監護、中心靜脈壓（CVP）和氧飽和度（SpO2或SaO2）監測、動脈血氣監測、尿量監測。胎兒娩出后可以腹部沙袋加壓，防止腹壓驟降而導致的回心血量減少。可以使用縮宮素預防產后出血或使用其他宮縮劑治療產后出血，但要防止血壓過度波動。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版（4）術后監護和處理：嚴重和復雜心臟病者酌情進行心電監護、CVP和氧飽和度（SpO2或SaO2）監測、動脈血氣監測、尿量監測。限制每天的液體入量和靜脈輸液速度，心功能下降者尤其要關注補液問題；對無明顯低血容量因素(大出血、嚴重脫水、大汗淋漓等)的患者，每天入量一般宜在1000～2000ml之間，甚至更少，保持每天出入量負平衡約500ml/d，以減少水鈉潴留，緩解癥狀。產后3d后，病情穩定逐漸過渡到出入量平衡。在負平衡下應注意防止發生低血容量、低血鉀和低血鈉等，維持電解質及酸堿平衡。結構異常性心臟病者術后繼續使用抗生素預防感染5～10d。預防產后出血。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版3.抗凝問題：（1）孕期：對于機械瓣膜置換術后、伴房顫或嚴重泵功能減退的心臟病患者以及有血栓-栓塞高危因素的患者妊娠期需要使用抗凝治療。抗凝藥物種類的選擇需要根據疾病、孕周、母親和胎兒安全性等綜合考慮。華法林對胚胎的致畸作用與劑量相關，低分子肝素對胎兒的影響較小，但是預防母親發生瓣膜血栓的作用較弱。建議孕12周內，原來使用華法林者減少華法林劑量或停用華法林，選擇以低分子肝素為主；孕中、晚期建議華法林劑量<5mg/d，調整國際標準化比率（INR）至1.5～2.0[19]。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版（2）分娩前：妊娠晚期口服抗凝藥（如華法林）者，終止妊娠前3～5d應停用口服抗凝藥，更改為低分子肝素或普通肝素，調整INR至1.0左右時剖宮產手術比較安全。使用低分子肝素者，分娩前停藥12～24h以上，使用普通肝素者，分娩前停藥4～6h以上[20]，使用阿司匹林者分娩前停藥4～7d以上[21]。若孕婦病情危急，緊急分娩時未停用普通肝素或低分子肝素抗凝治療者，如果有出血傾向，可以謹慎使用魚精蛋白拮抗；如果口服華法林，可以使用維生素K1拮抗；阿司匹林導致的出血風險相對較低。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版3）分娩后：分娩后24h后若子宮收縮好、陰道流血不多，可恢復抗凝治療。原應用華法林者，因其起效緩慢，在術后最初數天應同時使用低分子肝素并監測INR，華法林起效后停用低分子肝素。需要預防血栓者，分娩后24h后使用低分子肝素。加強新生兒監護，注意新生兒顱內出血問題。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版4.麻醉：（1）麻醉方法的選擇：①分娩鎮痛：對于心臟情況允許陰道試產的產婦，早期實施分娩鎮痛是有利的。如無禁忌，首選硬膜外鎮痛方式，也可以選擇蛛網膜下腔與硬膜外聯合鎮痛。分娩鎮痛過程中應監測孕婦心電圖、血壓及氧飽和度，維持血流動力學穩定，避免缺氧及心律失常。②椎管內麻醉：可以提供有效的鎮痛，減輕疼痛、焦慮引起的交感神經興奮，擴張容量血管，減輕心臟前后負荷。硬膜外阻滯是目前妊娠合并心臟病患者剖宮產手術的主要麻醉方法之一。蛛網膜下腔阻滯起效迅速、麻醉成功率高、藥物用量小，通過胎盤的藥量少，但外周血管阻力下降容易導致血壓驟然下降[22]。妊娠合并心臟病診治專家共識2016版③全身麻醉：適合有凝血功能障礙、使用抗凝或抗血小板藥物、穿刺部位感染等椎管內麻醉禁忌證者、嚴重胎兒窘迫需緊急手術者、有嚴重并發癥如心衰、肺水腫未有效控制者、特殊病例如艾森曼格綜合征等復雜心臟病、重度肺動脈高壓、術中需搶救保證氣道安全等情況[23]。妊娠