心肌病最終稿原發(fā)性心肌病：擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未定型心肌病特異性心肌病繼發(fā)性心肌病：感染性、代謝性全身性、遺傳性、家族性過敏性及中毒性分類擴(kuò)張型心肌病

特征：左心室或雙心室心腔擴(kuò)大心力衰竭

收縮功能障礙定義特發(fā)性家族/遺傳性病毒/免疫性（大多數(shù)）酒精/中毒性病因病毒持續(xù)感染與自身免疫反應(yīng)的證據(jù)抗體介導(dǎo)心肌免疫損傷的機(jī)制免疫細(xì)胞及細(xì)胞因子的作用擴(kuò)張型心肌病與人類白細(xì)胞抗原基因型別關(guān)聯(lián)發(fā)病機(jī)制1.大：心臟大2.薄：室壁薄3.栓：附壁血栓4.亂：心肌細(xì)胞排列紊亂病理1.起病緩2.心腔大3.功能衰4.失常變5.奔馬律臨床表現(xiàn)癥狀：無癥狀期有癥狀期：疲勞、乏力、氣促、心悸病情晚期：心衰癥狀體征：心臟擴(kuò)大奔馬律肺循環(huán)淤血、體循環(huán)淤血征象

臨床表現(xiàn)（一）心電圖：復(fù)雜多變的心電圖少數(shù)有病理性Q波、ST段降低、

T波倒置（二）X－ray：心影擴(kuò)大，心胸比＞0.5，肺淤血征（三）超聲：心臟擴(kuò)大，尤以左心室擴(kuò)大為顯著彌漫性搏動(dòng)減弱附壁血栓瓣膜振幅小實(shí)驗(yàn)室（四）心導(dǎo)管檢查（五）心內(nèi)膜心肌活檢（六）放射性核素顯像（七）免疫學(xué)檢查（八）心音圖：S3、S4、SM、P2↑實(shí)驗(yàn)室1、五大臨床表現(xiàn)：起病緩，心臟大、心律失常、奔馬律、心力衰竭2、超聲示：心臟增大、心臟彌漫性搏動(dòng)減弱3、除外繼發(fā)性心肌病、可確診本病診斷病毒性心肌炎風(fēng)心病先心病冠心病---心力衰竭型（冠狀動(dòng)脈造影）心包疾病鑒別診斷

1、控制心力衰竭、心律失常

2、改善心肌狀態(tài)

3、提高生活質(zhì)量和生存率治療目標(biāo)1、一般治療：休息、低鹽飲食、吸氧2、對(duì)癥治療3、外科治療：心臟移植4、DDD起搏器治療5、預(yù)后差治療方法及預(yù)后肥厚型心肌病

定義：心肌非對(duì)稱性肥厚、心室腔變小、左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降。肥厚型心肌病

1、50%有家族史2、心肌肥厚促進(jìn)因素病因兒茶酚胺活性

CAMP非對(duì)稱性室間隔肥厚（90%）對(duì)稱性室間隔肥厚（5%）特殊部位肥厚（3%）心尖室間隔后部及側(cè)部肥厚（1%）心室中部肥厚（1%）分類1、小：心臟小2、厚：心壁厚3、窄：左室流出道狹窄病理

癥狀：50%以上無癥狀心悸、勞力性呼吸困難眩暈、暈厥、猝死臨床表現(xiàn)體征：1、噴射性收縮期雜音部位：心尖部，胸骨左緣中下段特點(diǎn)：心肌收縮力增強(qiáng)雜音增強(qiáng)心肌收縮力減弱雜音減弱

2、輕度心臟大

臨床表現(xiàn)

心臟雜音的改變

1、心臟雜音增強(qiáng)：增加心肌收縮力引起左室流出道壓力階差增大，運(yùn)動(dòng)、Valsava動(dòng)作、靜脈滴注異丙腎2μg/min2、心臟雜音減弱：減弱心肌收縮力，如下蹲、Mueller動(dòng)作、口服普奈洛爾等臨床表現(xiàn)一、心電圖（普通）：

1、病理性Q波（深、但窄<0.04S）Ⅱ、Ⅲ、

avF,V4V6導(dǎo)聯(lián)相應(yīng)T波直立

2、左心室肥厚改變

3、V3、V4為中的巨大倒置T波

4、V1導(dǎo)聯(lián)R波增高二、動(dòng)態(tài)心電：心律失常（室早、室速等）三、心臟輕度增大、淤血征實(shí)驗(yàn)室四、超聲心動(dòng)圖：

1、室間隔明顯肥厚；室間隔/左室后壁

>1.3-1.5(ASH現(xiàn)象）

2、二尖瓣收縮期前移，貼近室間隔（SAM現(xiàn)象）

3、左室流出道狹窄

4、主動(dòng)脈瓣收縮期呈部分性關(guān)閉實(shí)驗(yàn)室四、心導(dǎo)管造影和心血管造影五、磁共振心肌顯象六、心內(nèi)膜心肌活檢實(shí)驗(yàn)室1、病史—家族史2、臨床癥狀、體征3、超聲心動(dòng)圖3.排除高血壓性心臟病等診斷高血壓性心臟病冠心病（心絞痛型）先心病主動(dòng)脈瓣狹窄鑒別診斷1、馳緩心肌—?受體阻滯劑鈣拮抗劑2、對(duì)癥3、手術(shù)4、DDD起搏器5、化學(xué)消融間隔支6、避免暴力活動(dòng)7、預(yù)后因人而異治療和預(yù)后消融治療消融治療定義：是指病原微生物感染或物理化學(xué)因素引起的心肌炎癥性疾病。分型：亞臨床型輕癥自限型隱匿進(jìn)展型急性重癥型猝死型心肌炎（myocarditis）感染性心肌炎：細(xì)菌，病毒，螺旋體，立克次體，霉菌，原蟲，蠕蟲等。非感染性心肌炎：過敏或變態(tài)反應(yīng)性心肌炎病毒性心肌炎：柯薩奇A、B、ECHO，脊髓灰質(zhì)炎，流感和HIV病毒等病毒作用方式：直接侵犯心肌及心肌內(nèi)小血管，免疫機(jī)制產(chǎn)生心肌損傷病因及發(fā)病機(jī)制病理：特征：

心肌細(xì)胞溶解間質(zhì)水腫炎細(xì)胞浸潤病理癥狀：1.

輕者無自覺癥狀2.發(fā)病前1—3周有病毒感染的前驅(qū)癥狀，如發(fā)熱，全身倦怠，“感冒樣癥狀”或惡心，嘔吐，腹瀉等消化道癥狀。3.心臟病可表現(xiàn)為心悸、胸痛、呼吸困難、浮腫、Adams—stokes綜合征臨床表現(xiàn)體征：1.心動(dòng)過速與體溫不相平行2.各種心律失常，心臟雜音，第3心音3.心力衰竭或心源性休克臨床表現(xiàn)1.胸部X線：心影擴(kuò)大或正常2心電圖：房室阻滯、室性期前收縮、非特異性ST—T改變3.超聲心動(dòng)圖：左室彌漫性（局限性）收縮幅度降低，左心室增大檢查血清學(xué)檢查：CK，AST，LDH增高，肌鈣蛋白I或肌鈣蛋白T（cTnI或cTnT）血清抗體測(cè)定：發(fā)病后3周內(nèi)血清抗體滴定度呈四倍增高同位素心肌顯像心內(nèi)膜心肌活檢化驗(yàn)檢查㈠病史與體征：

上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)心臟表現(xiàn)，如重度乏力、胸悶、頭昏，心尖第一心音明顯減弱、舒張?jiān)缙诒捡R律、心包摩擦音、心臟擴(kuò)大、充血性心力衰竭或阿斯綜合癥等診斷㈡上述感染后3周內(nèi)新出現(xiàn)下列心律失常或心電圖改變

1.竇性心動(dòng)過速、房室傳導(dǎo)阻滯、竇房阻滯或束支阻滯

2.多源、成對(duì)室性早搏，自主性房性或交界性心動(dòng)過速，陣發(fā)或非陣發(fā)性室性心動(dòng)過速，心房或心室撲動(dòng)或顫動(dòng)

3.二個(gè)以上導(dǎo)聯(lián)ST段呈水平型或下斜型下移》0.01mV或

ST段異常抬高或出現(xiàn)異常Q波診斷㈢心肌損傷的參考指標(biāo)病程中血清心肌肌鈣蛋白I或肌鈣蛋白T、CK—MB明顯增高。超聲心動(dòng)圖示心臟擴(kuò)大或室壁活動(dòng)異常和（或）核素心功能檢查證實(shí)左室收縮或舒張功能減弱診斷㈣病原學(xué)依據(jù)

1.在急性期從心內(nèi)膜、心肌、心包或心包穿刺液中檢測(cè)出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原

2.病毒抗體：第二份血清中同型病毒抗體滴度較第一份血清升高4倍或一次抗體效價(jià)》640者為陽性，320者為可疑陽性

3.病毒特異性IGM：以》1：320者為陽性。如同時(shí)有血中腸道病毒核酸陽性者更支持有近期病毒感染診斷

對(duì)同時(shí)具有上述㈠、㈡（1、2、3中任何一項(xiàng)）、㈢中任何兩項(xiàng)，在排除其它原因心肌疾病后，臨床上可診斷急性病毒性心肌炎。如同時(shí)具有㈣中1.項(xiàng)者，可從病原學(xué)上確診急性病毒性心肌炎；如僅具有㈣中2、3項(xiàng)者。在病原學(xué)上只能擬診為急性病毒性心肌炎。診斷

一般治療：臥床休息，可以減輕心臟負(fù)荷治療

抗病毒治療：

1.干擾素α100萬—300萬U，每日一次肌肉注射，2周為1療程

2.黃芪注射液20g加入5%葡萄糖注射液250ml,靜脈滴注,每日1次,2周,然后改為口服黃芪治療,在治療初期常規(guī)應(yīng)用青霉素400萬—800萬U/d或紅霉素1.2g/d靜脈滴注1周治療

保護(hù)心肌療法:1.維生素C5g加入5%葡萄糖注射液250ml,

靜脈滴注,每日1次

2.輔酶Q10片10mg,每日3次治療

免疫抑制劑治療:

對(duì)于