第三十章血液病病人的麻醉1編輯ppt教學大綱掌握：出血性疾病的麻醉前評估麻醉選擇原那么熟悉：常見出血性疾病的篩選試驗及臨床意義熟悉血小板減少與功能異常的圍術期處理了解：血液病病人手術麻醉特點及常用麻醉藥物對凝血功能的影響；圍術期處理及麻醉并發癥的預防及處理2編輯ppt第一局部麻醉前病情評估病因錯綜復雜，但血液病可概括為紅細胞疾病：貧血白細胞疾病：惡性血液病出血性疾病：凝血異常1、貧血：概念〔a〕常見疾病及病癥〔b〕2、凝血異常病的分類：遺傳性凝血異常〔a〕獲得性凝血異常〔b〕惡性血液病〔c〕3編輯ppt〔Ⅰ〕缺鐵性貧血：〔a〕貧血是各種紅細胞疾病中最常見的臨床病癥，是指循環血液的血紅蛋白量、紅細胞數和血細胞比容低于正常的病理狀態〔b〕常見的貧血包括：〔Ⅱ〕巨幼細胞性貧血：〔Ⅲ〕再生障礙性貧血：系鐵缺乏使紅蛋白合成減少

系維生素B12或〔和〕葉酸缺乏引導DNA異常所致各種致病因素導致造血干細胞異常，造血微環境缺陷，或免疫功能異常，以致紅骨髓被脂肪代替

1、貧血：4編輯ppt缺鐵性貧血鐵缺乏使紅蛋白合成減少臨床特點是兒童可出現發育障礙，行為異常，粘膜組織變化等局部病人肝、脾、淋巴結變化等局部病人肝、脾、淋巴結及腮腺腫大再生障礙性貧血各種致病因素導致造血干細胞異常，造血微環境缺陷，或免疫功能異常，以致紅骨髓被脂肪代替臨床特點是進行性貧血、出血和反復感染5編輯ppt〔a〕遺傳性凝血異常:

血友病：

血管性血友病：

〔b〕獲得性凝血異常：是由上述提到的因子中幾個因子同時缺乏，并伴有血小板減少，血小板功能異常，異常的凝血抑制物及血管壁異常〔c〕惡性血液病：包括白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤和惡性細病2、凝血異常6編輯ppt血友病：定義臨床特點出血形式血管性血友病：定義臨床表現〔a〕遺傳性凝血異常7編輯ppt〔b〕獲得性凝血異常◆維生素K依賴性凝血因子缺乏◆肝臟疾病的凝血異常◆病理性凝血抑制物的產生8編輯ppt表30-1凝血異常病分類遺傳性凝血異常獲得性凝血異常血友病甲彌散性血管內凝血血友病乙圍術期抗凝血管性血友病手術時抗凝異常無纖維蛋白原血癥

稀釋性血小板減少Ⅴ因子缺乏

凝血酶原稀釋Ⅷ因子缺乏

大量輸血遺傳性出血性毛細血管擴張癥

手術種類蛋白C缺乏藥物性出血抗凝血酶Ⅲ缺乏藥物性血小板功能障礙血栓性血小板減少性紫癜9編輯ppt◆急性淋巴細胞白血病：是淋巴細胞在某一分化階段的異常克隆性擴增，致使骨髓造血功能紊亂表現為發熱、出血、貧血、骨劇痛、骨梗死◆慢性淋巴細胞白血病：是單株的免疫無能的淋巴細胞惡性增殖或蓄積性疾病，主要表現為乏力、消瘦、體重減輕，淋巴結、肝、脾腫大10編輯ppt第二局部血液病病人的術前準備、麻醉及圍術期處理1.術前準備：針對貧血病病人的術前準備〔a〕針對凝血異常病病人的術前準備〔b〕針對惡性血液病病人的術前準備〔c〕11編輯ppt〔a〕貧血：術前應除去引起貧血的原因：缺鐵性貧血病巨幼細胞性貧血胃腸道病癥急性再生障礙性貧血慢性再生障礙性12編輯ppt〔b〕凝血異常：主要集中以下四類Ⅰ血友病病人Ⅱ血管性血友病Ⅲ獲得性凝血異常Ⅳ血小板異常的病人13編輯ppt〔c〕惡性血液病：一般不宜進行手術，針對實際情況，積極處理麻醉前用藥，可按常規使用麻醉前用藥14編輯ppt2.麻醉(a〕麻醉選擇

原那么

臨床常用的麻醉藥15編輯ppt〔Ⅰ〕術前糾正貧血〔Ⅱ〕應選擇對機體影響小的麻醉藥〔Ⅲ〕惡性血液病人及局部出凝血異常者，容易并發各種感染〔Ⅳ〕常用的各種全麻均可應用，但注意藥的需要量的減少和充分的供氧。〔Ⅴ〕加強出凝血功能監測〔b〕特點及處理原那么：16編輯ppt〔c〕術中管理〔Ⅰ〕貧血病人：麻醉的耐受降低，麻醉藥用量要減少；防止術中氧離解曲張左移；嚴重貧血病人術中防止輸液速度過快，防止晶體液過量；巨功細胞性貧血病人易發生感染，需嚴格無菌操作并預防性應用抗生素〔Ⅱ〕凝血異常病人：血友病病人防止損傷，關鍵是補充凝血因子，調整凝血狀態；血管性血友病病人關鍵在于改善凝血功能；獲得性凝血異常其顯著特點是調整凝血功能異常；血小板異常病人術前常用糖皮質激素，防止發生腎上腺皮質危象17編輯ppt※手術時凝血異常纖維蛋白溶解亢進：嚴重創傷或某些手術中、大量組織激活因子進入血液循環可用抗纖溶藥如氨甲苯酸，止血其酸，抑肽酶大量輸血稀釋性凝血障礙：〔Ⅲ〕惡性血液病病人：加強監測，嚴格執行無菌操作18編輯ppt3、圍術期出、凝血功能監測及常用血制品及藥物19編輯ppt臨床常用出、凝血檢測工程及其意義檢查項目正常值臨床意義血小板計數（100～300）×109/L減少增多凝血酶原時間（PT）11～13秒反映外源性凝血因子是否缺乏延長縮短活化部分凝血活酶時間（