胡桃夾綜合征1編輯ppt概念

胡桃夾綜合征(NCS):又稱左腎靜脈壓迫綜合征,是指左側腎靜脈(LRV)在腹主動脈(AO)與腸系膜上動脈(SMA)之間受壓導致腎靜脈高壓、出現血尿或直立性蛋白尿、左側精索靜脈曲張、盆腔淤血和腰腹痛為主的一種少見病。2編輯ppt左腎靜脈于腹主動脈之后與脊柱間受壓稱之“后胡桃夾〞現象。解剖結構：正常腹主動脈和腸系膜上動脈間夾角約40°～60°，此間充填腸系膜脂肪、淋巴結、腹膜等組織。體型瘦長者此夾角變小可使左腎靜脈受壓，同時此種解剖異常導致側支靜脈開展,腎盂和輸尿管周圍靜脈曲張,淤積的靜脈血在靜脈竇和腎盞之間形成異常交通支引起出血。左側卵巢靜脈和左精索靜脈以直角匯入左腎靜脈。3編輯ppt臨床表現：①無病癥性血尿和(或)蛋白尿，多為發作性、無病癥性反復肉眼或鏡下血尿，左腎靜脈與下腔靜脈壓力梯度>5～6cmH2O時可出現血尿。②淤血病癥：女性患者多可因左側卵巢靜脈逆流、曲張和盆腔靜脈淤血而表現為腹盆部及腰骶部脹痛不適、經期延長經量增多。男性患者可表現為精索靜脈曲張，左側常見。③全身病癥：主要有乏力、頭暈頭痛、惡心、食欲差及焦慮4編輯ppt影像學診斷①B超為首選檢查，能測出左腎靜脈與下腔靜脈間的壓力差和左腎靜脈受壓處血流的加速，可見左腎靜脈擴張②CT和MR檢查：螺旋CT重建和MRA可顯示腎靜脈走行及受壓情況，常可見腹主動脈和腸系膜上動脈間有一銳角的解剖異常存在，并可見左腎靜脈近段于其間受壓變扁，中遠段增粗。5編輯ppt③左腎靜脈造影：左腎靜脈造影是確診的金標準，可直接觀察到左腎靜脈受壓而出現造影劑充盈中斷和遠段及其屬枝擴張，重者可見同側卵巢靜脈或精索靜脈逆行顯影、盆腔靜脈增粗紆曲。可測定左腎靜脈內壓力，一般認為左腎靜脈與下腔靜脈壓力差>5cmH2O可高度提示。假設行腹主動脈及腸系膜上動脈造影可確證左腎靜脈受壓變窄處位于腹主動脈和腸系膜上動脈夾角間6編輯ppt④膀胱鏡：可證實左側上尿路出血，常可見左側輸尿管口噴血尿7編輯ppt治療措施外科矯正術包括左腎靜脈下移－下腔靜脈端側吻合術、腸系膜上動脈〔SMA〕切斷再植術和自體腎移植等。左腎靜脈支架介入治療包括外支架和內支架兩種。前者罕見報道，后者正逐步取代手術成為治療NCS的首選。治療目的為解除左腎靜脈壓迫，降低壓力而使回流通暢。單靠結扎側支血管或栓塞卵巢靜脈并不能降低腎靜脈壓。8編輯ppt臨床資料1.1一般資料本組男2例,年齡為18和23歲;女1例,年齡14歲。均為瘦長體型。2例男性患者臨床表現為反復血尿伴腰痛,多在劇烈運動后出現肉眼血尿,其中1例并發左側中度精索靜脈曲張,病程為3a和2a,曾經誤診為慢性腎炎、精索靜脈曲張等疾病保守治療病癥無緩解。女性患者臨床表現為反復發作的蛋白尿伴腰痛,尤以久立后病癥明顯,病程4a,院前以腎病綜合征屢次住院治療,病癥未緩解。9編輯ppt1.2方法本組均無水腫、高血壓、貧血、尿少、尿急、尿痛等不適。體檢:3例患者體溫、脈搏、呼吸、血壓均正常。實驗室檢查:(1)尿紅細胞(+++~++++),發作時可見肉眼血尿;1例那么屢次查尿蛋白(陰性~++),表現為平臥位蛋白陰性,直立30min后蛋白陽性。(2)尿相差檢查紅細胞8~19個/HP,畸形率6%~8%,提示非腎小球源性血尿。10編輯ppt(3)尿培養和細胞學檢查未見致病菌和腫瘤細胞。(4)血常規、肝腎功能、電解質、血沉、ASO、補體C3、尿鈣、凝血試驗均屬正常范圍。11編輯ppt影像學檢查:(1)B超示左腎靜脈近腎門處內徑增寬,約8.9~11.8mm,夾角處約1.6~2.3mm,其比值超過4倍以上,Duplex血流超生顯像(CDFI)示夾角處左腎靜脈內血流紊亂,流速增快。(2)多層螺旋CT平掃加增強證實為左腎靜脈于腹主動脈和腸系膜上動脈夾角處明顯受壓迫。12編輯ppt(3)尿道膀胱鏡見2例男性患者左側輸尿管口噴血性尿液,女性患者檢查未發現異常。(4)順行靜脈尿路造影均未見明確異常。13編輯ppt2結果本組均行左腎靜脈移位術,除術后不使用抗凝治療外,余按圍手術期常規處理。3例術后均順利康復出院,隨訪6個月以上,病癥均無復發,尿常規檢查均未見異常,復查彩超及CT均示左腎靜脈受壓現象消失,血流通暢,吻合口無狹窄。14編輯ppt討論1950年EI-Sadr和Mina首先描述左腎靜脈受壓現象,1972年DeSchepper首先報告NCS引起左腎出血,經膀胱鏡留取尿液而證實,1990年Shintaku等報道胡桃夾現象伴直立性蛋白尿。需要指出的是,普通人群行Duplex超聲和CT檢查常能發現無病癥性左腎靜脈擴張這種正常變異。只有出現臨床病癥如肉眼或鏡下血尿、直立性蛋白尿、左側精索靜脈曲張伴腰痛,實驗室檢查和影像學證實時才能診斷為NCS,假設僅僅影像學發現左腎靜脈受壓而無臨床病癥那么稱為胡桃夾現象(nutcrackerphenomenon,NCP)。15編輯ppt胡桃夾綜合征的診斷標準最早由日本伊藤克己提出。近年來,有學者在參考了伊藤克己為主的診斷標準后,提出了以下診斷參考標準:(1)尿中RBC形態為非腎小球性;(2)LRV的擴張段與狹窄段內徑之比,仰臥位時為2倍以上,直立位時為3倍以上;(3)單純性血尿或蛋白尿和直立性血尿(4)腎功能正常(需排除腎臟疾患及其他疾病引起的腎臟損害)16編輯ppt根據Wolfis認為,90%以上的尿中RBC形態相同加上超聲檢查說明左腎靜脈受壓,足以作出診斷。本組3例診斷均符合上述標準,經確診后采取相應的治療措施得以順利康復。本組3例在院前曾誤診為其他常見病,結合文獻,分析主要原因有:17編輯ppt(1)本病的臨床表現缺乏特異性,易與隱匿性腎炎,薄基底膜病,IgA腎病和Alport綜合征等相混淆。近年發現已確征診為腎小球疾病的患者,可同時伴有胡桃夾現象,其相互關系及臨床意義有待進一步觀察和探討;十二指腸瘀積癥、不規那么月經出血、高鈣尿癥等患者也發現了胡桃夾綜合征。另外,胡桃夾現象可與腎小球疾病并存,在腎小球疾病患者中有較高的檢出率。以上足以說明此病的復雜性,容易造成誤診。本組1例女性患者曾以“腎病綜合征〞屢次住院治療,1例男性患者以“慢性腎炎〞長期保守治療,足以引起醫務人員的重視。18編輯ppt(2)尿液相差分析提示尿紅細胞形態大體正常,根本可排除腎小球源性疾病,但即便是尿液常規和位相鏡檢均提示紅細胞形態為正常,并不能憑借尿紅細胞形態來完全排除腎小球性血尿的可能。超聲檢查受檢查前準備、體位、周圍血管搏動、呼吸、探頭壓力等因素影響,須反復屢次的觀察檢測更為可靠。多層螺旋CT平掃加增強在診斷胡桃夾綜合征方面具有明顯的優越性,對疑心患者可作為臨床篩選的一種簡易方法,但費用較昂貴。19編輯ppt(3)該病多為年青人,處在青春發育期,家屬較為著急,常出現病急亂投醫現