預防接種疫苗可預防疾病最多發病例數和目前情況比較（美國）

最多例數年份1994年白喉20693919212麻疹8941341941963腮腺炎15229019681537百日咳26526919344617脊髓灰質炎2126919522風疹576861969227破傷風1560192351HiB流感2000019841174乙肝26611198512517預防接種的歷史

預防接種用人工製備的疫苗類製劑（抗原）或免疫血清製劑（抗體），通過適當的途徑接種到機體，使個體或群體產生對某種傳染病的自動免疫或被動免疫。預防接種的內容兒童計畫免疫、成人常規接種、應急接種免疫血清類製品的臨床治療和免疫預防體內用診斷用品的使用方法等

兒童計畫免疫

按照國家規定，針對某些傳染病，在兒童期採取按免疫程式有計畫地進行預防接種。免疫預防製劑

人工主動免疫製劑

被動免疫製劑疫苗vaccine

滅活疫苗(inactivatedvaccine)

減毒活疫苗(attenuationvaccine)

組分疫苗也稱為亞單位疫苗基因工程疫苗合成疫苗類毒素免疫預防製劑

人工主動免疫製劑

被動免疫製劑疫苗vaccine抗毒素antitoxin抗血清antiserum丙種球蛋白特異性免疫球蛋白其他：免疫核糖核酸、轉移因數、胸腺素、干擾素等預防接種的免疫學基礎

自動免疫

是通過抗原物質刺激機體產生免疫反應。有天然和人工自動免疫。

被動免疫

是機體獲得由其他機體產生的活性免疫球蛋白或細胞因數。分為天然和人工被動免疫。對疫苗應答的免疫學基礎減毒活疫苗可產生類似自然感染的複雜免疫應答，初次接種減毒活疫苗可產生持久免疫力，甚至可持續終身。

滅活或提純抗原物質一般經過三次或更多次接種才能產生滿意的抗體水準，並持續較長時間。預防接種禁忌癥過敏體質慎接種免疫缺陷病免疫抑制劑使用者禁用活疫苗發熱、急性傳染病密切接觸者、重癥腹瀉暫緩接種。嚴重慢性病：心、肝、腎臟病、活動性肺結核等不宜接種。有驚厥史、腦損傷者，慎用白百破三聯、乙腦疫苗、流腦疫苗。預防接種的反應正常反應異常反應影響免疫接種效果的因素

接種的劑量途徑部位、時間個體的基因、年齡營養狀況、疾病

冷鏈系統管理冷鏈(coldchain)：指疫苗從生產單位到基層接種點的各個環節。為保證疫苗效價而裝備的一系列冷藏運輸設備。兒童預防接種程式

預防接種程式是指各類常用疫苗對接種對象的選擇、時間上的合理安排。

我國現行的免疫程式針對六種疾病的四個免疫製品的免疫程式，要求在12月內完成。六種疾病疫苗卡介苗脊髓灰質炎三價混合疫苗白百破混合製劑麻疹減毒活疫苗乙肝疫苗起始月齡疫苗接種途徑

出生乙肝疫苗肌內注射卡介苗皮內注射1月乙肝疫苗2月脊髓灰質炎三型混合疫苗口服3月脊髓灰質炎三型混合疫苗白百破混合製劑肌內注射起始月齡疫苗接種途徑4月白百破混合製劑5月白百破混合製劑6月乙肝疫苗8月麻疹減毒活疫苗皮下注射1.5-2歲白百破混合製劑4歲脊髓灰質炎三型混合疫苗7歲麻疹疫苗、白喉破傷風二聯類毒素

1歲內嬰兒預防接種順序

新生兒期乙肝疫苗、卡介苗

1月乙肝疫苗

2月脊髓灰質炎三型混合疫苗

3月脊髓灰質炎三型混合疫苗、白百破混合製劑

4月脊髓灰質炎三型混合疫苗、白百破混合製劑

5月白百破混合製劑

6月乙肝疫苗

8月麻疹疫苗計畫免疫疫苗及其禁忌癥和副反應

卡介苗(BacillusCalmette-Gunerinvaccine,BCG)卡介苗是由減毒的結核桿菌製成的活疫苗。接種對象新生兒和未接種過卡介苗的兒童。禁忌：反應：卡介苗接種合併癥

乙肝疫苗(HepatitisBvaccine)種類：血源性疫苗和基因重組疫苗。全程免疫均按0，1，6月各注射一針。接種對象：乙肝易感者，新生兒禁忌反應：極少數畏寒或低熱，蕁麻疹。脊髓灰質炎疫苗(PoliomyelitisVaccine)由脊灰病毒1，2，3型減毒株製成。接種對象：小於5歲的兒童。出生後即可服用，接種方法：2，3，4月連續接種，4歲時加強免疫一次。

禁忌：反應：一過性腹瀉脊髓灰質炎注意：切忌熱開水或熱的食物內服用。百日咳疫苗、白喉和破傷風類毒素混合制生後3、4、5月注射，1歲半-2歲、7歲再復種。白喉、百日咳、破傷風混合製劑(diphtheria,Pertussis,tetanustoxioid)禁忌：反應：偶見過敏性皮疹、血管性水腫等。減毒活疫苗接種對象：初次免疫：8月以上再免疫：

7歲麻疹疫苗(MeaslesVaccine)禁忌：患嚴重疾病、發熱或有過敏史特別是雞蛋過敏者。反應：一般無反應。其他疫苗

流腦、乙腦、風疹、流行性腮腺炎、甲型肝炎、水痘等接種前準備

確定本次接種對象發送接種通知領取疫苗準備接種器材、器具和急救藥品、器械準備接種現場結核性腦膜炎TuberculousMeningitis

結核性腦膜炎是小兒結核病最嚴重的一種類型。常在原發感染1年內發生，尤其在初染結核3-6月內。多見於3歲以下的嬰幼兒，約占60%。

概述發病機理及病理

PATHOPHYSIOLOGY結核性腦膜炎是結核菌全身血行播散的結果。

直接蔓延

蛛網膜下腔腦膜

原發病灶

血

腦實質、腦膜形成隱匿病灶破潰

外傷

疾病

（麻疹、百日咳）

病理

PATHOLOGICAL腦膜

彌漫性充血、水腫、炎性滲出、形成結核結節蛛網膜下腔

大量滲出物在顱底聚集，其次在神經交叉、橋腦、延髓、大腦外側裂。最

容易造成顱神經損害如VII、III、IV

結核性腦膜炎的顱底滲出腦實質

室管膜及脈絡叢受累，出現腦室管膜炎，脊髓膜、脊髓、脊神經根受累出現截癱等腦血管

早期急性動脈炎晚期動脈內膜炎

管腔閉塞腦室質軟化

脈絡膜充血

腦脊液生成增加（早期）

腦膜炎癥粘連腦脊液回吸收減少

大腦導水管及第交通性腦積水四腦室以上阻塞

阻塞性腦積水

左、右側腦室脈絡叢左、右側腦室

血漿室間孔

第三腦室第三腦室血脈絡叢液循中腦導水管環系統第四腦室脈絡叢第四腦室

腦部左側孔中央孔右側孔靜脈竇

腦蛛網膜粒腦與脊髓蛛網膜下腔腦脊液迴圈圖臨床表現

CLINICALMANIFESTIONS

早期（前驅期）1—2周

1、結核中毒癥狀。

2、性格改變。

3、其他：頭痛、嘔吐、肝脾輕度腫大。

此期腦脊液有改變

中期（腦膜刺激征期）1—2周

1、結核中毒癥狀更明顯

2、顱內壓增高

3、腦膜刺激征

4、顱神經損害

5、植物神經功能紊亂

6、其他

晚期（昏迷期）1—3周

1、昏迷。

2、頻繁驚厥。

3、水鹽代謝失調。

4、一般情況極差。

5、其他。嬰幼兒結腦的特點CharacteristicsofTBMininfantsandyoungchildren1、起病急，急性高熱，驚厥為首發癥狀2、腦膜刺激征不典型3、顱內高壓癥狀不明顯，而前囟飽滿或膨隆明顯實驗室檢查

1、腦脊液檢查外觀、細胞數、蛋白、糖和氯化物、薄膜、培養、抗原抗體、PCR。

2、X線檢查：常規進行胸部X線攝片。

3、CT

（電子電腦軸斷層攝影）。

4、PPD診斷

DIAGNOSIS

一、流行病史：接觸史、卡介苗接種史。二、臨床表現：早期結核中毒癥狀、性格改變。中期顱壓增高癥狀、腦膜刺激征、顱神經損害。晚期昏迷、頻繁驚厥等。三、胸部X線攝片多有結核病灶。四、腦脊液：腦脊液壓力增高、細胞數增多，

數十至數百、蛋白明顯增高、糖和氯化

物同時下降、塗片能找到抗酸桿菌。五、PPD陽性。六、腦CT或磁共振（MRI）腦脊液不典型者聚合酶鏈反應（PCR技術）測結核菌體DNA抗結核菌的抗體測定結核菌抗原檢測腺苷脫氨酶活性測定放射性溴分佈試驗出現時間高峰時間PPD-IgM病後2-4天2周PPD-IgG病後2周6周鑒別診斷

DIFFERENTIAL

DIAGNOSIS

一、化膿性腦膜炎二、病毒性腦膜炎三、新隱球菌腦膜炎Brainsurface(Pyogenicmeningitis)TBM結核性腦膜炎與化膿性腦膜炎新隱球菌性腦膜炎和病毒性腦膜炎鑒別表

病名專案結核腦膜炎化膿性腦膜炎新隱球菌性腦膜炎病毒性腦膜腦炎起病緩慢急更緩慢急發熱不規則低熱高熱不規則低熱高熱感染中毒癥狀慢性結核中毒癥狀急性感染中毒癥狀多無明顯感染中毒癥狀無明顯感染中毒癥狀精神和意識改變初為性格改變→嗜睡→昏迷很快發展到昏迷類似結核性腦膜炎以嗜睡最為多見，重者可出現昏迷顱內壓升高明顯，進展緩慢明顯。進展快進展緩慢進展較快伴隨狀況多伴有肺結核或其他部位結核表現多有皮膚或其他部位的化膿性病灶多無其他表現有相應病毒感染的表現腦脊液檢查外觀似清非清渾濁米湯樣似清非清清亮壓力升高升高升高升高常規蛋白強陽性強陽性陽性陽性五管糖降低明顯降低降低正常白細胞數個Ｘ106/L數十→數百分類：以單核為主數百→數萬分類：多核為主數十→數百分類：以單核為主數十→數百分類：以單核為主生化蛋白明顯增加明顯增加增加稍增加糖降低明顯降低降低正常氯化物明顯降低降低降低正常塗片抗酸染色有結核桿菌化膿菌印度墨汁染色有隱球菌無預後

PROGNOSIS1、抗結核治療的時間。2、抗結核治療是否正確。3、年齡大小。治療

TREATMENT一、一般治療。二、抗結核治療：

1、強化治療階段：

INH+RFP+PZA+SM療程3個月

(吡嗪醯胺)

2、鞏固治療階段：

INH療程1.5—2年。

RFP療程12—15個月。

EMB療程9—12個月。三、腎上腺皮質激素強地松1—2mg/kg/d療程8—12周。四、顱內壓增高的治療

1、激素

2、脫水劑

20%甘露醇1-2g/kg/次q4-6H

複方甘油0.5-1g/kg/次q6-8H3、利尿劑：速尿1-2mg/kg/次2-3次/日。醋氮醯胺

4、側腦室穿刺引流

5、腰穿減壓和鞘內注藥五、驚厥處理安定0.2-0.3mg/kg/次im或iv

魯米那8-10mg/kg/次im六、分流手術

七、糾正水及電解質紊亂

1、稀釋性低鈉血癥

2、腦性失鹽綜合征

3、低鉀血癥60麻

疹MEASLES61◆

麻疹是一種由麻疹病毒引起的急性呼吸道傳染病◆

主要表現為發熱、上呼吸道炎、眼結合膜炎和皮疹◆主要特殊體征為麻疹粘膜斑62病原

麻疹病毒(MeaslesVirus)

科屬：為RNA病毒，屬於副粘液病毒科血清型：只有一個血清型存在部位：鼻、咽、氣管等呼吸道分泌物眼結合膜分泌物、血液、尿液理化特性：體外極不穩定，耐寒63measlesvirus病原64流行病學特點一、傳染源：病人是唯一的傳染源潛伏期末~出疹後第5天、第10天二、傳播途徑：呼吸道飛沫傳播三、人群易感性：人類對麻疹病毒普遍易感感染後可獲得終生免疫好發年齡為6月~5歲四、流行特徵65傳播途徑

呼吸道飛沫流行病學特點66EpidemiologyEpidemicFeatures輕型麻疹增多併發癥少病死率極低典型麻疹為主重型麻疹多併發癥多病死率高臨床表現發病年齡前傾、後移小嬰兒病例增多6個月~5歲<10歲（98%）發病年齡流行週期消失散發病例為主2~3年大流行一次流行週期全年散發冬春季節為主流行季節無大流行發生9.5/10萬（1990年）流行年500~1000/10萬非流行年400/10萬發病率普種後普種前676869麻疹疫苗普種(1968)Epidemiology重慶醫科大學兒童醫院1960-2004麻疹住院病例數70發病機理71發病機理

麻疹病毒

飛沫

呼吸道/眼結合膜上皮細胞、局部淋巴組織

第一次病毒血癥

單核巨噬細胞系統

第二次病毒血癥(前驅期)

呼吸道、眼結合膜、皮膚及其它臟器

(出疹期)

全身各臟器內病毒量迅速下降而消失

(恢復期)(潛伏期)72病理學改變73對麻疹有診斷學意義多核巨細胞－形態、形成、意義

病理學改變74多核巨細胞－形態、形成、意義

病理學改變751、呼吸道2、皮疹3、麻疹粘膜斑病理學改變76病理學改變–皮膚皮疹：紅色斑丘疹77臨床表現

典型麻疹

不典型麻疹

78

潛伏期:10

~14天前驅期:

3~4天從發熱到開始出皮疹

1、發熱

2、呼吸道卡它癥狀上呼吸道炎眼結合膜炎

3、麻疹粘膜斑（koplik’sspots）

(形態、部位、持續時間、意義）

4、其他：神萎、納差，嘔吐、腹瀉等典型麻疹79麻疹面容典型麻疹80典型麻疹81

出疹期

1、發熱

2、呼吸道卡它癥狀

3、皮疹形態順序

4、其他神萎、納差加重肝臟、脾臟、淋巴結輕度腫大典型麻疹82典型麻疹83紅色斑丘疹典型麻疹84皮疹順序

麻疹皮疹在耳後的分佈典型麻疹85皮疹順序

麻疹皮疹在軀幹的分佈典型麻疹86皮疹順序

麻疹皮疹在手掌、腳掌的分佈典型麻疹87典型麻疹恢復期

1、全身癥狀逐漸減輕、消失2、皮疹按出疹順序消退細小脫屑棕色色素沉著斑(2~3周消失)88恢復期

典型麻疹8990臨床表現

典型麻疹

不典型麻疹

91

非典型麻疹

(一)輕型麻疹

多見於有部分免疫者

(二)重型麻疹

多見於免疫功能低下者

(三)成人麻疹臨床表現92並發癥93Complications一肺炎：最常見

類型(1

原發性2繼發性)

臨床特徵二喉炎三腦炎

麻疹腦炎亞急性硬化性全腦炎(SSPE)四結核病惡化五營養不良及維生素A缺乏癥94實驗室檢查95實驗室檢查

一外周血象

二多核巨細胞的檢測三麻疹病毒抗原檢測：螢光免疫法

四麻疹特異性IgM的檢測：ELISA

五病毒分離96Diagnosis診斷97Diagnosis(一)流行病學資料：年齡、季節、接觸史、預防接種史(二)臨床表現

1前驅期

麻疹粘膜斑

2出疹期

出疹時間、皮疹形態、順序及與發熱的關係

3恢復期

色素沉著(三)實驗室檢查

98鑒別診斷99Differentialdiagnosis(一)風疹

(二)幼兒急疹

(三)腸道病毒感染

(四)藥物疹100DifferentialdiagnosisRubella(風疹

)

101Differentialdiagnosis

麻疹風疹

102Differentialdiagnosis

麻疹幼兒急疹

103

預防

104

預防

一控制傳染源二切斷傳播途徑三保護易感人群

1

被動免疫：

對象、方法、效果、維持時間

2

主動免疫：

對象、方法、效果、失敗原因、不良反應、禁忌癥105治療

一一般治療

合理護理：保證充足的熱卡、水、Vit

二對癥治療:降溫、止咳等三抗病毒治療四併發癥治療

106ictoryoverDiseases肺

炎

Pneumonia

概述

定義：由不同病原體和其他因素所引起的肺部炎癥

小兒常見病多發病住院第一位

發展中國家小兒死亡原因第一位

分類

一．根據病理及Х線改變分類（一）支氣管肺炎（二）間質性肺炎

(三）大葉性肺炎二．病因分類（一）

細菌性肺炎40%+

（二）病毒性肺炎40%+

（三）支原體肺炎15%

（四）衣原體肺炎（五）真菌性肺炎（六）其他肺炎三．病程分類

急性肺炎<1個月

遷延性肺炎1~3個月慢性肺炎

>3個月

支氣管肺炎

Bronchopneumonia

[概述]嬰幼兒最常見

四季均可發病，冬春及氣候驟變時多見

有基礎疾病或年小者,易重癥,易併發癥

[病因]一．病原體

細菌

肺炎鏈球菌最多見、葡萄球菌也較常見肺炎克雷白菌、流感桿菌、銅綠假單胞菌等增多病毒

RSV最多見、ADV、流感V、副流感V等

肺炎支原體衣原體真菌白色念珠菌二．易感因素肺組織發育不健全 免疫功能低下三.誘因

氣候護理不當通風不良基礎疾病[病理]

肺組織充血，水腫，炎性侵潤

細菌性肺炎：以肺泡炎癥為主，間質病變較少 病毒性肺炎：以間質受累為主，也可累及肺泡

[病理生理]

肺炎病理生理發生發展示意圖病原體毒素上呼吸道炎支氣管炎肺炎

肺組織充血水腫滲出支氣管粘膜充血水腫滲出換氣障礙通氣障礙低氧血癥高碳酸血癥毒血癥

肺動脈肺動脈反呼吸呼吸衰竭高壓射性收縮循環系統DIC

神經腦水腫，腦病心力

心肌消化出血，腸麻痹衰竭受損酸堿失衡中毒性心肌炎一、基本病理生理改變（一）低氧血癥（最最基本的改變）１．管腔狹窄，使進出交換的氣體量↓２．炎癥時呼吸膜增厚，導致氣體彌散障礙 ３．有效進行氣體交換的肺泡數下降，通氣／血流比值<0.8（二）

CO2瀦留氣道阻塞→CO2排出↓→血中CO2↑→高碳酸血癥（三）毒血癥病原體毒素入血→毒血癥→表現出感染中毒癥狀

二.

重癥改變：

(一)

呼吸系統呼吸衰竭

(二)

循環系統中毒性心肌炎

心力衰竭（右心衰）

微循環障礙

（三）中樞神經系統中毒性腦病腦水腫

（四）消化系統中毒性腸麻痹消化道出血

（五）酸、堿、電解質失衡

酸中毒

（代謝性呼吸性混合性）稀釋性低鈉血癥

[臨床表現]

一．一般肺炎：輕重不一(年齡病原抵抗力)

１.發熱２.咳嗽

3.氣促頻率快三凹征鼻扇４.紫紺５.肺部體征肺部固定的中細濕羅音

二．

重癥肺炎：

(一)

循環系統

1中毒性心肌炎

2心力衰竭 極度煩躁不安，面色蒼白、青灰 呼吸困難、紫紺加重，呼吸快>60次／分 心率增快160～180次／分奔馬律心音低鈍肝臟短期內進行性增大>2cm以上（而頸靜脈充盈、下肢水腫較少見）

3微循環衰竭或DIC(二)

神經系統腦水腫、中毒性腦病

(三)

消化系統中毒性腸麻痹消化道出血

(四)

呼吸衰竭周圍性呼吸極度困難中樞性呼吸節律改變血氣改變Ⅰ型Ⅱ型

[併發癥]

一、膿胸二、膿氣胸

三、肺大泡

四、其他肺膿腫、肺氣腫、肺不張、化膿性心包炎、敗血癥、等

[輔助檢查]

一.X線檢查

(一)

肺炎表現

雙肺中內帶中下野散在斑點狀或片絮 狀陰影，可融合成片

(二)

胸部併發癥表現

二.病原學檢查

(一)細菌培養與塗片痰液、氣管吸出物、胸穿液、 肺活檢組織、血液等

（二）病毒快速檢測病毒分離血清學檢測（三）其他肺炎支原體分離，培養，聚合酶鏈反應

(PCR)衣原體鼻咽分泌物分離，培養等。

三．週邊血檢查

(一)

白細胞檢查細菌性WBC↑.N↑； 病毒性WBC↓或正常.L↑(二)四唑氮藍試驗（NBT） 細菌感染>10%，病毒感染<10%C反應蛋白細菌感染↑

四．血氣分析

PaO2↓SaO2↓PaCO2↑ Ⅰ型呼衰PaO2<6.67kpaSaO2<85%Ⅱ型呼衰PaO2<6.67kpaSaO2<85%PaCO2>6.67kpa

診斷及鑒別

一.診斷

(一)

不典型肺炎診斷

(二)

一般肺炎或重癥肺炎

(三)

是否有併發癥

(四)

儘量作出病原診斷二.鑒別診斷

(一)支氣管炎

(二)支氣管異物

(三)粟粒性肺結核

治療

採取綜合措施，積極控制炎癥， 改善通氣功能及缺氧，防止併發癥。一．一般治療

（一）室內空氣流通，避免交叉感染。（二）護理（三）飲食（四）補液、支持

60-80ml/kg.d1/4張～1/5張液體（五）支持治療二.抗感染

(一)抗生素治療 按不同病原體選擇藥物原則：

(1)根據病原選用敏感藥物

(2)早期足量、足療程

(3)聯合用藥、重者靜脈給藥

選藥與療程病原體 選藥 療程一般細菌性肺炎 青黴素、氨芐青黴素、羥氨芐 7-10天 青黴素、一、二代頭孢菌素金葡肺炎 一、二代頭孢菌素、萬古黴素 3-4周G-桿菌肺炎 三代頭孢菌素、氨基糖甙類 1-2周支原體、 紅黴素阿奇黴素 2-3周衣原體肺炎（二）抗病毒治療三氮唑核苷干擾素

三．

對癥

（一）一般對癥降溫鎮靜（二）氧療（三）保持呼吸道通暢包括：（1）祛痰;（2）霧化吸入，吸痰;（3）支氣管解痙劑;（4）保證液體入量。（四）心衰治療（1）鎮靜（2）給氧（3）血管擴張劑（4）強心劑：快速洋地黃製劑（5）利尿（五）中毒性腦病（1）止驚（2）降低顱內壓（六）中毒性腸麻痹（1）禁食，胃腸減壓，肛管排氣（2）藥物酚妥拉明，阿拉明

四．腎上腺皮質激素應用適應癥：（1）中毒癥狀明顯（2）嚴重喘憋（3）伴有腦水腫、中毒性腦病、感性休克、呼吸衰竭等（4）胸膜有滲出。五．

併發癥的治療六．

物理療法毛細支氣管炎(Bronchiolitis)

一.

病原RSV為主二.

病理及病理生理 三.

臨床特點

年齡、季節、起病、 下呼吸道阻塞癥狀：陣咳、發作性喘憋 全身中毒癥狀較輕、首次 肺體征哮鳴音為主 胸部X線改變 病程預後四.治療金黃色葡萄球菌肺炎

Staphylococcalaureuspneumonia

一． 病原：金黃色葡萄球菌二． 病理：肺部廣泛出血性壞死，多發性小膿腫。三． 病理生理：毒血癥低O2血癥CO2瀦留遷徙性病灶四． 臨床特點 發病年齡 起病急，病情重，發展迅速 肺部體征出現早 易出現併發癥皮疹 胸部X線五.治療：一般抗生素治療無效

肺炎支原體肺炎（Mycoplasmapneumoniaepneumonia）

一．病原：肺炎支原體二．病理和病理生理（一）病理（二）病理生理三．臨床特點 發病年齡，起病較緩 發熱大多有 咳嗽較劇，持續時間較長 肺部體征不明顯 胸部X線 部分有肺外併發癥 四.治療：一般抗生素治療無效，大環內酯類有效

衣原體肺炎 （Chlamydialpneumonia）

一．

病原沙眼衣原體二．

病理間質性肺炎三．

臨床特點

年齡起病較緩 呼吸系統表現

一般不發熱 病程遷延

胸部X線

四.治療：大環內酯類抗生素有效

腎病綜合征（Nephroticsyndrome，NS）概述定義：腎小球濾過膜的通透性增高大量血漿白蛋白從尿中丟失引起一系列病理生理改變臨床綜合征：四大臨床綜合征大量蛋白尿低蛋白血癥高脂血癥水腫根據病因不同：原發性（主要）繼發性先天性（PrimaryNephroticSyndrome,PNS）發病情況：性別：男>女年齡：各年齡組原發性腎病綜合征一、分型1.臨床分型：單純型NS（SimpleTypeNS）腎炎型NS(NephriticTypeNS)皮質激素治療效應分型：激素敏感型（Steroid-ResponsiveNS）激素耐藥型（Steroid-resistantNS）激素依賴型(Steroid-DependentNS)病理分型：微小病變型（MCNS）；非微小病變型：系膜增殖性腎炎局灶節段性腎小球硬化膜性腎病膜增殖性腎炎病理Pathology（正常腎小球結構圖）病理：二、病因及發病機理

迄今不明1.細胞免疫致病：腎小球靜電屏障作用受損主要見於MCNS靜電屏障內皮細胞基膜上皮細胞2.免疫複合物致病證據：腎組織有IgG、C3沉積原理：抗原-抗體複合物，致腎小球基底膜分子屏障受損或基底膜斷裂三、病理生理（重點難點）1.大量蛋白尿：形成原因：腎小球濾過膜靜電屏障或分子屏障受損腎內分解代謝增高標準：≥50mg/Kg/d2.低蛋白血癥：形成原因：尿中丟失大量白蛋白（主要）；腎對蛋白分解增高標準：血漿白蛋白〈30g/L。3.高脂血癥：原因：肝代償性合成↑

脂質轉化障礙尿中丟失HDL↑；標準：血膽固醇〉5.72mmol/L4.水腫：腎病綜合征病理生理五、臨床表現六、併發癥1.感染：最常見病原：細菌為主：肺炎球菌多見部位：呼吸道〉泌尿道或皮膚〉腹膜2.電解質紊亂：原因常見低K、Na、Ca3.高凝狀態：原因：部位：腎靜脈血栓常見4.腎上腺危象七、診斷確診腎病綜合征區別原發性NS或繼發性NS鑒別單純性NS或腎炎性NS八、治療1.原則：腎上腺皮質激素為主的綜合治療措施2.一般治療：

休息飲食控制感染對癥3.激素的使用短程療法：強的松中、長程療法：強的松衝擊療法：甲基強的松龍2.細胞毒性藥物1、環磷醯胺（CTX）：CTX主要通過影響核酸複製而發揮細胞毒性作用，其免疫抑制效應強而持久，可以減少激素治療後腎病綜合征的復發與激素依賴2.環孢菌素（CsA）：CsA是一種新型免疫抑制劑，主要用於抗腎移植排斥反應，也有用於慢性腎小球疾病的報導

3、黴酚酸酯（MMF）MMF作為一種高效、選擇性、非競爭性、可逆性的次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶抑制劑，可抑制鳥嘌呤核苷酸別的經典合成途徑，特異性抑制T和B淋巴細胞增殖，3.靜脈注射用丙種球蛋白（IVIG）IVIG通過阻斷Fc受體抑制免疫啟動過程，抑制B細胞合成致病性抗體，也通過抑制T細胞活化和細胞因數釋放等發揮免疫調節和抗炎效應。成功用於系統性血管炎和狼瘡腎炎的治療

5.其他藥物：免疫調節劑、抗凝劑、降脂藥等ACEI:抑制NF-kB，降低系膜炎癥減少腎硬化延緩激肽分解增加纖溶酶原，促進細胞基質分解降低蛋白尿泌尿系統總論

[概述]泌尿系統包括：

腎臟輸尿管膀胱尿道2002泌尿系統住院構成比[小兒泌尿系統解剖生理特點]一.尿道：新生兒尿道短(女嬰1cm）、接近肛門二.膀胱：位置高、容積小、粘膜嬌嫩、肌肉發育差〔容積＝（年齡+2)

30ml〕三.輸尿管：新生兒長而彎曲、管壁肌肉及彈力纖維發育差四、腎臟：1.解剖結構位置:（腹後壁、脊柱旁，L1-4)大小:形態:蠶豆形重量:新生兒11-13g/只，1/120，1歲近成人腎臟的解剖:大體

2.腎臟組織結構（組成）(1)腎單位：腎小囊(Bowman’s):

髒層、腎小囊腔、壁層腎小球:

內皮細胞、基膜、上皮細胞、系膜腎小管：近端小管，髓袢細段,遠端小管(2)集合管:(3)腎小球旁器：球旁細胞,緻密斑,球外系膜細胞(4)腎間質:(5)腎盂、腎盞:3.腎臟的生理特點A.腎小球濾過功能：影響因素：（1）腎臟正常有效濾過壓=〔腎小球毛細血管壓-（腎小球毛細血管內膠體滲透壓+腎小球囊內壓）〕（2）腎小球濾過率（GFR）=Ks[PGC-(ΠGC+PBS)]（3）新生兒及嬰幼兒GFR低的原因小動脈阻力高

細血管內壓

小球毛細血管通透性低BP低皮質小球發育差、濾過面積低B.腎小管重吸收和排泄（分泌）功能：球-管平衡新生兒與小嬰兒

小管吸收功能低

排泄能力低

儲鈉能力低<10天排鉀能力低C.酸堿平衡

D.尿的濃縮和稀釋功能

E.內分泌功能

促紅素、1，25-(OH)2-VitD3、腎素、前列腺素等[泌尿系統疾病的輔助檢查]一、尿液的檢查1.尿量及排尿次數小兒尿量：1-3ml/Kg.hr少尿：<1ml/Kg.Hr（<250ml/d)無尿：<0.5ml/Kg.Hr(<30ml/d)正常每日尿量

（年齡-1)100+400）ml

2.尿液的特點1）尿色2）味3）酸鹼度：PH:5-74）尿滲及比重:

尿滲＝（尿比重-1.000）

40000

5）尿蛋白：<100mg/d（6）細胞及管型鏡檢Addis計數：WBC<100萬/12小時

RBC<50萬/12小時管型<5千/12小時二、腎功能檢查1.小球功能檢查:(1)血尿素氮、肌酐：BUN正常值：新生兒1.8-6.4mmol/L;

嬰兒2.5-6.4mmol/LScr正常值：27-62（umol/L）2）內生肌酐清除率（Ccr）Ccr=Ucr（umol/L）×尿流量(ml/min)

血肌酐濃度（umol/L）矯正Ccr（ml/min.1.73m2）=Ccr×1.73(m2)

小兒實際體表面積（m2）

正常值:新生兒：25-70ml/1.73m2~3歲：60-80ml/1.73m2

成人：80~120ml/1.73m2(3)β2-微球蛋白（β2-MG）2.小管功能檢查(1）酚紅排泌試驗（近端小管功能）：(2）濃縮稀釋功能（遠端小管功能）(3）THP（Tamm-HorsfallProtein）3.尿酶測定：如NAG、r-GT4.免疫學指標補體、Ig、FDP5.泌尿系統輔助檢查：X-線、超聲波、同位素6.腎活檢：目的：明確診斷明確病理類型估計預後指導治療腎小球疾病的分類《原發性腎小球疾病（PGD）》一、腎小球腎炎急性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎遷延性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎二、腎病綜合征單純型腎炎型孤立性血尿或蛋白尿《繼發性腎小球疾病》紫癜性腎炎狼瘡性腎炎HBV相關性腎炎其他《遺傳性腎小球疾病》先天性腎病綜合征Alport綜合征（遺傳性進行性腎炎）家族性再發血尿其他過敏性紫癜

（anaphylactoidpurpura,Schonlein-Henoch,purpura,HSP）一、概述一種由免疫介導的毛細血管變態反應性疾病;病理基礎:全身廣泛的小血管炎臨床主要表現:皮膚紫癜消化道粘膜出血關節腫疼腎臟受累發病年齡：學齡兒童多見（>3歲）性別：男：女=2：1季節：春秋季多二、病因及發病機理

1.病因：不明1）感染：細菌、病毒、寄生蟲2）藥物、食物3）其他：疫苗、過敏源、遺傳因素2.發病機理：不明與免疫有關：免疫複合物相關的全身廣泛小血管炎癥，導致機體組織和臟器損傷三、病理：廣泛的急性毛細血管、小動脈無菌性炎癥四、臨床表現1.皮疹2.消化道癥狀3.關節癥狀4.腎臟受累的癥狀5.其他：心臟、神經系統、肺1.皮疹：高出皮面的紫癜壞死水皰血管神經性水腫

2.消化道癥狀：45-75%腹疼、噁心、嘔吐，甚至出血的癥狀3.關節癥狀：65-85%關節癥狀；踝>膝>腕>肘、指4.腎臟受累的癥狀1）單純腎小球性血尿或蛋白尿2）急性腎小球腎炎3）腎病綜合癥4）急進性腎炎5.其他：心臟神經系統肺五、實驗室檢查(5’)

1.外周血象：WBC、PLT可增高；2.SR：增高或正常3.血塊退縮實驗（+）4.尿檢：出現相應改變5.EEG、胸片六、診斷及鑒別

1.診斷：1）診斷：根據典型皮疹2）分型：單純皮膚型、混合型2.鑒別：1）ITP（特發性血小板減少性紫癜）2）其他原因所致關節炎3）外科急腹癥等一、

治療1.一般治療：護理、飲食指導，去除過敏原；2.抗感染：病毒、細菌等3.抗組胺藥：4.關節炎的處理

（呆小病克汀病）

先天性甲狀腺功能減低癥

CongenitalHypothyroidism概述

先天性甲狀腺功能減低癥是一種常見的小兒內分泌疾病，是由於先天因素，使甲狀腺激素合成不足，導致小兒代謝低下、生長發育遲緩、智力發育障礙。小兒出生前後發病可致中樞神經系統不可逆損害，終身智力低下。

發病率

美國、歐洲新生兒篩查結果1/3750

國內統計占出生嬰兒1/7000-8000

國內每年出生嬰兒2400萬發病人數3000-3500人分類

散發性：占該病大多數，少數有家族史。地方性：見於甲狀腺腫流行山區，因該地區水、土、食品中碘缺乏所致。碘化鹽的普及，發病率下降。

甲狀腺激素的合成與釋放血液甲狀腺上皮細胞TSH過氧化氫酶I—I—IO+酪氨酸氧化作用碘化酶碘化單碘酪氨酸+二碘酪氨酸（T1）+（T2）T3T4

溶酶體偶合酶

水解甲狀腺球蛋白TG（TG）TSHT2+T2T3、T